大家好大家好内科疾病神内科疾病神经系系统并并发症症吉林省中医吉林省中医药科学院第一科学院第一临床医院床医院张水生水生21.1 1.1 内科疾病能引起的神内科疾病能引起的神内科疾病能引起的神内科疾病能引起的神经经系系系系统统常常常常见见症状症状症状症状 意意意意识识障碍障碍障碍障碍 头头痛痛痛痛 头晕头晕 肢体肢体肢体肢体瘫痪瘫痪 癫痫癫痫或抽搐或抽搐或抽搐或抽搐11概述概述概述概述神神神神经经系系系系统统与其他系与其他系与其他系与其他系统统关关关关联联密切密切密切密切31.2 1.2 内科疾病引起神内科疾病引起神内科疾病引起神内科疾病引起神经经系系系系统统并并并并发发症的症的症的症的发发病原理病原理病原理病原理n n中毒性：外界毒素和中毒性：外界毒素和组织组织器官衰竭器官衰竭产产生的毒素生的毒素n n血管性：血管本身病血管性：血管本身病变变及血液成分异常及血液成分异常n n代代谢谢性：糖尿病、性：糖尿病、肾肾病、低病、低钾钾血症血症n n自身免疫反自身免疫反应应：红红斑狼斑狼疮疮n n浸浸润压润压迫：迫：肿肿瘤瘤n n 神神经经系系统统并并发发症的常症的常见见症状症状42.1 2.1 意意识识障碍障碍2.1.1 2.1.1 意意识产识产生生过过程程感感觉觉器官器官特异性特异性投射系投射系统统丘丘脑脑特异性核特异性核团团 大大脑脑相相应应的特异区域的特异区域途径途径脑脑干干网状上行网状上行激活系激活系统统内内脏脏性感性感觉觉冲冲动动和体液性刺激和体液性刺激丘丘脑脑丘丘脑脑下部下部非特异性非特异性投射系投射系统统 弥散作用弥散作用于大于大脑脑皮皮质质大大脑边脑边缘缘系系统统反反馈调节馈调节网状网状结结构构觉觉醒醒5A A：意：意：意：意识识范范范范围围的的的的缩缩小：小：小：小： 记记忆忆、情情感感、智智能能、判判断断力力、理理解解力力的的改改变变、淡淡漠漠、沉沉默默、欣欣快快、情情绪绪不不稳稳、谵谵妄妄、意意识识朦朦胧胧、梦梦幻幻、意意识错识错乱。乱。 意意意意识识模糊（意模糊（意模糊（意模糊（意识浑浊识浑浊）：）：）：）： 轻轻、中、重、中、重B B：意：意：意：意识识清晰度（清晰度（清晰度（清晰度（觉觉醒障碍）下降：醒障碍）下降：醒障碍）下降：醒障碍）下降： 多睡、嗜睡、昏睡、浅昏迷、中度昏迷、重度昏迷、多睡、嗜睡、昏睡、浅昏迷、中度昏迷、重度昏迷、 过过度昏迷（度昏迷（脑脑死亡）、死亡。死亡）、死亡。2.1.22.1.2意意意意识识障碍的分障碍的分障碍的分障碍的分类类6n n假性昏迷：假性昏迷：假性昏迷：假性昏迷： 癔癔病性不反病性不反应应状状态态； 木僵状木僵状态态； 闭锁综闭锁综合征合征n n醒状昏迷：醒状昏迷：醒状昏迷：醒状昏迷： 去皮去皮层层状状态态；双；双侧侧大大脑脑半球皮半球皮质质、白、白质质广泛性广泛性 损损害害 无无动动性性缄缄默（默（睁睁眼昏迷）；眼昏迷）；间脑间脑中央部及中中央部及中脑脑 网状网状结结构构损损害害 持持续续性植物状性植物状态态：丘：丘脑脑、脑脑干、脊髓的功能存干、脊髓的功能存 在或影响在或影响较较小小特殊意特殊意特殊意特殊意识识障碍：障碍：障碍：障碍：7n n血液血液血液血液动动力学力学力学力学n n缺氧缺氧缺氧缺氧n n体内代体内代体内代体内代谢谢异常异常异常异常时产时产生的生的生的生的脑损脑损害物害物害物害物质质（包括各自危象）（包括各自危象）（包括各自危象）（包括各自危象）n n中毒中毒中毒中毒n n细细菌感染菌感染菌感染菌感染n n肿肿瘤浸瘤浸瘤浸瘤浸润润n n脑脑本身的病本身的病本身的病本身的病变变2.1.32.1.3能引起意能引起意能引起意能引起意识识障碍的原因障碍的原因障碍的原因障碍的原因82.1.42.1.4意意意意识识障碍患者的体格障碍患者的体格障碍患者的体格障碍患者的体格检查检查 n n 血血压压、呼吸（幅度、呼吸（幅度、频频率）、脉搏（率）、脉搏（强强弱、有无脱落）、体温（弱、有无脱落）、体温（过过高或高或过过低）低）n n瞳孔的大小、肌肉瞳孔的大小、肌肉张张力的改力的改变变n n全身其他部位的全身其他部位的查查体体9 血糖、尿血糖、尿酮酮体体DMDM昏迷、昏迷、酮酮症酸中毒、低血糖昏迷症酸中毒、低血糖昏迷n n BUNBUN尿毒症昏迷尿毒症昏迷n n 血氨血氨肝昏迷肝昏迷n n 血离子、血血离子、血浆浆渗透渗透压压酸碱平衡及酸碱平衡及电电解解质质紊乱紊乱n n ECGECG心肌梗塞心肌梗塞n n 腹部超声腹部超声内出血、内出血、妇产妇产科疾病科疾病n n 血气分析血气分析肺性肺性脑脑病病n n 甲功甲功测测定定甲状腺危象甲状腺危象n n 1717羟羟、1717酮测酮测定定肾肾上腺危象上腺危象n n 脑脑脊液脊液2.1.42.1.4意意意意识识障碍患者的障碍患者的障碍患者的障碍患者的实验实验室及理学室及理学室及理学室及理学检查检查10瞳孔瞳孔缩缩小的病因范小的病因范围围n n组组织织胺胺头头痛痛、桥桥脑脑病病变变、乙乙脑脑、化化脑脑、海海绵绵窦窦炎炎症症、眶眶上上裂裂炎炎症症、糖糖尿尿病病、肌肌强强直直性性营营养养不不良良、脑脑动动脉脉硬硬化化、酒酒精精中中毒毒、三三叉叉神神经经旁旁综综合合征征、偏偏头头痛痛、颅颅外外段段颈颈内内动动脉脉瘤瘤、颅颅脑脑外外伤伤、HornerHorner综综合合征征、帕帕金金森森综综合合征征、精精神神分分裂裂症症、痴痴呆呆、癔癔症症、阿阿罗罗瞳瞳孔孔、神神经经梅梅毒毒、多多发发硬硬化化、老老年年性性中中枢枢神神经经系系统统变变性性、中中脑脑肿肿瘤瘤、松松果果体体肿肿瘤瘤、颅颅咽咽管管肿肿瘤瘤、眼眼眶眶外外伤伤、遗遗传传性性脊脊髓髓性性共共济济失失调调、遗遗传传性性共共济济失失调调性性多多发发性性神神经经炎炎（RefsumRefsum综综合合征征）、颈颈髓髓空空洞洞症症、药药物物性性瞳瞳孔孔缩缩小小（毛毛果果芸芸香香碱碱、乙乙酰酰甲甲胆胆碱碱、依色林、新斯的明、依色林、新斯的明、组织组织胺、麦角胺、胺、麦角胺、吗吗啡、冬眠灵、有机磷）。啡、冬眠灵、有机磷）。