锥体外系疾病锥体外系疾病（extrapyramidal diseases） 天津第一中心医院神经内科刘莹. . .教学大纲 锥体外系疾病 【目的要求】n n了解锥体外系统的主要组成部分。病变时出现的症状。 n n掌握帕金森病的临床表现和治疗方法。 . . .n n又称运动障碍疾病（movement disorder）n n主要表现为随意运动调节障碍: 随意运动迟缓 不自主运动 肌张力异常 姿势步态障碍n n分类 运动过多,肌张力减低 如:舞蹈病 运动过少,肌张力增高 如:帕金森病概 述. . .概 述锥体外系：n n广义：锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路（环路）。 包括: 纹状体系统和前庭小脑系统 n n狭义：纹状体系统，即基底节 包括：纹状体、红核、黑质及丘脑底核. . .纹状体结构与功能. . . . . 尾状核尾状核尾状核尾状核 新纹状体新纹状体新纹状体新纹状体 壳核壳核壳核壳核 纹纹 豆状核豆状核 状状基底节基底节 苍白球苍白球苍白球苍白球 旧纹状体旧纹状体旧纹状体旧纹状体 体体 丘脑底核丘脑底核 黑质、红核黑质、红核基底节的组成. . . 皮质皮质 - - 皮质环路皮质环路 黑质黑质 - - 纹状体环路纹状体环路 纹状体纹状体 - - 苍白球环路苍白球环路三条神经环路. . . . . 功 能 综合调节运动功能综合调节运动功能维持姿势维持姿势调节肌张力、协调肌肉运动调节肌张力、协调肌肉运动负责刻板动作及反射性运动负责刻板动作及反射性运动. . . 肌张力异常、不自主运动主要临床表现n n肌张力肌张力增高增高 运动减运动减少少 Syn. Syn.n n病变部位：黑质病变部位：黑质 旧纹状体旧纹状体 n n帕金森病帕金森病 两大综合征n n肌张力降低肌张力降低 运动增运动增多多 Syn. Syn. n n病变部位病变部位 ：新纹状体新纹状体 n n小舞蹈病小舞蹈病 Huntington Huntington舞蹈病舞蹈病 . . .帕金森病帕金森病（Parkinson diseaseParkinson disease）n震颤麻痹（震颤麻痹（paralysis agitansparalysis agitans）n黑质多巴胺能神经元变性和路易小体形成为病理特征n以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。. . .n n慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明 1. 1.年龄老化年龄老化 仅是一种促发因素仅是一种促发因素 黑质多巴胺能神经元数量减少黑质多巴胺能神经元数量减少 多巴胺递质水平下降，受体逐年减少多巴胺递质水平下降，受体逐年减少 2. 2.环境因素环境因素 MTPT(1- MTPT(1-甲基甲基-4-4-苯基苯基-1,2,3,6-1,2,3,6-四氢吡啶四氢吡啶) ) 可导致多巴胺能神经元变性死亡。可导致多巴胺能神经元变性死亡。 3. 3.遗传因素遗传因素 - -突触核蛋白基因突触核蛋白基因 Parkin Parkin基因，等基因，等帕金森病帕金森病病因病因. . .中脑黑质、桥脑蓝斑及迷走神经背核等处脱色，神经元缺失和变性，残留的神经细胞中Lewy小体形成和胶质细胞增生。Lewy小体见于黑质、蓝斑、迷走神经背核、丘脑、下丘脑和无名质残存的神经元胞体中，是嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体，含有-突触核蛋白和泛素，与帕金森发病有关。帕金森病帕金森病病理病理. . . 正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，是正常数量的黑质神经元聚集的部位。 在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡，这是黑质神经元减少的缘故。. . . . .帕金森病帕金森病发病机制发病机制1 1n n多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质 n n黑质多巴胺能神经元变性、缺失，纹状体多巴胺含量降低，乙酰胆碱系统功能相对亢进n n多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。. . .n n黑质：DA能神经元(变性、缺失)n n黑质 纹状体通路： DA 病理及生化病理肌张力肌张力、动作、动作ACh ACh 相对亢进相对亢进. . . . .