围产期心肌病peripartumcardiomyopathy王毅2019-6-81围产期心肌病92围产期心肌病91、定义peripartumcardiomyopathy-PPCM一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病！2000年，美国罕见疾病研究院定义：超声心动图示左室射血分数（LVEF）45%和（或）左室缩短分数30%，发生在妊娠最后1个月和产后5个月内妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。3围产期心肌病9近期一项对照研究显示，23例患者于妊娠后17-36周出现左室收缩功能减低及心力衰竭，其临床特征、转归及预后均与传统定义的围产期心肌病患者差异无统计学意义，表明本病不仅出现于妊娠最后1个月，还可发生于妊娠中晚期。2019年，ESC重新定义：妊娠晚期或产后数月内LVEF95，必要时呼气末正压呼吸支持，57.5 cmH2O；正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等的应用，宜静脉应用利尿剂。产后如仍有顽固心衰可辅助应用主动脉内球囊反搏（IABP），当正性肌力药和IABP无法撤除时可予左心室辅助装置28围产期心肌病970左心室功能得以恢复（300例）治疗和休息半年以上，心脏仍大提示预后不良非洲（海地）和美籍黑人孕妇病死率较高预后较差：临床症状出现于产后两周内、年龄30岁、多胎妊娠，尤其是EF40者。分娩时出现死胎的几率比正常人高达四到五倍五、预后五、预后29围产期心肌病9病例介绍30围产期心肌病9入院时间2019-12-2316:44患女31岁，温州平阳，已婚，生育史1-0-1-12019年：因“社会因素”行子宫下段剖宫产术。末次月经2019-03-31，预产期:2019-01-07。31围产期心肌病9平素月经规则，孕10周左右建册，孕期不规则产检，孕4+月发现“轻度贫血”，未予治疗。2019年11月中下旬出现双下肢轻度浮肿，经休息后好转，未诊治。2019年12月23日16:44因“停经8+月，要求待产”入住平阳县人民医院产科，无腹痛，无阴道流血流液，无胸闷气促。查体：体温37，脉搏82次/分，呼吸17次/分，血压104/67mmHg，神志清，精神可，皮肤粘膜略苍白，未及浅表淋巴结肿大，肺脏听诊未及干罗音，心脏听诊未闻及杂音，腹部膨隆如孕月大小，可及胎块，腹部无压痛，可听及胎心约135次/分，脊柱四肢无畸形，双下肢轻度水肿，下腹部可见陈旧性手术疤痕。产科检查：宫高35cm，腹围96cm，胎方位LOA，已入盆，胎心135次/分，胎儿估计体重3560g，宫缩偶有，肛查：宫颈未消退，宫口未扩张，先露-2，胎膜未破。辅助检查：B超（2019-12-22平阳县第二人民医院）：宫内单活胎，晚妊。入院诊断：G3P1孕37+6周LOA待产、瘢痕子宫。32围产期心肌病9入院后辅助检查：2019-12-23（平医）：白细胞7.4*109/L，血红蛋白70g/l，红细胞3.27*1012/L，平均红细胞体积73.1fl，平均血红蛋白浓度289g/l，红细胞压积0.239，血小板292*109/L。凝血酶原时间12.2秒，纤维蛋白原5.52g/l，D-二聚体1.53ug/ml。血糖基本正常。甲状腺功能基本正常。2019-12-24（平医）：白细胞6.4*109/L，血红蛋白63g/l，红细胞2.89*1012/L，红细胞压积0.208，血小板256*109/L。尿常规尿蛋白1+，尿白细胞3+，大生化：基本正常。铁蛋白4.6ng/ml，叶酸4.50ng/ml，维生素B12191pg/ml。乙肝三系乙肝表面抗原0.391，乙肝e抗体0.047，乙肝表面抗体1000.0，乙肝e抗原0.121，乙肝核心抗体0.008，丙肝、梅毒抗体及HIV均阴性。心电图：1.窦性心律2.胸导联R波递增不良。33围产期心肌病9住院诊疗经过2019-12-2410:50患者诉下腹坠痛，偶有宫缩，查血红蛋白70g/l，予输浓缩红细胞2u纠正贫血，因有不规则宫缩，应患者及其家属要求，因“瘢痕子宫”拟行子宫下段剖宫产术，术前准备。14:00开始手术。患者在腰硬联合麻醉下行“子宫下段剖宫产术”，羊水清，1200ml，剖一男婴，评分10分，体重3800g，胎盘胎膜自落。术中予欣母沛针1支宫体注射促宫缩，粘停宁预防粘连，手术过程顺利。15:10结束手术。术中出血500ml。术后予头孢呋辛针1.5g静滴bid预防感染治疗，催产素针促宫缩。34围产期心肌病92019-12-2510:09患者诉胸闷不适，无咳嗽咳痰，面色苍白，无明显头晕，稍乏力。查体：体温37.0，心率56次/分，呼吸17次/分，血压100/60mmHg，氧饱和度97%，双下肢浮肿（+）。术后血常规（2019-12-2416:17）：白细胞9.1*109/L，血红蛋白68g/l，红细胞3.04*1012/L，血小板218*109/L。急诊D-二聚体14.53ug/ml。