1癫癫 癎癎(痫) 2癫癫癎是一种什么病？是一种什么病？1 癫癫癎是一种古老的疾病。是一种古老的疾病。 3000年前古希腊人就描述过其发作过程，年前古希腊人就描述过其发作过程， 2000年年前前古古代代中中国国的的医医书书中中就就有有这这种种疾疾病病的的记记录录。中中医医按按 “癎证证”、 “羊羊羔羔风风”等等辨证论治辨证论治32 癫癫癎是一种常见病。是一种常见病。 全中国有全中国有600万左右病人，万左右病人，5 的患病率。的患病率。4什么人患癫什么人患癫癎？1 癫癫癎是一种很是一种很“公平公平“的疾病，它的发的疾病，它的发 生与职业无关，与财富无关，与人的社生与职业无关，与财富无关，与人的社 会地位也没有关系，与种族无关。会地位也没有关系，与种族无关。2 癫痫患者不需对自身的疾病负责。癫痫患者不需对自身的疾病负责。5贵为帝王也未能幸免贵为帝王也未能幸免秦王嬴政，鲸吞六秦王嬴政，鲸吞六国称霸宇内，夺得国称霸宇内，夺得九鼎而成千古一帝，九鼎而成千古一帝，却在却在第六次南巡过第六次南巡过河北沙丘之时突发河北沙丘之时突发癫痫猝死。癫痫猝死。 史记史记与与资质资质通鉴通鉴中均有此线中均有此线索。索。6贵为帝王也未能幸免贵为帝王也未能幸免法国皇帝拿破仑法国皇帝拿破仑 叱叱咤欧洲咤欧洲20多年，多年，电影电影拿破仑传拿破仑传中就有他惊厥发作中就有他惊厥发作的画面的画面7荷兰画家梵高，潦倒一生，荷兰画家梵高，潦倒一生，精神运动性发作伴人格障碍精神运动性发作伴人格障碍文森特梵高（文森特梵高（ 1853 - 1890 )1853 - 1890 )梵高梵高“向日葵向日葵”拍卖拍卖作高达作高达50005000万美元万美元 8运动员也患癫痫运动员也患癫痫罗纳尔多也是癫痫患者罗纳尔多也是癫痫患者9898年年“世界杯世界杯”罗纳尔多突发怪病罗纳尔多突发怪病成就了齐达内的光头成就了齐达内的光头服用抗癫痫药物之后，服用抗癫痫药物之后，“外星人外星人”变成了变成了“肥罗肥罗”9还有很多哲学家兼医学家亚里士多德哲学家兼医学家亚里士多德神曲作者但丁神曲作者但丁丹麦童话作家安徒生丹麦童话作家安徒生俄国文学家托尔斯泰俄国文学家托尔斯泰作家托夫普希金，果戈理作家托夫普希金，果戈理美国作家海明威美国作家海明威英国诗人拜侖英国诗人拜侖法国诗人歌德法国诗人歌德我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基护士南丁格尔护士南丁格尔美国短跑名将美国短跑名将“花蝴蝶花蝴蝶”乔伊娜，因癫痫猝死乔伊娜，因癫痫猝死10动物也患癫癎小北极熊小北极熊“克努特克努特”因癫痫发作因癫痫发作溺亡于德国溺亡于德国动物园的水池中动物园的水池中11 癫癫 痫痫 多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有 发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。 临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。 12一 、癫癎的分类癫痫发作(seizure)分类依据两个依据：两个依据： 1 1 临床表现临床表现 2 2 脑电图特征脑电图特征 两个标准：两个标准：1 1 发作起源于一侧或双侧脑部发作起源于一侧或双侧脑部 2 2 发作时有无意识丧失发作时有无意识丧失13部分性发作：部分性发作： 异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位1)1)单纯部分性发作（单纯部分性发作（ 无无 意意 识识 缺缺 失）失）2)2)复杂部分性发作（复杂部分性发作（ 有有 意意 识识 缺缺 失）失）3)3)部分性发作发展至全身性发作部分性发作发展至全身性发作全身性发作：全身性发作：同步起源自双侧半球同步起源自双侧半球1)1)失神发作和不典型失神发作失神发作和不典型失神发作2)2)全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作（ GTCSGTCS）3)3)肌阵挛发作肌阵挛发作4)4)阵挛发作阵挛发作5) 5) 强直发作强直发作6) 6) 失张力发作失张力发作不能分类的发作不能分类的发作分类：分类：1981年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟（ILAE）14癫痫的临床分类癫痫的临床分类癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫癫痫发作发作部分性发作部分性发作全面性发作全面性发作不能分类的发作不能分类的发作简单部分发作简单部分发作复杂部分发作复杂部分发作全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作失神发作失神发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作肌阵挛发作肌阵挛发作失张力发作失张力发作部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作15根据病因可分为三大类：根据病因可分为三大类：特发性癫痫特发性癫痫 病因不明。