神经神经- -肌肉兴奋传递：肌肉兴奋传递：突触前膜突触前膜突触前膜突触前膜AchAchAchAch释放释放释放释放突触间隙突触间隙突触间隙突触间隙AchAchAchAch弥漫弥漫弥漫弥漫突触后膜突触后膜突触后膜突触后膜AchAchAchAch结合结合结合结合通透性改变通透性改变通透性改变通透性改变去极化、产生终板电位去极化、产生终板电位去极化、产生终板电位去极化、产生终板电位终板电位的扩散、肌肉收缩终板电位的扩散、肌肉收缩终板电位的扩散、肌肉收缩终板电位的扩散、肌肉收缩胆碱酯酶、膜通透性、肌肉松弛胆碱酯酶、膜通透性、肌肉松弛胆碱酯酶、膜通透性、肌肉松弛胆碱酯酶、膜通透性、肌肉松弛突触前膜（突触前膜（突触前膜（突触前膜（AchAchAchAch减少减少减少减少）突触间隙（酶抑制）突触间隙（酶抑制）突触间隙（酶抑制）突触间隙（酶抑制）突触后膜突触后膜突触后膜突触后膜* * * *（Ach-RAch-RAch-RAch-R）肌膜通透性肌膜通透性肌膜通透性肌膜通透性肌肉内能量供应肌肉内能量供应肌肉内能量供应肌肉内能量供应肌肉肌肉肌肉肌肉* * * *肌肌肌肌营养不良营养不良营养不良营养不良* * * *、肌炎、肌炎、肌炎、肌炎肉毒中毒、高镁血症肉毒中毒、高镁血症肉毒中毒、高镁血症肉毒中毒、高镁血症和癌性类肌无力和癌性类肌无力和癌性类肌无力和癌性类肌无力有机磷中毒有机磷中毒有机磷中毒有机磷中毒重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力* * * *、箭毒、箭毒、箭毒、箭毒周期性麻痹周期性麻痹周期性麻痹周期性麻痹糖元累积病、甲亢糖元累积病、甲亢糖元累积病、甲亢糖元累积病、甲亢概念概念病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断防治防治周周期期性性麻麻痹痹：以以反反复复发发作作的的突突发发的的骨骨胳胳肌肌弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪为为特特征征的的一一组疾病。组疾病。由由Cavare(1863)Cavare(1863)首先描述首先描述分分型型：低低钾钾型型、高高钾钾型型和和正正常常钾钾型。型。临床上以低钾型者最常见。临床上以低钾型者最常见。低低钾钾型型周周期期性性麻麻痹痹：常常染染色色体体显显性性遗传性疾病。遗传性疾病。本本病病作作为为第第一一个个离离子子通通道道病病由由PtacekPtacek（19911991）提提出出，认认为为其其与与通通道基因的突变有关。道基因的突变有关。离离子子通通道道是是贯贯穿穿于于质质膜膜或或细细胞胞器器膜膜的的大大分分子子蛋蛋白白质质，是是信信号号转转导导的的基基本元件。本元件。低低钾钾型型周周期期性性麻麻痹痹为为骨骨骼骼肌肌钙钙通通道病道病低低钾钾型型周周期期性性麻麻痹痹至至少少有有三三种种不不同同核核苷苷酸酸替替换换，引引起起CACNL1A3CACNL1A3基基因因上上推推测测为为电电压压敏敏感感性性片片断断发发生生错义突变错义突变该该突突变变可可通通过过干干扰扰去去极极化化信信号号传传递递给给肌肌浆浆网网中中RYRRYR而而损损伤伤兴兴奋奋收收缩偶联。缩偶联。肌浆网的空泡化。肌浆网的空泡化。肌肌原原纤纤维维被被圆圆形形或或卵卵圆圆形形空空泡泡分隔。分隔。电电镜镜下下可可见见空空泡泡由由肌肌浆浆网网和和横横管系统扩张形成。管系统扩张形成。病变晚期可有肌纤维变性病变晚期可有肌纤维变性青青少少年年期期发发病病居居多多，男男性性多多于于女女性性诱诱发发因因素素：饱饱餐餐、酗酗酒酒、寒寒冷冷、情绪激动等情绪激动等肌肌无无力力表表现现：四四肢肢弛弛缓缓性性对对称称性性瘫瘫发发作作期期血血清清钾钾及及心心电电图图可可呈呈典典型型的的低低钾钾性性改改变变，肌肌电电图图示示电电位位幅幅度降低或消失度降低或消失根据根据临床征象和实验室检查可做出临床征象和实验室检查可做出诊断，有家族史者更不难诊断。需诊断，有家族史者更不难诊断。