主动脉夹层的诊断与治疗主动脉夹层的诊断与治疗概概 述述主动脉夹层主动脉夹层 (Aortic Dissecction, AD)(Aortic Dissecction, AD)概念：概念：概念：概念：主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心血管疾病。血管疾病。( (并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤) )主动脉夹层流行病学特征主动脉夹层流行病学特征发病率发病率n n的平均年发病率为的平均年发病率为的平均年发病率为的平均年发病率为 0.5-10.5-10.5-10.5-1万万万万/10/10/10/10万人口万人口万人口万人口n n最常发生在最常发生在最常发生在最常发生在 50-7 050-7 050-7 050-7 0岁的男性岁的男性岁的男性岁的男性, , , ,男女性别比约男女性别比约男女性别比约男女性别比约 31, 31, 31, 31, 40404040岁以下的比较罕见岁以下的比较罕见岁以下的比较罕见岁以下的比较罕见 , , , ,此时应除外有家族史者及马凡综合此时应除外有家族史者及马凡综合此时应除外有家族史者及马凡综合此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等征或先天性心脏病等征或先天性心脏病等征或先天性心脏病等n n40404040岁以下的患者岁以下的患者岁以下的患者岁以下的患者 50%50%50%50%发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女 主动脉夹层动脉瘤疾病特点主动脉夹层动脉瘤疾病特点n n起病急起病急n n病情重病情重n n死亡率高死亡率高病理生理学n n典型典型AD:AD: 发病机制：发病机制： n n中层囊性坏死中层囊性坏死内膜撕裂内膜撕裂 病理学特点：病理学特点：n n内膜撕裂内膜撕裂n n真假真假“双腔双腔” ，存在交通，存在交通 n n远段同时存在再破口远段同时存在再破口 病因：仍不明确病因：仍不明确发病机制及易患因素发病机制及易患因素 n n任何破坏主动脉任何破坏主动脉任何破坏主动脉任何破坏主动脉中层弹力纤维或平滑肌中层弹力纤维或平滑肌中层弹力纤维或平滑肌中层弹力纤维或平滑肌成分完整性的疾成分完整性的疾成分完整性的疾成分完整性的疾病都能使主动脉夹层分离病都能使主动脉夹层分离病都能使主动脉夹层分离病都能使主动脉夹层分离。n n主要易患因素主要易患因素主要易患因素主要易患因素 高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占70%70%70%70%90%90%90%90% 主动脉中层病变：主动脉中层病变：主动脉中层病变：主动脉中层病变：MarfanMarfanMarfanMarfan综合征综合征综合征综合征 内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 妊娠，主动脉炎妊娠，主动脉炎妊娠，主动脉炎妊娠，主动脉炎 医源性以及医源性以及医源性以及医源性以及创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占70%70%70%70%90%90%90%90%先决条件：主动脉中层囊性变性n血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、 平滑肌退行性变、妊娠）平滑肌退行性变、妊娠）nMarfanMarfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天 性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷重要致病因素重要致病因素: :高血压高血压n高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死n高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面动脉硬化动脉硬化：非升主动脉夹层主要病因：非升主动脉夹层主要病因 n降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和 腹主动脉瘤腹主动脉瘤n动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉粥样硬化斑块内膜破裂n动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用损伤动脉壁的其它原因损伤动脉壁的其它原因u主动脉脓肿主动脉脓肿u炎症炎症u创伤创伤u医源性损伤（主动脉内插管、主动脉医源性损伤（主动脉内插管、主动脉- -冠状冠状动脉旁路术、动脉造影剂误注入动脉内膜）动脉旁路术、动脉造影剂误注入动脉内膜）病理分型病理分型 n