病因不明。 遗传因素密切相关遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起，常在某一特定年龄段起病，具有特征性及脑电图表现。如：伴中央颞病，具有特征性及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。16根据病因可分为三大类：根据病因可分为三大类：（二二）症症状状性性癫癫痫痫 由由脑脑外外伤伤、脑脑血血管管病病、脑脑肿肿瘤瘤、中中枢枢神神经经系系统统感感染染、寄寄生生虫虫、遗遗传传代代谢谢性性疾疾病病、皮皮质质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等引起。发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等引起。二、癫痫的病因二、癫痫的病因17隐源性癫痫隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫，但目前的临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段不能发现明确的病因。其约占全检查手段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的部癫痫的60%70%。18 2 2、影响发作的因素、影响发作的因素年龄：年龄： 有多种特发性癫痫的遗传因素，其有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。外显率和年龄密切相关。内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。睡眠：特发性睡眠：特发性GTCSGTCS常在晨醒后发生，婴儿痉常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。挛症也有类似现象。缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。 19四、发病机制四、发病机制正常：兴奋与抑制平衡正常：兴奋与抑制平衡 膜电位相对稳定膜电位相对稳定异常：形态异常异常：形态异常 生化异常生化异常 电生理异常电生理异常 膜结构损伤膜结构损伤 兴奋性物质兴奋性物质 Cell 内外离子内外离子含量异常含量异常 神经元异常同步放电神经元异常同步放电 痫性放电痫性放电20五、临床表现五、临床表现21 癫痫发作的基本特征 1. 共性共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 2. 个性个性：不同类型癫痫又有其自身特征22局限在某一脑区局限在某一脑区局灶性发作局灶性发作扩散到双侧脑部扩散到双侧脑部全面性发作全面性发作在边缘系统扩散在边缘系统扩散复杂部分性发作复杂部分性发作在丘脑被抑制在丘脑被抑制失神发作失神发作23部分性发作 癎性放电源于一侧大脑半球， 向周围正常脑区扩散,可 扩展为全身性发作。成年期癎性发作最 常见的类型。24部分性发作根据发作时是否伴有意识障碍可分为三型：无意识障碍，为单纯部分性发作；有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作；单纯或复杂部分性发作 继发全身性强直-阵挛发作。 25单纯部分发作定位 某一部位或某脑叶临床表现持续时间: 60秒不自主性肌肉抽动, 感觉性症状(味觉或嗅觉), 意识 病人无意识障碍Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.26 a. 部分部分运动性发作运动性发作 局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。 单纯部分性发作27单纯部分性发作Jackson 发作发作 : 一侧口、手指抽动 腕、 肘 肩 下肢 Todd 瘫痪瘫痪 : 发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续0.5-36小时后逐渐恢复。小时后逐渐恢复。28 b. 体觉性发作或特殊感觉性发作体觉性发作或特殊感觉性发作 表现为肢体的麻木和针刺感 对侧中央后回皮质 特殊感觉性发作特殊感觉性发作 1.视觉性: 简单视幻觉,如闪光, 病灶在枕叶 2.听觉性: 简单听幻觉如嗡嗡声 颞上回颞上回 3.嗅觉性: 焦臭味 钩回 4.眩晕性: 眩晕/漂浮/下沉感 颞叶皮质 特殊感觉性发作多作为CPS或GTCS的先兆.单纯部分性发作29 C.自主神经性发作自主神经性发作： 腹痛呕吐; 排尿感; 皮肤潮红 等，很少单独出现。 发作以青少年为主，以胃肠道症状居多， 病变在杏仁核、或扣带回 单纯部分性发作30复杂部分性发作(CPS) 复杂部分性发作(CPS) 又称颞叶癫癎或精神运动性发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶。 