先天性肾积水先天性肾积水CongenitalHydronephrosis 胚胎发育胚胎发育 胚胎第三周末分化形成产生肾及生殖系的尿生殖嵴，其后分别生成前肾、中肾和后肾，源于中肾管并分化为泌尿生殖窦，永久存在的肾为后肾。 源于两个不同起源的生后肾原基和输尿管芽共同形成肾及输尿管，输尿管芽发生于中肾管，穿入后肾胚基分别形成肾的集合系统。肾盂输尿管连接处梗阻肾盂输尿管连接处梗阻肾囊肿、多囊肾肾囊肿、多囊肾肾发育不良肾发育不良重复肾重复肾输尿管多段狭窄输尿管多段狭窄巨输尿管巨输尿管输尿管末端狭窄输尿管末端狭窄膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流神经源性膀胱神经源性膀胱输尿管囊肿输尿管囊肿尿道瓣膜尿道瓣膜尿道憩室尿道憩室小儿肾积水小儿肾积水 一、梗阻性肾积水一、梗阻性肾积水 1.肾盂输尿管连接处梗阻（80%）2.膀胱输尿管连接处梗阻3.输尿管囊肿4.输尿管异位开口5.后尿道瓣膜二、非梗阻性肾积水二、非梗阻性肾积水1.原发性膀胱输尿管返流2.神经源性膀胱3.生理性肾积水4.Prune-Belly综合症 先天性肾盂输尿管连接处先天性肾盂输尿管连接处梗阻所致肾积水梗阻所致肾积水( (U Ureteroreterop pelvic elvic j junction unction obstruction,UPJO)教学目的：教学目的：掌握掌握UPJO常见病因常见病因掌握掌握UPJO临床表现特点临床表现特点掌握腹膜后常见包块的鉴别诊断掌握腹膜后常见包块的鉴别诊断了解了解UPJO病理及病理生理特点病理及病理生理特点了解手术治疗原则了解手术治疗原则肾盂输尿管连接处梗阻肾盂输尿管连接处梗阻一、概一、概述述发病率：发病率：0.13 0.13 0.16%0.16% 胎儿超声检查发生率为胎儿超声检查发生率为0.20.21%1% 35 3550%50%产前诊断产前诊断 多见于多见于1 1岁以内岁以内 占新生儿肾积水中的占新生儿肾积水中的85%85% 性别：性别： 男：女男：女 2 2：1 1侧别：侧别： 左侧多于右侧左侧多于右侧 双侧双侧10%10%二、病二、病因因v肾盂输尿管连接处狭窄：约肾盂输尿管连接处狭窄：约85%85%v迷走血管压迫迷走血管压迫v肾盂输尿管连接部瓣膜肾盂输尿管连接部瓣膜v高位输尿管开口高位输尿管开口v输尿管起始部扭曲或摺叠输尿管起始部扭曲或摺叠v息肉息肉肾盂输尿管连接处狭窄肾盂输尿管连接处狭窄瓣膜瓣膜输尿管起始部迂曲输尿管起始部迂曲输尿管高位开口输尿管高位开口迷走血管压迫迷走血管压迫输尿管息肉输尿管息肉连接处息肉连接处息肉晚期：晚期：肾盂压力下降肾盂压力下降/正常正常RBF、GFR减少减少肾小管压力肾小管压力升高升高肾实质血管撕肾实质血管撕裂裂肾实质缺血肾实质缺血肾素，血管紧肾素，血管紧张素升高张素升高尿液重吸收、尿液重吸收、肾盂压力平衡肾盂压力平衡血尿血尿高血压高血压早期：早期：肾盂压力升高肾盂压力升高RBF、GFR升高升高肾髓质缺血萎缩肾髓质缺血萎缩肾实质缺血萎缩肾实质缺血萎缩三、病理改变三、病理改变巨大肾盂积水巨大肾盂积水v正常肾盂量正常肾盂量100100倍倍肾盂正常容积：肾盂正常容积： 1 1岁一岁一.5ml .5ml 岁内岁内 ml/1ml/1岁岁 5 5岁内岁内 5-7ml 5-7ml 年长儿年长儿 7-10ml7-10mlv小时尿量小时尿量出生出生2天天080ml310天天3030010天天2月月1204502月月1岁岁40050013岁岁50060035岁岁60070058岁岁7501000814岁岁11001400v肾内型肾积水：肾内型肾积水： 破坏早、严重破坏早、严重v肾外型肾积水：肾外型肾积水： 损害轻、发展慢损害轻、发展慢 病理改变特点病理改变特点1.肾内型肾积水损害重、发生早、进展快。2.肾外型肾积水损害轻、发展慢。3.肾小管损伤比肾小球早、重。4.不同部位肾实质的病理改变并非完全一致肾盂输尿管连接处病理改变肾盂输尿管连接处病理改变v肌层肥厚及纤维增生，电镜下大量胶原纤维介于肌细肌层肥厚及纤维增生，电镜下大量胶原纤维介于肌细胞之间，使肌细胞分离，连接断裂，细胞内基质过多，胞之间，使肌细胞分离，连接断裂，细胞内基质过多，线离体出现空泡变形，从而阻碍了细胞间的信息传递，线离体出现空泡变形，从而阻碍了细胞间的信息传递，影响了管壁的蠕动，尿液排泄。影响了管壁的蠕动，尿液排泄。v肌肉发育不良，甚至缺如肌肉发育不良，甚至缺如v平滑肌细胞（收缩型）平滑肌细胞（收缩型） 形态，大小，排列和密度改形态，大小，排列和密度改变，缺少基膜、肌丝及致密体（平坦型）变，缺少基膜、肌丝及致密体（平坦型） 导致管壁收导致管壁收缩不良。缩不良。v神经分布减少，分布紊乱。神经分布减少，分布紊乱。 扩张的肾盂也有类似改变扩张的肾盂也有类似改变四、临床表现四、临床表现v腹部包块腹部包块v间歇性性腹痛间歇性性腹痛v血尿血尿v尿路感染尿路感染 v高血压高血压v肾破裂肾破裂 v尿毒症尿毒症v胎儿期胎儿期 B B超型超型v婴幼儿期婴幼儿期 腹块型腹块型v学龄期学龄期 腹痛型腹痛型诊断的目的诊断的目的v有无肾积水有无肾积水v确定梗阻部位确定梗阻部位v明确肾脏损害程度明确肾脏损害程度五、诊五、诊断断术前肾功能损害程度的判定术前肾功能损害程度的判定v 积水多少积水多少v 积水的压力积水的压力v IVUIVU显影情况显影情况v 尿比重尿比重v 肾血流指数的检测肾血流指数的检测v 尿尿4 4蛋白的检测蛋白的检测v ECTv CTU辅助检查辅助检查1.超声：超声：简单、无创伤性，首选方法简单、无创伤性，首选方法肾脏形态、积水程度、输尿管有无扩张肾脏形态、积水程度、输尿管有无扩张2.IVU2.IVU：主要诊断手段主要诊断手段3.3.排尿性膀胱尿道造影排尿性膀胱尿道造影(VCU)(VCU)： 除外反流及尿道，膀胱疾病除外反流及尿道，膀胱疾病4.4.膀胱镜检查及逆行造影：膀胱镜检查及逆行造影： 了解输尿管情况了解输尿管情况5.CT5.CT尿路造影（尿路造影（CTUCTU）：）：积水程度、梗阻部位及肾功能积水程度、梗阻部位及肾功能6.6.磁共振水成像磁共振水成像(MRU)(MRU)：患肾形态、积水程度、梗阻部位。患肾形态、积水程度、梗阻部位。