n分类方法分类方法分类方法分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义对受累主动脉的部位及范围进行定义对受累主动脉的部位及范围进行定义对受累主动脉的部位及范围进行定义 n nDeBakeyDeBakeyDeBakeyDeBakey法的法的法的法的、型型型型n nStanfordStanfordStanfordStanford法和型法和型法和型法和型n n解剖分类法解剖分类法解剖分类法解剖分类法 根据病程分类根据病程分类根据病程分类根据病程分类DeBakeyDeBakey分分 型型n n型夹层起自升主动脉型夹层起自升主动脉 , ,累及主动脉弓或以远累及主动脉弓或以远n n型夹层仅累及升主动脉型夹层仅累及升主动脉 n n型夹层起自降主动脉型夹层起自降主动脉 , ,并向远端扩展并向远端扩展 , ,罕有逆行累及主动脉弓罕有逆行累及主动脉弓 Stanford分 型n nStanfordStanfordStanfordStanford和型和型和型和型 型型型型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型 型型型型 未累及升主动脉的夹层为型未累及升主动脉的夹层为型未累及升主动脉的夹层为型未累及升主动脉的夹层为型 解剖分类解剖分类n n解剖分类为近端夹层和远端夹层。解剖分类为近端夹层和远端夹层。解剖分类为近端夹层和远端夹层。解剖分类为近端夹层和远端夹层。 近端夹层包括近端夹层包括近端夹层包括近端夹层包括DeBakey DeBakey DeBakey DeBakey 和和和和型或型或型或型或StanfordStanfordStanfordStanford型型型型 远端夹层包括远端夹层包括远端夹层包括远端夹层包括DeBakey DeBakey DeBakey DeBakey 型或型或型或型或StanfordStanfordStanfordStanford型型型型 病程分类病程分类 n n急性期急性期急性期急性期 起病起病起病起病2 2 2 2周以内为急性期周以内为急性期周以内为急性期周以内为急性期 n n亚急性期亚急性期亚急性期亚急性期 主动脉夹层主动脉夹层主动脉夹层主动脉夹层 2 2 2 2周周周周-2-2-2-2月以内月以内月以内月以内n n慢性期慢性期慢性期慢性期 起病超过起病超过起病超过起病超过2 2 2 2月为慢性期月为慢性期月为慢性期月为慢性期 未经治疗的未经治疗的未经治疗的未经治疗的ADADADAD患者患者患者患者, , , ,发病第一个发病第一个发病第一个发病第一个24242424小时内每小时死亡约小时内每小时死亡约小时内每小时死亡约小时内每小时死亡约1%,1%,1%,1%,半数以上一周半数以上一周半数以上一周半数以上一周内死亡内死亡内死亡内死亡; ; ; ;约约约约70%70%70%70%二周内死亡二周内死亡二周内死亡二周内死亡; ; ; ;约约约约90%90%90%90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中一年内死亡。可见该病为心血管疾病中一年内死亡。可见该病为心血管疾病中一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一致命的急诊之一致命的急诊之一致命的急诊之一 n n特点特点特点特点： 疼痛疼痛疼痛疼痛 出血症状出血症状出血症状出血症状 缺血症状缺血症状缺血症状缺血症状 压迫症状压迫症状压迫症状压迫症状 心功能不全症状心功能不全症状心功能不全症状心功能不全症状临床表现临床表现 多样性、复杂性、易漏诊、易误诊多样性、复杂性、易漏诊、易误诊74%74%74%74%90%90%90%90%的急性的急性的急性的急性ADADADAD患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈 “撕裂样撕裂样撕裂样撕裂样”或或或或“刀割样刀割样刀割样刀割样”胸痛胸痛胸痛胸痛 , , , ,持续不缓解持续不缓解持续不缓解持续不缓解与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD,AD,AD,AD的疼痛的疼痛的疼痛的疼痛 可能有迁移的特征可能有迁移的特征可能有迁移的特征可能有迁移的特征 , , , ,提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n n胸痛胸痛胸痛胸痛 可见于可见于可见于可见于、型型型型n n腹部剧痛腹部剧痛腹部剧痛腹部剧痛 常见于常见于常见于常见于型型型型疼疼 痛痛 74%90%的急性的急性AD患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈 “撕裂样撕裂样”或或“刀割样刀割样”胸痛胸痛 ,持续不缓解持续不缓解主动脉夹层临床表现突发剧烈胸痛（见于突发剧烈胸痛（见于90%90%的患者）的患者）n 疼痛强度比部位更具有特征性疼痛强度比部位更具有特征性n疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位n疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大n疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示 