11瞳孔瞳孔扩扩大的病因范大的病因范围围n n动动眼眼神神经经麻麻痹痹、脑脑疝疝、AdieAdie综综合合征征、眼眼部部疾疾病病（虹虹膜膜萎萎缩缩、青青光光眼眼睫睫状状体体危危象象、虹虹膜膜括括约约肌肌断断裂裂、黑黑朦朦性性瞳瞳孔孔扩扩大大、先先天天性性瞳瞳孔孔括括约约肌肌缺缺如如）、药药物物中中毒毒（阿阿托托品品、拟拟肾肾上上腺腺素素药药物物、抗抗组组织织胺胺药药物物、甲醇中毒、甲醇中毒、氰氰化物中毒、苯中毒）、其他（惊厥、化物中毒、苯中毒）、其他（惊厥、癫痫发癫痫发作、糖尿病昏迷、尿毒症昏迷）。作、糖尿病昏迷、尿毒症昏迷）。122.2 2.2 2.2 2.2 头头痛痛2.2.1 2.2.1 头头痛痛产产生的原因生的原因 血管因素血管因素 神神经经因素因素 精神心理因素精神心理因素2.2.2 2.2.2 能出能出现头现头痛的痛的组织组织与器官与器官 皮肤、皮肤、脑脑膜、血管膜、血管 三叉神三叉神经经 枕神枕神经经13 2.2.3 2.2.3 能引起能引起头头痛的常痛的常见见疾病疾病n n血管血管痉挛痉挛n n三叉神三叉神经经痛、枕大（小）神痛、枕大（小）神经经痛、耳神痛、耳神经经痛、舌咽神痛、舌咽神经经痛痛n n脑脑内病内病变变：高：高颅压颅压、脑脑膜炎、膜炎、脑脑出血、出血、脑肿脑肿瘤瘤n n血管炎血管炎2.2.4 2.2.4 头头痛患者的痛患者的查查体体n n意意识识、瞳孔、血、瞳孔、血压压、脉搏、脉搏n n脑脑膜刺激征膜刺激征n n头头面部血管的面部血管的查查体体142.2.4 2.2.4 头头痛患者的痛患者的实验实验室室检查检查n nCTCT或或MRIMRIn nTCDTCD（经颅经颅多普勒）多普勒）n nXe-CTXe-CTn nCSFCSFn n血生化血生化检查检查152.3 2.3 抽搐抽搐2.3.12.3.1 什么是抽搐什么是抽搐 各种原因所造成的肌肉异常收各种原因所造成的肌肉异常收缩缩 包括：各种原因所包括：各种原因所导导致的致的肌肉本身和神肌肉本身和神经经系系统统病病变变2.3.22.3.2 抽搐抽搐发发生的原因生的原因 A.A.肌肉病肌肉病变变： 低低钙钙、破、破伤风伤风、 局部肌肉局部肌肉痉挛痉挛（面部常（面部常见见）16B.B.神神经经系系统统病病变变 脊髓疾病：多脊髓疾病：多发发硬化、脊髓炎硬化、脊髓炎 脑脑病病 大大脑脑运运动动神神经经元异常元异常兴奋兴奋 脑脑血管疾病血管疾病 肿肿瘤瘤 占位占位压压迫、浸迫、浸润润 中毒中毒 氟乙氟乙酰铵酰铵 代代谢谢 渗透渗透压压、糖、糖、NHNH、BUNBUN 感染感染 脑脑炎炎 缺氧性缺氧性脑脑病病 临临床用床用药药：青霉素、奎：青霉素、奎诺酮诺酮、亚亚胺培南、雷米封胺培南、雷米封C.C.癔癔病性抽搐病性抽搐17 2.3.22.3.2 抽搐的抽搐的检查检查n n查查体体 意意识识、瞳孔、心率、血、瞳孔、心率、血压压n n辅辅助助检查检查 血糖、血气分析、血糖、血气分析、BUNBUN、血氨、血氨 血离子血离子 血常血常规规 血、血、脑脑脊液脊液检查检查、间间凝凝试验试验 头头部部CTCT、MRIMRI 脑电脑电182.4 2.4 晕晕n n晕晕的种的种类类1.1.头头昏昏2.2.头晕头晕3.3.眩眩晕晕19头头昏：昏：为头脑为头脑昏昏沉沉和不清醒。昏昏沉沉和不清醒。病因：全身性疾病、神病因：全身性疾病、神经经官能症、躯体生理官能症、躯体生理变变化等化等导导致大致大脑脑皮皮质质功能的弱化所引起。功能的弱化所引起。20头晕头晕：为为自感自感头头重脚重脚轻轻，行立，行立摇摇晃不晃不稳稳或震或震动动感。感。病因：内耳病病因：内耳病变变（耳石症）。（耳石症）。头头部在做直部在做直线线运运动动或或头头位改位改变时变时出出现现、加重，运、加重，运动动停止后消失。停止后消失。 视觉视觉病病变变，眼和，眼和脑脑的病的病变变。 深感深感觉觉病病变变，脊髓疾病。，脊髓疾病。21眩眩晕晕：为为自身或外物按一定方向旋自身或外物按一定方向旋转转、翻、翻滚滚、左右移、左右移动动、上下浮沉感。、上下浮沉感。 多在多在头头部呈角运部呈角运动动、转转体运体运动动和和睁睁眼眼时时加重。常伴有加重。常伴有倾倾倒和倒和恶恶心、呕吐等症状。心、呕吐等症状。病因：多由迷路半病因：多由迷路半规规管平衡系管平衡系统统病病变变及及 脑脑干、小干、小脑脑病病变变所引起。所引起。22检查检查： 听力听力检查检查 前庭功能前庭功能检查检查 神神经经系系统检查统检查232.5 2.5 关于关于“ “椎椎动动脉供血不足脉供血不足” ”的的误误区区 “ “ 概念概念” ”由后循由后循环环缺血替代。缺血替代。 颈颈椎椎X-X-线线及及头头部部CTCT检查检查不能不能诊诊断本病。断本病。242526 病因：病因： 血管因素血管因素 颈颈椎骨及椎骨及间盘间盘的的变变性性对对于本病的于本病的检查检查手段：手段： TCD TCD 颈颈部血管超声部血管超声检查检查 血管造影血管造影检查检查（CTACTA、MRAMRA、DSADSA）27接接接接诊诊患者患者患者患者时时所需注意的所需注意的所需注意的所需注意的n n1 1：病史的：病史的：病史的：病史的询问询问（既往史、个人史、（既往史、个人史、遗传遗传家族史）家族史） 心心脏脏病史、糖尿病史、病史、糖尿病史、肾肾病史、肝病史、肺病史、病史、肝病史、肺病史、 妊娠史、妊娠史、饮饮酒史、一氧化碳中毒史、酒史、一氧化碳中毒史、药药物中毒史物中毒史n n2 2：体格：体格：体格：体格检查检查 生命体征生命体征检查检查：血：血压压、脉搏、瞳孔、眼底、呼吸、脉搏、瞳孔、眼底、呼吸、 体温等等。体温等等。 重要的体征重要的体征检查检查：肌：肌张张力、力、对对疼痛刺激的反疼痛刺激的反应应、 病理反射、病理反射、脑脑膜刺激征。膜刺激征。28n n伴有神伴有神伴有神伴有神经经系系系系统统合并症的内科疾病合并症的内科疾病合并症的内科疾病合并症的内科疾病处处理理理理 首先首先积积极极抢抢救生命体征（血救生命体征（血压压、呼吸、心跳）、呼吸、心跳）脑脑及及其他重要器官的保其他重要器官的保护护。 生命体征平生命体征平稳稳后，后，积积极地极地寻寻找原找原发发病，病，进进行病因治行病因治疗疗。