需与症状性低钾鉴别：与症状性低钾鉴别：甲亢甲亢原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒肾小管酸中毒 应用噻嗪类利尿剂应用噻嗪类利尿剂 应用皮质类固醇等应用皮质类固醇等高血钾型高血钾型周期性麻痹周期性麻痹本型罕见，限于北欧国家本型罕见，限于北欧国家为常染色体显性遗传为常染色体显性遗传发发病病年年龄龄早早，血血钾钾及及尿尿钾钾高高，血血钙低钙低肌肌无无力力特特征征不不同同：肌肌强强直直性性周周期期性瘫痪性瘫痪心电图示高钾改变心电图示高钾改变应与症状性低钾相鉴别应与症状性低钾相鉴别正常血钾型正常血钾型周期性麻痹周期性麻痹为为常常染染色色体体显显性性遗遗传传或或方方式式不不定定，本型罕见本型罕见1010岁岁前前发发病病，多多于于夜夜间间发发作作或或晨晨起时发作起时发作持续时间长持续时间长患者极度嗜盐患者极度嗜盐 血清钾正常血清钾正常大量补生理盐水可恢复大量补生理盐水可恢复伴心律失常型伴心律失常型周期性麻痹（周期性麻痹（AndersenAndersen综合征）综合征）为常染色体显性遗传为常染色体显性遗传发发病病时时可可为为高高、正正常常或或低低血血钾钾，对对应应用钾盐敏感用钾盐敏感表现肌强直和发育畸形表现肌强直和发育畸形心电图改变心电图改变大量补生理盐水可恢复大量补生理盐水可恢复低血钾型周期性瘫痪的治疗低血钾型周期性瘫痪的治疗1010氯化钾或氯化钾或1010拘椽酸钾拘椽酸钾积极治疗甲亢，可预防发作积极治疗甲亢，可预防发作平时应少食多餐，限制钠盐摄入平时应少食多餐，限制钠盐摄入避免诱因避免诱因乙酰唑胺、氨体舒通可预防发作乙酰唑胺、氨体舒通可预防发作高钾低钠饮食高钾低钠饮食高血钾型周期性瘫痪的治疗高血钾型周期性瘫痪的治疗1010葡葡萄萄糖糖酸酸钙钙或或氯氯化化钙钙静静注注或或1010葡萄糖加胰岛素静滴葡萄糖加胰岛素静滴舒喘灵吸入舒喘灵吸入预防发作：高碳水化合物饮食预防发作：高碳水化合物饮食乙酰唑胺、双氢克尿噻可预防发作乙酰唑胺、双氢克尿噻可预防发作预感发作时可吸入预感发作时可吸入 肾上腺阻滞剂肾上腺阻滞剂概念概念病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗进行性肌营养不良症（进行性肌营养不良症（Progressive Progressive dystrophy, PMDdystrophy, PMD）是一组遗传性）是一组遗传性肌肉变性病，临床以进行性缓慢肌肉变性病，临床以进行性缓慢加重的对称性肌无力和肌萎缩为加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。少数可累及心肌。为遗传性疾病，但遗传方式各不相同。为遗传性疾病，但遗传方式各不相同。假假肥肥大大型型肌肌营营养养不不良良症症基基因因位位点点在在于于Xp21Xp21上。上。抗抗肌肌萎萎缩缩蛋蛋白白（dystrophindystrophin）, ,起起支支架架作作用用，可可保保护护肌肌膜膜抵抵抗抗收收缩缩时时所所产产生的力量而不致受损。生的力量而不致受损。因因基基因因缺缺陷陷而而肌肌细细胞胞内内缺缺乏乏Dys,Dys,造造成成功能缺失而发病。功能缺失而发病。基基本本的的肌肌肉肉病病理理变变化化为为肌肌纤纤维维坏坏死死和和再再生生，肌肌膜膜核核内内移移，出出现现肌肌细细胞胞萎萎缩缩和代偿性增大相嵌分布和代偿性增大相嵌分布肥肥大大肌肌细细胞胞横横纹纹消消失失玻玻璃璃样样变变，肌肌细细胞坏死胞坏死肌肌细细胞胞内内可可见见大大量量脂脂肪肪和和结结缔缔组组织织增增生生肌肌活活检检免免疫疫组组化化染染色色可可见见抗抗肌肌萎萎缩缩蛋白大量缺失蛋白大量缺失正常肌细胞结构正常肌细胞结构正常肌细胞结构正常肌细胞结构假肥大型：假肥大型： 最常见，最常见，X-X-连锁隐性遗传连锁隐性遗传 DuchenneDuchenne型和型和BeckerBecker型型肢带型：肢带型： 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传面面- -肩肩- -肱型：常染色体显性遗传肱型：常染色体显性遗传眼咽型：眼咽型： 罕见，常染色体显性遗传罕见，常染色体显性遗传DuchenneDuchenne型（型（DMDDMD）X X连连锁锁隐隐性性遗遗传传，女女性性为为基基因因携携带带者者，所生男孩约所生男孩约5050发病。