CPS有多种临床症状，一般发作持续不超过30分钟，平均13分钟。 31复杂部分性发作定位一个或者多个部位, 一般为双侧颞叶内侧 临床表现可以从单纯部分性发作开始意识病人意识障碍Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.32复杂部分性发作自动症自动症 (automatism ) ：发作时环境接触不良，对言语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的的活动。 如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作后，病人意识模糊，不能回忆。33部分性发作继发泛化继发泛化单纯部分性发作单纯部分性发作 全面性强直全面性强直-阵挛发作阵挛发作 复杂部分性发作复杂部分性发作34部分性发作继发泛化定位 局部起源，而后扩散至两侧半球临床表现部分性发作可以是继发泛化发作的开始持续时间: 2 分钟肌肉僵硬(强直性) 病人摔倒在地,节律性肌肉收缩 (阵挛性),浅式呼吸，大小便失禁, 发作后昏睡意识病人意识障碍Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.35全面性发作发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状。神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。36全面发作全身强直阵挛发作失神发作失张力发作其他类型发作1.强直性发作2.阵挛性发作 3.肌阵挛发作37全面性强直-阵挛性发作定位发作后双侧大脑半球均受累临床表现持续时间: 2分钟肌肉僵硬(强直性) 病人摔倒在地,节律性肌肉收缩 (阵挛性),浅式呼吸，大小便失禁,发作后昏睡通常无先兆或警觉意识病人意识障碍 Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.38全身强直阵挛发作39全身强直阵挛发作 强直期强直期 (Tonic phase ） 意识丧失意识丧失，倒地，倒地，四肢强直四肢强直性、角弓反张，叫声，性、角弓反张，叫声，呼吸停呼吸停止、止、全身紫，全身紫，口强张口强张、强闭强闭、舌咬伤，眼球上窜，、舌咬伤，眼球上窜，瞳瞳孔散大，孔散大，血压增高，持续血压增高，持续 10102 20 0秒。秒。 阵挛期阵挛期（ clonic phase ） 四肢节律性阵挛收缩，四肢节律性阵挛收缩，30306060秒后突然停止，此期秒后突然停止，此期有部分患者出现呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌有部分患者出现呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿失禁松弛、尿失禁 40全身强直阵挛发作恢复期恢复期（ Recovery phase ） 意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者进入昏睡，发作过程约部分患者进入昏睡，发作过程约 5 51 15 5分钟。发作分钟。发作后意识完全恢复约后意识完全恢复约3030分钟内分钟内。41失神发作发作多在儿童定位 双侧大脑半球 临床表现 持续时间: 2-15秒凝视或眨眼,眼球上转, 运动中止突发;常无先兆或警觉意识病人意识障碍但无摔倒Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981:22:489-501.42失张力发作(摔倒发作)定位 双侧大脑半球 临床表现 持续时间: 1-60 秒突然失去肌肉控制病人可摔倒在地, 低头,下颌松弛经常受伤通常无先兆或警觉意识病人可有意识障碍Adapted from International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.431.强直性发作 表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧失。2.阵挛性发作 仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。3.肌阵挛发作 某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。其他类型发作44癫痫持续状态定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE)癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救，可危及生命 45癫痫源的综合定位癫痫源的综合定位1、癫痫病理灶：痫性异常放电的起始源灶称、癫痫病理灶：痫性异常放电的起始源灶称为癫痫灶。有病理学上改变者称为癫痫病理为癫痫灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。