急炎症脱髓鞘多发神经病AIDP教学目教学目标1、了解、了解GBS病因及病因及发病机制病机制2、熟悉、熟悉GBS的的临床表床表现、实验室及其他室及其他检查、治、治疗要点要点3、掌握、掌握GBS的概念、常的概念、常见症状体征的常症状体征的常用用护理理诊断断/问题、护理措施及依据理措施及依据4、了解、了解GBS的健康指的健康指导一、概一、概 述述急性炎性脱髓鞘性多急性炎性脱髓鞘性多发性神性神经病病格林格林- -巴利（巴利（Guillain-BarreGuillain-Barre）综合征合征神神经科的多科的多发病和急病和急诊疾病之一疾病之一主要主要损害多数脊神害多数脊神经根和周根和周围神神经常可累及常可累及颅神神经 AIDP是急性或是急性或亚急性的急性的瘫痪性疾病，性疾病， 世界各地都有世界各地都有发生生一、概一、概 述述起病方式：急性或起病方式：急性或亚急性急性大大多多可可恢恢复复的的多多发性性脊脊神神经根根（可可伴伴脑神神经）受累的一）受累的一组疾病。疾病。主主要要病病理理改改变：周周围神神经广广泛泛炎炎症症性性节段段性性脱脱髓髓鞘鞘，部部分分病病理理伴伴有有远端端轴索索变性。性。流行病学流行病学年年年年发发病率大病率大病率大病率大约约在在在在0.60.60.60.61.9/101.9/101.9/101.9/10万。万。万。万。男性病人略多男性病人略多男性病人略多男性病人略多年年年年龄组龄组有两个高峰在有两个高峰在有两个高峰在有两个高峰在1616161625252525岁岁与与与与4545454560606060岁岁全年各个季全年各个季全年各个季全年各个季节节，以夏秋季，以夏秋季，以夏秋季，以夏秋季为为多多多多发发季季季季节节，7 7 7 7、8 8 8 8、9 9 9 9三个月三个月三个月三个月发发病者占病者占病者占病者占55.655.655.655.666.166.166.166.1 二、病因和二、病因和发病机制病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手病前病人有感染、疫苗接种及手术史史 较明确的有：明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体肺炎支原体可能是可能是迟发性性过敏性自身免疫疾病。敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周免疫致病因子可能是抗周围神神经髓鞘抗髓鞘抗体或体或对髓鞘有毒性的髓鞘有毒性的细胞因子。胞因子。病病 理理脊膜及周脊膜及周围神神经充血、淤血、渗出充血、淤血、渗出免疫免疫细胞在胞在发病后第二天即可出病后第二天即可出现，见于脊神于脊神经根、周根、周围神神经的神的神经束衣、外衣及小血管旁束衣、外衣及小血管旁发病后即可病后即可见到神到神经节段性髓鞘脱失段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复后期髓鞘再生、恢复三、三、临 床床 表表 现病前病前1 14 4周有感染史或疫苗接种史。周有感染史或疫苗接种史。v运运动障碍障碍 四肢四肢对称性称性瘫痪（首（首发） 自肢体自肢体远端向近端端向近端发展展 腱反射减退腱反射减退 病理反射（）病理反射（） 重者重者呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 死亡死亡v感感觉障碍障碍：手套、袜套：手套、袜套样v脑神神经：面：面瘫、延髓麻痹、延髓麻痹、视乳乳头水水肿v自主神自主神经功能障碍功能障碍：多汗、皮肤潮：多汗、皮肤潮红等等四、四、辅 助助 检 查脑脊液：蛋白脊液：蛋白- -细胞分离胞分离现象象 第第3 3周最明周最明显五、五、诊断断感染病史感染病史临床症状床症状脑脊液改脊液改变五、治五、治疗要点要点主要是治主要是治疗呼吸麻痹。呼吸麻痹。其他：其他：1 1、血、血浆置置换疗法：法： 在在2 2周内接受此周内接受此疗法可法可缩短病程、减少并短病程、减少并发症。症。2 2、大、大剂量免疫球蛋白治量免疫球蛋白治疗： 效果同血效果同血浆置置换疗法。法。3 3、肾上腺糖皮上腺糖皮质激素：激素：对慢性型效果慢性型效果较好。好。