7.ECT7.ECT（核素肾图）及利尿性肾图：（核素肾图）及利尿性肾图： 评价分肾功能评价分肾功能 是否存在梗阻是否存在梗阻判断手术时机判断手术时机评价保留肾脏与否评价保留肾脏与否 肾积水诊断流程肾积水诊断流程B超超IVP排泄性尿路造影排泄性尿路造影逆行肾盂输尿管造影逆行肾盂输尿管造影UPJO反流反流显影显影未显影未显影输尿管未扩张输尿管未扩张输尿管扩张输尿管扩张膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流输尿管末端狭窄输尿管末端狭窄逆行肾盂输尿管造影逆行肾盂输尿管造影/MRU未显影未显影显影显影无反流无反流IVP术前肾功能损害程度的判定术前肾功能损害程度的判定v 积水多少积水多少v 积水的压力积水的压力v IVUIVU显影情况显影情况v 尿比重尿比重v 肾血流指数的检测肾血流指数的检测v 尿尿4 4蛋白的检测蛋白的检测v ECTv CTU六、鉴别诊断六、鉴别诊断腹膜后包块鉴别诊断腹膜后包块鉴别诊断肾囊肿肾囊肿多囊肾多囊肾输尿管末端狭窄输尿管末端狭窄七、治疗七、治疗 治疗原则：治疗原则： v 尽早手术尽早手术 不受年龄限制不受年龄限制 孤立肾或双侧积水，一岁前手术，肾功多可孤立肾或双侧积水，一岁前手术，肾功多可恢复到正常水平。反之，仅能保存或稳定原有功恢复到正常水平。反之，仅能保存或稳定原有功能能v 尽量保留患肾尽量保留患肾治疗方案治疗方案积水未增大积水未增大发现肾积水发现肾积水生后发现生后发现胎儿期发现胎儿期发现每月每月B超监测肾积水超监测肾积水有临床症状有临床症状继续监测继续监测积水增大、肾实质变薄积水增大、肾实质变薄IVP、CTU、MRU择期手术择期手术切肾指征：切肾指征： v对侧肾功能必须正常对侧肾功能必须正常v肾实质多处脓疡肾实质多处脓疡v肾功能严重受损肾功能严重受损手术方法手术方法v肾造瘘术肾造瘘术v肾盂成形术肾盂成形术 非离断式肾孟成形术非离断式肾孟成形术 离断式肾孟输尿管成形离断式肾孟输尿管成形吻合口要求吻合口要求：吻合口宽大、低位、漏斗状、：吻合口宽大、低位、漏斗状、 无张力无张力离断式肾盂成形术离断式肾盂成形术小切口肾盂成形术小切口肾盂成形术胎儿肾积水胎儿肾积水在孕在孕17171818周时周时B B超可发现肾积水超可发现肾积水原因：原因：v孕妇孕激素水平升高，输尿管收缩功能失调孕妇孕激素水平升高，输尿管收缩功能失调 v胎儿的尿量是新生儿期的胎儿的尿量是新生儿期的4 46 6倍。倍。v先天性泌尿系发育异常先天性泌尿系发育异常胎儿肾积水程度的判定胎儿肾积水程度的判定GrignonGrignon分级分级 肾盂扩张肾盂扩张10mm10mm 肾盂扩张肾盂扩张101015mm15mm肾脏正常肾脏正常 肾盂明显扩张肾盂明显扩张15mm15mm以上，肾盏轻度以上，肾盏轻度 扩张扩张 肾盂扩张肾盂扩张15mm,15mm,肾盏中度扩张肾盏中度扩张 肾盏重度扩张，肾实质变薄肾盏重度扩张，肾实质变薄预后判定：预后判定：v双侧病理性肾积水可能造成胎儿死亡者可双侧病理性肾积水可能造成胎儿死亡者可考虑宫内手术。考虑宫内手术。v产前病肾前后径产前病肾前后径15mm15mm，肾皮质厚度，肾皮质厚度 5mm5mm，产后应尽早检查，并早治疗。，产后应尽早检查，并早治疗。 