帕金森病帕金森病发病机制发病机制2 2n n确切发病机制目前不清 线粒体功能缺陷 氧化应激 -突触核蛋白异常表达和聚集 以上三种原因相互作用，形成恶性循环，使损害效应不断扩大，在此基础上激活小胶质细胞，启动炎症反应，导致神经营养因子缺乏，最终引起神经元变性死亡。. . .n起病多在50岁以后，约3/4患者起病于5060岁之间，有家族史者起病年龄较轻。n本病起病隐袭，缓慢进行性加重，n以震颤、肌强直及运动迟缓为临床主要表现。帕金森病帕金森病临床表现临床表现. . .静止性震颤（static tremor）n n多为首发症状，由协调肌和拮抗肌有节律的交替收多为首发症状，由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。缩所引起。n n多自一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲多自一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动，如和拇指对掌运动，如“搓丸样搓丸样”动作，动作，4 46 6次次/s/s，n n随病情的进展，震颤逐渐波及同侧下肢和对侧上下随病情的进展，震颤逐渐波及同侧下肢和对侧上下肢，通常上肢重于下肢，下颌、口唇、舌和头部的肢，通常上肢重于下肢，下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤多在病程后期出现。n n大多数在静止状态时明显，随意活动时减轻，情绪大多数在静止状态时明显，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后则消失。紧张时加剧，入睡后则消失。帕金森病帕金森病临床表现临床表现. . .肌强直（rigidity）n n伸肌张力和屈肌张力同时增高 铅管样强直（lead pipe rigidity） 齿轮样强直（cogwheel rigidity）n n路标现象n n肌强直导致腰痛和肩、髋关节痛，易被误诊为骨关节病或其他疾病。帕金森病帕金森病临床表现临床表现. . . . . . .运动迟缓（bradykinesia）n n动作缓慢、随意运动减少，以开始动作为甚 如：坐下后不能起立，起床、翻身、解纽扣、穿衣、洗脸和刷牙日常活动困难n n写字过小征（micrographia）n n面具脸（masked face）帕金森病帕金森病临床表现临床表现. . .姿势步态异常n n屈曲体姿 头前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关节略弯曲。n n手的姿势：指间关节伸直、手指内收、拇指对掌n n慌张步态（festination）帕金森病帕金森病临床表现临床表现. . .其他症状n n吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。n n自主神经症状： 便秘、夜间大汗、直立性低血压 脂颜（oily face） n n精神症状：占27% ，抑郁最常见n n智力衰退：晚期出现帕金森病帕金森病临床表现临床表现. . .n n血、脑脊液常规化验均无异常， CT和MRI无特征性改变。n n生化检验 高效液相色谱可发现脑脊液和尿中的高香草酸（HAV）含量降低n n基因诊断 DNA印记技术、PCR、DNA序列分析等可能发现基因突变n n功能显像诊断 PET或SPECT可发现脑内多巴胺转运体功能减低、递质合成减少、受体活性异常帕金森病帕金森病辅助检查辅助检查. . .n n中老年发病，缓慢进行性病程中老年发病，缓慢进行性病程n n 静止性震颤静止性震颤 肌强直肌强直 运动迟缓运动迟缓 姿势步态异姿势步态异常常 四项主征中至少具备两项，前两项中至少具备其四项主征中至少具备两项，前两项中至少具备其中之一，症状不对称中之一，症状不对称n n左旋多巴治疗有效左旋多巴治疗有效n n患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。锥体系损害和肌萎缩等。帕金森病帕金森病诊断诊断. . . . . . .n n中老年发病，缓慢进行性病程中老年发病，缓慢进行性病程n n四项主征中至少具备两项，前两项中至少具备其四项主征中至少具备两项，前两项中至少具备其中之一，症状不对称中之一，症状不对称 静止性震颤静止性震颤 肌强直肌强直 运动迟缓运动迟缓 姿势步态异常姿势步态异常 n n左旋多巴治疗有效左旋多巴治疗有效n n患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。