肾上腺肾上腺n由皮质、髓质和基质构成，皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素；髓质产生儿茶酚胺。n肾上腺病变以其是否产生过量激素分为功能亢进性病变、功能低下性病变、非功能性病变。n影像学检查目的：明确病变的侧别、数目、大小、范围和性质。肾上腺疾病分类=肾上腺功能亢进性病变wCushing综合症肾上腺增生Cushing腺瘤肾上腺皮质癌wConn综合症（原发醛固酮增多症）CT为主要检查方法，为与肾上腺侧支相连的类圆形或椭圆小肿块，呈均一水样密度。肾上腺疾病分类=肾上腺功能低下性病变肾上腺结核，产生慢性肾上腺皮质功能低下（Addison病）。肾上腺疾病分类=肾上腺非功能性病变w肾上腺非功能性腺瘤w肾上腺转移瘤 X线检查技术线检查技术n腹部平片n尿路造影1，排泄性尿路造影或静脉性肾盂造影（IVP）1-2min、15min、30min等2，逆行性尿路造影3，选择性肾动脉造影CT检查技术（一）平扫1.病人仰卧位，双手上举抱头。2.先扫定位像，层厚层距2-5mm，从肾上腺上方扫至肾上腺下方。（二）增强扫描静脉内快速注射60%泛影葡胺60-100ml或非离子型造影剂后再扫描。MRI检查技术n普通检查SET1WI、T2WI；同反相位；n增强检查Gd-DTPA影像学检查优选n首选CT；nMRI、核素显像补充，USG筛查。正常肾上腺表现1、位置（1）右肾上腺位于右肾上极以上12cm，在下腔静脉的背侧肾上腺外侧面靠近肝脏右叶的内面，内侧缘与右膈脚平行，它们之间均有低密度的脂肪相间。（2）左肾上腺位于左肾上极的前内方，内侧支与左侧膈脚、主动脉接近，外侧与胰尾和脾血管相近，位于它们的背侧。正常表现2、形态：肾上腺=内侧肢+外侧肢+内、外侧肢相交构成的体部。在CT图象上，右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平行。左侧肾上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。正常肾上腺轮廓光整，边缘较平或略凹，绝不明显外突或呈圆形。3、密度：肾上腺密度在CT平扫时与邻近肾脏相似，大致均匀。4、大小：侧肢厚度小于1cm，面积小于150mm2；单纯测其大小无明显意义。肾上腺血供nMRI：位置、形态、大小同CT；n常规TIWI和T2WI上，信号类似正常肝脏；明显低于脂肪。nTIWI或T2WI并脂肪抑制技术：呈相对高信号，不能分别皮髓质。n增强检查发生强化。正常肾上腺正常肾上腺正常肾上腺肾上腺异常CT/MRI表现肾上腺肿块：n肿块数目：双侧性见于转移瘤、结核皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤等；n肿块大小：良性功能性肿瘤常较小，非功能性和恶性肿瘤常较大；n肿块的密度：腺瘤常为均匀水样密度，强化均匀，反相位信号下降；囊肿为水样密度/信号，无强化；髓质瘤为混杂密度/信号，有脂肪信号；混杂密度/信号，伴坏死、不均匀强化肿瘤，结核（干酪化期）。n双侧肾上腺弥漫性增大：密边缘可有小结节，密度/信号、外形正常，为增生表现。n双侧肾上腺变小：代表肾上腺萎缩垂体功能低下或特发性肾上腺萎缩，或Cushing腺瘤同侧肾上腺残部和对侧肾上腺萎缩。常见疾病（一）肾上腺皮质功能亢进（增生、腺瘤）；（二）嗜铬细胞瘤；（三）无功能性肾上腺肿瘤（无功能性肿瘤、髓性脂肪瘤、转移瘤、神经母细胞瘤）。Cushing综合征不同病因所致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇而产生的一组症候群。病理：肾上腺皮质增生或腺瘤可导致皮质功能亢进，若是盐皮质激素分泌过多，则表现为原发性醛固酮增多征；若是糖皮质激素分泌过多，则表现为Cushing综合征。nCushing综合征依病因分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性。n前者包括垂体性和异位，前者占7085%，后者为垂体之外肿瘤组织异常过量分泌ACTH类似物质所致；非ACTH依赖性为肾上腺皮质腺瘤或癌所致，占1530%。n表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压等；n实验室检查尿和血中17-羟和17酮皮质激素增高。（一）肾上腺增生影像学表现（1）通常为双侧性改变；（2）表现为肾上腺肢体增粗或延长，侧肢厚度大于1cm和（或）面积大于150mm2；50%功能异常者形态无异常。