29【临临床分型及床分型及床分型及床分型及临临床表床表床表床表现现】1 1 1 1、周、周、周、周围围神神神神经经病病病病变变 对对称性周称性周称性周称性周围围神神神神经经病病病病变变（多（多（多（多发发性糖尿病性神性糖尿病性神性糖尿病性神性糖尿病性神经经病）病）病）病） 不不不不对对称性周称性周称性周称性周围围神神神神经经病病病病变变（单侧单侧神神神神经经病病病病变变、多、多、多、多发发神神神神经经病病病病变变） 神神神神经经根病根病根病根病变变 慢性多慢性多慢性多慢性多发发性周性周性周性周围围神神神神经经炎常炎常炎常炎常见见，多，多，多，多对对称性称性称性称性损损害，下肢重于上害，下肢重于上害，下肢重于上害，下肢重于上 肢，女性重于男性肢，女性重于男性肢，女性重于男性肢，女性重于男性 a a a a感感感感觉觉障碍：自障碍：自障碍：自障碍：自发发性性性性钝钝痛和感痛和感痛和感痛和感觉觉异常，夜异常，夜异常，夜异常，夜间间、寒冷、寒冷、寒冷、寒冷时时加重。腱加重。腱加重。腱加重。腱 反射减弱或消失，反射减弱或消失，反射减弱或消失，反射减弱或消失，1/41/41/41/4末梢型感末梢型感末梢型感末梢型感觉觉障碍。障碍。障碍。障碍。 b b b b运运运运动动障碍：出障碍：出障碍：出障碍：出现现晚，肌肉无力和肌肉萎晚，肌肉无力和肌肉萎晚，肌肉无力和肌肉萎晚，肌肉无力和肌肉萎缩缩，肌，肌，肌，肌张张力低。力低。力低。力低。 c c c c共共共共济济失失失失调调：下肢：下肢：下肢：下肢轻瘫轻瘫，明，明，明，明显显共共共共济济失失失失调调，深感，深感，深感，深感觉觉障碍及腱反射障碍及腱反射障碍及腱反射障碍及腱反射 降低。此型常常伴有降低。此型常常伴有降低。此型常常伴有降低。此型常常伴有营营养障碍。养障碍。养障碍。养障碍。糖尿病的神经系统并发症 302 2、颅神神经病病变 眼外肌麻痹、复眼外肌麻痹、复视、眼球活、眼球活动受限、瞳孔改受限、瞳孔改变。 一一侧外外展展神神经 一一侧动眼眼神神经 两两侧外外展展神神经或或两两侧动眼眼神神经。视网网膜膜炎炎、视神神经萎萎缩、糖糖尿尿病病性性弱弱视。颅神神经麻痹可突然麻痹可突然发生或反复生或反复发生。生。3 3、自主神、自主神经病病变（自主性内（自主性内脏神神经病病变） 胃胃肠功能紊乱：呕吐、腹功能紊乱：呕吐、腹胀、慢性腹泻。体重、慢性腹泻。体重 减减轻不多。不多。 血管神血管神经异常和泌汗异常异常和泌汗异常 a a 表皮血管表皮血管痉挛引起四肢引起四肢发凉凉 b b 直立性低血直立性低血压、头晕、晕厥厥31 c c 下半身少汗、无汗，上半身代下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。性多汗。 泌尿生殖系泌尿生殖系统症状：膀胱无症状：膀胱无张力、阳痿、月力、阳痿、月 经紊乱。紊乱。 瞳孔障碍：光反射瞳孔障碍：光反射迟钝、瞳孔、瞳孔缩小、不等大。小、不等大。 神神经性关性关节病：肢体病：肢体远端关端关节肥厚、肥厚、肿胀、 骨骨质破坏。破坏。 足部无菌性足部无菌性溃疡、坏死。、坏死。 糖尿病性神糖尿病性神经性消瘦。性消瘦。324 4、脊髓病、脊髓病变 后后侧索硬化型：与索硬化型：与亚急性急性联合合变性相似性相似 横横贯性脊髓病型：可有脊髓前角性脊髓病型：可有脊髓前角细胞胞损害，部害，部 分病例出分病例出现脊髓灰脊髓灰质炎。炎。 假性脊髓假性脊髓痨型：后根及后束的型：后根及后束的变性。性。 肌萎肌萎缩型：多型：多为老年人，肌萎老年人，肌萎缩及肌力减退及肌力减退为 主要症状，盆腔肌肉受主要症状，盆腔肌肉受损，肌，肌张力增加，腱反力增加，腱反 射亢射亢进，病理反射阳性。，病理反射阳性。335 5、脑部病部病变 慢性慢性脑血管病及急性血管病及急性脑血管意外：血管意外：动脉硬化，血栓常脉硬化，血栓常 见，可反复，可反复发生。生。 糖尿病性昏迷（高渗性昏迷及糖尿病性昏迷（高渗性昏迷及酮症酸中毒）：症酸中毒）：头痛、痛、 嗜睡、呼吸加深、加快、血嗜睡、呼吸加深、加快、血压下降、四肢厥冷，各种下降、四肢厥冷，各种 反射反射迟钝或消失。或消失。6 6、糖尿病性肌、糖尿病性肌营养不良症养不良症7 7、糖尿病患母的、糖尿病患母的婴儿神儿神经病病变8 8、神、神经衰弱症候群：失眠、健忘、衰弱症候群：失眠、健忘、记忆力下降、易疲力下降、易疲 倦、情倦、情绪不不稳、焦、焦虑、易怒、恐惧、抑郁、反、易怒、恐惧、抑郁、反应迟 钝、痴呆。、痴呆。 34【实验实验室室室室检查检查】1 1、肌、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多：四肢末端麻痹肌肉多为神神经原原 性性损害，近端混害，近端混杂肌原性肌原性损害。害。2 2、周、周围神神经传导速度减慢：速度减慢：发生于其他症生于其他症 状之前，状之前，对早期早期诊断具有意断具有意义。3 3、脑电图：额顶部可出部可出现慢波慢波波。波。4 4、脑脊液脊液检查：糖含量增高，蛋白也可少：糖含量增高，蛋白也可少 量增高。量增高。 35. .【治治疗】一、原一、原发病的治病的治疗二、神二、神经症状的治症状的治疗 1 1周周围神神经病的治病的治疗：大：大剂量量维生素生素B B族，族， ATPATP，胞二磷胆碱。疼痛，胞二磷胆碱。疼痛严重可用重可用酰胺咪胺咪嗪 。 2 2自主神自主神经失失调：有胃：有胃肠道症状用胃道症状用胃动力力药 ，腹泻，腹泻 用易蒙停，体位性低血用易蒙停，体位性低血压用氟用氟氢可的松，膀胱功能可的松，膀胱功能 障碍用碳障碍用碳酰胆碱。胆碱。