锥体系损害和肌萎缩等。帕金森病帕金森病鉴别诊断鉴别诊断. . .帕金森病与特发性震颤的鉴别. . .与帕金森综合征相鉴别n n药物性: 吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂、-甲基多巴、灭吐灵、氟桂利嗪等用药史，停药后症状消失。n n中毒性： 一氧化碳和锰中毒多见 MTPT、甲醇、汞、氰化物等. . .与帕金森综合征相鉴别n n脑炎后： 见于任何年龄，常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛)，皮脂溢出，流涎增多。 甲型脑炎（昏睡性脑炎） 其他，如乙型脑炎n n外伤性n n血管性 卒中病史、假球麻痹、腱反射亢进、锥体束损害的体征，震颤不明显. . .与帕金森叠加综合征相鉴别n n这些疾病除有帕金森氏病症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。n n多系统萎缩：橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA） Shy-Drager综合征（SDS） 纹状体黑质变性（SND）n n进行性核上性麻痹（PSP）n n皮质基底节变性（CBGD）. . .帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征震颤震颤僵直僵直运动慢而减少运动慢而减少姿势平衡障碍姿势平衡障碍锥体束征锥体束征小脑征小脑征植物植物N N功能不良功能不良痴呆痴呆轴和项扭转痉挛轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹对对L-DopaL-Dopa反应反应+00+00good+0+00PoorPD OPCA SDS PSP SND+0+ +00Absent+Poor+00Poor0=不发生, +=少见, +=常见, +=很常见Goetz CG, et al. 1995. . .1.药物治疗 最有效，通过维持体内乙酰胆碱和多巴胺两种神经递质的平衡，改善临床症状。2.外科治疗3.细胞移植治疗和基因治疗4.康复治疗帕金森病帕金森病治疗治疗. . .药物治疗原则1.1.掌握好用药时机，疾病早期无需治疗，影响患者掌握好用药时机，疾病早期无需治疗，影响患者的日常生活和工作能力时，可进行药物治疗。的日常生活和工作能力时，可进行药物治疗。2.2.“ “细水长流，不求全效细水长流，不求全效” ”3.3.“ “low”low”和和“ “slow”slow”的原则的原则 尽可能维持低剂量，增加剂量要缓慢尽可能维持低剂量，增加剂量要缓慢4.4.强调个体化治疗强调个体化治疗帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .抗胆碱药1.1.对震颤和肌强直有效，对运动迟缓疗效差，适用于震颤严重对震颤和肌强直有效，对运动迟缓疗效差，适用于震颤严重且年龄较轻的患者。且年龄较轻的患者。2.2.副作用来源于对周围副交感神经的阻抑，如口干、少汗，瞳副作用来源于对周围副交感神经的阻抑，如口干、少汗，瞳孔扩大和调节功能不良（视物模糊），便秘和尿潴留；精神孔扩大和调节功能不良（视物模糊），便秘和尿潴留；精神症状，幻觉、妄想等。症状，幻觉、妄想等。3.3.青光眼和前列腺肥大者禁用，长期使用可影响记忆青光眼和前列腺肥大者禁用，长期使用可影响记忆4.4.安坦安坦 12mg 12mg tidtid5.5. 开马君开马君 2.5mg 2.5mg tidtid6.6. 苯甲托品苯甲托品 1 13mg 3mg tidtid帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .金刚烷胺n n能加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收，尚能加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收，尚有抗胆碱能作用。有抗胆碱能作用。n n改善震颤、肌强直和运动迟缓等症状，可单独使用，或与抗改善震颤、肌强直和运动迟缓等症状，可单独使用，或与抗胆碱能药或左旋多巴合用。胆碱能药或左旋多巴合用。n n本药服药后本药服药后1 11010天即可见效，但疗效不过维持数月，几个月天即可见效，但疗效不过维持数月，几个月后后707080%80%患者疗效减退。