n第十七章第十七章 肝肝 性性 脑脑 病病 hepatic encephalopathy教学目的与要求教学目的与要求n了解了解：肝性脑病诊疗的最新进展n熟悉：熟悉：肝性脑病的病因、发病机制及鉴别诊断n掌握掌握：肝性脑病的临床表现、诊断要点和治疗原则【概述】n肝性脑病肝性脑病（Hepatic encephalopathy,HE）过去称肝性昏迷（Hepatic coma），是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征。临床表现轻者可有轻微的智力减退。严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷【病因】 病因 1、大部分：肝硬化 2、其它如重症肝炎，暴发型肝功能衰竭，原发性肝癌，严重胆道感染，妊娠期急性脂肪肝等 常见诱因 上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等有多种假说，以氨中毒学说最确实有据 一、氨中毒学说 是门体分流性脑病的重要机制 （一）血氨的来源：肠道、肾、骨骼肌【发病机制】1、肠内产氨：是血氨主要来源(每日4克)，来自两方面 尿素分解产氨：血中尿素1530%弥散入肠道。 蛋白质分解产氨：食物中蛋白质、消化道出血。 氨的吸收：非离子氨（NH3） NH4 NH3（有毒性入脑屏）+H+ 肠腔内PH6时，NH3血 PH3，门体分流病患者1二、电生理检查 脑电图：对0期和1期价值较小 诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断和研究 临界视觉闪烁频率：辅助诊断肝性脑病，用于检测轻微肝性脑病三、心理智能测验 联合木块图试验、数字连接试验和数字符号试验，筛选轻微肝性脑病 四、影像学检查 急性肝性脑病行头颅CT或MRI检查，可发现脑水肿【HE诊断和鉴别诊断】 依据为： 有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础 精神紊乱，昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤 肝功能血生化指标明显异常及（或）血氨升高肝性脑病的诱因 脑电图异常 心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常 头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病【鉴别诊断】 1、与精神病相鉴别2、与引起昏迷的其他疾病鉴别：如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染、镇静剂过量等 【治疗】主要措施主要措施n积极治疗原发肝病n去除引发HE的诱因n维护肝脏功能免受进一步损伤n促进氨代谢清除n调节神经递质【治疗】 一、及早识别及去除肝性脑病的发作的诱因 1、纠正水、电解质及酸碱平衡 避免低钾性碱中毒 2、止血和清除肠道积血 口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇、25%硫酸镁 导泻3、预防和控制感染 选用对肝功能损害小的广谱抗生素4、慎用镇静药及损伤肝功能药物 禁用吗啡及其衍生物、水合氯醛及速效巴比妥类 减量使用（常量的1/2或1/3）安定、东莨菪碱并减少给药次数 异丙嗪、扑尔敏可代替镇静药用5、其它：注意防止便秘、避免大量蛋白质饮食、 警惕低血糖并及时纠正n二、营养支持治疗 急性起病数日内禁蛋白 神智清楚后从20g/天加至1g/(kg.d) 慢性肝性脑病无禁食必要 植物蛋白较好 三、减少肠内氮源性毒物的生成和吸收1、清洁肠道消除肠积血或含氮物质，生理盐水或弱酸溶液 口服：33%硫酸镁导泻2、乳果糖或乳梨醇 作用：酸化肠腔 乳果糖用法：10ml20ml tid 乳糖也有效，价格便宜 3、口服抗生素：利福昔明、甲硝唑、新霉素等4、益生菌制剂：枯草杆菌粪肠球菌二联、嗜酸乳杆菌等 四、促进体内氨的代射 1、L-鸟氨酸- L- 门冬氨酸：20g，静滴，1次/日 2、鸟氨酸酮戊二酸 3、其它：谷氨酸钠和谷氨酸钾、精氨酸 理论上有效 五、调节神经递质 1.GABA/BZ复合受体拮抗剂氟马西尼 2.减少或拮抗假神经递质：支链氨基酸六、基础疾病的治疗 1.改善肝功能 2.阻断肝外门体分流 3.人工肝:分子吸雾剂再循环系统（MARS） 4.肝移植:严重和顽固性肝性脑病患者有此指证七、患者教育【预后】n轻微型肝性脑病，预后经治疗多能好转n急性肝衰竭所致发病后很快昏迷或死亡n失代偿期肝硬化所致有明显诱因，可能恢复n肝硬化终末期肝性脑病，预后差【预防】n对肝病患者进行教育n避免医源性诱因n肝病进行性发展时，医生应有诊断轻微肝性脑病的意识【思考题】n1.肝性脑病定义n2.肝性脑病临床表现n3.肝性脑病诊断要点n4.肝性脑病治疗原则