夹层再次撕裂夹层再次撕裂n少数病人呈无痛性夹层少数病人呈无痛性夹层n胸痛胸痛撕裂样、极痛苦撕裂样、极痛苦, ,硝酸甘油无效硝酸甘油无效胸前：升主动脉胸前：升主动脉; ;肩胛间：降主动脉肩胛间：降主动脉主动脉夹层临床表现高血压伴高血压伴“休克休克”外貌外貌n约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压 n除少数除少数MarfanMarfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴综合征外，急性发作时都有高血压，并伴 有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克貌似休克 n夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压n低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果 n-有高血压，特别累及肾动脉时有高血压，特别累及肾动脉时n低血压常见于近端动脉夹层低血压常见于近端动脉夹层n n休克休克休克休克 l l多由于多由于多由于多由于型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致l l易易易易误误误误诊诊诊诊为为为为消消消消化化化化性性性性溃溃溃溃疡疡疡疡、肝肝肝肝硬硬硬硬化化化化、支支支支气管扩张、肺结核和肿瘤气管扩张、肺结核和肿瘤气管扩张、肺结核和肿瘤气管扩张、肺结核和肿瘤等等等等 主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管系统夹层破裂或压迫症状：心血管系统n主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一n脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管 或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失n夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死n夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征n夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 突发主动脉反流是型突发主动脉反流是型突发主动脉反流是型突发主动脉反流是型ADADADAD常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累环扩大或瓣叶受累环扩大或瓣叶受累环扩大或瓣叶受累 , , , ,或撕裂的内膜片突或撕裂的内膜片突或撕裂的内膜片突或撕裂的内膜片突入左室流出道所致入左室流出道所致入左室流出道所致入左室流出道所致 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全全全全l B B型型ADAD突发左心功能不全，室性心律失常，突发左心功能不全，室性心律失常， 升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流l A A型型AD,AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉升主动脉近端内膜破口，头臂动脉 受累。受累。主动脉造影主动脉造影急性心肌梗塞急性心肌梗塞 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见 这这这这种种种种情情情情况况况况可可可可能能能能掩掩掩掩盖盖盖盖ADADADAD的的的的诊诊诊诊断断断断，如如如如进进进进行行行行溶溶溶溶栓栓栓栓治治治治疗疗疗疗会会会会引引引引起起起起严严严严重重重重后后后后果果果果，早早早早期期期期死死死死亡亡亡亡率率率率高高高高达达达达71% 71% 71% 71% ，因因因因此此此此临临临临床床床床上上上上必必必必须须须须高高高高度度度度重重重重视视视视这这这这种种种种特特特特殊殊殊殊情情情情况况况况。