阑阑尾粘液性囊腺瘤尾粘液性囊腺瘤一、概述一、概述?阑尾黏液性肿瘤阑尾黏液性肿瘤属于上皮来源肿瘤I型，不同于肠型腺癌(H型)。?以往分为良性的囊腺瘤及恶性的囊腺癌,2010年WHO增加了阑尾低级别黏液性肿瘤( Lowgrade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)，属难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤类别。?与胃肠道其他肿瘤不同，阑尾黏液囊性肿瘤(I型)很少经血行和淋巴转移。?黏液性肿瘤有一个从粘膜增生到瘤变再过渡为LAMN，最后癌变的逐步演变过程。早期诊断、早期手术，预防术前及术中肿瘤的破裂种植是提高患者生存率的关键。?高级别黏液性囊腺癌易穿破浆膜形成腹膜假性黏液瘤及腹腔种植，少数可直接穿孔形成窦道，经窦道侵犯其他脏器；LAMN可突破浆膜形成低度恶性腹腔假性黏液瘤，一般较少累及腹腔脏器；腺瘤一般局限在阑尾内。?临床上一旦腹腔出现黏液，即使未看到上皮细胞成分，也绝不能仅诊断为腺瘤。?腹膜假黏液瘤的级别、累及范围是否超出右下腹区域以及黏液内是否出现肿瘤上皮细胞等均与病变预后明显相关。二、阑尾粘液性肿瘤观察因素二、阑尾粘液性肿瘤观察因素?性别、年龄、部位、大小、形态、境界、根蒂和囊壁(厚度、均匀度、光滑度、完整度 )、内容物(壁结节、分隔、钙化、囊液、气体 )、强化(强度、均匀性、方式)、腹水、淋巴结等因素。?低级别黏液性肿瘤恶性度较低，影像表现介于黏液腺癌与囊腺瘤之间。三、阑尾黏液性肿瘤影像表现的病理基础三、阑尾黏液性肿瘤影像表现的病理基础?阑尾黏液囊腺癌粘膜向腔内突出，并可见游离实质性成分及漂浮异型细胞，并向肌层及浆膜层浸润生长是影像上囊壁厚薄不均匀，毛糙不光滑，囊液不均匀和增强后不均匀强化和条絮样强化的病理基础。?阑尾黏液性囊腺瘤粘膜层轻度异性增生、呈挤压式生长、不向腔内突出、不累及肌层及浆膜层是其影像上囊壁厚薄均匀、光滑完整和均匀强化的病理基础。?低级别黏液性肿瘤恶性度较低，影像表现介于黏液腺癌与囊腺瘤之间。四、阑尾黏液性肿瘤影像表现四、阑尾黏液性肿瘤影像表现 恶性表现恶性表现?CT表现为髂窝长茄子形囊性占位，囊壁厚薄不均，内壁不光整，可见壁结节；腔内或囊壁可见颗粒状或弧形钙化；囊内液体密度较高，不均匀；病灶境界不清，邻近可有渗出，脂肪间隙密度可增高。?瘤灶穿孔时，瘤灶缩小；瘤灶破裂时，可见实质成分漂浮在高密度的腹腔假黏液瘤或腹水中；周围常见高密度黏液样物质；种植转移者腹膜、肠系膜、膈肌、腹壁、卵巢等可见结节状突起，肝、脾边缘呈扇贝样改变，转移灶内可见沙粒样钙化。?CT增强动脉期肿瘤根蒂或囊壁结节样强化，偶可见细小肿瘤滋养动脉，囊壁可轻度均匀强化；静脉期囊壁持续强化，囊内开始出现条絮状、分隔样强化。?腹腔转移结节可不同程度强化。五、阑尾黏液性肿瘤影像表现五、阑尾黏液性肿瘤影像表现 良性表现良性表现?CT平扫多表现为回盲部球形或类圆形囊性占位，囊壁均匀菲薄，内壁较光整，囊壁可见弧形钙化灶，囊液密度较均匀，瘤灶境界清，少数病例周围可有少许渗出。?CT增强后囊壁均匀强化，囊液无明显强化。六、双期增强的诊断价值六、双期增强的诊断价值?CT平扫对于囊壁、囊内容物的细节以及周围境界的显示较差，对于已破裂病灶的实质成分显示非常困难。?增强CT可提供更多细节信息。?阑尾黏液性肿瘤的血供不丰富，从根蒂到囊壁到囊内分隔逐步强化，单期增强很难全面观察。另外，增强扫描可更清晰的显示肿瘤与周围结构的关系及累及范围，显示破裂后漂浮于假黏液瘤中的实质成分。七、阑尾低级别粘液性肿瘤的表现七、阑尾低级别粘液性肿瘤的表现?位置：回盲部、右髂窝、右侧腰大肌外侧。?形态：长茄子形、不规则形、椭圆形或球形，破裂形成腹腔假黏液瘤，囊壁及钙化漂浮在黏液中。?大小：长径短径比值1235，平均21。?境界：境界可清或不清，合并阑尾炎或肿瘤破裂时境界模糊不清，周围网膜浑浊。?囊壁：可较均匀也可厚薄不均，多毛糙。?根蒂：未见明显壁结节；盲肠内可见黏液。?钙化：附壁蛋壳样钙化或囊内颗粒样钙化。?