目前可行开放性胎儿手术，但胎儿死亡目前可行开放性胎儿手术，但胎儿死亡率达率达56%56%，几乎都发生早产，并有其它分流，几乎都发生早产，并有其它分流不畅、胎儿肠穿孔等，因此目前胎儿手术不畅、胎儿肠穿孔等，因此目前胎儿手术只考虑在羊水过少，并无其它畸形的胎儿只考虑在羊水过少，并无其它畸形的胎儿中进行。中进行。新生儿肾积水的治疗新生儿肾积水的治疗早治疗早治疗v肾脏扩张、肾实质变薄极少自然消退，肾脏扩张、肾实质变薄极少自然消退，3 3级以上积级以上积水不可能缓解，水不可能缓解，4 4、5 5级积水最终均需手术级积水最终均需手术v对肾血流改变的自动调节能力差对肾血流改变的自动调节能力差v可使肾脏发育迟缓可使肾脏发育迟缓 v可减少或避免肾功能损害可减少或避免肾功能损害v手术危险性与年龄大小无显著差异手术危险性与年龄大小无显著差异v导致健侧肾脏代偿性肥大时，病肾恢复极差导致健侧肾脏代偿性肥大时，病肾恢复极差 随访等待随访等待v生后生后1 13 3周内有尿量增加，可致一过性生理性多周内有尿量增加，可致一过性生理性多尿引起的肾积水存在。尿引起的肾积水存在。v单侧肾积水多为良性疾病，而需手术者仅为单侧肾积水多为良性疾病，而需手术者仅为15%15%。v 一部分可自行减轻或消失，积水不加重，肾功能一部分可自行减轻或消失，积水不加重，肾功能无继续受损。无继续受损。v80%80%肾积水保留肾积水保留35%35%以上的肾功能，解除梗阻可得以上的肾功能，解除梗阻可得到迅速恢复。到迅速恢复。 40%40%肾功能等待，肾功能等待，40%40%则手术则手术v产前提示诊断者，产后产前提示诊断者，产后7 71010天内应做相应天内应做相应检查检查 。v积水积水3cm3cm且有果盘样改变，积水程度且有果盘样改变，积水程度3 3、4 4级以上应积极检查确定是否手术。级以上应积极检查确定是否手术。v3 3级以下级以下2 23 3月复查一次。月复查一次。 双侧肾积水的手术双侧肾积水的手术v 尽量保留病肾尽量保留病肾v 先作功能好的一侧先作功能好的一侧治疗结果判定治疗结果判定 症状消失，无腹痛，无腹部包块和感染症状消失，无腹痛，无腹部包块和感染 形态难恢复形态难恢复 先天性输尿管畸形先天性输尿管畸形重庆医科大学儿童医院泌尿外科重庆医科大学儿童医院泌尿外科李旭良教授李旭良教授 硕士博士生导师硕士博士生导师常见输尿管畸形常见输尿管畸形 1. 1.输尿管发育不全或缺如输尿管发育不全或缺如 2.2.肾及输尿管重复肾及输尿管重复 3.3.巨输尿管症巨输尿管症 4.4.输尿管囊肿输尿管囊肿 5.5.输尿管异位开口输尿管异位开口 输尿管囊肿（膨出）输尿管囊肿（膨出）(ureterocele)(ureterocele)重庆医科大学儿童医院泌尿外科重庆医科大学儿童医院泌尿外科李旭良教授李旭良教授 硕士博士导师硕士博士导师概述概述 因输尿管末端狭窄或输尿管膀胱壁因输尿管末端狭窄或输尿管膀胱壁段肌肉发育缺陷，从而导致膀胱内粘膜段肌肉发育缺陷，从而导致膀胱内粘膜下输尿管向膀胱膨出形成囊肿改变下输尿管向膀胱膨出形成囊肿改变 白种人多见白种人多见 男：女男：女 1:41:4 双侧约双侧约10% 10% 源于重肾源于重肾80%80%病因病因可能因素可能因素 胚胎性发育梗阻胚胎性发育梗阻 输尿管芽分化异常输尿管芽分化异常 尾端肌肉发育停滞尾端肌肉发育停滞 