急急急急性性性性心心心心肌肌肌肌梗梗梗梗塞塞塞塞尤尤尤尤其其其其是是是是下下下下壁壁壁壁梗梗梗梗塞塞塞塞的的的的患患患患者者者者，在在在在进进进进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD AD AD AD 左冠状动脉开口处可见内膜影左冠状动脉开口处可见内膜影右冠开口右冠开口处可可见内膜影内膜影心包填塞心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起， 也可由于也可由于也可由于也可由于ADADADAD短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎 主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层破裂或压迫症状：神经系统n夹层血肿沿头部夹层血肿沿头部无名动脉或颈动脉向上撕裂无名动脉或颈动脉向上撕裂 或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷 肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐n夹层血肿压迫夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶喉返神经出现声嘶n夹层血肿压迫夹层血肿压迫颈交感神经节出现颈交感神经节出现HornerHorner征征易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤头臂动脉受累头臂动脉受累 夹层破裂或压迫症状：消化系统夹层破裂或压迫症状：消化系统 主动脉夹层临床表现主动脉夹层临床表现n夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现n夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血n血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。 主动脉夹层临床表现主动脉夹层临床表现 夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层破裂或压迫症状：泌尿系统n 夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿n 血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压右肾起自假腔夹层破裂或压迫症状：呼吸系统夹层破裂或压迫症状：呼吸系统 主动脉夹层临床表现夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克严重者可引起出血性休克ADBC双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔体征体征n n血压与脉搏血压与脉搏血压与脉搏血压与脉搏n n心脏体征心脏体征心脏体征心脏体征n n胸部体征胸部体征胸部体征胸部体征n n腹部体征腹部体征腹部体征腹部体征n n神经系统体征神经系统体征神经系统体征神经系统体征造成猝死的常见原因造成猝死的常见原因n n心包填塞心包填塞心包填塞心包填塞n n冠状动脉压闭冠状动脉压闭冠状动脉压闭冠状动脉压闭/ / / /撕裂导致的急性心梗撕裂导致的急性心梗撕裂导致的急性心梗撕裂导致的急性心梗n n夹层破裂夹层破裂夹层破裂夹层破裂n n肝肾功能衰竭肝肾功能衰竭肝肾功能衰竭肝肾功能衰竭n n肠坏死肠坏死肠坏死肠坏死/ / / /腹膜炎腹膜炎腹膜炎腹膜炎可能被误诊的疾病可能被误诊的疾病1.1.1.1.心肌梗死、心律失常、高血压病。心肌梗死、心律失常、高血压病。心肌梗死、心律失常、高血压病。心肌梗死、心律失常、高血压病。2.2.2.2.动脉栓塞动脉栓塞动脉栓塞动脉栓塞3.3.3.3.腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎. . . .4.4.4.4.泌尿系结石泌尿系结石泌尿系结石泌尿系结石5.5.5.5.胸膜炎胸膜炎胸膜炎胸膜炎6.6.6.6.急性肝炎急性肝炎急性肝炎急性肝炎7.7.7.7.腰间盘突出腰间盘突出腰间盘突出腰间盘突出8.8.8.8.脑梗塞脑梗塞脑梗塞脑梗塞诊断要点诊断要点n n高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛 , , , ,镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解镇痛剂不能缓解n n疼痛伴休克征疼痛伴休克征疼痛伴休克征疼痛伴休克征 , , , ,而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低 n n短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和 ( ( ( (或或或或) ) ) )二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 的体征的体征的体征的体征 , , , ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭n n突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包 填塞等填塞等填塞等填塞等 n n胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则 n