36尿毒症的神尿毒症的神尿毒症的神尿毒症的神尿毒症的神尿毒症的神经经经系系系系系系统统统并并并并并并发发发症症症症症症 一、一、一、一、 尿毒症性尿毒症性尿毒症性尿毒症性脑脑病病病病 二、二、二、二、 尿毒症性周尿毒症性周尿毒症性周尿毒症性周围围神神神神经经病病病病 三三三三、 尿毒症性肌病尿毒症性肌病尿毒症性肌病尿毒症性肌病 四、四、四、四、 其他其他其他其他 ( ( ( (一一一一) ) ) )颅颅神神神神经损经损害害害害 ( ( ( (二二二二) ) ) )自主神自主神自主神自主神经损经损害害害害 ( ( ( (三三三三) ) ) )癫癫癇癇癇癇发发作作作作 ( ( ( (四四四四) ) ) )肾肾性侏儒症性侏儒症性侏儒症性侏儒症 ( ( ( (五五五五) ) ) )脑脑膜刺激征膜刺激征膜刺激征膜刺激征37尿毒症的神经系统并发症 一、尿毒症性脑病 【病因病因】 1 1、 血中毒性物血中毒性物质蓄蓄积中毒中毒 2 2、 脑内氨基酸代内氨基酸代谢障碍障碍 3 3、 血中甲状旁腺激素增加血中甲状旁腺激素增加 4 4、 脑循循环障碍障碍 5 5、 代代谢性酸中毒性酸中毒 6 6、 电解解质紊乱紊乱38【临床表床表现】n本本病病早早期期表表现为易易倦倦、轻度度迟钝及及注注意意力力集集中中困困难，而而后后出出现淡淡漠漠、呆呆滞滞、定定向向、感感知知、记忆障障碍碍或或有有欣欣快快、幻幻觉、抑抑郁郁等等精精神神症症状状或或健健忘忘、昏昏睡睡等等意意识障障碍碍，也也可可有有扑扑翼翼震震颤 、肌肌阵挛或或抽抽搐搐甚甚至至局局灶灶或或全全身身性性痉挛发作作、偏偏瘫、单瘫、失失语、眼眼颤、眩眩晕、耳耳聋、一一过性性黑黑蒙蒙 等等神神经症症状状、肌肌张力力增高，反射亢增高，反射亢进，最，最终可表可表现为去皮去皮质，去，去脑强直状直状态及昏迷。及昏迷。39【辅助助检查】n( (一一) )血液血液电解异常。解异常。n( (二二) )脑电图可可见弥漫性慢波弥漫性慢波间有高振幅有高振幅发作性慢波。作性慢波。n( (三三) )头颅CTCT及及MRIMRI可可显示示脑室室扩大，大，脑实质萎萎缩。 n( (四四) )肾小球小球滤过率率(GFR)(GFR)低于正常的低于正常的1010以下。以下。 40【诊断断】n( (一一) )诊断要点断要点 尿毒症患者。尿毒症患者。 有有淡淡漠漠、易易疲疲劳，注注意意力力不不集集中中、失失眠眠、记忆力力减减退退，定定向向力力障障碍碍，抑抑郁郁及及易易激激惹惹、谵妄妄、幻幻觉、震、震颤及运及运动障褥、肌障褥、肌阵挛、强直、惊厥、嗜睡、昏迷等精神神直、惊厥、嗜睡、昏迷等精神神经症状。症状。 脑电图表表现为弥漫性慢波。弥漫性慢波。 n( (二二) )鉴别诊断断 脑血管疾病、血管疾病、癫痛、痛、脑炎等可根据病史、体征及炎等可根据病史、体征及辅助助检查。 41【治治疗】 （一（一) )纠正水正水电解解质异常及代异常及代谢性酸中毒。性酸中毒。 ( (二二) )血液透析。血液透析。 ( (三三) )对症治症治疗 有反复有反复癫痫发作作时，需服用苯妥英，需服用苯妥英钠，也可，也可试用丙戊酸用丙戊酸钠， 【护理理】 ( (一一) )卧床休息。卧床休息。 ( (二二) )翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通畅、防止肺、防止肺 炎。炎。 ( (三三) )注意病情注意病情变化，如精神、意化，如精神、意识、呼吸、脉搏、血、呼吸、脉搏、血 压及瞳孔的改及瞳孔的改变。【预后后】近年来由于血液透析的推广近年来由于血液透析的推广应用，尿毒症性用，尿毒症性 脑病的病的发生率明生率明显降低。降低。42二、二、 尿毒症性周尿毒症性周围病病 尿尿毒毒症症性性周周围神神经病病主主要要见于于慢慢性性肾功功能能不不全全患患者者，发生生率率13138686不不等等。其其症症状状类似似末末梢梢神神经炎炎的神的神经症状。下肢症状。下肢较上肢多上肢多见。【病因与病理病因与病理】 病因可能与下列因素有关：病因可能与下列因素有关： 肌肌酐诱导体等代体等代谢产物影响。物影响。 糖代糖代谢障碍。障碍。 蛋白蛋白质代代谢障碍。障碍。 营养障碍。养障碍。 血管障碍病理改血管障碍病理改变主要表主要表现为神神经轴突突变性，以性，以远端端 较明明显，并有，并有节段性脱髓鞘段性脱髓鞘损害。害。43【临床表床表现】 多多发性性周周围神神经病病变：感感觉运运动均均受受损害害，四四肢肢末末端端，尤尤其其是是脚脚趾趾及及足足底底或或脚脚后后跟跟的的麻麻木木、刺刺痛痛等等感感觉异异常常。初初期期出出现不不宁宁腿腿综合合征征，此此外外1010患患者者出出现足足的的烧灼灼及及疼疼痛痛感感即即所所谓烧灼灼足足综合合征征。运运动障障碍碍可可产生生四四肢肢尤尤其其下肢乏力，走路不下肢乏力，走路不稳，肌肉萎，肌肉萎缩。腱反射大多减弱或消失。腱反射大多减弱或消失。 单发性周性周围神神经病病变，消瘦和，消瘦和长期卧床可遣成浅表神期卧床可遣成浅表神经压迫性迫性瘫痪，在受，在受压神神经支配区出支配区出现感感觉障褥、运障褥、运动障碍。障碍。44【辅助助检查】( (一一) ) 肌肌电图，显示运示运动及感及感觉传导速度延速度延迟。( (二二) ) 病理学病理学检查，显示末梢神示末梢神经轴突突变性，性，节段性脱髓鞘段性脱髓鞘损害。害。 【诊断断】 ( (一一) ) 诊断要点断要点 尿毒症患者。尿毒症患者。 有四肢末端的感有四肢末端的感觉及运及运动障碍、肌肉萎障碍、肌肉萎缩。 肌肌电图表表现运运动及感及感觉传导速度减慢。速度减慢。 病理学病理学检查有神有神经脱髓鞘脱髓鞘损害及害及轴突突变性。性。( (二二) ) 鉴别诊断断 尿毒症性周尿毒症性周围神神经病需与运病需与运动神神经元疾病、元疾病、亚急性脊髓急性脊髓联合合变性、急性脊髓灰性、急性脊髓灰质炎、多炎、多发性肌炎等性肌炎等鉴别。根据。根据临床症状特点及病史和血、尿及其他床症状特点及病史和血、尿及其他实验室室检查可确可确诊。 45【治治疗】1.1.血液透析或血液透析或肾移植。移植。2.2.补充充维生素生素B B族族(B(B1 1、B B6 6、B B1212、烟酸等、烟酸等) )。3.3.纠正水正水电解解质紊乱。紊乱。4.4.对症症处理理，烦躁躁不不安安者者可可给予予安安定定、水水合合氯醛。严重重痉挛者者可可静静注注阿阿米米妥妥钠疼疼痛痛明明显者者给予予止止痛痛 药。5.5.其他、理其他、理疗、针灸、按摩。灸、按摩。46【护理理】( (一一) ) 卧床休息，卧床休息，饮食要易消化而富食要易消化而富维生素，保持大便生素，保持大便 畅通。