Hunt综合症综合症 Ramsay Hunt Syndrome新乡市中心医院 李萍定义定义耳带状疱疹是由水痘耳带状疱疹是由水痘-疱疹病毒引起的、以侵犯面疱疹病毒引起的、以侵犯面神经为主的疾病。神经为主的疾病。受凉、疲劳、过度劳累和精神压力大、机体抵抗受凉、疲劳、过度劳累和精神压力大、机体抵抗力下降为重要诱因。力下降为重要诱因。定义定义单侧膝状神经节的带状疱疹病毒感染，受损皮肤单侧膝状神经节的带状疱疹病毒感染，受损皮肤神经节的区域包括外耳、鼓膜、口腔黏膜以及部神经节的区域包括外耳、鼓膜、口腔黏膜以及部分耳、面部肌肉分耳、面部肌肉症状包括面部瘫痪、严重耳痛、症状包括面部瘫痪、严重耳痛、 舌前舌前2/32/3味觉丧味觉丧失失其他特征包括唾液泪液减少、耳鸣、耳聋、眩晕其他特征包括唾液泪液减少、耳鸣、耳聋、眩晕等等病原体病原体水痘带状疱疹病毒（水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV），在儿童初次感染引起水痘，），在儿童初次感染引起水痘，恢复后病毒潜伏在体内。恢复后病毒潜伏在体内。少数病人在成人后病毒再发而引起带状疱少数病人在成人后病毒再发而引起带状疱疹，故被称为水痘带状疱疹病毒。疹，故被称为水痘带状疱疹病毒。 病原体病原体VZV没有动物储存宿主，人是唯一自然宿主。没有动物储存宿主，人是唯一自然宿主。皮肤是病毒的主要靶器官。皮肤是病毒的主要靶器官。病原体病原体1、眼带状疱疹眼带状疱疹 2、耳带状疱疹耳带状疱疹 3、带状疱疹性脑膜炎带状疱疹性脑膜炎 4、内脏带状疱疹内脏带状疱疹 病因及发病机理病因及发病机理病毒通过呼吸道粘膜进入人体，经过血行病毒通过呼吸道粘膜进入人体，经过血行传播，在皮肤上出现水痘，但大多数人感传播，在皮肤上出现水痘，但大多数人感染后，不出现水痘是为隐性感染。染后，不出现水痘是为隐性感染。此种病毒为嗜神经性，在侵入皮肤感觉神此种病毒为嗜神经性，在侵入皮肤感觉神经末梢，后可沿着神经移动到脊髓后根的经末梢，后可沿着神经移动到脊髓后根的神经节中，并潜伏在该处神经节中，并潜伏在该处 。第一次在儿童体内感染的水痘带状疱疹病第一次在儿童体内感染的水痘带状疱疹病毒可以在体内长期存在毒可以在体内长期存在,几十年后，在成年几十年后，在成年体内复发体内复发发病率及易感人群发病率及易感人群发病率每年约发病率每年约5/10万人，男女发病机会相等，儿童少万人，男女发病机会相等，儿童少见见是引起急性周围性面瘫的第二位原因是引起急性周围性面瘫的第二位原因 没有感染过水痘的儿童，一般不会被感染没有感染过水痘的儿童，一般不会被感染 无传染性无传染性 ，但理论上可以通过开放伤口把病毒传给那，但理论上可以通过开放伤口把病毒传给那些没有感染过水痘的人些没有感染过水痘的人 糖尿病患者感染的可能性会增加糖尿病患者感染的可能性会增加4倍倍免疫系统功能下降；免疫功能低下（如类似艾滋病患免疫系统功能下降；免疫功能低下（如类似艾滋病患者、孕妇在最后三个月）更容易感染者、孕妇在最后三个月）更容易感染 临床症状临床症状症状各有不同，可包括（但不一定完全）症状各有不同，可包括（但不一定完全）无法闭眼、微笑、皱额无法闭眼、微笑、皱额 和吹口哨和吹口哨 口角偏向一边口角偏向一边 发音轻度模糊，可讲话发音轻度模糊，可讲话 头、颈、耳部剧烈疼痛头、颈、耳部剧烈疼痛 溢泪（眼不完全关闭）溢泪（眼不完全关闭） 味觉丧失或异常味觉丧失或异常视神经乳头炎视神经乳头炎 口周小水泡口周小水泡口干口干耳甲腔疱疹破裂后感染疼痛耳甲腔疱疹破裂后感染疼痛听觉症状（耳聋、耳鸣、听听觉症状（耳聋、耳鸣、听觉过敏）觉过敏）前庭症状（眩晕、恶心、呕前庭症状（眩晕、恶心、呕吐）吐）临床症状临床症状1) 前驱症状：全身不适、低热、头痛、食前驱症状：全身不适、低热、头痛、食欲不振等。欲不振等。 2) 耳痛及神经痛：首先出现耳廓、耳道内耳痛及神经痛：首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。面部。神经痛可持续数月甚至数年。 临床症状临床症状3) 疱疹：耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道疱疹：耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹及耳后皮肤出现疱疹 。大多数疱疹出现于面瘫之。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，约在前。脓疱结痂，约在2-3周脱落。疱疹出现的部位周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第第IX、第、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、故疱疹可出现于口腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、舌根舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。不不越过中线越过中线。 4) 面瘫：耳带状疱疹的面瘫发生率为面瘫：耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5-9%（亦（亦有报道为有报道为3-9%）。面瘫严重。开始起病时可能为）。