第四节第四节 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎一、概念一、概念急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis， ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。急性坏死性出血性脑脊髓炎急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又称急性出血性急性出血性白质脑炎白质脑炎（AHL），是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、痫性发作、意识模糊、烦躁不安、偏瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫性慢活动，CT大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。二、病因及发病机制二、病因及发病机制ADEM与麻疹或水痘病毒等感染有关。ADEM是急性多发性硬化或其变异型。三、病理三、病理散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病灶，病灶从0.1mm到数mm（融合时）不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，伴炎症性反应，淋巴细胞形成血管袖套；常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重。四、临床表现四、临床表现（一）感染或疫苗接种（一）感染或疫苗接种多数在感染或接种疫苗后12周急性起病，多散发，四季均可发病，多数为儿童和青壮年，病情较重，有些病例病情险恶。脑脊髓炎常出现于皮疹后24天，常是疹斑正在消退、症状改善时突然出现高热、抽搐、昏睡和深昏迷等。（二）临床分型（二）临床分型1 1、脑实质损害（脑炎型）、脑实质损害（脑炎型）：首发症状头痛、发热及意识模糊，重者昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作。2 2、脑膜受累时（脑膜炎型）、脑膜受累时（脑膜炎型）：头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征等。3 3、脊髓炎型、脊髓炎型：部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，腱反射减弱或消失，传导束型感觉缺失或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。五、实验室检查五、实验室检查（一）（一）白细胞增多，血沉加快；（二）（二）脑脊液压力正常或增高，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带；（三）（三）EEG常见和波，或棘波和棘慢综合波；（四）（四）头CT显示白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，急性期有明显的增强效应；MRI示脑和脊髓白质内散在多发的长T1、长T2信号病灶。六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断（一）诊断（一）诊断1、发生于感染或接种疫苗后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累及脊髓炎症状；2、CSF-MNC增多，EEG广泛性中度以上异常，CT和MRI发现脑和脊髓内多发散在病灶。（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断乙型脑炎有明显季节流行性，DEM为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生有助于与脑膜炎、病毒性脑炎鉴别。七、治疗七、治疗急性期大剂量皮质类固醇冲击疗法，但几乎无益处；血浆交换或静脉注射免疫球蛋白有效。八、预后八、预后ADEM为单相病程，历时数周，急性期多为2周；多数可恢复，死亡率为5%30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。