（3）轮廓轻度隆起，但肾上腺基本形态无明显改变；（4）密度/信号均匀，强化不明显。肾上腺皮质增生左肾上腺皮质增生左肾上腺皮质增生n与其他原因所致双侧非特异性增大鉴别：长期应激状态、肢端肥大症、甲亢和多种恶性肿瘤等。（二）Cushing腺瘤影像学表现（1）通常为单侧性；（2）表现为圆形、椭圆型低密度肿块，边界清楚；（3）密度/信号均匀或欠均匀，由于腺瘤细胞内含较多的脂类，梯度回波反相位信号明显下降；（4）大小多为2-3cm，同侧残部和对侧缩小。（5）增强肿瘤快速强化、迅速廓清。肾上腺Cushing腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤（三）原发性肾上腺皮质癌1、是Cushing综合征一种少见病因，占35%。2、在功能性皮质腺癌中以Cushing综合征常见，占65%。3、与非功能性有相同表现；肿块较大，常超过6cm；形态欠规则，密度/信号不均匀，不均匀强化，可有点片状钙化灶；局部侵犯及远隔转移征象。4、无Cushing综合征者有其他内分泌功能异常也可诊断之，无Cushing综合征也无其他内分泌功能异常，难与其他非功能性肿瘤（神经节细胞瘤、转移瘤）鉴别。肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌右肾上腺皮质腺癌原发性醛固酮增多症1、又称Conn综合征，以高血压、低血钾、高醛固酮水平和低血浆肾素活性为主要特征。2、高醛固酮导致水钠潴留，引起血压增高和血钾过低。3、Conn腺瘤占1/3，皮质球状带增生（特发性）占约占2/3；其他极少。（一）Conn腺瘤n大多单发，瘤体常较小，多12cm；n包膜完整，含有丰富的脂类物质n2040岁多见，男女比约1：3；n临床表现为高血压、肌无力和夜尿增多。n血和尿中醛固酮水平增高、血钾降低和肾素水平下降。n立、卧位血浆醛固酮水平测定有助于腺瘤与增生鉴别（腺瘤有变化）。Conn腺瘤CT/MRI表现n单侧肾上腺孤立小肿块，类园或椭圆形；n直径多2cm以下；n密度/信号均匀，密度较低近于水，同、反相位富含脂质；n增强轻度强化，动态增强表现为快速强化和迅速廓清。n病侧肾上腺多能清楚显示，无萎缩改变。肾上腺Conn腺瘤Conn腺瘤（二）肾上腺皮质增生（特醛）nCT：双侧肾上腺常显示正常，少数表现为弥漫性增大；偶见肾上腺边缘一个或多个小结节，密度同正常肾上腺或稍低；强化低于正常肾上腺，对比增加。nMRI：双侧肾上腺很少显示异常。特发性醛固酮增多症醛固酮增多症hyperaldosteronism嗜铬细胞瘤n嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，分泌儿茶酚胺，导致继发性高血压。n主要发生于肾上腺髓质（90%），其次为交感神经节和旁交感神经节（副神经节瘤）。n肿瘤通常较大，直径在3-5cm的居多，呈圆形或椭圆形，有完整包膜；n切面观常见出血、坏死和囊性变。10%肿瘤n10%为双侧性；n10%位于肾上腺外；n10%为恶性；n10%为家族性。嗜铬细胞瘤临床表现（1）阵发性或持续性高血压，各种降压药物治疗无效。（2）头痛、心悸、焦虑、出汗和代谢紊乱。（3）实验室：血浆或尿儿茶酚胺升高、香草基扁桃酸（VMA）升高。（4）多见于20-40岁。（一）肾上腺嗜铬细胞瘤影像学表现CT平扫：一侧性、偶双侧肾上腺圆形、椭圆形肿块；较大，多在3-5cm；边界清楚；密度均匀或不均匀（坏死、液化或囊变）；少数见点状或弧形钙化。增强扫描：肿瘤明显强化，瘤内低密度区不强化。MRI易发现；nT1WI信号类似肌肉，T2WI呈明显高信号（富含水分和血窦）；n肿瘤内坏死或陈旧出血可有短T1或更长T1、长T2信号；n瘤内不含脂肪，反相位信号无下降；n增强肿瘤实体部分明显强化。左肾上腺嗜铬细胞瘤左肾上腺嗜铬细胞瘤左肾上腺嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤pheochromocytoma嗜铬细胞瘤（二）肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）n常见部位：腹主动脉旁、纵隔脊柱旁和膀胱壁；nCT/MRI表现为腹主动脉旁、髂血管旁、膀胱壁或纵隔内结节或肿块；膀胱壁者较小；n密度/信号及强化表现同肾上腺嗜铬细胞瘤。