4 4、免疫抑制、免疫抑制剂：5 5、神、神经细胞胞营养养药物物 六、主要六、主要护理理诊断及断及护理措施理措施低效性呼吸型低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹呼吸无与呼吸肌麻痹呼吸无 力有关力有关 六、主要六、主要护理理诊断及断及护理措施理措施1 1、给氧氧2 2、保持呼吸道通、保持呼吸道通畅 3 3、准、准备抢救用物救用物 4 4、病情、病情监测：生命体征、血气分析：生命体征、血气分析 呼吸机使用：肺活量降至呼吸机使用：肺活量降至1L1L以下，血氧以下，血氧饱和度降低和度降低 或或PaOPaO2 2小于小于70mmHg70mmHg 5 5、呼吸机的管理、呼吸机的管理 根据血气分析根据血气分析调整通气量整通气量 检查呼吸机性能、定呼吸机性能、定时气管气管给药 6 6 6 6、心理、心理、心理、心理护护理理理理六、主要六、主要护理理诊断及断及护理措施理措施躯体移躯体移动障碍障碍 与四肢肌肉与四肢肌肉进行性行性瘫痪有关。有关。 1 1、心理支持、心理支持 2 2、饮食食护理理 3 3、生活、生活护理理 4 4、用、用药护理理 5 5、康复、康复护理理 七、保七、保 健健 指指 导1 1应使病人了解肢体使病人了解肢体瘫痪的恢复的恢复过程，程， 使之安心配合治使之安心配合治疗和和护理。理。2 2病情病情稳定后，定后，应早期早期进行肢体功能行肢体功能锻炼，如，如 主主动- -被被动运运动、步、步态训练等；等；坚持持针灸、灸、 按摩和理按摩和理疗，可防止或减，可防止或减轻肢体畸形。肢体畸形。3 3保保证足足够的的营养，增养，增强机体抵抗力，机体抵抗力， 避免受凉及感冒。避免受凉及感冒。自自测题格林格林- -巴利巴利综合征病例起病前常有合征病例起病前常有 A. A. 药物中毒史物中毒史 B. B. 糖尿病史糖尿病史 C. C. 感染病史感染病史 D. D. 外外伤史史 E. E. 家族史家族史自自测题急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神性神经病的特病的特征性表征性表现是是 A.A.手套袜套状感手套袜套状感觉障碍障碍 B. B.四肢四肢对称性弛称性弛缓性性瘫痪 C. C.神神经根性疼痛根性疼痛 D. D.伴伴颅神神经损害害 E.E.脑脊液蛋白脊液蛋白细胞分离胞分离自自测题急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神性神经病第病第1 1周周内必内必备的症状是的症状是 A. A.手套袜套状感手套袜套状感觉障碍障碍 C. C.四肢肌肉萎四肢肌肉萎缩 D. D.大小便障碍大小便障碍 E. E.脑脊液蛋白脊液蛋白细胞分离胞分离B.B.四肢四肢对称性弛称性弛缓性性瘫痪自自测题格林格林- -巴利巴利综合征的合征的临床表床表现是是 A. A. 四肢四肢痉挛性性瘫痪 B. B. 四肢感四肢感觉障碍重于运障碍重于运动障碍障碍 C. C. 一一侧四周性面四周性面瘫 D. D. 明明显的括的括约肌功能障碍肌功能障碍E. E. 以上均不是以上均不是自自测题格林格林- -巴利巴利综合征患者合征患者脑脊液常脊液常规检查的的典型典型变化是化是 A. A. 急性期淋巴急性期淋巴细胞增多胞增多 B. B. 正常正常 C. C. 细胞和蛋白均增高胞和蛋白均增高 E. E. 细胞增加而蛋白稍增加胞增加而蛋白稍增加D. D. 蛋白增高而蛋白增高而细胞数正常胞数正常自自测题格林格林- -巴利巴利综合征患者的主要危合征患者的主要危险是是 A. A. 四肢四肢瘫痪 B. B. 并并发肺部感染、肺不肺部感染、肺不张 C. C. 并并发心肌炎、心力衰竭心肌炎、心力衰竭D. D. 呼吸麻痹呼吸麻痹自自测题急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神性神经病出病出现呼吸停止呼吸停止时应该立即立即 A. A.吸氧吸氧 B. B.给抗菌素抗菌素 C. C.给肾上腺皮上腺皮质激素激素 E. E.气管切开气管切开D.D.人工呼吸人工呼吸自自测题急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神性神经病出病出现呼吸明呼吸明显无力、痰多无力、痰多. . A. A.用呼吸用呼吸兴奋药 B. B.吸痰吸痰 C. C.吸氧吸氧 D. D.注射免疫抑制注射免疫抑制剂 E.E.立即气管切开立即气管切开自自测题急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神性神经病的病的治治疗是是 A. A.血血浆交交换 B. B.肾上腺皮上腺皮质激素激素 C. C.呼吸肌麻痹、痰多不易吸出者呼吸肌麻痹、痰多不易吸出者, ,应 及早做气管切开及早做气管切开 D. D.吞咽障碍者用鼻吞咽障碍者用鼻饲 E. E.以上全部以上全部The end