库欣综合征库欣综合征cushing cushing 综合征综合征考试大纲考试大纲病因病因临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断治疗治疗 CushingCushingCushingCushing综合征综合征综合征综合征 为各种病因造成肾上腺分为各种病因造成肾上腺分为各种病因造成肾上腺分为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要泌过多糖皮质激素（主要泌过多糖皮质激素（主要泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总是皮质醇）所致病症的总是皮质醇）所致病症的总是皮质醇）所致病症的总称称称称 最多见者为库欣病最多见者为库欣病最多见者为库欣病最多见者为库欣病(Cushing(Cushing(Cushing(Cushing病病病病) ) ) )ACTHACTHACTHACTH分泌分泌分泌分泌亢进所引起亢进所引起亢进所引起亢进所引起(2007-72)(2007-72)不依赖不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征的病因是综合征的病因是A A 垂体微腺瘤；垂体微腺瘤；B B 肾上腺皮质癌；肾上腺皮质癌；C C 小细小细胞肺癌；胞肺癌；D D 胸腺癌胸腺癌（2004-1452004-145）CushingCushing病的发生可由于病的发生可由于A.A.垂体微腺瘤垂体微腺瘤 B. B.垂体大腺瘤垂体大腺瘤 C. C.肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 D.D.肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 1998-671998-671998-671998-67ushingushingushingushing病是指下列哪种病因引起的皮质醇增病是指下列哪种病因引起的皮质醇增病是指下列哪种病因引起的皮质醇增病是指下列哪种病因引起的皮质醇增多症？多症？多症？多症？ A A A A原发于肾上腺本身的肿瘤原发于肾上腺本身的肿瘤原发于肾上腺本身的肿瘤原发于肾上腺本身的肿瘤B B B B垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌ACTHACTHACTHACTH过多过多过多过多C C C C垂体外癌瘤产生垂体外癌瘤产生垂体外癌瘤产生垂体外癌瘤产生ACTH ACTH ACTH ACTH D D D D不依赖不依赖不依赖不依赖ACTHACTHACTHACTH的双侧肾上腺结节性增生的双侧肾上腺结节性增生的双侧肾上腺结节性增生的双侧肾上腺结节性增生E E E E大剂量应用糖皮质激素大剂量应用糖皮质激素大剂量应用糖皮质激素大剂量应用糖皮质激素 (2011-74)(2011-74)(2011-74)(2011-74)早期早期早期早期CushingCushingCushingCushing综合征主要的临床表现是综合征主要的临床表现是综合征主要的临床表现是综合征主要的临床表现是 A A A AA A A A 高血压高血压高血压高血压；B B B B 向心性肥胖；向心性肥胖；向心性肥胖；向心性肥胖；C C C C 满月脸；满月脸；满月脸；满月脸；D D D D 多血质多血质多血质多血质（解析解析解析解析：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以并发症为主就诊者，年龄较大，并发症为主就诊者，年龄较大，并发症为主就诊者，年龄较大，并发症为主就诊者，年龄较大，CushingCushingCushingCushing综合征易被忽综合征易被忽综合征易被忽综合征易被忽略）略）略）略）（北医题库）下列哪一项不是（北医题库）下列哪一项不是（北医题库）下列哪一项不是（北医题库）下列哪一项不是CushingCushingCushingCushing综合征患者下腹两综合征患者下腹两综合征患者下腹两综合征患者下腹两侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因A A A A 肥胖肥胖肥胖肥胖B B B B 皮肤薄皮肤薄皮肤薄皮肤薄C C C C 脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制D D D D 蛋白分离亢进蛋白分离亢进蛋白分离亢进蛋白分离亢进E E E E 皮肤弹性纤维断裂皮肤弹性纤维断裂皮肤弹性纤维断裂皮肤弹性纤维断裂(1999-73)(1999-73)(1999-73)(1999-73)皮质醇增多症时下列哪项不正确？皮质醇增多症时下列哪项不正确？皮质醇增多症时下列哪项不正确？皮质醇增多症时下列哪项不正确？ A A A A抑制脂肪合成（脂肪重新分布）抑制脂肪合成（脂肪重新分布）抑制脂肪合成（脂肪重新分布）抑制脂肪合成（脂肪重新分布）B B B B抑制蛋白质合成（大量促进蛋白质分解，抑制合成）抑制蛋白质合成（大量促进蛋白质分解，抑制合成）抑制蛋白质合成（大量促进蛋白质分解，抑制合成）抑制蛋白质合成（大量促进蛋白质分解，抑制合成）C C C C嗜酸粒细胞绝对值增高嗜酸粒细胞绝对值增高嗜酸粒细胞绝对值增高嗜酸粒细胞绝对值增高（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少）酸性粒细胞减少）酸性粒细胞减少）酸性粒细胞减少）D D D D血浆肾素增高血浆肾素增高血浆肾素增高血浆肾素增高E E E E抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素 依赖垂体依赖垂体依赖垂体依赖垂体ACTHACTHACTHACTH的的的的CushingCushingCushingCushing病病病病（北医题库）（北医题库）（北医题库）（北医题库）CushingCushingCushingCushing病最多见的垂体病变是病最多见的垂体病变是病最多见的垂体病变是病最多见的垂体病变是A A A A 微腺瘤微腺瘤微腺瘤微腺瘤B B B B 小腺瘤小腺瘤小腺瘤小腺瘤C C C C 大腺瘤大腺瘤大腺瘤大腺瘤D D D D 恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤E E E E 转移瘤转移瘤转移瘤转移瘤 缓慢发展型缓慢发展型肿瘤恶性度较低，如肿瘤恶性度较低，如肺、胰、肺、胰、肠类癌肠类癌，类似依赖垂体，类似依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病迅速进展型迅速进展型肿瘤恶性度高，发展快，临肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型床不出现典型CushingCushing综合征表现，血综合征表现，血ACTHACTH，血、尿皮质醇升高特别明显（，血、尿皮质醇升高特别明显（燕麦燕麦细胞肺癌细胞肺癌）异位异位ACTHACTH综合征综合征（北医题库）引起异位（北医题库）引起异位ACTHACTH综合征的肿瘤最常见的是综合征的肿瘤最常见的是A A 甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌B B 胸腺癌胸腺癌C C 小细胞性肺癌小细胞性肺癌D D 胰腺癌胰腺癌E E 神经节细胞瘤神经节细胞瘤不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾上腺大、小结节性增生的双侧肾上腺大、小结节性增生 A A垂体垂体ACTHACTH微腺瘤微腺瘤 B B小细胞性肺癌小细胞性肺癌 C C肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 D D肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 E E肾上腺皮质结节状增生肾上腺皮质结节状增生2006-1232006-123引起异位性引起异位性ACTHACTH综合征的原因是综合征的原因是 B B2006-1242006-124引起引起CushingCushing病的原因是病的原因是 A A功能诊断功能诊断病因诊断病因诊断A A肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤B B肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌C CCarneyCarney综合征综合征 D DMeadorMeador综合征综合征E E异位异位ACTHACTH综合征综合征 (2002-109)(2002-109)血浆血浆ACTHACTH测定增高，见于测定增高，见于 E E(2002-110)(2002-110)大剂量地塞米松抑制试验时少数可大剂量地塞米松抑制试验时少数可被抑制，见于被抑制，见于 E E（少数异位（少数异位CRHCRH者可被抑制）者可被抑制）（2001-732001-73）某患者，女性，）某患者，女性，3030岁，半年来肥胖，岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低醇较对照低3838，大剂量地塞米松抑制试，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低验血皮质醇较对照低7878。该患者最可能的。该患者最可能的诊断是诊断是 A A肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤B B肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌C CCushingCushing病病D D异位异位ACTHACTH综合征综合征E E糖尿病糖尿病 （2000-702000-70）下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性）下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性CushingCushing病和异位病和异位ACTHACTH综合征综合征? ? A A尿尿1717羟测定羟测定B B尿尿1717酮测定酮测定 C C血浆血浆ACTHACTH测定测定D DCRHCRH兴奋试验兴奋试验 E EACTHACTH兴奋试验（鉴别垂体性及肾上腺皮质性）兴奋试验（鉴别垂体性及肾上腺皮质性）（2 20 00 08 8- -7 73 3）患患者者，女女，4 42 2岁岁。诊诊断断为为C Cu us sh hi in ng g综综合合征征，为为与与肥肥胖胖症症鉴鉴别别，最最有有价价值值的的表表现现是是A A高高血血压压；B B月月经经少少或或闭闭经经；C C糖糖耐耐量量减减低低；D D血血皮皮质质醇醇失失去去昼昼夜夜规规律律（1 19 99 98 8- -1 15 55 5）鉴鉴别别单单纯纯性性肥肥胖胖和和皮皮质质醇醇增增多多症症的的主主要要依依据据是是 A A尿尿1 17 7羟羟皮皮质质类类固固醇醇测测定定B B、小小剂剂量量地地塞塞米米松松抑抑制制试试验验 C C血血浆浆皮皮质质醇醇昼昼夜夜节节律律变变化化D D糖糖耐耐量量试试验验 治治 疗疗Thanks