n确诊有赖于影像学诊断技术确诊有赖于影像学诊断技术确诊有赖于影像学诊断技术确诊有赖于影像学诊断技术影像学诊断影像学诊断 n n常规的实验室检查对的诊断帮助不大常规的实验室检查对的诊断帮助不大常规的实验室检查对的诊断帮助不大常规的实验室检查对的诊断帮助不大 , , , ,胸部平片仅有辅助诊断价值胸部平片仅有辅助诊断价值胸部平片仅有辅助诊断价值胸部平片仅有辅助诊断价值 n n目前可用于此的诊断方法包括目前可用于此的诊断方法包括目前可用于此的诊断方法包括目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术主动脉造影术主动脉造影术主动脉造影术 CTCTCTCT血管造影血管造影血管造影血管造影(CTA)(CTA)(CTA)(CTA) 磁共振磁共振磁共振磁共振 (MRI)(MRI)(MRI)(MRI) 经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图(UCG)(UCG)(UCG)(UCG) 血管内超声血管内超声血管内超声血管内超声主动脉造影主动脉造影n n突出优点突出优点突出优点突出优点 是确诊首要、准确、可是确诊首要、准确、可是确诊首要、准确、可是确诊首要、准确、可靠的诊断方法靠的诊断方法靠的诊断方法靠的诊断方法 , , , ,早期报道其早期报道其早期报道其早期报道其敏感性和特异性为敏感性和特异性为敏感性和特异性为敏感性和特异性为 88%88%88%88%和和和和95%95%95%95%n n缺点缺点缺点缺点 属于有创性检查属于有创性检查属于有创性检查属于有创性检查 , , , ,有潜在危有潜在危有潜在危有潜在危险性险性险性险性 , , , ,且准备及操作费时且准备及操作费时且准备及操作费时且准备及操作费时 , , , ,已少用于急诊已少用于急诊已少用于急诊已少用于急诊CT、MRI、CTAn nCTCT诊断诊断诊断诊断ADAD： 敏感性为敏感性为敏感性为敏感性为83%83%83%83%94%,94%,94%,94%, 特异性为特异性为特异性为特异性为87%87%87%87%100%100%100%100%n nCTA CTA CTA CTA CTACTACTACTA的诊断符合率达的诊断符合率达的诊断符合率达的诊断符合率达100%100%100%100% MRI: 敏感性和特异性均为敏感性和特异性均为98%,98%,被被 认为是诊断主动脉夹层的金标准认为是诊断主动脉夹层的金标准胸部正位片胸部正位片主动脉主动脉CTACTA、MRAMRA经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEEn n经胸腔超声心动图敏感性仅为经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%-85%,59%-85%,特异性为特异性为77% 77% n n食管超声心动图食管超声心动图 (TEE)(TEE) 目前认为目前认为,TEE,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法的诊断方法 , ,且能为心血管外科提供有价值的信息且能为心血管外科提供有价值的信息, ,对评对评估估ADAD是一项易行且成功率高的诊断技术是一项易行且成功率高的诊断技术 其诊断其诊断ADAD的敏感性达到的敏感性达到98%-99%,98%-99%,特异性达特异性达77%-97%77%-97%UCGTEE血管内超声血管内超声n n血管内超声是最近发展的一项新技术血管内超声是最近发展的一项新技术血管内超声是最近发展的一项新技术血管内超声是最近发展的一项新技术 , , , ,可以确定病可以确定病可以确定病可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。几种影像检查对几种影像检查对几种影像检查对几种影像检查对ADADADAD诊断作用的评估诊断作用的评估诊断作用的评估诊断作用的评估几种影像检查对几种影像检查对几种影像检查对几种影像检查对ADADADAD实用性的评估实用性的评估实用性的评估实用性的评估治疗 n n手术手术手术手术n n药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗n n血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗外科手术指征外科手术指征rr急性近端夹层分离急性近端夹层分离急性近端夹层分离急性近端夹层分离rr急性远端分离并有下列情况：急性远端分离并有下列情况：急性远端分离并有下列情况：急性远端分离并有下列情况： 进展的重要脏器损害进展的重要脏器损害进展的重要脏器损害进展的重要脏器损害 局部压迫症状局部压迫症状局部压迫症状局部压迫症状/ / / /或直径大于或直径大于或直径大于或直径大于5 5 5 5厘米厘米厘米厘米 动脉破裂或接近破裂动脉破裂或接近破裂动脉破裂或接近破裂动脉破裂或接近破裂( ( ( (如囊状主动脉瘤形成如囊状主动脉瘤形成如囊状主动脉瘤形成如囊状主动脉瘤形成 ) ) ) ) 