会计学1肺功能高压的诊断肺功能高压的诊断(zhndun)和临床分类和临床分类第一页，共28页。诊诊 断断 步步 骤骤n nI. clinical suspicion PH (screening)n nrisk factors, family history, symptoms, signsn n II. detection of PHn nECG, chest radiograph, 经胸多 普 勒超 声 心动图 (TTE)n nIII. PH clinical class identificationn nIV. PAH evaluation (type, function capacity, 右 心 导 管检查(jinch) haemodynamics)第1页/共27页第二页，共28页。筛选筛选(shixun)(shixun)：n n危险 因 子n n结缔组织疾病(系 统 性 硬 化 症 ，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等)n n减肥药 (Aminorex,Fenfluramine, Defluramine) n n女性n nHIV感 染n n门脉高压(goy)n n先天性左向右分流(房缺,室缺,动脉导管未闭)n n早期发现，早期治疗，提高疗效(lioxio)。n n非创伤性、危险性低n n高敏感性和特异性。n n筛选方法: 病史、体检、经胸超声心动图第2页/共27页第三页，共28页。Genetic Screening for Mutationn nmutations in the bone morphogenetic protein receptor II (BMPR2) gene.n nBone morphogenetic proteins (BMPs) originally identified as molecules that induce bone and cartilage formation, BMPs are also critical regulators of mammalian development. n n BMPs play an important role in the maintenance of normal pulmonary vascular physiology.第3页/共27页第四页，共28页。症症 状状及体及体 征征n n症症症症 状：状：状：状：n nbreathlessness breathlessness 呼呼 吸吸 困困 难、难、 fatigue, weakness,fatigue, weakness,心心 悸、心悸、心 前前 区区 疼疼 痛痛 和和 晕晕 厥厥n n体体体体 征：征：征：征：n n肺肺 动动 脉脉 瓣瓣 第第 二二 音音 ( (P P2 2) )亢亢 进进n n三三 尖尖 瓣瓣 区区 心心 音音 较较 心心 尖尖 部部 明明 显显 增增 强或强或 出出 现收现收 缩缩 期期 杂杂 音音n n颈颈 静静 脉脉 怒怒 张、张、 肝肝 肿肿 大、大、 肝肝 颈颈 反反 流流 征征 阳阳 性、性、 下下 肢肢 浮浮 肿（肿（ 右右 心心 功功 能能 不不 全全) )第4页/共27页第五页，共28页。运动运动(yndng)(yndng)耐量试验耐量试验n n评价(pngji)功能状况及疗效n nsix-minute walk test (6MWT)n nWHO/NYHA functional statusn nBorg dyspnoea scoren ncardiopulmonary exercise test: n n treadmil(usually Naughton protocol) or cycle ergometryn npeak VO2, 第5页/共27页第六页，共28页。功能功能(gngnng)(gngnng)分级分级n nNew York Heart Association(NYHA) or WHO Functional Classificationn n一级：可进行正常体力活动n n二级 ：体力活动轻度受限n n三级 : 体力活动明显受限n n四级： 不能无症状地进行任何体力活动 休息(xi xi)时仍感呼吸困难和/或 乏力第6页/共27页第七页，共28页。X X 线线 胸胸 片片n n中心中心(zhngxn)(zhngxn)肺动脉扩张而外周分支纤细，两者形成明显对比肺动脉扩张而外周分支纤细，两者形成明显对比 n n右右 下下 肺肺 动动 脉脉 扩扩 张，张， 横横 径径 15mm; 15mm; n n右右 下下 肺肺 动动 脉脉 横横 径径 与与 气气 管管 横横 径径 比比 值值 1.07; 1.07; n n肺肺 动动 脉脉 段段 突突 出出 3mm.3mm.第7页/共27页第八页，共28页。经胸经胸多普勒超声心动图多普勒超声心动图( ( ( (Transthoracic Doppler-Transthoracic Doppler-Transthoracic Doppler-Transthoracic Doppler-echocardiography,TTE)echocardiography,TTE)echocardiography,TTE)echocardiography,TTE)n npulmonary artery systolic pressure (PASP), n nright ventricural systolic pressure (RVSP) n n三 尖 瓣 返 流速率(sl)(systolic tricuspid regurigitant velocity, TRV, v ) :n nRVSP = 4V2 + RAPn nmild PH : PASP 36-50 (40-50 mmHg), corresponds to tricuspid regurgitant velocity 2.8-3.4 (3.0-3.5) m/sec (assuming a normal right atrial pressure of 5 mmHg)第8页/共27页第九页，共28页。经胸经胸多普勒超声心动图多普勒超声心动图 (2)n n右心室射血时间右心室射血时间(shjin)(shjin)n n左、右心室形态左、右心室形态 和功能和功能n n右心室容积右心室容积n nright ventricula index of myocardial performanceright ventricula index of myocardial performancen ntiming of mid-systolic deceleration of right ventricular ejectiontiming of mid-systolic deceleration of right ventricular ejectionn nrecognise left heart disease (Clinical class 2)recognise left heart disease (Clinical class 2)第9页/共27页第十页，共28页。肺肺 功功 能能n nDecreased DLco (40-80% predicted)and Decreased DLco (40-80% predicted)and reduction of lung volumes reduction of lung volumes n n1919系统性硬化症患者系统性硬化症患者(hunzh)(hunzh)有单纯肺弥散有单纯肺弥散功能障碍功能障碍 n n如果如果DLcoDLco低于预计值低于预计值5555或或FVC FVC 预计值预计值 /DLco /DLco 预计值高于预计值高于1.41.4，则，则 很很 可能可能 进展进展 为为 肺动脉肺动脉高压。高压。 (Steen VD Arthritis Rheum.1992; (Steen VD Arthritis Rheum.1992; 35:765-770) (Sacks DG. J Rheumatol 35:765-770) (Sacks DG. J Rheumatol 1996;23:639-642)1996;23:639-642)第10页/共27页第十一页，共28页。