发病。起起病病隐隐袭袭，4 4岁岁前前发发病病，鸭鸭步步、GowersGowers征征、翼翼状状肩肩、心心肌肌损损害害。90%90%伴伴双双腓腓肠肠肌假性肥大肌假性肥大肌肌电电图图示示典典型型的的肌肌原原性性损损害害，CPKCPK、LDHLDH显显著著增增高高；醛醛缩缩酶酶和和GOTGOT可可增增高高。尿尿中中肌酸增加，肌酐减少。肌酸增加，肌酐减少。假肥大型假肥大型BeckerBecker肌营养不良（肌营养不良（BMDBMD）X X连锁隐性遗传，比连锁隐性遗传，比DMDDMD少见少见发病年龄多为发病年龄多为5 52525岁间岁间临床表现类似临床表现类似DMDDMD，但进展缓慢，但进展缓慢多不伴有心肌受累，或仅轻度受累多不伴有心肌受累，或仅轻度受累血清血清CPKCPK及及LDHLDH也可显著增高也可显著增高病程可达病程可达2525年以上。年以上。假肥大型假肥大型常染色体隐性遗传，散发病例并不少见常染色体隐性遗传，散发病例并不少见发病年龄在发病年龄在10102020岁之间岁之间首首发发症症状状为为骨骨盆盆带带肌肌肉肉萎萎缩缩呈呈鸭鸭步步 , ,肩肩胛胛带带肌肌肉肉萎萎缩缩出出现现“翼翼状状肩肩胛胛”, ,腓腓肠肠肌肌假假性肥大。性肥大。血血清清肌肌酶酶常常显显著著增增高高；肌肌电电图图呈呈肌肌原原性性损损害，心电图正常害，心电图正常病病情情进进展展缓缓慢慢，平平均均于于发发病病后后2020年年左左右右丧丧失行动能力。失行动能力。常染色体显性遗传，为最常见的类型常染色体显性遗传，为最常见的类型发发病病年年龄龄自自儿儿童童至至中中年年不不等等，青青春春期期为多为多早早期期症症状状为为面面部部表表情情肌肌无无力力萎萎缩缩, ,翼翼状状肩胛肩胛一般不伴心肌损害一般不伴心肌损害肌电图为肌原性损害肌电图为肌原性损害血清肌酶可正常或轻度增高血清肌酶可正常或轻度增高病情进展缓慢。病情进展缓慢。常染色体显性遗传常染色体显性遗传发病年龄多在发病年龄多在4040岁左右岁左右首首发发症症状状为为上上睑睑下下垂垂和和眼眼球球运运动动障障碍碍，双侧对称。双侧对称。CPKCPK正常或轻度升高。正常或轻度升高。其其他他类类型型：眼眼肌肌型型肌肌营营养养不不良良较较为为罕罕见，病变主要限于眼外肌见，病变主要限于眼外肌几种常见肌营养不良症受累肌肉分布特点:A.Duchenne型和Becker型 B.Emery-Dreifuss型 C.肢带型 D.面-肩-肱型 E.远端型 F.眼咽肌型 临床表现和遗传方式临床表现和遗传方式血清肌酶测定及肌电图血清肌酶测定及肌电图基因检测基因检测抗肌萎缩蛋白检测抗肌萎缩蛋白检测肌肉病理检查肌肉病理检查少年型近端型脊髓性肌萎缩症少年型近端型脊髓性肌萎缩症 属常染色体显性和隐性遗传属常染色体显性和隐性遗传青青少少年年起起病病，表表现现为为四四肢肢近近端端对对称称性性肌萎缩，貌似肌病，但有肌束震颤肌萎缩，貌似肌病，但有肌束震颤肌肌电电图图为为神神经经原原性性损损害害，肌肌肉肉病病理理为为群组性萎缩，符合失神经支配群组性萎缩，符合失神经支配慢性多发性肌炎慢性多发性肌炎 无遗传病史，病情进展较缓慢。无遗传病史，病情进展较缓慢。血清肌酶正常或轻度升高血清肌酶正常或轻度升高肌肉病理改变符合肌炎的表现肌肉病理改变符合肌炎的表现皮质类固醇的治疗效果较好皮质类固醇的治疗效果较好迄今为止尚无特效治疗。迄今为止尚无特效治疗。以一般支持疗法为主。以一般支持疗法为主。患者尽可能从事日常活动。患者尽可能从事日常活动。避免过度劳累，防止继发感染。避免过度劳累，防止继发感染。假假肥肥大大型型肌肌营营养养不不良良应应尽尽早早检检出出病病变变基因携带者基因携带者已已怀怀孕孕的的基基因因携携带带者者可可用用DNADNA探探针针进进行产前检查行产前检查如如发发现现胎胎儿儿为为DMDDMD或或BMDBMD，则则应应早早期期进进行人工流产，可防止病儿的出生。