BNP150pg/ml。急诊血常规+急诊CRP（2019-12-2421:15）：白细胞14.0*109/L，血红蛋白77g/l，血小板233*109/L。凝血酶原时间14.1秒，部分凝血活酶时间39.6秒，D-二聚体20.00ug/ml。急诊血常规+急诊CRP（2019-12-2421:15）：白细胞13.8*109/L，血红蛋白75g/l。（2019-12-2422:02）：凝血酶原时间14.0秒，部分凝血活酶时间40.4秒，D-二聚体20.00ug/ml。肌钙蛋白-I正常范围。CK同工酶60IU/L。予吸氧，撤氧气10分钟后氧饱和度低至88%，予吸氧后好转。10:16心内科诊断：剖宫产术后、贫血、胸闷待查：肺栓塞？建议处理：1.建议积极排除原发病，暂无心功能不全表现。2.复查心电图。心肌酶谱、肌钙蛋白、心超、动脉血气。3.请呼吸内科排除肺栓塞可能。35围产期心肌病912:02CT提示两肺散在感染；两侧胸腔少许积液，心影偏大（左室为主），心包少量积液呼吸内科会诊：1.肺部感染可能。2.肺栓塞待排，必要时予CTPA监测，查双下肢静脉B超。16:17右侧下肢深静脉B超：右小腿肌层间静脉血栓形成。心超：1.左房左室增大伴二尖瓣中等量返流2.三尖瓣少量返流3.肺动脉内径偏宽4.少量心包积液。左侧下肢深静脉B超：左小腿肌层间静脉血栓形成左股总静脉前壁前方低回声团（穿刺后改变？请结合临床）。18:13心内科会诊：诊断：下肢肌层间静脉血栓形成、围产期心肌病可能，低氧血症可能、贫血、肺部感染，肺栓塞目前无心超。心电图依据。建议1.依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h，双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。2.-3天后随访下肢静脉超声，随访心超、BNP、心电图。遵医嘱执行。36围产期心肌病937围产期心肌病92019-12-2610:10患者偶有咳嗽，无明显胸闷不适。查体：体温36.7，心率60次/分，呼吸16次/分，血压114/66mmHg，氧饱和度94%。辅助检查：血气分析：PH7.378，实际氧分压67.9，标准二氧化碳分压35.0mmHg，D-二聚体17.64ug/ml，BNP414pg/ml。继续依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h，双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。继续头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗，予复查血常规及D-二聚体。2019-12-2709:46诉咳嗽，不剧，痰少，不易咳出，无明显胸闷不适，面色稍苍白，无明显头晕。查体：体温36.6，心率64次/分，呼吸18次/分，血压102/61mmHg，氧饱和度98%。辅助检查：D-二聚体5.90ug/ml，血常规提示血红蛋白79g/l。继续头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗，依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h，双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。予氨溴索针静滴雾化止咳化痰，系贫血，铁蛋白低，已予蔗糖铁针纠正贫血，今疗程足予停用。38围产期心肌病92019-12-2809:57今患者咳嗽较前好转，无明显胸闷不适，氧饱和度98%。复查血D-二聚体下降明显，提示患者目前症状明显好转，予停吸氧，改必要时，今拔除导尿管，治疗上继续予头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗，依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h，双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd对症治疗。2019-12-3109:19患者无诉明显不适，治疗同前，予复查胸部CT等。2019-01-0108:33无明显不适，复查D-二聚体2.18ug/ml，血红蛋白97g/l，复查胸部CT提示：左下肺少许炎性灶，较2019-12-25CT吸收明显；右下肺钙化灶。今停头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗，停双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。继续予肝素针抗凝治疗。2019-01-0208:14患者目前病情稳定，因双下肢静脉血栓形成，今加用华法林片1.5片口服联合肝素针抗凝治疗。定期检测出凝血情况。