主动脉瓣反流主动脉瓣反流主动脉瓣反流主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉逆行进展至升主动脉逆行进展至升主动脉逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离马凡综合征的夹层分离马凡综合征的夹层分离马凡综合征的夹层分离 急性期应内科治疗急性期应内科治疗急性期应内科治疗急性期应内科治疗, , , ,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压控制的胸背疼痛和高血压控制的胸背疼痛和高血压控制的胸背疼痛和高血压, , , ,则必须立即中转手术则必须立即中转手术则必须立即中转手术则必须立即中转手术手术手术n n根部替换：根部替换：根部替换：根部替换：BentallBentallBentallBentall术、术、术、术、DavidDavidDavidDavid术、术、术、术、CabrolCabrolCabrolCabrol术、术、术、术、 同种带瓣主动脉替换同种带瓣主动脉替换同种带瓣主动脉替换同种带瓣主动脉替换n n升主动脉替换：升主动脉替换：升主动脉替换：升主动脉替换： WheatWheatWheatWheat术术术术n n弓部替换及象鼻手术：弓部替换及象鼻手术：弓部替换及象鼻手术：弓部替换及象鼻手术：Elephant trunkElephant trunkElephant trunkElephant trunkn n胸主动脉替换胸主动脉替换胸主动脉替换胸主动脉替换n n腹主动脉替换腹主动脉替换腹主动脉替换腹主动脉替换n n胸、腹主动脉替换胸、腹主动脉替换胸、腹主动脉替换胸、腹主动脉替换n n全替换主动脉替换全替换主动脉替换全替换主动脉替换全替换主动脉替换n n主动脉夹层内膜开窗术主动脉夹层内膜开窗术主动脉夹层内膜开窗术主动脉夹层内膜开窗术药物治疗药物治疗药物治疗的必要性药物治疗的必要性药物治疗的必要性药物治疗的必要性药物治疗应该在怀疑药物治疗应该在怀疑ADAD或确诊或确诊ADAD后立即进行后立即进行对于无并发症的远端夹层疗效明确对于无并发症的远端夹层疗效明确, ,不亚于外科治疗不亚于外科治疗长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施ADAD的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少) )主动脉夹层血肿的扩展主动脉夹层血肿的扩展药物治疗原则药物治疗原则药物治疗原则药物治疗原则药物治疗的二个主要目标药物治疗的二个主要目标药物治疗的二个主要目标药物治疗的二个主要目标合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，可使用降压治疗，可使用受体阻滞剂减低心肌收缩力受体阻滞剂减低心肌收缩力1.1.降低主动脉血压，减少主动脉壁张力降低主动脉血压，减少主动脉壁张力2.2.抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度( (p/p/t )t )， 现在认为现在认为p/p/t t是形成主动脉夹层并使其扩展的重要是形成主动脉夹层并使其扩展的重要 因素因素药物治疗的具体三项要点药物治疗的具体三项要点药物治疗的具体三项要点药物治疗的具体三项要点 1. 负性肌力基础上负性肌力基础上迅速降压迅速降压：静脉用药降低血压：静脉用药降低血压2.2.镇静止痛、镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭3. 保持大便通畅保持大便通畅药物治疗药物治疗 药物治疗指征药物治疗指征药物治疗指征药物治疗指征: : : :无并发症的无并发症的无并发症的无并发症的型型型型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层稳定的慢性夹层稳定的慢性夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术病情已不可能实施手术病情已不可能实施手术病情已不可能实施手术硝普钠（硝普钠（硝普钠（硝普钠（sodium nitroprussidesodium nitroprussidesodium nitroprussidesodium nitroprusside）pp硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动 脉和静脉降压药脉和静脉降压药脉和静脉降压药脉和静脉降压药, , , ,半衰期半衰期半衰期半衰期3 3 3 34min 4min 4min 4min 。静脉滴注数秒内起效。静脉滴注数秒内起效。静脉滴注数秒内起效。