行人工流产，可防止病儿的出生。神神经经- -肌肌肉肉接接头头(NMJ(NMJ，突突触触) )疾疾病病指指一一组组NMJNMJ处处传传递递功功能能障障碍碍所所引引起起的的疾疾病病神经神经- -肌肉接头（突触）肌肉接头（突触） 包括突触前膜、突触后膜和突触间隙包括突触前膜、突触后膜和突触间隙运动单位运动单位 一个运动神经元支配的肌纤维范围一个运动神经元支配的肌纤维范围突触前病变突触前病变 Lamber-EatonLamber-EatonLamber-EatonLamber-Eaton综综综综合合合合征征征征、氨氨氨氨基基基基甙甙甙甙类类类类抗抗抗抗生生生生素素素素AChAChAChACh合成、释放减少合成、释放减少合成、释放减少合成、释放减少 肉肉肉肉毒毒毒毒杆杆杆杆菌菌菌菌中中中中毒毒毒毒和和和和高高高高镁镁镁镁血血血血症症症症阻阻阻阻止止止止Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+进进进进入入入入末梢末梢末梢末梢突触间隙病变突触间隙病变 有机磷有机磷有机磷有机磷中毒中毒抑制胆碱酯酶活力抑制胆碱酯酶活力抑制胆碱酯酶活力抑制胆碱酯酶活力突触后病变突触后病变 美洲箭毒素美洲箭毒素美洲箭毒素美洲箭毒素AChRAChRAChRAChR结合结合结合结合 重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力AChRAChRAChRAChR自身抗体产生自身抗体产生自身抗体产生自身抗体产生 是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 自身免疫性疾病自身免疫性疾病病人病人70% 70% 伴胸腺增生伴胸腺增生10-15% 10-15% 病人伴胸腺瘤病人伴胸腺瘤易伴发其他自身免疫性疾病易伴发其他自身免疫性疾病实验性模型实验性模型（可检出（可检出AchR-AbAchR-Ab）病人病人80+%80+%有有AchR-AbAchR-Ab肌肉活检有突触后肌肉活检有突触后Ach-RAch-R减少减少HLAHLA基因型（基因型（B8B8、DR3DR3、DQB1)DQB1)频率较高。频率较高。AChR-AbAChR-Ab产产生生，在在补补体体参参与与下下和和AChRAChR发发生生免免疫疫应应答答，破破坏坏大大量量AChRAChR，使使突突触触后后膜膜传递障碍。传递障碍。胸胸腺腺肌肌样样细细胞胞载载有有AChRAChR，特特定定的的遗遗传传素素质质个个体体，于于病病毒毒或或其其它它非非特特异异性性因因子子感感染染后后，导导致致AChRAChR构构型型变变化化，刺刺激激机机体体产产生生AChR-AbAChR-Ab。常常合合并并有有其其他他自自身身免免疫疫病病，如如甲甲亢亢、甲甲状腺炎、状腺炎、SLESLE、风湿性关节炎和天疱疮等。、风湿性关节炎和天疱疮等。特征性表现特征性表现波动性肌无力波动性肌无力病态疲劳病态疲劳晨轻暮重晨轻暮重无力肌肉不按神经分布无力肌肉不按神经分布 性别性别，女稍多于，女稍多于男性男性(3:2)(3:2)儿童（儿童（1414岁以下）占岁以下）占15%15%成人发病成人发病高峰高峰:20-30:20-30岁，以女性多岁，以女性多见见 40-5040-50岁，男性多见，常伴胸腺肿瘤岁，男性多见，常伴胸腺肿瘤全身肌肉均影响，早期有缓解与复发全身肌肉均影响，早期有缓解与复发易疲劳、晨轻暮重特征易疲劳、晨轻暮重特征 依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-AbAChR-Ab阳性、阳性、HLAHLA相关及治疗反应：相关及治疗反应：具具有有HLA-A1HLA-A1、A8A8、B8B8、B12B12、DW3DW3：女女性性，20203030岁岁，胸胸腺腺增增生生，AChR-Ab(+)AChR-Ab(+)，胸胸腺腺摘摘除除效果好效果好。