异位嗜铬细胞瘤右腹膜后嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤的诊断与鉴别诊断n肾上腺为嗜铬细胞瘤最常见部位；n发现双侧肾上腺嗜铬细胞瘤时，需除外多发性内分泌腺肿瘤病等；n仅见及转移征象时才可确定恶性嗜铬细胞瘤，易见于肾上腺外者；n副神经节瘤影像学表现不具特异性，需与其他肿瘤鉴别。n疑肾上腺外嗜铬细胞瘤，MRI为较敏感方法；冠状面T2WI抑脂有助于发现肿瘤；仍有困难时，131I-MIBG显像具有高度特异性优点。肾上腺结核n肾上腺功能低下分原发、继发性；n原发性为肾上腺本身病变所致，继发为垂体ACTH分泌不足所致；n原发性慢性肾上腺皮质功能低下（肾上腺型艾迪生病）主要病因为特发性肾上腺萎缩和肾上腺结核，结核所致占1030%；n双侧肾上腺皮质受损达90%以上方可产生慢性肾上腺皮质功能低下的表现。n结核病程长，主要表现为皮肤和粘膜色素沉着，及其他结核症状，甚至出现皮质危象。n血、尿皮质醇减低，ACTH常升高。n肾上腺皮、髓质均破坏，表现为结核结节、肉芽组织和干酪样坏死灶，可钙化。肾上腺结核CT/MRI表现n干酪化期：双侧肾上腺增大、肿块，长轴与肾上腺一致，密度/信号不均，可见低密度干酪化病灶和点状钙化灶；增强检查肿块周边及内隔强化。n钙化期：肾上腺弥漫性钙化，形态及方向与肾上腺一致。n干酪化期与转移瘤、嗜铬细胞瘤、腺瘤鉴别。双侧肾上腺结核（干酪化）肾上腺结核adrenaltuberculosis(Addisonsdisease)肾上腺非功能性腺瘤和转移瘤n肾上腺非功能性病变不影响肾上腺皮、髓质功能，以非功能性腺瘤和转移瘤较多见。（一）肾上腺非功能性腺瘤n有完整被膜，内富含脂类物质；n临床多无症状，肾上腺功能测定正常；n多较大；nCT/MRI：密度和信号类似Cushing腺瘤，无同侧和对侧肾上腺萎缩性改变。nMRI反相位信号下降，与转移瘤不同。左肾上腺无功能性腺瘤右肾上腺无功能性腺瘤双双肾肾上上腺腺无无功功能能性性腺腺瘤瘤（二）肾上腺转移瘤n肾上腺为身体内第四位最易发生转移的部位；n原发癌以肺癌最常见，其次为乳腺癌、甲状腺癌、结肠癌和黑色素瘤，还有肝癌、胃癌，淋巴瘤或肾癌可直接侵犯。n转移开始发生于髓质，而后累及皮质；n为双侧或单侧，可病因其他部位转移；n较大者可以坏死和出血；n极少造成功能改变；主要为原发瘤表现。肾上腺转移瘤CT/MRI表现平扫：单侧或双侧肾上腺肿块，圆形、卵圆形或分叶状，密度/信号均匀或不均匀，边界清楚，大小不等；MRI反相位信号强度无变化。增强扫描：肿块均一或不均一强化。双肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤诊断与鉴别诊断n诊断在很大程度上依赖于临床资料；n双侧肾上腺肿块病因明确原发癌，可诊为转移瘤；n双侧肾上腺肿块，无原发癌瘤，与其他双侧性肿块（肾上腺结核、嗜铬细胞瘤等）鉴别；n单侧肾上腺肿块，MRI反相位可与腺瘤鉴别，难与其他肿瘤（皮质癌、节细胞瘤）鉴别。男67岁，CT检查腹部肿块，增扫前后图像示左边肾上有一大肿块，其中有钙化和不均匀增强，发现一肝的转移和向右肾上腺早期转移，组织活检和内分泌检查确认为肾上腺皮层癌和肝转移癌肾上腺皮质肿瘤adrenocorticaltumors肾上腺囊肿和髓脂瘤肾上腺囊肿肾上腺囊肿n较少见，占非功能性病变24%；n病理上以淋巴管瘤样囊肿常见，其次为出血后形成的假性囊肿；n影像学表现：具有特征，均匀水样密度/信号，无强化。右肾上腺囊肿右肾上腺囊肿并钙化右肾上腺囊肿并出血肾上腺髓质瘤n少见的良性肿瘤，占非功能性病变24%；n肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织组成；n影像学表现：多较大，混杂密度/信号，脂肪和软组织成分，增强后软组织部分强化。n与肾上极血管平滑肌脂肪瘤鉴别。肾上腺髓样脂肪瘤肾上腺髓质脂肪瘤adrenalmyelolipoma肾上腺意外瘤n也称偶发瘤，是指患者临床上无明确内分泌症状和体征而因其它原因行腹部影像学检查时意外发现的肾上腺肿块。n包括了肾上腺所有肿瘤和肿瘤样病变。n多为良性，以非功能性皮质腺瘤最多见；肾上腺意外瘤诊断和处理原则n首先要确立肿瘤有无功能，特别重视亚临床型嗜铬细胞瘤的筛查；n其次应用CT和MRI检查评估肾上腺意外瘤的良、恶性；n对于功能性、疑为恶性或肿瘤直径3cm的肾上腺意外瘤，需手术治疗；直径3cm以下、非功能性且无恶性表现的肾上腺意外瘤建议定期随访。右肾上腺意外瘤右肾上腺意外瘤-亚临床型嗜铬细胞瘤亚临床型嗜铬细胞瘤