川川 崎崎 病病Kawasaki DiseaseKawasaki Disease( (皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征MucocutaneousMucocutaneous lymph node syndrome lymph node syndrome）概述概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967-1967年川崎（年川崎（TomisakuTomisaku Kawasaki) Kawasaki)在在 日本对本病作了详细报导日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年每年30003000例例, ,日本已有日本已有1515万病儿万病儿 发热发热 5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊：项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇）唇及口腔粘膜充血，唇皲皲裂和杨梅裂和杨梅舌。舌。 （5 5）颈淋巴结肿大）颈淋巴结肿大 不足不足5 5项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准诊断标准：M C L S冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 3岁 2.5mm 9岁 3mm 14岁 3.5mm冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均0.3 预后预后 为自限性疾病，多数预后良好。为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%20%25%,25%,病死率病死率0.1%0.1%。 50%50%的冠状动脉瘤于的冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为复发率为1%1%2%2%。 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1，3 3， 6 6，1212，2424月作全面检查（体格月作全面检查（体格 检查，检查，EKGEKG，UKGUKG） 有冠状动脉瘤者：应有冠状动脉瘤者：应6 61212月一月一 次长期随访次长期随访随访