具具具具有有有有HLA-A2HLA-A2HLA-A2HLA-A2、A3A3A3A3：男男男男性性性性，4040404050505050岁岁岁岁，胸胸胸胸腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤， AChR-Ab(+)AChR-Ab(+)AChR-Ab(+)AChR-Ab(+) ，皮质类固醇激素治疗。，皮质类固醇激素治疗。，皮质类固醇激素治疗。，皮质类固醇激素治疗。I I I I型型型型( ( ( (眼肌型眼肌型眼肌型眼肌型)15)15)15)1520202020、良性、药物治疗敏感性差、良性、药物治疗敏感性差、良性、药物治疗敏感性差、良性、药物治疗敏感性差IIIIIIIIA A A A型型型型( ( ( (轻轻轻轻度度度度全全全全身身身身型型型型)30)30)30)30、眼眼眼眼肌肌肌肌、四四四四肢肢肢肢、延延延延髓髓髓髓支支支支配配配配肌肌肌肌肉，无危象，药物敏感肉，无危象，药物敏感肉，无危象，药物敏感肉，无危象，药物敏感IIIIIIIIB B B B型型型型( ( ( (中中中中度度度度全全全全身身身身型型型型)25)25)25)25、骨骨骨骨骼骼骼骼肌肌肌肌、延延延延髓髓髓髓部部部部肌肌肌肌肉肉肉肉严严严严重重重重受累，无危象，药物敏感性差受累，无危象，药物敏感性差受累，无危象，药物敏感性差受累，无危象，药物敏感性差III(III(III(III(重重重重症症症症激激激激进进进进型型型型)15)15)15)15，发发发发病病病病急急急急，进进进进展展展展迅迅迅迅速速速速(w-m(w-m(w-m(w-m达达达达高高高高峰峰峰峰) ) ) )，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高IV(IV(IV(IV(迟发重症型迟发重症型迟发重症型迟发重症型) ) ) ) 2 2 2 2年内由年内由年内由年内由IIIIIIIIA A A A、IIIIIIIIB B B B进展而来进展而来进展而来进展而来V(V(V(V(伴肌萎缩型伴肌萎缩型伴肌萎缩型伴肌萎缩型) ) ) )起病后半年出现肌萎缩起病后半年出现肌萎缩起病后半年出现肌萎缩起病后半年出现肌萎缩青少年型和成人型：可有青少年型和成人型：可有AChR-AbAChR-Ab。新生儿型：新生儿型：48h48h内出现症状，持续内出现症状，持续d dw w。先天性先天性MGMG：少见、症状、重、有家族史。：少见、症状、重、有家族史。药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。疲劳试验（疲劳试验（JollyJolly试验）试验）抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药物物试试验验：腾腾喜喜龙龙（tensilontensilon）试验、试验、 新斯的明（新斯的明（neostigmineneostigmine）试验）试验神神经经重重复复频频率率刺刺激激-停停用用新新斯斯的的明明10h10h后后进进行，动作电位衰减行，动作电位衰减10%10%以上为阳性以上为阳性AChRAChR抗体滴度测定抗体滴度测定-特征性意义特征性意义CTCT、MRI MRI 发现胸腺瘤发现胸腺瘤疲劳实验疲劳实验前前后后低频重复电刺激低频重复电刺激Lambert-EatonLambert-Eaton综合征综合征肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病：伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进进行行性性肌肌营营养养不不良良、ALSALS、神神经经症症或或甲甲亢亢、其其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。