静脉滴注数秒内起效（一般是采用微量注射泵持续静脉注射一般是采用微量注射泵持续静脉注射一般是采用微量注射泵持续静脉注射一般是采用微量注射泵持续静脉注射）pp起始剂量起始剂量起始剂量起始剂量0.25g/0.25g/0.25g/0.25g/（kgminkgminkgminkgmin），逐渐增加至达到），逐渐增加至达到），逐渐增加至达到），逐渐增加至达到 血压控制的目标值血压控制的目标值血压控制的目标值血压控制的目标值,(,(,(,(注意注意注意注意：个体差异较大个体差异较大个体差异较大个体差异较大),),),),可用可用可用可用 剂量剂量剂量剂量0.250.250.250.2510g/10g/10g/10g/（kgminkgminkgminkgmin）应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反应性心动过速，因此最好能同时监测应性心动过速，因此最好能同时监测CVPCVP，使之，使之维持在维持在10cmH10cmH2 2O O左右左右硝普钠的副作用硝普钠的副作用硝普钠的副作用硝普钠的副作用n n硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为氰化物氰化物氰化物氰化物和和和和硫氰酸盐硫氰酸盐硫氰酸盐硫氰酸盐，氰化物也可以，氰化物也可以，氰化物也可以，氰化物也可以在肝内代谢为硫氰化物或与维生素在肝内代谢为硫氰化物或与维生素在肝内代谢为硫氰化物或与维生素在肝内代谢为硫氰化物或与维生素B6B6B6B6合成化合物，硫氰化物可被肾脏代合成化合物，硫氰化物可被肾脏代合成化合物，硫氰化物可被肾脏代合成化合物，硫氰化物可被肾脏代谢谢谢谢。 n n硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝酸钠和硫代硫酸钠治疗酸钠和硫代硫酸钠治疗酸钠和硫代硫酸钠治疗酸钠和硫代硫酸钠治疗如果肝肾功能不全，如果肝肾功能不全，需要量大于需要量大于3ug/kg.min3ug/kg.min，持续静脉注射超过持续静脉注射超过7272小时，应考虑到发生氰化物或小时，应考虑到发生氰化物或 硫氰化物中毒的可能硫氰化物中毒的可能硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血： 因硝普钠可通过血因硝普钠可通过血因硝普钠可通过血因硝普钠可通过血脑脊液屏障使脑脊液屏障使脑脊液屏障使脑脊液屏障使颅内压颅内压颅内压颅内压进一步进一步进一步进一步 增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情， 故有颅故有颅故有颅故有颅 内压增高者一般不予应用内压增高者一般不予应用内压增高者一般不予应用内压增高者一般不予应用急进型急进型急进型急进型/ / / /恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭 肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等 硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧 化氮，氰化物被肝脏代谢为化氮，氰化物被肝脏代谢为化氮，氰化物被肝脏代谢为化氮，氰化物被肝脏代谢为硫氰酸盐硫氰酸盐硫氰酸盐硫氰酸盐，全部经肾，全部经肾，全部经肾，全部经肾 脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或 硫氰酸盐中毒硫氰酸盐中毒硫氰酸盐中毒硫氰酸盐中毒硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况硝普钠应慎用于下列情况甲状腺功能减退和孕妇：甲状腺功能减退和孕妇：甲状腺功能减退和孕妇：甲状腺功能减退和孕妇：因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中毒和酸中毒毒和酸中毒毒和酸中毒毒和酸中毒硝酸甘油（硝酸甘油（硝酸甘油（硝酸甘油（nitroglycerinnitroglycerinnitroglycerinnitroglycerin）rr静脉滴注静脉滴注静脉滴注静脉滴注2 2 2 25min5min5min5min起效，停止用药后作用持续时间起效，停止用药后作用持续时间起效，停止用药后作用持续时间起效，停止用药后作用持续时间5 5 5 5 10min10min10min10min，可用剂量，可用剂量，可用剂量，可用剂量5 5 5 5100g/min100g/min100g/min100g/min。rr副作用有副作用有副作用有副作用有头痛、心动过速、头痛、心动过速、头痛、心动过速、头痛、心动过速、恶心呕吐等。恶心呕吐等。恶心呕吐等。恶心呕吐等。rr硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作 用，能引起低血压和反射性心动过速用，能引起低血压和反射性心动过速用，能引起低血压和反射性心动过速用，能引起低血压和反射性心动过速rr主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心 衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时艾司洛尔（艾司洛尔（艾司洛尔（艾司洛尔（esmololesmololesmololesmolol）短效短效短效短效阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功能。