妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症胆相关1概述妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症（ intrahepaticcholestasisofpregnancy ICP）是是妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危机胎儿使围疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危机胎儿使围生儿发病率和死亡率增高。生儿发病率和死亡率增高。ICPICP的发生率：的发生率：0.8%12.0%0.8%12.0%，有明显的地域和种族，有明显的地域和种族 差异，智利和瑞典发病率最高，国内重庆、上海差异，智利和瑞典发病率最高，国内重庆、上海发病率较高。发病率较高。胆相关2病因1 1.雌激素作用雌激素作用 妊娠期体内雌激素水平大幅度增加，雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素使肝细胞膜流动性降低，胆汁流出受阻；雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用导致ICP的发生。2.2.遗传与环境因素遗传与环境因素 母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇，ICP发病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域差异性。3 3.药物药物 肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。胆相关3临床表现1.1.症状症状 以皮肤瘙痒为首发症状，80%患者孕30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至发展到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。胆相关4临床表现2.2.体征体征 四肢皮肤可见抓痕；2050患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。胆相关5对母儿影响产后出血率增加产后出血率增加导致流产、早产发生率增加导致流产、早产发生率增加胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率 明显增加明显增加引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症胆相关6诊断1血清胆酸测定血清胆酸测定 血清胆酸升高是ICP最特异的指标。动态地检测孕妇血清胆酸值是判断病情严重程度和胎儿预后的最敏感指标。2. 肝功能测定肝功能测定 AST、ACT轻至中度升高，为正常水平的210倍，ALT较AST更敏感；合并黄疸者血清胆红素轻至中度升高，一般855umol/l,其中直接胆红素占50以上。3.产后胎盘病理检查产后胎盘病理检查 ICP可见母体面、胎儿面及羊膜均呈不同程度的黄色和灰色斑块，绒毛膜板及羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀、数量增多，绒毛基质水肿，间隙狭窄。胆相关7怎样治疗ICP呢？胆相关8一般处理适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎盘血流量，适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎盘血流量，给予吸氧，高渗葡萄糖，维生素和能量。定期复给予吸氧，高渗葡萄糖，维生素和能量。定期复查肝功能、血胆酸了解病情。查肝功能、血胆酸了解病情。胆相关9药物治疗目的：减轻孕妇临床症状，改善胆汁淤积的生化指目的：减轻孕妇临床症状，改善胆汁淤积的生化指 标和围生儿预后。标和围生儿预后。 1 1、S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸( (思美泰，思美泰，SAMeSAMe) )首选药物首选药物 SAMe对ICP的疗效和安全性:胆汁淤积的生化指标明显降低患者瘙痒症状消失或减轻能显著改善产妇、新生儿预后，减少早产的发生未发现药物对母儿的不良反应胆相关102.2.多烯磷脂酰胆碱多烯磷脂酰胆碱( (易善复易善复) )3.3.熊去氧胆酸熊去氧胆酸( (优思弗优思弗,UDCA),UDCA)4.4.地塞米松地塞米松(DM)(DM)5.5.考来烯胺考来烯胺( (消胆胺消胆胺) )6.6.