患者疗效减退。n n副作用有不宁、恶心、失眠、头痛、下肢网状青斑，踝部水副作用有不宁、恶心、失眠、头痛、下肢网状青斑，踝部水肿等，癫痫病人忌用，常用量为肿等，癫痫病人忌用，常用量为100100150mg 2150mg 2次次/ /日。日。帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .多巴胺替代治疗n n补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内，但左旋补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内，但左旋多巴则可通过脑屏障，入脑后经多巴脱羧酶的脱羧转变成多巴多巴则可通过脑屏障，入脑后经多巴脱羧酶的脱羧转变成多巴胺，以补充纹状体内多巴胺的严重不足而发挥效用。胺，以补充纹状体内多巴胺的严重不足而发挥效用。n n改善帕金森患者所有症状。改善帕金森患者所有症状。n n治疗从小剂量开始。青光眼、前列腺肥大和精神分裂症禁用。治疗从小剂量开始。青光眼、前列腺肥大和精神分裂症禁用。n n副作用多，由于外周多巴脱羧酶的作用引起。副作用多，由于外周多巴脱羧酶的作用引起。 消化系统：恶心、呕吐、腹部不适和肝功能变化等；消化系统：恶心、呕吐、腹部不适和肝功能变化等； 心血管系统：心律失常、直立性低血压等；心血管系统：心律失常、直立性低血压等； 泌尿系统：尿潴留、尿失禁、加重便秘、血尿素氮增高等；泌尿系统：尿潴留、尿失禁、加重便秘、血尿素氮增高等； 神经系统：不宁、失眠、幻觉、妄想等。神经系统：不宁、失眠、幻觉、妄想等。帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .多巴胺替代治疗多巴胺替代治疗n n复方左旋多巴是左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，复方左旋多巴是左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，n n可减少左旋多巴的脑外脱羧，从而增加左旋多巴进入脑内的含可减少左旋多巴的脑外脱羧，从而增加左旋多巴进入脑内的含量以减少左旋多巴的日剂量，减轻左旋多巴的周围性副作用。量以减少左旋多巴的日剂量，减轻左旋多巴的周围性副作用。n n美多芭：左旋多巴美多芭：左旋多巴200mg+200mg+苄丝肼苄丝肼50mg50mg 心美宁：心美宁：左旋多巴左旋多巴200mg+200mg+卡比多巴卡比多巴20mg20mg；又称息宁、帕金宁。；又称息宁、帕金宁。n n剂量换算关系剂量换算关系 125mg 125mg美多巴（左旋多巴美多巴（左旋多巴100mg+100mg+苄丝肼苄丝肼25mg 25mg ） =110mg =110mg心美宁（左旋多巴心美宁（左旋多巴100mg+100mg+卡比多巴卡比多巴10mg 10mg ） =500mg =500mg左旋多巴左旋多巴帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .多巴胺替代治疗的注意事项n n应用左旋多巴或复方左旋多巴期间不宜与维生素应用左旋多巴或复方左旋多巴期间不宜与维生素B6B6、A A型单胺氧化酶抑制剂如吩噻嗪类、萝芙木类以及利型单胺氧化酶抑制剂如吩噻嗪类、萝芙木类以及利眠宁、安定等药合用。眠宁、安定等药合用。n n凡有严重肝、肾、心脏功能障碍、精神病患者、青光凡有严重肝、肾、心脏功能障碍、精神病患者、青光眼、溃疡病时忌用。眼、溃疡病时忌用。帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂n n直接作用于突触后膜的多巴胺受体而发挥作用，可在左旋多巴直接作用于突触后膜的多巴胺受体而发挥作用，可在左旋多巴疗效减退时，或左旋多巴出现运动系统副作用时应用。疗效减退时，或左旋多巴出现运动系统副作用时应用。n n溴隐停溴隐停 D2 D2受体激动剂，受体激动剂，从从0.625mg qd0.625mg qd开始，每开始，每3 35 5天增加天增加0.625mg 0.625mg 。主要副作用有恶心、呕吐、失眠、心慌、体位性低。主要副作用有恶心、呕吐、失眠、心慌、体位性低血压等。血压等。