通。( (二二) ) 预防褥防褥疮及泌尿道感染。及泌尿道感染。( (三三) ) 适当的床上作肢体运适当的床上作肢体运动，注童功能，注童功能锻炼。【预后后】 曲于透析或曲于透析或肾移植症状可移植症状可显著改善，尤其后者著改善，尤其后者1 1年内可完全年内可完全缓解。解。 47三、尿毒症性肌病三、尿毒症性肌病 尿毒症患者出尿毒症患者出现肌肉萎肌肉萎缩，肌无力，肌痛等称，肌无力，肌痛等称为尿毒症性肌病，尿毒症性肌病，发病率少于病率少于4 4。【病因与病理病因与病理】 尿毒症患者血中的毒性物尿毒症患者血中的毒性物质增加，活化型增加，活化型维生素生素D D不足，低不足，低钙血症，血症，电解解质(Na(Na、K K) )异常、蛋白及其他物异常、蛋白及其他物质不不足等与肌病的足等与肌病的发生有关。近年来有人提出有可能与肌生有关。近年来有人提出有可能与肌细胞糖无氧酵解功能异常而胞糖无氧酵解功能异常而导致乳酸致乳酸积累有关。累有关。【临床表床表现】 并无特征性的并无特征性的临床表床表现，在尿毒症的早期即可出，在尿毒症的早期即可出现肌肉痛肌肉痛( (多数多数为一一过性性) )、肌萎、肌萎缩、肌无力、尤其是近端肌无力。、肌无力、尤其是近端肌无力。48【辅助助检查】( (一一) )肌肌电图 少数病例有肌少数病例有肌电位改位改变。( (二二) )血清肌酸磷酸激血清肌酸磷酸激酶升高。升高。( (三三) )血清肌血清肌红蛋白上升。蛋白上升。【诊断断】( (一一) )诊断断要要点点 尿尿毒毒症症患患者者。有有肌肌萎萎缩、肌肌无无力力，肌肌痛痛等等临床床表表现。血血清清肌肌红蛋蛋白白，肌肌酸酸磷磷酸酸激激酶升高或有肌升高或有肌电图异常。异常。( (二二) )鉴别诊断断 本本症症需需与与甲甲状状旁旁腺腺亢亢进症症性性肌肌病病、尿尿毒毒症症性性多多发性性、用用周周神神经炎炎，糖糖尿尿病病性性周周围神神经炎炎、血清血清电解解质异常、淀粉异常、淀粉样变等等鉴别。可根据病史及血、尿和其他。可根据病史及血、尿和其他实验室室检查与之与之鉴别。49【治治疗】n( (一一) )改善尿毒症。改善尿毒症。n( (二二) )纠正水及正水及电解解质紊乱。紊乱。n( (三三) )补充充钙剂及活化型及活化型维生素生素D D3 3。n( (四四) )对症症处理，由运理，由运动引起的肌痛引起的肌痛应避免避免过激的活激的活动。【护理理】n( (一一) )维持持营养，注意皮肤清养，注意皮肤清洁、防止褥、防止褥疮。n( (二二) )帮助患者作功能帮助患者作功能锻炼。 50四、其他四、其他 尿尿毒毒症症约有有6565的的患患者者并并发有有神神经系系统损害害，除除常常见的的尿尿毒毒症症性性脑病病、周周围神神经病病及及肌肌病病外外，常常可引起可引起颅神神经，自主神，自主神经损害及害及癫癇癇发作等。作等。( (一一) )颅神神经损害害 尿毒症尿毒症颅神神经损害多害多为暂时性的，且性的，且较轻微，包括嗅微，包括嗅觉丧失嗅失嗅觉倒倒错，味，味觉缺失等。不少患者缺失等。不少患者还可可发生眼球震生眼球震颤、瞳孔异常、斜、瞳孔异常、斜视、面部不、面部不对称，神称，神经性耳性耳聋，咽部及舌肌，咽部及舌肌轻度无力等。度无力等。视力力丧失失常常为急性一急性一时性失明性失明( (尿毒症性黑蒙尿毒症性黑蒙) )，约数小数小时至数天恢复，此可能系枕叶及至数天恢复，此可能系枕叶及颞叶功能失叶功能失调引起的引起的皮皮质盲，亦可系盲，亦可系视网膜出血与渗出所致。网膜出血与渗出所致。 51 ( (二二) )自主神自主神经损害害 尿尿毒毒症症患患者者自自主主神神经损害害较常常见，可可出出现各各种种自自主主神神经症症状状。如如由由于于动眼眼神神经末末梢梢纤维的的副副交交感感神神经性性兴奋引引起起瞳瞳孔孔缩小小，鼓鼓索索神神经的的分分泌泌纤维及及其其中中枢枢的的刺刺激激或或障障碍碍，早早期期常常常常发生生含含较少少唾唾液液素素的的稀稀薄薄唾唾液液分分泌泌亢亢进，而而进行行性性的的病病例例则因因分分泌泌减减少少致致口口腔腔与与舌舌干干燥燥，由由于于迷迷走走神神经的的刺刺激激结果果，尤尤其其在在潮潮式式呼呼吸吸时，可可引引起起明明显的的无无呼呼吸吸相相慢慢脉脉，但但在在进行行性性病病例例与与心心衰衰体体征征同同时出出现心心动过速速，本本病病初初期期因因副副交交感感神神经系系的的兴奋引引起起多多汗汗症症，相反地在相反地在进行性病例行性病例则皮肤干燥皮肤干燥较多多见。52 胃胃肠道道功功能能障障碍碍在在初初期期呕呕吐吐较少少见，一一般般发生生于于饮食食之之后后，进行行性性病病例例则渐变为频繁繁呕呕吐吐，且且与与饮食食无无关关面面发生生在在晨晨起起空空腹腹时，常常常常混混有有胆胆汁汁，后后者者系系幽幽门功功能能不不全全所所致致，腹腹泻泻为肠粘粘膜膜水水肿及及溃疡等等病病变所所引引起起，与与直直肠及及肛肛门括括约肌肌的的功功能能障障碍碍也也有有关关此此外外，迷迷走走神神经摈后后中中部部的的节细胞胞障障褥褥时可可出出现探探大大呼呼吸吸；低低体体温温及及固固定定体体温温( (体体温温变动较少少) )，亦亦被被认为与与自自主主神神经损害害有有关关，皮皮肤肤苍白白，除除与与贫血有关外，也与自主神血有关外，也与自主神经影响下，毛影响下，毛细血管床的容血管床的容积减少有关。减少有关。53( (三三) )癫癇癇发作作 常出常出现于尿毒症晚期，但有于尿毒症晚期，但有癫痫发作史或有作史或有脑氧氧织受受过损害的患者，在害的患者，在轻度尿毒症的情况下，亦度尿毒症的情况下，亦可引起可引起癫痫发作。作。癫痫发作前常先有运作前常先有运动性不安、肌肉性不安、肌肉颤抽或肌抽或肌阵挛发作，作，给予予镇静静剂如苯巴比妥、如苯巴比妥、苯妥英苯妥英钠、安定及副、安定及副醛等有效有等有效有癫痫发作作时常伴有各种代常伴有各种代谢的的变化，如代化，如代谢性酸中毒、水中毒等。性酸中毒、水中毒等。脑电图检查示基本示基本节律减慢、律减慢、阵发性双性双侧同步性慢波。同步性慢波。 54( (四四) )肾性侏儒症性侏儒症 不少儿童患者，可使生不少儿童患者，可使生长发育受到影响，引起育受到影响，引起肾性侏儒症。