1 磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用 【摘要】 目的： 探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值. 方法： 搜集 38 例可疑内耳畸形所致 SNHL患儿，使用 Philips Gyroscan Intera 1.5 T 超导磁共振仪，首先进行颅脑常规扫描，排除颅内其他病变后，分别进行 3D/T2WI/TSE 轴位和 BTFE 的超薄斜矢壮位扫描， 迷路病变采用 MIP 重建. 结果： 16例 32 耳显示听神经、迷路正常. 2 例 3 耳 Michel 畸型；6 例 12 耳Mondini 畸型；12 例 24 耳前庭导水管扩大；20 例畸形中有 6 例 12 耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失. 2 例 4 耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细. 结论： 磁共振内耳成像对诊断儿童先天性 SNHL 有着重要的价值，对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用，是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查. 【关键词】 磁共振成像；迷路；儿童；听觉丧失，感音神经性 儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss, SNHL）分先天性和后天获得性. 导致儿童 SNHL 的原因很多 1-2 ， 但先天性内耳畸形是导致患儿 SNHL 的主要病因3. 要区别这两者，单纯依靠临床检查无法对患儿的病因做出明确的诊断，它需要有客观的影像形态学资料做依据. 以往多依赖 CT 进行颞骨薄层检查，但是 CT 虽然在骨质异常方面具有优势，但它无法显示发育异常的听神经纤维，而 2 在这方面，随着磁共振新技术的发展有了明显的突破. 1 对象和方法 1.1 对象 收集主要以单侧或双侧听力障碍为主要症状来院就诊，临床可疑内耳畸形所致 SNHL 而行磁共振检查患者 38（男 25，女 13）例，年龄 112 岁. 1.2 方法 使用荷兰 PHILIPS 公司生产的 Gyroscan Intera 1.5 T 超导磁共振仪，头部正交线圈，患儿仰卧位，双侧的耳廓保持平衡，使进床的定位线尽量能通过双侧耳廓的相同位置. 首先进行常规颅脑的T2WI/TSE 序列扫描， 再以扫描出的内耳位置为定位中心进行高分辨三维快速自旋回波(T2WI/3D/TSE)的轴位扫描， 扫描范围准确包括全部的内耳结构. T2WI/3D/TSE 的扫描参数为：TR/4000 ms；TE/250 ms；Flip/90；层厚/0.7 mm；无间距连续扫描；FOV/130 mm100 mm；距阵/256256； NSA/1 次. 原始图像可以清晰地看到行走在内耳道里的听神经纤维，可疑迷路病变的使用初始 MIP 重建系统，后期再进行各方位 MIP 重建，也可在工作站进行 MPR 重建，获得各个方位的迷路 3 图像. 再从轴位扫描的原始图像上选取显示听神经较完整的层面做定位像，分别进行双侧的平衡式三维快速梯度回波序列（BTFE）斜矢状位扫描. 扫描参数为：TR/6.3 ms;；TE/3.2 ms；Flip/60；层厚/0.5 mm；无间距扫描；FOV/130 mm100 mm；距阵/256256；NSA/2次；回波链长/256. 扫描可获得良好的神经横断面图像. 2 结果 38 例 76 耳中：16 例 32 耳显示听神经、迷路正常. 6 例 12耳 Mondini 畸型，主要表现为双侧耳蜗、前庭不同程度囊状扩大（图1A,B,C） ；2 例 3 耳 Michel 畸型, 主要表现为单侧或双侧耳蜗、前庭及半规管均未发育（图 1D） ； 12 例 24 耳前庭导水管扩大，表现为双侧前庭导水管扩大 （图 1E） ； 20 例畸形中有 6 例 12 耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失 （图 1F） ； 2 例 4 耳显示内听道狭窄伴蜗神经萎缩变细. 3 讨论 儿童感音神经性耳聋，是儿童的一种常见疾病，其中先天性内耳畸形占其群体发病的 1/20001/60004. 人工耳蜗植入是目前治疗先天性内耳畸形致重度 SNHL 的最佳方法 5 ， 术前对这类患儿的内耳结构、神经发育情况的了解是至关重要的.