n n其他其他 培高力特（培高力特（pergolidepergolide） D1 D1和和D2D2受体激动剂受体激动剂 吡备地尔（吡备地尔（piribedilpiribedil，泰舒达），泰舒达） D2 D2和和D3D3受体激动剂受体激动剂 普拉克索（普拉克索（pramipexolepramipexole） D3 D3受体激动剂受体激动剂 卡麦角林（卡麦角林（cabergolinecabergoline） 长效长效D2D2受体激动剂受体激动剂 罗匹尼罗（罗匹尼罗（ropiniroleropinirole） D2 D2受体激动剂受体激动剂帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .单胺氧化酶单胺氧化酶B B（MAO-BMAO-B）抑制剂）抑制剂n n阻止多巴胺降解，增加脑内多巴胺含量阻止多巴胺降解，增加脑内多巴胺含量n n与复方左旋多巴制剂有协同作用，可减少与复方左旋多巴制剂有协同作用，可减少1/41/4左旋多巴用量，左旋多巴用量，延缓开关现象的出现。延缓开关现象的出现。n n司来吉林（司来吉林（selegilineselegiline）2.52.5 5mg5mg，bidbid，早、午服用，早、午服用 副作用：疲倦、口干、恶心、多梦、失眠、幻觉等。副作用：疲倦、口干、恶心、多梦、失眠、幻觉等。 精神病患者甚用，不宜与氟西汀和用。精神病患者甚用，不宜与氟西汀和用。 与维生素与维生素E E合用，称为经典的合用，称为经典的DATATOPDATATOP方案。方案。帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .儿茶酚胺儿茶酚胺- -氧位氧位- -甲基转移酶（甲基转移酶（COMTICOMTI）抑制剂）抑制剂n n抑抑制左旋多巴在外周的代谢，维持血浆浓度的稳定，加速通过制左旋多巴在外周的代谢，维持血浆浓度的稳定，加速通过血脑屏障，增加脑内多巴胺含量血脑屏障，增加脑内多巴胺含量n n单独使用无效，需与复方左旋多巴制剂合用，方可增加疗效，单独使用无效，需与复方左旋多巴制剂合用，方可增加疗效，减少症状波动反应。减少症状波动反应。n n托卡朋（托卡朋（tolcaponetolcapone）0.10.10.20.2mgmg，tidtid， 副作用：运动障碍、恶心、呕吐、腹泻、转氨酶升高等。副作用：运动障碍、恶心、呕吐、腹泻、转氨酶升高等。 帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .多巴胺替代治疗的长期副作用（512年）n n症状波动（症状波动（motor fluctuationmotor fluctuation）：）： 疗效减退（疗效减退（wearing-offwearing-off） 开关现象（开关现象（on-off phenomenonon-off phenomenon）n n异动症，又称运动障碍（异动症，又称运动障碍（dyskinesiadyskinesia）: : 剂峰运动障碍（剂峰运动障碍（peak-dose dyskinesiapeak-dose dyskinesia） 双相运动障碍（双相运动障碍（biphasic dyskinesiabiphasic dyskinesia） 肌张力障碍肌张力障碍 （dystoniadystonia）n n精神症状：表现形式多样精神症状：表现形式多样帕金森病帕金森病药物治疗药物治疗. . .65432100123456789101112peak-dose dyskinesiatherapeuticresponse“on period”levodopa standardend-of-dose akinesia(“off-period”)levodopa plasma levelhours. . .多巴胺治疗相关的运动波动和异动多巴胺治疗相关的运动波动和异动6-8Hours3-5Hours0.5-2HoursOn-periodDyskinesiaOff-periodParkinsons DiseaseEarlyModerateAdvanced. . .对多巴胺能受体的持续刺激对多巴胺能受体的持续刺激 改善左旋多巴的吸收和转运改善左旋多巴的吸收和转运稳定左旋多巴的血浆水平稳定左旋多巴的血浆水平1. 增加增加 COMT抑制剂抑制剂2. 增加增加MAO-B抑制剂抑制剂 (增加黑质纹状体多巴胺的浓度）增加黑质纹状体多巴胺的浓度） 3. 减少饮食中蛋白的含量减少饮食中蛋白的含量 (1g/kg 每天每天)(Golbe et al, 1987, Poewe et al. 1987, Marsden 1994, Baas 1996, Chase 1998,Hauser et al. 2000, Poewe, Deuschl 2002)运动波动的治疗运动波动的治疗 一般原则一般原则. . .