性侏儒症。( (五五) )脑膜刺激征膜刺激征 部部分分病病例例出出现的的头痛痛与与其其伴伴随随的的高高血血压无无关关，有有时会会出出现脑膜膜刺刺激激征征，脑脊脊液液检查可可见压力力和和蛋蛋白白轻度升高，淋巴度升高，淋巴细胞增多，胞增多，脑脊液有脊液有时可呈淡黄色，可能与尿毒症可呈淡黄色，可能与尿毒症时存在的出血性素存在的出血性素质有关。有关。55消化系消化系消化系消化系统统疾病神疾病神疾病神疾病神经经系系系系统损统损害害害害 消化系统与神经系统关系密切，不少消化系统疾病与神经因素密切相关，胃、十二指肠溃疡患者，病理检查可见脑血管充血，部分病例有迷走神经背核、第三脑室、下丘脑的血管渗血。而脑瘤的患者可同时并发胃、十二指肠溃疡。肝脏是消化系统的主要脏器之一，是机体多种物质代谢的重要器官，严重肝脏疾病时可造成多种物质代谢障碍，引起机体代谢紊乱，对神经系统产生明显的影响或造成神经系统的严重损害，如肝豆状核变性、肝性脑病、肝性皮质盲等。 56肝性肝性肝性肝性脑脑病病病病 肝性脑病(Haptic Encephalopathy)是严重肝病引起的各种精神和中枢神经系统功能失调，与来自肠道的有害物质进入脑部诱发昏迷有关。【病因与病理病因与病理】一、病因和一、病因和诱发因素因素 ( (一一) )病因病因 由慢性肝病引起；如肝硬化、晚期血吸虫病、酒精性肝硬化、慢性药物性肝病、心源性肝硬化、肝豆状核变性及血色病等。少见病例有重症急性病毒性肝炎、急性中毒性肝炎、急性药物性肝炎及急性毒草中毒等；偶见有原发性肝癌及急性妊娠期脂肪肝、严重胆道感染等出现。57( (二二) )诱发因素因素 可诱发肝性脑病的因素有： 1.1.出出血血 食管、胃底静脉曲张破裂大出血多见，脾功能亢进导致血小板减少和质变异及肾功能衰竭时尿毒症，胃肠道粘膜糜烂均可引起出血。 2.2.感染感染 严重感染可使体内组织分解代谢增强，NH3产量上升；发热和缺氧增加大脑对NH3毒性的敏感性。 3.3.大大量量利利尿尿和和大大量量放放腹腹水水 可出现脱水血容量减少，影响肾血流量和肾小球滤过率，微小血管收缩，肾功能恶化，出现氮质血症。大量放腹水可丢失蛋白质，加重肝脏损伤。 4.4.摄取含氮食物与其他取含氮食物与其他 进食肉和蛋或其他富含蛋白质食物可产生更多的NH3。 5.5.其它其它 如饮酒、大手术、麻醉及安眠药也可导致脑肝肾的负担。58二、二、发病机理病机理 v 肝性脑病的病理生理比较复杂，发病机理也未完全阐明。已知机体代谢严重紊乱，血中浓度增加有下列：氨、硫醇、芳香氨基酸、游离脂肪酸及短链氨基酸等；血中浓度下降有下列：核苷酸，支链氨基酸、葡萄糖及钾、钠、镁和钙离子等。肝性脑病时血氨增高，脑内含氨量也上升，故考虑的脑病与氨中毒有关，且血和脑中核苷酸均见下降再者，究竟何种物质的变化是肝性脑病的主要因素亦有待进一步研究。59( (一一) )氨中毒氨中毒 目前公认肝硬化氨中毒仍是肝性脑病特别是 所谓氮性或外源性肝性脑病发病重要原因。1 1血氨的正常来源血氨的正常来源肠内产氨 肠道每日产氨为4克，占机体产氨总量的90。大部分由循环中尿素弥散到肠粘膜再经肠内以大肠杆菌为主的细菌所分泌的尿素酶，使尿素分解为氨。在正常情况下，肾脏也是产氨的场所血中谷氨酰胺及其他氨基酸，经过肾脏时可被肾小管细胞内的谷氨酰胺酶分解而成为NH3，自尿中排出。肌组织产氨；骨骼肌和心肌在运动时，肌肉磷酸腺苷的脱氨过程中也可产生不少的NH3。 602 2氨在体内正常代氨在体内正常代谢 尿素的合成 肝脏是氨代谢的主要器官，进入肝内的氨几乎全部被合成尿素。 谷氨酰胺和谷氨酸的合成 脑、肾、肝等器官利用和消耗NH3。 肾小管在排除的同时，也排泌NH3。 血氨过高时，少量NH3可由肺部呼出。3 3氨中毒的机理氨中毒的机理肝性脑病时血氨增高原因；其原因氨的生成过多和清除过少，破坏正常氨的动态平衡。 氨对脑组织的毒理作用：脑组织对NH3极为敏感，NH3可干扰脑的能量代谢。61影响氨中毒的因素影响氨中毒的因素a a血血PHPH：氨中毒取决于脑组织摄取NH3的多少。氨能刺激呼吸中枢，所以肝性脑病患者常有过度通气，诱发呼吸性碱中毒，游离NH，进入脑细胞更多，形成恶性循环。b b循循环血容量血容量过低：低：可影响肝、肾对氨的代谢。c c感染：感染：加重缺氧，增加氨对脑及其它组织的毒性。d d缺氧：缺氧：能影响脑和其它组织对氨的毒性以。及能量消耗。62v( (二二) )硫醇硫醇 肝性脑病患者的呼气中有类似大蒜、尿液 或烂苹果样味(肝臭)。硫醇和氨与短链脂肪酸之 间有互相加强毒性作用。v (三三)假神假神经递质 这种神经递质可分兴奋性和抑制性 两大类，保持生理平衡。当两者递质生理平衡遭 到破坏，导致意识改变，发生昏迷；另外可出现 扑翼样震颤。 63v( (四四) )其它代其它代谢紊乱紊乱1. 1. 氨基酸代谢不平衡 健康成人血中支链氨基酸和芳香氨基酸的克分子比值为34：1。当两者发生比例失调时易发生肝性脑病。2. 2. 中分子量物质 用滤膜进行选择性透析滤去中分子物质，可以改善肝性脑病的神志状态，故认为肝性脑病时中分子物质可能与神志改变有关。3. 3. 脂肪代谢异常。4. 4. 电解质和酸碱平衡失调。64三、病理三、病理 v 脑部病理改变的特征是AlzheimerI型星形细胞广泛存在于大脑皮质深层、豆状核、丘脑、黑质、小脑皮质、红核、齿状核和桥核，其程度与神经症状的严重程度和病程长短呈正比。慢性病例尚可见到皮质假分层样坏死，神经细胞及髓鞘变性，有些细胞内可见核内包涵体。 65【临床表床表现】 v 消化道出血、高蛋白饮食或应用利尿剂、手术、麻醉、感染、低钾、碱中毒、输血等均可诱发该病。v 肝性脑病时的各种精神神经表现，目前习惯上分为四四级。v I I级或或前前驱期期：原先庄重者变为欣快表情或举动轻率，如不注意衣着整洁或卫生，或沉默少言，思维变慢、睡眠规律改变，此时易被误为怪癖或不受欢迎的人。一般无神经系统体征。v 级：嗜睡，精神错乱，行为失常，时间、地点定向及理解力均减退，语言不清，语无伦次，书写笔划杂乱不清，不能简单计数运算，睡眠习惯颠倒，有幻觉，恐惧或狂躁。