Ventilation and perfusion (V/Q) lung scanVentilation and perfusion (V/Q) lung scanpulmonary angiographypulmonary angiographyn nCTEPH (Clinical class 4)第11页/共27页第十二页，共28页。Contrast-enhanced MRI or CTn nExclude CTEPHn n测量右心室、右心房和肺动脉形态(xngti)和右心室功能。n n推荐应用高分辨率(high-resolution) CT评估肺间质ILD、检出有无肺静脉阻塞性疾患 (pulmonary venocclusive disease)。第12页/共27页第十三页，共28页。 右右 心心 导导 管检查管检查(jinch) (jinch) n n推荐应用于所有疑诊为肺动脉高压(goy)的患者n n测量右房压、右室收缩期和舒张末期压、肺动脉收缩期、舒张期和平均压、肺毛细血管嵌压、体循环和肺动脉血氧饱和度以及心输出量。n n证实肺动脉高压(goy)是否存在及严重程度, 进行血管舒张试验，进行分型诊断，指导治疗。第13页/共27页第十四页，共28页。血管舒张血管舒张(shzhng)(shzhng)试验试验n n所有患者在首次进行右心导管检查时应当应用短效血管舒张剂进行血管舒张试验，以评定他们对于血管舒张剂的反应(fnyng)。n n推荐静脉应用前列环素(epoprotenol)或吸入一氧化氮或静脉应用腺苷(adenosine)。n n患者对血管舒张试验有反应(fnyng)者可能会对口服钙通道阻滞剂有较好疗效。平均肺动脉压降低至少10mmHg to reach mPAP 25 mmHg at restn nor 30 mmHg with exercisen nPCWP = 15 mmHg for PAHn nPH previous classified into 2 categoriesn nprimary PH (PPH)n nsecondary PH第16页/共27页第十七页，共28页。Revised Clinical Classification of Pulmonary Hypertension(Evian 1998; Venice 2003)Simonneau, JACC 2004; 43: 10S Simonneau, JACC 2004; 43: 10S 第17页/共27页第十八页，共28页。Pulmonary arterial hypertension (PAH)n n1.1. Idiopathic (IPAH)n n1.2. Familial (FPAH)n n1.3. Associated with (APAH):n n1.3.1. Collagen vascular diseasen n1.3.2. Congenital systemic-to-pulmonary shunts*n n1.3.3. Portal hypertension第18页/共27页第十九页，共28页。Pulmonary arterial hypertension (PAH)n n1.3.4.Human immunodeficiency virus(HIV) infectionn n1.3.5. Drugs and toxinsn n1.3.6. Other (thyroid disorders, glycogen storage disease, Gaucher disease, hereditary hemorrhagic telangiectasia, hemoglobinopathies, myeloproliferative disorders, splenectomy)第19页/共27页第二十页，共28页。Pulmonary arterial hypertension (PAH)n n1.4.Asssociated with significant venous or capillary involvementn n1.4.1. Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)n n1.4.2. Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)n n1.5. Persistent pulmonary hypertension of the newborn第20页/共27页第二十一页，共28页。Pulmonary hypertension with left heart disease n n2.1.Left-sided atrial or ventricular heart diseasen n2.2. Left-sided valvular heart disease第21页/共27页第二十二页，共28页。Pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxemian n3.1.Chronic obstructive pulmonary diseasen n3.2. Interstitial lung diseasen n3.3. Sleep-disordered breathingn n3.4. Alveolar hypoventilation disordersn n3.5. Chronic exposure to high altituden n3.6. Developmental abnormalities第22页/共27页第二十三页，共28页。Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic diseasen n4.1. Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteriesn n4.2. Thromboembolic obstrction of distal pulmonary arteriesn n4.3. Non-thrombolic pulmonary embolism (tumar, parasiters, foreign material)第23页/共27页第二十四页，共28页。5. Miscellaneousn nSarcoidosis, histiocytosis X, lymphangiomatosis, compression of pulmonary vessels (adenopathy, tumar, fibrosing mediastinitis)第24页/共27页第二十五页，共28页。主要主要(zhyo)(zhyo)参考文献参考文献n nSimonneau G, et al. Clinical Classification of pulmonary Simonneau G, et al. Clinical Classification of pulmonary hypertension. J Am Colle Cardio 2004;43:5s-12shypertension. J Am Colle Cardio 2004;43:5s-12sn nWHO Evian Venice PH meetingWHO Evian Venice PH meetingn n陆慰萱，王辰主编陆慰萱，王辰主编(zhbin)(zhbin)。肺循环病学。北京，人民卫生出版。肺循环病学。北京，人民卫生出版社，社，20072007n n 第25页/共27页第二十六页，共28页。第26页/共27页第二十七页，共28页。内容(nirng)总结会计学。先天性左向右分流(房缺,室缺,动脉导管未闭)。早期发现，早期治疗，提高疗效。推荐静脉应用前列环素(epoprotenol)或吸入一氧化氮或静脉应用腺苷(adenosine)。患者对血管(xugun)舒张试验有反应者可能会对口服钙通道阻滞剂有较好疗效。肺循环病学。北京，人民卫生出版社，2007第二十八页，共28页。