2019-01-0508:44患者现病情好转，无胸闷不适，一般情况可，监测INT2.0，今予出院，继续华法林片1片qd治疗，嘱3天后复查出凝血功能，一月后复查心超。39围产期心肌病9对此病例看法围产期心肌病证据不足1）ECHO不符：LVDd-58，LVEF60%2)2019年诊断标准核心是排他性诊断-不能排除贫血性心肌病p我的诊断：贫血性心肌病，肺部感染40围产期心肌病92019-1患女30岁，已婚。无高血压、糖尿病，否认心脏病病史，否认食物及药物过敏史。2019-7-6：LAD-25mm,LVIDd-47mm,IVSd-7mm,LVPWd-7mm,EF-61%。30天前（妊娠后期）于受凉后咳嗽咳黄色粘稠，13天前于我院自然分娩一男婴。后曾于我院呼吸科门诊予输“安灭菌针、多索茶碱针”，咳嗽咳痰稍好转。3天前出现胸闷气促，夜间不能平卧，伴心悸P-124，BP-105/84，心界叩诊左下扩大，HR-124次/分，呈奔马律，各瓣膜听诊区未及杂音，两肺呼吸音粗，两肺未闻及干湿罗音。41围产期心肌病9pro-BNP3689pg/ml,LDL-C-4.4心电图：窦性心动过速，完全性左束支传导阻滞，Q-T间期延长。ECHO：左室增大，左室收缩功能减低，二尖瓣中度反流，心包少量积液。IVSd10mm，LVIDd66mm，LVPWd10mm，LVIDs60mm，AO28mm，LA37mm，EF20%，SV42ml。胸部CT：两肺炎症，间质性肺水肿可能，心脏增大，两侧胸腔、心包积液，腹腔积液；42围产期心肌病943围产期心肌病944围产期心肌病9我院自动出院，去上海某医院行（双心室同步化起搏）CRT治疗术后1月死亡。诊断：PPCM45围产期心肌病92019-7-9魏某。女29岁，242495分娩前活动如常人，产后3个月出现腹胀，B超示有腹水，入院消化内科，近一个月来气短浮肿明显。ECHO：LVD76，EF20%,其父有扩心病史（LVD78）出院后4月，SCD在青田诊断PPCM，不排除DCM在妊娠期首发46围产期心肌病9THANKS47围产期心肌病9围产期心肌病的诊断与治疗新进展作者：黎明江1单位：武汉大学人民医院1 围产期心肌病(Peripartum cardiomyopathy，PPCM)是指孕期后3个月至产后6个月出现的无明确心衰原因、有典型左心室收缩功能不全的致命性心脏病。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病预后较原发性心肌病为好。365医学网 转载请注明 1. 危险因素及病因365医学网 转载请注明 营养不良（缺乏VitB1、硒等）或过剩，多次、多胎及双胎妊娠（7倍于正常孕妇），先兆子痫，妊娠年龄30岁，妊娠高血压综合征（发病率22），围产期心肌病家族史，再次妊娠复发均为其危险因素。365医学网 转载请注明 病因不明，主要包括（1）心肌炎：PPCM心内膜心肌活检标本有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转；细菌与病毒的感染，有资料表明孕妇中约-80有巨细胞病毒感染证据。（2）妊娠期免疫应答异常：研究表明，妊娠期间胎儿的造血细胞与母体嵌合，并滞留于母体循环呈免疫抑制状态。分娩后免疫系统恢复，居留于心肌组织的嵌合细胞被免疫攻击，已证实PPCM与高滴度的抗心肌组织蛋白（腺嘌呤核苷酸易位子、支链a-酮酸脱氢酶）自身抗体有关伴T4/T8比例增高，Hilfiker-Kleiner等发现过度的氧化应激导致产生过量催乳素会加速PPCM进展。（3）应激致炎症因子激活：Sliwa 等对100名围产期心肌病患者研究中发现，一些血浆中的炎症因子与PPCM病程进展关系密切。48围产期心肌病9认识围产期心肌病作者：谭虹1单位：广东省人民医院1美国调查资料显示，1990-2019年间PPCM发生率为1例/2289人，近期报告的死亡率为05。非洲妇女发生PPCM更常见，其中海地发生率最高（1例/300人），但导致PPCM发病有种族差异的原因至今未明。经产、高龄妊娠（30岁以上女性发病率更高）、多胎妊娠、先兆子痫、妊娠高血压及非洲裔等均是PPCM的危险因素，但不存在上述危险因素的妇女也会发生PPCM。365医学网转载请注明1发病机制学说众多、有待明确365医学网转载请注明PPCM发病机制有以下几种学说，但确切机制有待探索。365医学网转载请注明1.1心肌炎：有研究显示，PPCM患者心肌炎发生率为8.878，而发生心肌炎并不影响PPCM预后。365医学网转载请注明1.2病毒感染：病毒感染后的局部免疫反应会介导心肌组织损伤，导致心室功能障碍。在PPCM患者的心内膜心肌活检标本中已发现细小病毒组B19、人类疱疹病毒组6、EB(EpsteinBarr)病毒及巨细胞病毒DNA。病毒清除后，患者平均左室射血分数（LVEF）显著改善（58.1对50.2），而病毒持续存在会进一步降低LVEF（54.3对51.4）。365医学网49围产期心肌病9此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！50围产期心肌病9