此时易误为精神病。腱反射亢进，肌张力增加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏斜，亦可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行为不当。可出现脑电图异常。66v 级：昏睡明显，但仍能唤醒，偶尚可答问，有精神错乱或幻觉，肌张力增加，扑翼震颤随时出现。病理反射阳性，脑电图异常。v 级：深昏迷，不能唤醒。神志完全丧失，对刺激有时可有些反应，有时全无，昏迷较浅时，反射及肌张力仍亢进寸L翼震颤可引出。深昏迷时，各种反射均消失，肌张力减退，瞳孔散大，可有阵发性抽搐，脑电图异常。 v 肝性脑病均有肝功能衰竭的表现，除肝性昏迷外，尚有黄疸、腹水等有关临床表现，且有各种感染(含G杆菌性败血症、深部真菌感染、及肺部、肠道和胆系细菌感染)和肾功能衰竭。如 疾病持续数月以上，可出现痴呆，甚至去脑强直。67【诊断断】v 症状明显者根据临床表现即可确诊。根据原先有肝硬化病史，如有上消化道出血或利尿不当、或感染、低钾性碱中毒等情况及神经精神表现诊断本病不难。v 对于昏迷前驱期的轻度精神神经表现，应予警惕重视，必须注意与肝硬化患者因低血糖而出现的各种精神神经表现相鉴别，查血糖或葡萄糖治疗有助鉴别。68【治治疗】v对肝硬化患者一旦出现前驱期症状，应严密观察，找出原因，及早防治，原则为护肝。一一、饮食食 肝硬化伴上消化道出血病例，出现肝性脑病前驱期症状者应严禁蛋白质的摄入饮食以碳水化合物为主，如稀饭、面条、藕粉等。宜少量多餐禁食蛋白质宜合理，不宜过久，否则可加重肝损害。随着病情好转，可给少量豆浆、牛奶或肉汤、蛋类；宜适当补充多种维生素，如维生素B族、C和钾等。二、水、二、水、电解解质和酸碱平衡和酸碱平衡 肝性脑病维持代谢平衡是改善症状的基本保障。肝硬化腹水病例每日入水量不宜过多。要定期或按需测定血钾、钠、氯化物、血69 氨、C02-CP、尿素氮、尿钾、尿钠等，有一定参考价值。三三、抑抑制制肠内内细菌菌，减减少少氨氨的的形形成成 抗生素可抑制肠内细菌生长，有利于乳酸杆菌的繁殖，减少肠内游离氨和其他毒性物质的形成和吸收新霉素较常用，每日服26克，分次服用，直至昏迷和精神症状消失。尚有直接或间接对抗肠内产NH,的方法有：尿素酶免疫治疗，应用嗜酸乳杆菌制剂；应用半乳糖甙一果糖等。70四、降氨四、降氨药物物 目前临床上单纯应用降氨药逐渐地被综合性治疗所代替，但仍在少量使用，有一定疗效。 1 1谷谷氨氨酸酸 用于慢性高血氨而无明显昏迷病例，每日3次，每次025克肝性昏迷用谷氨酸钾和谷氨酸钠每次总量23克左右，稀释葡萄糖内静脉滴注注意钾钠比例视病情而定。 2 2精精氨氨酸酸 本药有助于尿素合成，但需精氨酸酶、ATP和Mg2+的参与才有疗效。一般每日用量1025克，稀释后静滴。 3 37-7-氨酪酸氨酪酸 有降低血氨作用，每次24克，稀释后静滴，另可以口服片剂。71五五、左左旋旋多多巴巴 可提供正常神经递质的原料。口服每次o510克，每日45次，静滴每次300600mg，每日12次。但疗效差异不一。对I期肝性脑病有效。六、其他六、其他疗法：法：v外科手术作单纯回肠遣口或回肠乙状结肠吻合术， 有部分或全部结肠手术，达到除去造氨的场所。v换血疗法、人工肝脏疗法(透析疗法)、肝脏移植。v辅助疗法：ATP、辅酶A，能量合剂，正规胰岛素及 胰高血糖素等也有一定治疗作用。v支链氨基酸溶液，对慢性肝性脑病伴血浆芳香氨基酸增高而支链氨基酸降低者可使用。 72【预防防】v 急性感染常是脑病的重要诱因，应及时有效地控制感染，如呼吸道感染应尽量避免腹腔穿刺放液，使用排钾利尿药时，须观察水、电解质及肾功能变化，以便及早纠正。v 肝病患者常因肝功能损害，对麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物的耐受力减退，而肝性脑病早期患者进行吵闹时需用镇静药物应加以选择投药。必要时应减小剂量，给予常用药量的12 14。 73 中枢性呼吸衰竭中枢性呼吸衰竭 呼呼吸吸衰衰竭竭是是呼呼吸吸功功能能严重重障障碍碍，呼呼吸吸大大气气压空空气气时，发生生缺缺氧氧和和或或二二氧氧化化碳碳潴潴留留，引引起起一一系系列列生生理理功功能能和和代代谢紊紊乱乱的的，临床床综合合征征。由由于于中中枢枢神神经系系统的的疾疾病病(脑炎炎、脑肿瘤瘤、脑血血管管病病)和和影影响响中中枢枢神神经系系统的的疾疾病病(尿毒症、肝性尿毒症、肝性脑病、中毒性菌痢、各种中毒等病、中毒性菌痢、各种中毒等)均可均可产生中枢性呼吸衰竭。生中枢性呼吸衰竭。【病因与病理病因与病理】 呼吸中枢系分布在呼吸中枢系分布在脑干网状干网状结构内不同部位的几构内不同部位的几组功能不同的神功能不同的神经原原组织，包括，包括延髓的呼吸中枢延髓的呼吸中枢脑桥下部的下部的长吸气中枢吸气中枢 脑桥上部及或中上部及或中脑内的呼吸内的呼吸调整中枢整中枢 7474 由由于于中中枢枢神神经系系统疾疾病病或或和和躯躯体体疾疾病病影影响响呼呼吸吸中中枢枢，表表现呼呼吸吸功功能能异异常常、缺缺氧氧、二二氧氧化化碳碳潴潴留留，从从而而引引起起呼呼吸吸衰衰竭竭。中中枢枢神神经系系统对缺缺氧氧十十分分敏敏感感，人人脑的的重重量量仅为体体重重的的2，但但其其耗耗氧氧量量却却占占全全身身耗耗氧氧量量的的25，脑组织是是全全身身各各组织中中需需氧氧量量最最多多者者脑组织缺缺氧氧可可产生生脑水水肿，颅内内压升升高高，缺缺氧氧同同时影影响响三三磷磷酸酸腺腺苷苷的的活活力力，从从而而消消弱弱“离离子子泵”的的作作用用，使使Na与与Cl结合合，水水进入入细胞胞内内，造造成成细胞胞内内水水肿。缺缺氧氧还可可直直接接损害害脑细胞胞，首首先先影影响响大大脑皮皮层功功能能。二二氧氧化化碳碳潴潴留留引引起起脑血血管管扩张，造成，造成间质性性脑水水肿，颅内内压增高，使中枢神增高，使中枢神经系系统由由兴奋转为抑制抑制7575【临床表床表现】一、呼吸困一、呼吸困难 中枢性呼吸衰竭的呼吸困中枢性呼吸衰竭的呼吸困难主要表主要表现在在 节律和律和频率方面的改率方面的改变。