静脉注射能。静脉注射能。静脉注射能。静脉注射60s60s60s60s内起效，作用持续内起效，作用持续内起效，作用持续内起效，作用持续1010101020min20min20min20min副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等适用于：适用于：适用于：适用于：除合并心力衰竭肺水肿除合并心力衰竭肺水肿除合并心力衰竭肺水肿除合并心力衰竭肺水肿以外的大多数临床以外的大多数临床以外的大多数临床以外的大多数临床 类型的高血压危象类型的高血压危象类型的高血压危象类型的高血压危象n n尼卡地平（佩尔）尼卡地平（佩尔）尼卡地平（佩尔）尼卡地平（佩尔）n n地尔硫卓地尔硫卓地尔硫卓地尔硫卓/ / / /合贝爽合贝爽合贝爽合贝爽血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗n n优点优点优点优点 导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快 , , , ,多数患者能耐受多数患者能耐受多数患者能耐受多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症导管介入治疗方法导管介入治疗方法导管介入治疗方法导管介入治疗方法n n对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取 近近近近端端端端破破破破口口口口未未未未闭闭闭闭，有有有有血血血血液液液液流流流流入入入入假假假假腔腔腔腔者者者者用用用用带带带带膜膜膜膜支支支支架架架架封封封封闭闭闭闭破破破破口口口口，阻阻阻阻断断断断真假腔之间的血流交通真假腔之间的血流交通真假腔之间的血流交通真假腔之间的血流交通 夹夹夹夹层层层层进进进进展展展展迅迅迅迅速速速速，夹夹夹夹层层层层血血血血肿肿肿肿压压压压闭闭闭闭真真真真腔腔腔腔导导导导致致致致重重重重要要要要脏脏脏脏器器器器缺缺缺缺血血血血者者者者，用用用用支支支支架开放真腔及重要分枝血管架开放真腔及重要分枝血管架开放真腔及重要分枝血管架开放真腔及重要分枝血管 , , , ,重建血运重建血运重建血运重建血运 近近近近端端端端破破破破口口口口难难难难以以以以通通通通过过过过带带带带膜膜膜膜支支支支架架架架封封封封闭闭闭闭，夹夹夹夹层层层层继继继继续续续续扩扩扩扩展展展展者者者者，通通通通过过过过球球球球囊囊囊囊开开开开窗窗窗窗术术术术或或或或用用用用血血血血管管管管内内内内剪剪剪剪切切切切技技技技术术术术切切切切开开开开内内内内膜膜膜膜片片片片开开开开放放放放夹夹夹夹层层层层远远远远端端端端，与与与与真真真真腔腔腔腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大n n对于有远端并发症的型夹层患者对于有远端并发症的型夹层患者对于有远端并发症的型夹层患者对于有远端并发症的型夹层患者 可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗n n优点优点优点优点 导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快导管介入手术创伤小、恢复快 , , , ,多数患者能耐受多数患者能耐受多数患者能耐受多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症避免了外科手术过程可能导致的一些并发症合理的治疗方法的选择合理的治疗方法的选择n n基础治疗基础治疗非常重要，延续一生非常重要，延续一生n nA A型夹层外科手术治疗型夹层外科手术治疗n nB B型夹层介入修复治疗型夹层介入修复治疗n n部分特殊类型可以介入与手术结合部分特殊类型可以介入与手术结合- -杂交手术杂交手术n n典型夹层易于诊断典型夹层易于诊断典型夹层易于诊断典型夹层易于诊断n n特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险n n对可疑的病例尽快完成影像学检查对可疑的病例尽快完成影像学检查对可疑的病例尽快完成影像学检查对可疑的病例尽快完成影像学检查n n影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险动脉夹层死亡率动脉夹层死亡率动脉夹层直径动脉夹层直径年内破裂（）年内破裂（）年增长年增长死亡率（）死亡率（） 4cm 4cm 5 50.20.20.4cm0.4cm5.55.54 45cm5cm3 312120.30.30.8cm0.8cm5050 5cm5cm25254141/ / 5050预后预后n n总死亡率总死亡率总死亡率总死亡率-n n小时死亡小时死亡小时死亡小时死亡n n天内死亡天内死亡天内死亡天内死亡n n一个月内死亡一个月内死亡一个月内死亡一个月内死亡n n一年内死亡一年内死亡一年内死亡一年内死亡谢谢聆听！