尾端过多扩大尾端过多扩大病理分型病理分型单纯型单纯型（2040% %）异位型（异位型（6080%） 多发于重复肾多发于重复肾（80%）临床表现临床表现尿路感染尿路感染排尿受阻排尿受阻尿道口包块膨出尿道口包块膨出影像学检查影像学检查 目的：了解囊肿的大小及部位，明白相应肾目的：了解囊肿的大小及部位，明白相应肾及输尿管形态及功能及输尿管形态及功能 B B超检查超检查 IVUIVU 膀胱造影膀胱造影 膀胱镜检查膀胱镜检查 MRUMRU或或CTUCTU诊诊 断断 通过影像学检查对囊肿的存在、大小、通过影像学检查对囊肿的存在、大小、位置容易诊断，但对相应的肾及输尿管位置容易诊断，但对相应的肾及输尿管（肾发育不良、重复肾等）形态及功能诊（肾发育不良、重复肾等）形态及功能诊断常较难断常较难。重复肾伴输尿管囊肿重复肾伴输尿管囊肿鉴别诊断鉴别诊断囊肿在膀胱内囊肿在膀胱内 巨输尿管症巨输尿管症囊肿脱出尿道口囊肿脱出尿道口 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 尿道粘膜脱出尿道粘膜脱出 脱肛脱肛治疗治疗包括囊肿及相应肾及输尿管的处理包括囊肿及相应肾及输尿管的处理非手术治疗非手术治疗 囊肿无症状囊肿无症状囊肿开窗术囊肿开窗术 方法简单可并发膀胱输尿管返流方法简单可并发膀胱输尿管返流 适应症适应症 严重感染严重感染 对相应肾功较好对相应肾功较好 术后必须定时随访术后必须定时随访病肾及输尿管切除（囊肿旷置）病肾及输尿管切除（囊肿旷置） 病肾无功能或输尿管明显扩张扭曲病肾无功能或输尿管明显扩张扭曲输尿管囊肿切除输尿管囊肿切除+ +输尿管再植术输尿管再植术 肾功较好但囊肿及输尿管需切除或整形肾功较好但囊肿及输尿管需切除或整形 输尿管异位开口输尿管异位开口(Ectopic ureter)重庆医科大学儿童医院泌尿外科重庆医科大学儿童医院泌尿外科李旭良教授李旭良教授 硕士博士生导师硕士博士生导师概述概述 一侧或者两侧输尿管口未开口在膀胱三角者称为输尿管异位开口。常并发于重复肾上肾段（80%） 男女发病率约为1:4 双侧者约占10%左右 女性异位开口常见于括约肌远端尿道， 前庭（33%）阴道（25%）子宫颈 尿道 男性开口异位常见于前侧腺部 尿道（50%），精囊（30%） 病理类型病理类型ThomThom分类分类临床表现临床表现 临床表现与异位开口位置密切相关，开口于三角与膀胱颈之间可无临床症状，位于膀胱颈远侧均可能出现尿失禁，特别是女性 典型症状：无间歇的滴尿及正常次数排尿同时存在 尿路感染、尿频、尿痛、附件炎、外阴湿疹 诊断诊断目的目的异位开口的位置对应肾及输尿管的形状及功能诊断方法诊断方法确定存在异位开口寻找异位开口位置确定对应肾及输尿管位置、形态、功能确定对应肾及输尿管位置、形态、功能B超检查IVU膀胱镜检查：特别是女孩常有帮助CTU或MRU腹腔镜检查鉴别诊断鉴别诊断神经源性膀胱膀胱阴道瘘治治 疗疗大多需手术治疗，特别是伴有尿失禁者手术方法选择根据患侧肾及输尿管形态和功能确定手术方法手术方法输尿管下端整形+输尿管再植术 适于上肾功能好，输尿管有扩张上半肾或发育不良肾切除+部分输尿管切除 适于患肾已无功能者 上肾段输尿管与下肾段肾盂或输尿管吻合术 适于上肾功能较好者