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或部分性面神经麻痹，在数日或2-3周迅速发展为完周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为全性面瘫。高峰期为10-14天。天。 5) 听力受损症状：一般为轻中度感音神经性耳聋。听力受损症状：一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。伴有耳鸣、听觉过敏。 6) 前庭功能受损症状：轻中度眩晕、平衡障碍，前庭功能受损症状：轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有感走路不稳。有25%患者的前庭症状早于面瘫的患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。发生。可出现眼球震颤。 临床症状临床症状7) 颅神经受累的其它症状：合并颅神经症状的患颅神经受累的其它症状：合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第者较贝尔麻痹者多。伴有第V、第、第VI、第、第IX、第、第X、第第XI、第、第XII颅神经症状颅神经症状 。 常见第常见第IX 、X颅神经受累则出现声嘶、软腭颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹麻痹 。临床症状临床症状诊断诊断通常依据面瘫和疱疹可确定诊断通常依据面瘫和疱疹可确定诊断 耳镜检查：表现出一种耳道发炎和带状疱疹耳镜检查：表现出一种耳道发炎和带状疱疹神经传导检测，可以判断面部神经受损程度和预测恢复情况神经传导检测，可以判断面部神经受损程度和预测恢复情况 血清学检测可证实带状疱疹病毒感染，但一般并不常规进行血清学检测可证实带状疱疹病毒感染，但一般并不常规进行 听听-前庭功能检查可发现第八对脑神经受损前庭功能检查可发现第八对脑神经受损 (蜗性聋蜗性聋/蜗后聋蜗后聋)复视说明第六对脑神经也已受损复视说明第六对脑神经也已受损 实验室实验室PCR技术，可以探测到皮肤病毒技术，可以探测到皮肤病毒DNA，但多用于实验研究，但多用于实验研究 MRI：检测面神经发炎，还可观察感染是否已扩散到其他脑神经：检测面神经发炎，还可观察感染是否已扩散到其他脑神经少数情况特别是诊断不明确时需要行腰椎穿刺少数情况特别是诊断不明确时需要行腰椎穿刺VEMP（前庭诱发肌源电位）检测前庭下神经损伤（前庭诱发肌源电位）检测前庭下神经损伤相关疾病相关疾病Bells palsy （贝尔氏麻痹贝尔氏麻痹）预后预后轻微受损的神经，预期通常在数个星期全面恢复；损坏轻微受损的神经，预期通常在数个星期全面恢复；损坏较严重，甚至几个月也不能完全康复较严重，甚至几个月也不能完全康复症状出现后症状出现后3天开始治疗，恢复的机会会更好，在这时天开始治疗，恢复的机会会更好，在这时开始治疗，开始治疗，70%的病人可以完全康复，如延误治疗（超的病人可以完全康复，如延误治疗（超过过3天），完全康复的机会会减少到约天），完全康复的机会会减少到约50% 孩子多半比成年人更易恢复孩子多半比成年人更易恢复 预后预后 如果神经生长回错地方如果神经生长回错地方(synkinesis)可能造成不当的反应可能造成不当的反应,如哭或笑或嚼时流眼泪，有些人可能会在说话或进食时如哭或笑或嚼时流眼泪，有些人可能会在说话或进食时眨眼眨眼可残留永久性听力损害和耳鸣现象（仅可残留永久性听力损害和耳鸣现象（仅50%的病人可恢的病人可恢复）复）眩晕往往在几个星期后消失，但也可能持续到眩晕往往在几个星期后消失，但也可能持续到8个月后个月后 ，眩晕最初常伴有恶心、呕吐，但长期影响很少，眩晕最初常伴有恶心、呕吐，但长期影响很少 治疗治疗康复的关键是有效控制带状康复的关键是有效控制带状-疱疹病毒疱疹病毒抗病毒的药物，例如无环鸟苷acyclovir400mg/次/天， 建议用7至10天。阿昔洛韦 更昔洛韦大量类固醇激素(如prednisolone60mg/天) 3至5天后，逐渐减量，1周。 局部皮肤：抗生素类固醇油膏抗晕药物可以控制恶心和呕吐氯丙嗪 茶本海明 654-2治疗治疗止痛 加巴喷丁/曲马多/安定抗晕止吐 监测血压、血糖及电解质，给予全身治疗洗眼液、涂抹眼膏或佩戴眼罩等以保护眼睛面部肌肉训练 中医针灸长期不恢复可考虑手术修补受损神经 面部锻炼面部锻炼 康复过程中的一个关键因素是时间康复过程中的一个关键因素是时间在面部瘫痪后头几天甚至几周，任何受损害的神经都需要时间来进行修复发病后应该立刻开始的唯一治疗是热敷和按摩。面部锻炼面部锻炼首先要经常在镜子前练首先要经常在镜子前练习，可以作出反馈和控习，可以作出反馈和控制运动，以帮助恢复平制运动，以帮助恢复平衡。永远不要认为持续衡。永远不要认为持续或强迫刺激肌肉会促进或强迫刺激肌肉会促进肌肉康复。以下动作每肌肉康复。以下动作每次训练次训练10次，每天重复次，每天重复两三次两三次面部锻炼面部锻炼（表情肌肉训练）惊讶惊讶 皱眉皱眉微笑微笑做鬼脸做鬼脸 吹口哨吹口哨 亲吻亲吻吸允吸允闭眼闭眼睁眼睁眼 轮流眨眼轮流眨眼 复发复发少见少见易感人群容易复发易感人群容易复发目前还没有任何已知的方法能防止目前还没有任何已知的方法能防止早期使用药物能改善预后早期使用药物能改善预后复发的平均间隔复发的平均间隔10年年 复发病例更重，更难于恢复复发病例更重，更难于恢复 复发后完全恢复，还会再次发病复发后完全恢复，还会再次发病谢谢 谢谢 大大 家家