重症肌无力重症肌无力周期性麻痹周期性麻痹急性脊髓炎急性脊髓炎格林格林- -巴利综合征巴利综合征脑干病变脑干病变Lambert-EatonLambert-EatonMGMG性性 别别男性患者居多男性患者居多女性患者居多女性患者居多伴发疾病伴发疾病2/32/3伴发癌症伴发癌症, , 尤以肺尤以肺癌常见癌常见其他自身免疫疾病其他自身免疫疾病患肌分布患肌分布下肢症状重下肢症状重, , 颅神经颅神经支配肌受累轻或无支配肌受累轻或无多有眼外肌多有眼外肌, ,颅神经支配颅神经支配肌受累肌受累, ,有复视有复视, ,构音构音障碍障碍 疲劳试验疲劳试验休息后肌力减退休息后肌力减退, , 短短暂用力后增强暂用力后增强, , 持持续收缩后又呈病态续收缩后又呈病态疲劳疲劳休息后症状减轻休息后症状减轻药物试验药物试验可阳性可阳性阳性阳性电刺激试验电刺激试验低频使动作电位下降低频使动作电位下降, ,高频使动作电位升高频使动作电位升高高低频和高频均使动作电低频和高频均使动作电位降低位降低10%10%以上以上药物治疗药物治疗抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物激激素素：中中至至重重度度，特特别别4040岁岁，用用于于术术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。免疫抑制剂免疫抑制剂忌用对神经忌用对神经- -肌肉传递阻滞的药物肌肉传递阻滞的药物胸腺摘除：对胸腺增生效果好胸腺摘除：对胸腺增生效果好 放放射射治治疗疗 ：不不适适宜宜作作手手术术摘摘除除者者，钴钴6060放疗放疗 血浆置换法：用于危象处理血浆置换法：用于危象处理 免免疫疫球球蛋蛋白白：0.4/kg.d 0.4/kg.d ，用用于于各各种种危象。危象。分三种情况分三种情况肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。起，药物试验可证实。胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。临床表现类似于有机磷中毒。反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。处处理理原原则则：气气管管切切开开、呼呼吸吸机机辅辅助助呼呼吸吸，依依据据危危象象类类型型相相应应处处理理，保持呼吸道通畅，防治并发症。保持呼吸道通畅，防治并发症。也称也称肌无力综合征肌无力综合征，是一组累及，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。其自胆碱能突触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。突触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于最多见于小细胞肺癌小细胞肺癌，也可伴发，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可其他自身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达早于肿瘤症状，潜伏期可长达5 5年年男患多，男患多，50-7050-70岁发病，约岁发病，约2/32/3伴有肿瘤伴有肿瘤四四肢肢骨骨骼骼肌肌无无力力和和易易疲疲劳劳为为主主，下下肢肢重重于于上上肢肢。眼眼外外肌肌和和咽咽喉喉肌肌等等较较少少受受累累。患患肌肌短短暂暂用用力力收收缩缩后后肌肌力力增增强强，持持续续收收缩缩后后又又呈病态疲劳呈病态疲劳自主神经症状自主神经症状治疗针对肿瘤病因治疗针对肿瘤病因可能与免疫异常、病毒感染和遗传因素有关 任何年龄均可发病，但以30-60岁者多见，女性多于男性 多呈亚急性起病，常表现为进行性四肢无力或双上肢无力，以近端明显 诊断标准肌无力：近端、对称、下肢重、亚急性或慢性 常主诉爬楼梯、起立、洗头及抬头困难常主诉爬楼梯、起立、洗头及抬头困难 1520的患者伴肌痛的患者伴肌痛肌病的肌电图表现：短时相、低波幅多相的运动单位电位、自发电位增加（纤维颤动、正尖波）CPK活性增高：85肌肉活检除外：肌肉毒性物质接触史和肌病家族史多发性肌炎和皮肌炎可独立发病，也可伴发与结缔组织病、肿瘤和其他自身免疫性肌病。Thank Thank you!you!