苯巴比妥苯巴比妥( (鲁米那）鲁米那）胆相关11 妊娠期肝内胆汁淤积症两种治疗方法比较妊娠期肝内胆汁淤积症两种治疗方法比较第一组：腺苷蛋氨酸(思美泰)联合多烯磷脂酰胆碱(易善复)第二组：熊去氧胆酸(优思弗)联合考来烯胺(消胆胺)方法:将100例ICP患者随机分为两组,第一组56例,联合应用易善复+思美泰治疗;第二组44例,联合应用消胆胺+优思弗治疗。疗程均为2周。追踪治疗前后的血胆汁酸及肝转氨酶水平,及其妊娠结局比较两种治疗方案的效果。结果:两组患者治疗后的血胆汁酸及肝转氨酶水平均低于治疗前,第一组改善TBA、ALT和AST的疗效显著优于第二组,差异具有统计学意义(P0.05);第一组妊娠早产率低、新生儿窒息率低、产后出血量少。结论:思美泰+易善复联合治疗比优思弗+消胆胺治疗可以明显改善妊娠期肝内胆汁淤积症的生化指标和妊娠结局,提高围生儿的生存质量。中国妇幼保健中国妇幼保健 2011年年06期期 胆相关12产科处理1.1.产前监护：从孕产前监护：从孕3434周开始每周行无激惹实验周开始每周行无激惹实验(NST)(NST)，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐性胎儿缺氧性胎儿缺氧将基线胎心率变异消失。将基线胎心率变异消失。2.2.适时终止妊娠：孕妇出现黄疸，孕龄达适时终止妊娠：孕妇出现黄疸，孕龄达3636周；无周；无黄疸，妊娠已足月或胎肺已成熟者；有胎盘功能黄疸，妊娠已足月或胎肺已成熟者；有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时行剖宫产终止妊娠明显减退或胎儿窘迫者应及时行剖宫产终止妊娠胆相关13治疗ICP新观点探讨胆相关14 除了以上经典的治疗手段以外，近几年我过有学者除了以上经典的治疗手段以外，近几年我过有学者提出用提出用低分子肝素低分子肝素治疗治疗ICPICP，取得不错的效果，但是，取得不错的效果，但是由于样本还太小，故确切的治疗效果有待进一步研由于样本还太小，故确切的治疗效果有待进一步研究。究。纠正高凝状态，改善脏器的微循环，利于肝功能的恢复；与肝细胞表面的受体吸附性结合，减轻肝细胞的负担；有利于胆汁酸内的酸性成分排泄；抗醛固酮作用，防止其产生并加速其破坏，产生利尿作用，加速胆汁酸的排泄。胆相关15护理（一）护理评估：（一）护理评估：病史病史身体评估：症状与体征身体评估：症状与体征 实验室检查实验室检查 心理社会状况心理社会状况胆相关16护理（二）护理诊断（二）护理诊断 1. 1.有皮肤完整性受损的危险：与瘙痒抓伤有关有皮肤完整性受损的危险：与瘙痒抓伤有关 2. 2.睡眠型态紊乱：与夜间瘙痒症状加重，或全身睡眠型态紊乱：与夜间瘙痒症状加重，或全身严重瘙痒有关严重瘙痒有关 3. 3.知识缺乏：缺乏知识缺乏：缺乏ICPICP相关知识相关知识 4. 4.潜在并发症：产后出血潜在并发症：产后出血胆相关17护理（三）预期目标（三）预期目标 1. 1.治疗期间，孕妇自述皮肤瘙痒症状减轻，皮肤治疗期间，孕妇自述皮肤瘙痒症状减轻，皮肤无损伤。无损伤。 2. 2.妊娠期间母儿能维持最佳的健康状态，无并发妊娠期间母儿能维持最佳的健康状态，无并发症发生。症发生。 3. 3.孕妇分娩经过顺利，母儿平安。孕妇分娩经过顺利，母儿平安。胆相关18护理（四）护理措施四）护理措施注意胎心变化：勤听胎心，特殊情况和夜间行注意胎心变化：勤听胎心，特殊情况和夜间行NSTNST教会孕妇自我监护：自数胎动、左侧卧位、自感宫缩教会孕妇自我监护：自数胎动、左侧卧位、自感宫缩低流量给氧低流量给氧遵医嘱使用抑宫缩药物遵医嘱使用抑宫缩药物促胎肺成熟促胎肺成熟胆相关19对胎膜已破者观察羊水性状对胎膜已破者观察羊水性状劝止产妇抓挠皮肤，勤剪指甲，勤换内衣裤，保持床单位劝止产妇抓挠皮肤，勤剪指甲，勤换内衣裤，保持床单位整洁整洁止痒药物的使用止痒药物的使用介绍相关知识：可能产生的危害、自我监护、用药知识、介绍相关知识：可能产生的危害、自我监护、用药知识、皮肤护理、疾病预后皮肤护理、疾病预后胆相关20产前遵医嘱使用促进凝血因子生成的药物产前遵医嘱使用促进凝血因子生成的药物术前及时配血术前及时配血产后持续监测生命体征，促进宫缩产后持续监测生命体征，促进宫缩新生儿一般情况的观察，抗感染治疗新生儿一般情况的观察，抗感染治疗及时有效的护患沟通和心理指导及时有效的护患沟通和心理指导胆相关21（五）护理评价（五）护理评价1.1.孕妇及家人能够描述孕妇及家人能够描述ICPICP对母儿的危害及自我的监对母儿的危害及自我的监护方法护方法2.2.孕妇自我照顾能力提高，身体和心理舒适感增强孕妇自我照顾能力提高，身体和心理舒适感增强3.3.妊娠及分娩经过顺利，母婴健康。妊娠及分娩经过顺利，母婴健康。胆相关22胆相关23