囊内容物：密度较高，可见絮状强化。?强化：囊壁轻中度强化；可出现环形强化及囊内絮状、分隔样强化。?假性粘液瘤:少见，伴发时可出现腹膜结节样强化，条状强化。八、鉴别诊断八、鉴别诊断（1）阑尾炎性病变）阑尾炎性病变?单纯阑尾炎阑尾增粗形态存在，黏液较少，密度较低，根部可有肠石，但囊内及囊壁不会有钙化。脓肿临床表现为高热、白细胞明显增高等症状；阑尾壁水肿增厚明显，无壁结节，增强后明显环形强化，周围渗出明显。?结核等炎性病变可以伴腹水，腹水密度较低，无分隔条絮样强化，无腹腔种植转移，结核冷脓肿多无钙化，与阑尾不相连。结核慢性期钙化明显，伴有淋巴结钙化、肿大及干酪样坏死；阑尾黏液性肿瘤不累及淋巴结，发现淋巴结异常支持结核或其他肿瘤。（2）右侧附件来源囊性肿瘤）右侧附件来源囊性肿瘤?肿瘤特别大或破裂时肿瘤特别大或破裂时 对于来源的判断有时候比较困难，需要仔细观察肿瘤实质性成分与回盲部及子宫附件的关系，必要时可进行三维重建，正常形态的阑尾或右侧卵巢存在，对于疾病的排除有重要的价值。（3）阑尾黏液囊肿）阑尾黏液囊肿?阑尾黏液囊肿阑尾黏液囊肿是指阑尾出口梗阻，导致阑尾腔扩张并黏液聚集所形成的囊性占位病变，一般阑尾根部可见粪石、嵌顿而非肿瘤性软组织，病变较小，一般直径2 cm，囊壁均匀较薄光滑，一般不超过3cm。（4）阑尾其他肿瘤）阑尾其他肿瘤?阑尾其他肿瘤多以实性为主，发生坏死囊变时，可表现为囊实性，但肿瘤实性成分比例高，且囊壁厚，囊内壁更不光整，周围可有肿大淋巴结。阑尾黏液性肿瘤主要为囊性，实性成分少，主要位于根蒂或囊壁。（5）系膜囊肿或前肠囊肿）系膜囊肿或前肠囊肿?系膜囊肿或前肠囊肿：系膜囊肿或前肠囊肿： 为圆形或椭圆形等囊性包块，无明显根蒂，与系膜或肠管关系可较密切，囊壁均匀光整，囊液密度较低，结合钙化位置形态及增强后强化特点不难鉴别。九、典型病例九、典型病例病例一病例一送检病理：送检病理：?阑尾粘液性囊腺瘤（送检囊肿已破，粘液外溢），囊肿大小6.5cmX4.5cmX1.5cm ，粘液体积11.5cmX8.0cmX1.5cm ，上皮中度异型，阑尾切缘未累及。CT表现：表现：?回盲部球形或类圆形囊性占位，囊壁均匀菲薄，内壁较光整，囊壁可见弧形钙化灶，囊液密度较均匀，瘤灶境界清。增强后囊壁均匀强化，囊液无明显强化。支持阑尾粘液性囊腺瘤阑尾粘液性囊腺瘤 （良性）病例二病例二? 图图1 阑尾粘液性囊腺瘤。图1a CT平扫示右下腹病灶可见弧线钙化，囊内密度均匀。图1b 同一病例不同层面CT平扫见腊肠样囊性肿物，囊壁厚薄不均，囊内密度均匀。图 1c 增强扫描囊壁轻度强化，囊内未见强化。 图图2 阑尾粘液性囊腺瘤。图2a-2c CT平扫连续3个层面,见右下腹阑尾区一逗号样囊性病灶（ 箭箭），囊壁厚薄不均，壁可见弧线钙化，囊内密度均匀，内未分隔。病例三病例三?图 阑尾粘液性囊腺瘤。图 3a CT平扫示右侧盆腔内一类圆形囊性病灶，囊壁厚薄均匀，可见斑点状钙化，囊内密度均匀。图 3b 增强扫描未见明显强化病例四病例四?图4 阑尾粘液性囊腺瘤恶变。图 4a 平扫示右下腹见一4cm3cm分叶状囊性肿块（箭），与盲肠分界不清。图4b后腹膜可见淋巴结影。图 4c 术后月复查发现后腹膜见明显肿大淋巴结并融合成块病例五病例五?图5 阑尾粘液性囊腺瘤合并肠套叠。图5a 平扫回盲部可见同心圆征象（箭）。图5b 平扫盲肠内见一直径4cm类圆形囊性病灶，囊壁尚均匀，囊内密度均匀，未见分隔。图5c 增强囊壁轻度强化，囊内密度均匀，未见明显强化。图5d 冠状位，回盲部见套叠征象，并见一逗号样囊性病灶突入（箭箭）十、小结十、小结?阑尾黏液性肿瘤分为良性的囊腺瘤、恶性的高级别黏液腺癌、低度恶性的低级别黏液性肿瘤，发病率低，术前确诊困难， CT、MRI检查有重要意义，且对良、恶性的判断有一定帮助。?对反复发作的阑尾炎表现伴肿瘤标记物增高的患者，尤其中老年女性，建议术前行 CT或MRI影像检查，为阑尾炎或阑尾黏液性肿瘤的的安全手术提供重要依据。?低级别黏液性肿瘤恶性度较低，影像表现介于黏腺癌与囊腺瘤之间。谢谢谢谢大大家家！