牙源性肿瘤 odontogenic tumor 定义：由牙源性上皮和/或牙源性间充质发生一组肿瘤（真性肿瘤和发育异常） 部位：颌骨和牙龈组织内 WHO牙源性肿瘤的组织学分类2005年一、恶性肿瘤（一）牙源性癌 1、转移性（恶性）成釉细胞瘤 2、成釉细胞癌原发型 3、成釉细胞癌继发型（去分化）骨内性 4、成釉细胞癌继发型（去分化）外周性 5、原发性骨内鳞状细胞癌实性型 6、来自牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌 7、来自牙源性囊肿恶变的原发性骨内鳞状细胞癌 8、牙源性透明细胞癌 9、牙源性影细胞癌（二）牙源性肉瘤 成釉细胞纤维肉瘤 成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维牙肉瘤 二、良性肿瘤（一）牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维间质，不含牙源性外胚间充质成分 1、成釉细胞瘤，实性/多囊型 2、成釉细胞瘤，骨外/外周型 3、成釉细胞瘤，结缔组织增生型 4、成釉细胞瘤，单囊型 5、牙源性鳞状细胞瘤 6、牙源性钙化上皮瘤 7、牙源性腺样瘤 8、牙源性角化囊性瘤(二）含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成 1、成釉细胞纤维瘤 2、成釉细胞纤维牙本质瘤 3、成釉细胞纤维牙瘤 4、牙瘤：混合型，组合型 5、牙成釉细胞瘤 6、牙源性钙化囊性瘤 7、牙本质生成性影细胞瘤（三）间叶性和/或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不含牙源性上皮 1、牙源性纤维瘤 2、牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤 3、成牙骨质细胞瘤 （四）与骨相关的病变 骨化纤维瘤 纤维结构不良 骨结构不良 中心性巨细胞病变（肉芽肿） 家族性巨颌症 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿三、 其他肿瘤 婴儿黑色素神经外胚瘤成釉细胞瘤（ameloblastoma） 占牙源性肿瘤的60%以上，具有局部侵袭性，术后复发率较高，分为四型： 一、实性或多囊型成釉细胞瘤 二、骨外或外周型成釉细胞瘤 三、促结缔组织增生型成釉细胞瘤 四、单囊型成釉细胞瘤一、实性或多囊型成釉细胞瘤 经典骨内型，肿瘤沿骨小梁间隙向周围浸润，范围超出X线所示，手术不充分极易复发 临床特点 1、好发部位:下颌磨牙区和升支部 2、症状、体征：病程长,无痛性,渐进性颌骨膨大,压之乒乓球样感 3、X线：单房或多房性透射影，边界清楚成釉细胞瘤（多房）成釉细胞瘤病理改变眼观： 大小不等，1cm20cm，有囊性和灰白实性区 ，含黄褐色液体。镜观： 基本组成：肿瘤细胞由成釉细胞样细胞和星网状样细胞构成，形成上皮岛或上皮条索1、滤泡型（follicular pattern）：（1）肿瘤细胞形成多少不等，大小不一，形态不一的上皮岛（或称滤泡） 滤泡周边部：单层细胞柱状，核远离基底膜，栅栏状排列，称“极性倒置” 滤泡中间部：疏松连接的星形，多边形细胞，似星网状层（2）星网状区常常囊性变2、丛状型(plexiform pattern) 肿瘤细胞形成网状连接的上皮条索，周边单层成釉细胞样细胞，中间星网状细胞很少。 肿瘤间质囊性变3、棘皮瘤型(acanthomatous type) 形成肿瘤性的上皮岛 上皮岛内呈现广泛鳞状化生和角化4、颗粒细胞型（granular cell type） 形成肿瘤性的上皮岛 上皮细胞颗粒样性变，取代部分或全部的星网状细胞。颗粒细胞大，胞浆丰富，含嗜酸性颗粒5、基底细胞型（basal cell type） （1）肿瘤细胞密集成团块状或树枝状，细胞小而一致 （2）星网状层极少6、角化成釉细胞瘤(keratoameloblastoma) 乳头状角化成釉细胞瘤 （1）多个充满角化物的小囊肿构成 （2）内衬上皮不全角化，有乳头状增生二、骨外或外周型成釉细胞瘤 1、发病年龄较大 2、病变局限于牙龈结缔组织内，未侵犯颌骨 3、易早期发现和手术切除，术后无复发 三、促结缔组织增生型成釉细胞瘤 X线肿瘤边界不清，投射/阻射混合影像；肿瘤实性质韧，有沙砾感 间质由由显著增生并玻变的胶原纤维束构成 肿瘤上皮呈网状或条索状分布于间质内 四、单囊型成釉细胞瘤 基本特点:单个囊腔、复发率低、青年人多。