灶。 是癫痫发作的基础。是癫痫发作的基础。 CT、MRI。2、致痫灶：、致痫灶：EEG上出现痫性放电的部位，上出现痫性放电的部位， 直接导致癫痫发作。直接导致癫痫发作。 EEG具定位价值。具定位价值。46癫痫源综合定位技术癫痫源综合定位技术神经电生理学定位：神经电生理学定位：EEG、video-EEG神经影象学定位：神经影象学定位：CT 、MRI、 MRS、PET47癫癎鉴别诊断48癔病 比 较 癫 痫 癔 病发作场合 任何情况下 有精神诱因及有人在场时发作特点 突然发作 发作形式多样眼位 眼球上窜或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动瞳孔 散大，光反应消失 正常，光反应存在Babinski征 常为阳性 阴性摔伤，舌咬伤，尿失禁 可有 无持续时间 约1-2min 可长达数小时终止方式 自行停止 需安慰及暗示治疗49屏气发作儿童剧烈哭闹后突然呼吸暂停，意识丧失，可伴肢体强直甚到角弓反张多发生在0.5-1岁半，3-5岁缓解消失，6岁以后罕见可能与异食癖、缺铁性贫血有关治疗重点：行为矫正、教育，避免刺激，补铁50(短暂性脑缺血发作)临床表现临床表现 ： 神经系统缺损症状神经系统缺损症状 持续时间持续时间 ： 较长，但较长，但2424小时小时 发病年龄发病年龄 ： 中老年中老年 脑血管病的危险因素：多脑血管病的危险因素：多 EEG : EEG : 正常或非特异异常正常或非特异异常 影像学检查影像学检查: MRI: MRI可有脑梗可有脑梗 51 晕厥（Syncope ） 定义：脑血流一过性灌注降低，导致脑缺血缺氧而致意识瞬间 丧失 诱因：情绪激动、久站、剧痛、剧烈咳嗽、大小便等 失兆：恶心、头晕、无力、眼前发黑 表现：缓慢倒地、意识丧失、面色苍白、出汗、少有抽搐 检查：脑电图、心电图52六、癫痫的诊断是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用、最重要的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监控系统 寻找病因5354诊断方法诊断方法病史：病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。EEG（定性）：（定性）：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%50%。55动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%80%。Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。MRI：较CT优越。56七、癫痫的治疗目的： 对因治疗： 去除病因，切除肿瘤 对症治疗： 控制减少发作对症治疗：1 抗痫药的用药原则 2 癫痫持续状态的治疗 57抗痫药物（AEDs）的用药原则据发作类型选药： 原发全身强直阵挛发作：丙戊酸； 失神发作：丙戊酸； 部分性发作：卡马西平； 部分发作继发全身性发作：卡马西平58抗痫药物（AEDs）的用药原则单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测：联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用长期用药缓慢减量停药复发：重新开始治疗59癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态的治疗。60癫痫持续状态的危险性1.发作后头几分钟已存在分子水平的细胞损害。2.发作持续20分钟后各种酶、神经递质、等化合物迅速演变。 因此20分钟内应控制癫痫发作。3. 超过60分钟以上，可产生不可逆神经细胞损害。61治疗原则：吸氧、防护、从速控制发作。原则：吸氧、防护、从速控制发作。措施：对症处理措施：对症处理 控制发作：首选安定控制发作：首选安定62控制发作安定：安定：10-20mg缓慢静脉推注，缓慢静脉推注， 15分钟后可分钟后可重复应用，重复应用， 之后静脉点滴维持。之后静脉点滴维持。苯妥英纳：苯妥英纳：15-18mg/kg+盐水缓慢静脉注射盐水缓慢静脉注射异戊巴比妥钠：异戊巴比妥钠：0.5g+注射用水注射用水10ml 缓慢静脉注射，缓慢静脉注射，10%水合氯醛水合氯醛25-30ml保留灌肠，保留灌肠，副醛副醛15-30ml保留灌肠等。保留灌肠等。采用以上治疗后在采用以上治疗后在1 h内癫痫持续状态还不能内癫痫持续状态还不能控制，则控制，则考虑全身麻醉。如乙醚、硫喷妥钠等。考虑全身麻醉。如乙醚、硫喷妥钠等。 63对症处理对症处理保持呼吸道通畅，保持呼吸道通畅，防护，防护，脱水降颅压，脱水降颅压，控制及预防感染，控制及预防感染，高热者给物理降温，高热者给物理降温，纠正酸中毒，维持水、电解质平衡纠正酸中毒，维持水、电解质平衡。64癫痫的预后约1/3自发缓解其余经正规抗痫治疗80%可控制约2025%发展成难治性癫痫发作直接致死少，多因发作致意外伤害65