运动波动的治疗运动波动的治疗 一般原则一般原则4. 加用多巴胺能受体激动剂加用多巴胺能受体激动剂 麦角衍生物麦角衍生物 :Bromocriptine, Lisuride, Pergolide, Cabergoline, Dihydroergocriptine 非麦角衍生物非麦角衍生物: Pramipexole, Ropinirole 5. 神经外科手术神经外科手术 6. 皮下注射阿扑吗啡皮下注射阿扑吗啡 - 单剂量间断注射 (2 5 mg) - 持续应用. . .n n适用于药物治疗无效，不能耐受或出现异动症的患者，并非对适用于药物治疗无效，不能耐受或出现异动症的患者，并非对所有的帕金森病患者都有效。所有的帕金森病患者都有效。n n手术治疗可改善症状，术后仍需服药，不作为首选治疗方案。手术治疗可改善症状，术后仍需服药，不作为首选治疗方案。n n手术适应症、安全性和远期疗效的综合评价尚在探索。手术适应症、安全性和远期疗效的综合评价尚在探索。n n苍白球毁损术苍白球毁损术 丘脑毁损术丘脑毁损术 脑深部电刺激术（脑深部电刺激术（DBSDBS）等。）等。 帕金森病帕金森病外科治疗外科治疗. . .细胞移植治疗及基因治疗细胞移植治疗及基因治疗n n自体或胎儿肾上腺髓质或胎脑移植到壳核或尾状核治疗自体或胎儿肾上腺髓质或胎脑移植到壳核或尾状核治疗 目前报告较多，但存在供体来源有限，远期疗效不肯定和目前报告较多，但存在供体来源有限，远期疗效不肯定和免疫排斥的问题。免疫排斥的问题。n n酪氨酸羟化酶和神经营养因子基因转染及干细胞治疗酪氨酸羟化酶和神经营养因子基因转染及干细胞治疗 前景广阔，尚处于动物实验阶段。前景广阔，尚处于动物实验阶段。 帕金森病帕金森病基因治疗基因治疗. . .n n对改善帕金森症状有一定作用。对改善帕金森症状有一定作用。n n进行语言、进食、行走和各种日常生活的训练和指导，可提高进行语言、进食、行走和各种日常生活的训练和指导，可提高患者的生活质量。患者的生活质量。n n晚期患者应加强护理，减少并发症。晚期患者应加强护理，减少并发症。n n语音及语调锻炼语音及语调锻炼 面部肌肉的锻炼面部肌肉的锻炼 手部、四肢及躯干的锻炼手部、四肢及躯干的锻炼 松弛呼吸肌的锻炼松弛呼吸肌的锻炼 步态平衡的锻炼和姿势恢复的锻炼步态平衡的锻炼和姿势恢复的锻炼 帕金森病帕金森病康复治疗康复治疗. . .帕金森病的进程帕金森病的进程EartysymptomsDiagnosis“honeymoonperiod”“Lost Paradise”Complications duringtreatment and diseaseprogression. . .n n生存期生存期5 52020年年n n及时诊断和治疗，多数患者发病数年内仍能工作或生活质量较及时诊断和治疗，多数患者发病数年内仍能工作或生活质量较好，仅少数迅速致残。好，仅少数迅速致残。n n疾病晚期，由于严重的肌强直、全身僵硬，终致卧床不动。疾病晚期，由于严重的肌强直、全身僵硬，终致卧床不动。n n直接死亡原因是肺炎、骨折等并发症。直接死亡原因是肺炎、骨折等并发症。 帕金森病帕金森病预后预后. . .教学大纲 运动障碍疾病运动障碍疾病 【目的要求目的要求】n n了解锥体外系统的主要组成部分。病变时出现的症状。了解锥体外系统的主要组成部分。病变时出现的症状。 n n掌握震颤麻痹的临床表现和治疗方法。掌握震颤麻痹的临床表现和治疗方法。 【教学内容教学内容】n n概述纹状体苍白球系统是锥体外系统的主要组成成份。病概述纹状体苍白球系统是锥体外系统的主要组成成份。病变时肌张力改变与不自主运动。变时肌张力改变与不自主运动。 n n肌张力增高而运动减少综合征肌张力增高而运动减少综合征震颤麻痹震颤麻痹 n n原发性震颤麻痹和继发性震颤麻痹原发性震颤麻痹和继发性震颤麻痹 n n病理：重点介绍黑质纹状体中多巴胺缺乏的生化病理。病理：重点介绍黑质纹状体中多巴胺缺乏的生化病理。 n n临床表现：肌强直、震颤及运动徐缓三大征及本病的特殊临床表现：肌强直、震颤及运动徐缓三大征及本病的特殊姿态。姿态。 n n诊断：必须与各种原因引起的诊断：必须与各种原因引起的ParkinsonParkinson综合征鉴别。综合征鉴别。 n n治疗：药物治疗（抗胆碱能药物、多巴胺能受体激动剂、治疗：药物治疗（抗胆碱能药物、多巴胺能受体激动剂、金刚脘胺、左旋多巴类药物等）、手术治疗。金刚脘胺、左旋多巴类药物等）、手术治疗。 . . .小测验n nComan n上下运动神经元瘫痪的鉴别n n延髓背外侧综合症n n帕金森病的主要临床表现是什么？. . .谢 谢. . .