组织学分三个亚型： 型：单纯囊性型，衬里上皮为成釉细胞瘤特点（基底层细胞核深染,核远离基底膜,胞浆空泡变，上皮下明显玻变）。型：伴囊腔内瘤结节增殖,结节内呈丛状型特点（丛状单囊型）型：纤维囊壁内有丛状或滤泡状肿瘤团块浸润,伴或不伴有囊腔内瘤结节增殖生物学特点 1、良性、局部浸润性生长，经骨松质传播 2、常复发，很少转移，但单囊性、外周性和促结缔组织生成型成釉细胞瘤复发率低（WHO）组织发生 1、牙源性上皮及上皮剩余（Malassez上皮剩余，Serres上皮剩余，缩余釉上皮，牙源性囊肿的衬里上皮） 2、口腔粘膜上皮 牙源性角化囊性瘤Keratocystic odontogenic tumor 1、一般资料 占全部牙源性肿瘤的3-12%，10-29岁多见，男女，40-49岁为发病的第二高峰。 2、好发部位 下颌磨牙区和下颌升支， 其次为上颌磨牙区。 3、症状： 多数无症状，部分有颌骨膨大疼痛、肿胀 4、X-线：单房或多房性透射区，边缘呈扇形切迹病理改变眼观：（1）单囊或多囊，壁薄（2）内含黄白发亮片状物或干酪样物质或血性液体X线线: 单房，透射阴影，边界清晰，不规则，单房，透射阴影，边界清晰，不规则，呈扇形或切迹状，可有分隔，埋伏牙。呈扇形或切迹状，可有分隔，埋伏牙。镜下：（1）衬里上皮为厚度一致的复层鳞状上皮，一般无钉突，上皮-纤维组织界面平坦（2）上皮表面多呈不全角化，常呈波浪状（3）棘细胞层较薄，常呈细胞内水肿（4）基底细胞柱状、核远离基底膜呈栅栏状排列（5）纤维性囊壁薄，内常有子囊或上皮岛（6）继发感染，角化消失，出现上皮钉突，纤维性囊壁增厚预后 易复发（多大于20%）原因： a、壁薄、易碎、手术难以完整摘除 b、纤维囊壁有子囊或卫星囊 c、生长方式：指状外突性生长，有局部侵袭性 d、与囊肿粘连口腔粘膜基底细胞再次增殖 组织发生 （1）牙板上皮剩余 （2）口腔粘膜上皮 附：痣样基底细胞癌综合症（颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合症）常染色体显性遗传，常有家族史（1）多发性皮肤基底细胞癌（2）颌骨多发性牙源性角化囊肿（3）骨骼异常：肋骨分叉、脊柱畸形（4）额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸（5）钙、磷代谢异常：脑膜钙化牙源性角化囊性瘤（多发）牙源性腺样瘤Adenomatoid odontogenic tumor 一般资料：占牙源性肿瘤4.2%,10-19岁多见 好发部位：上颌单尖牙区 分类：中心型,周边型 X线：边界清楚的单房透射影病理改变 眼观：肿瘤小，1-3cm，包膜完整,切面实性或囊性,含牙( adenomatoid odontogenic tumor)镜观： 肿瘤上皮形成下列结构： 结节状实性细胞巢：梭形或立方状上皮组成玫瑰花样结构 腺管状结构：细胞核远离腔面 梁状或筛状结构 ：肿瘤的周边或实行细胞巢之间 鳞状细胞小结节：有细胞间桥，钙化，淀粉样物生物学特点 良性，不复发组织发生 成釉器，缩余釉上皮，含牙囊肿的内衬上皮牙瘤（odontoma） 特点： （1）成牙组织的发育畸形，非真性肿瘤 （2）肿瘤内含四种牙体组织成份 分类及各型特点： 1.混合性牙瘤（1）下颌骨磨牙区多见（2）多见青少年，颌骨膨大为主要体征（3）X光：境界清楚透光区，内有结节阻射区（4）镜观，排列紊乱的牙体组织4种成分2.组合性牙瘤（1）好发于切牙-尖牙区（2）X光：形态不一的牙样物质堆积（3）镜观，4种牙体组织成份按正常牙齿排列方式排列组合牙瘤思考题 1、什么是成釉细胞瘤的基本组织学类型？在此基础上可能有哪些变异？ 2、牙源性肿瘤的组织学发生与牙齿发育的关系。 3、牙源性腺样瘤的组织学特点如何？4、试述各种牙源性肿瘤的生物学特性