表。表现为： 潮式呼吸：即潮式呼吸：即过度度换气后的呼吸气后的呼吸暂停是周期性出停是周期性出 现的。在的。在过度呼吸期逐度呼吸期逐渐增大增大换气量，达到气量，达到顶峰峰 后，再逐后，再逐渐减少减少换气量。一般气量。一般过度度换气期比呼吸气期比呼吸 暂停期停期长。 中枢性神中枢性神经源性源性过度呼吸：是一种度呼吸：是一种节拍拍样规则性性 的的过度呼吸，可持度呼吸，可持续数小数小时或数天，呼吸或数天，呼吸频率增率增 至至30一一60次分，深快而均匀的呼吸，常伴有鼾次分，深快而均匀的呼吸，常伴有鼾 声及吸气凹陷。声及吸气凹陷。共共济失失调性呼吸，指完全不性呼吸，指完全不规则的异常呼吸，的异常呼吸， 7676二、神二、神经系系统损害害 在中枢性呼吸衰竭在中枢性呼吸衰竭时可使机体内缺氧，可使机体内缺氧，脑组织缺氧水缺氧水肿、颅内内压增高。增高。 常常见的症状有；的症状有；烦躁不安、躁不安、谵妄、意妄、意识障碍、昏迷抽搐、去大障碍、昏迷抽搐、去大脑强直、痴呆、甚或死亡。直、痴呆、甚或死亡。【辅助助检查】 血气分析：血气分析：PaOPaO2 28kPa8kPa、PaCOPaCO。低于或接近正常。低于或接近正常。7777【诊断断】发病急、病程短：病急、病程短：有中枢神有中枢神经系系统疾患及或影响中枢的代疾患及或影响中枢的代谢性疾病；性疾病；呼吸中枢衰竭的表呼吸中枢衰竭的表现；血气分析异常；血气分析异常；神神经系系统损害表害表现。【治治疗】一、病因治一、病因治疗 对基基础疾患采取有效的相疾患采取有效的相应处理，理，积极解除引极解除引 起中枢性呼吸衰竭的直接原因如有高起中枢性呼吸衰竭的直接原因如有高颅压、脑疝疝时应立立 即脱水治即脱水治疗，必要，必要时手手术减减压以改善呼吸。以改善呼吸。二、原二、原发病治病治疗 炎症炎症时抗感染治抗感染治疗，药物中毒物中毒时解毒治解毒治疗 等。等。三、保持呼吸道通三、保持呼吸道通畅经常吸痰，必要常吸痰，必要时气管插管或气管切气管插管或气管切 开。开。7878四四、氧氧疗 应以以低低浓度度开开始始，每每天天逐逐渐增增加加吸吸入入氧氧的的浓度度达达3030以以上上，最最好好给含含有有5 5二二氧氧化化碳碳的的氧氧。亦亦可可应用活瓣气囊面罩及高用活瓣气囊面罩及高压氧氧舱。五、呼吸五、呼吸兴奋剂 尼可刹米：直接尼可刹米：直接兴奋延髓呼吸中枢，使呼吸加深加快，改延髓呼吸中枢，使呼吸加深加快，改 善通气。常用善通气。常用剂量量1 15 53g3g溶于溶于5 5葡萄糖葡萄糖500m1500m1内静脉点内静脉点 滴，滴，总量不超量不超过5g5g日。副作用：日。副作用：恶心、呕吐、心、呕吐、颜面潮面潮 红，面肌抽搐。，面肌抽搐。 回回苏灵灵: :对呼吸中枢有呼吸中枢有较强的的兴奋作用，与尼可刹米可以交作用，与尼可刹米可以交 替作用，替作用，剂量量8 816mg16mg肌肉或静脉肌肉或静脉给药。 应用机械装置或用机械装置或 山梗莱碱山梗莱碱:3:36mg6mg肌肉或静脉注射，或用肌肉或静脉注射，或用151530mg30mg加入加入5 5 葡萄糖葡萄糖500m1500m1内静滴。内静滴。六、机械呼吸六、机械呼吸 呼吸机呼吸机产生通气，以替代或改生通气，以替代或改变自主呼吸，增自主呼吸，增 加通气量，改善呼吸功能。加通气量，改善呼吸功能。 7979【护理理】 注意注意观察呼吸的察呼吸的节律和律和频率，率，观察痰察痰颜色、粘稠度，定色、粘稠度，定时测血气及血清血气及血清电解解质，以了解缺氧及水，以了解缺氧及水电解解质紊乱的情况。定紊乱的情况。定时翻身拍背，鼓励病人咳痰以保持呼吸道通翻身拍背，鼓励病人咳痰以保持呼吸道通畅。气管插管者注意。气管插管者注意导管是否通管是否通畅，有无移位、松脱及阻塞等。气管切开有无移位、松脱及阻塞等。气管切开时做好做好术前准前准备、术中配合及中配合及术后后护理，吸痰要理，吸痰要严格无菌操作，格无菌操作，导管插入适度，不宜管插入适度，不宜过深，以免引起深，以免引起剧咳或咳或颅内内压升高，出升高，出现抽搐、昏迷者，抽搐、昏迷者，应按相按相应护理。理。【预防防】 及及时诊治原治原发病和解除缺氧状病和解除缺氧状态有利于防止中枢性呼吸衰竭的有利于防止中枢性呼吸衰竭的发生。生。【预后后】 视原原发病而定，只要及病而定，只要及时有效有效处理，一般理，一般预后良好。后良好。8080副副肿瘤瘤综合征合征n副副肿瘤瘤综合合征征(Paraneoplastic (Paraneoplastic syndrome)syndrome)又又名名副副肿瘤瘤性性神神经系系统综合合征征、多多发性性神神经性性副副肿瘤瘤综合合征征、癌癌性性非非转移移性性神神经疾疾病病、癌癌性性神神经病病、癌癌肿性性神神经肌肌肉肉病病变等等，均均系系指指癌癌肿引引起起的的非非转移移性性神神经系系统疾疾病病。其其发病病率率为全全部部癌癌肿病病人人的的5 56 6，以以支支气气管管肺肺癌癌( (约1616) )和卵巢癌和卵巢癌( (约1111) )为最高，而直最高，而直肠癌癌( (约1 12 2) )、宫颈癌癌( (约1 13 3) )则较低。低。【病因与病理病因与病理】n 癌癌肿对神神经系系统的的远隔影响可累及神隔影响可累及神经元、髓鞘、肌肉及神元、髓鞘、肌肉及神经肌肉接肌肉接头，而病，而病变部位并无部位并无肿瘤瘤细胞可胞可见。其病因尚不十分清楚，可能与。其病因尚不十分清楚，可能与肿瘤所瘤所产生的某些生物活性物生的某些生物活性物质如：多如：多肽、蛋白蛋白质、激素或其前体等有关。、激素或其前体等有关。81 例例如如，大大多多数数脑病病、脊脊髓髓病病、神神经病病、肌肌病病，可可能能与与肿瘤瘤组织某某些些成成分分所所引引起起的的自自身身免免疫疫抗抗体体的的作作用用有有关关；某某些些恶性性肿瘤瘤可可引引起起高高血血钙、低低血血糖糖、低低血血钠和和抗抗利利尿尿激激素素增增加加等等，这类内内分分泌泌和和代代谢及及营养养障障碍碍等等因因素素，也也可可引引起起神神经病病变；而而进行行性性多多灶灶性性白白质脑病病则系系因因肿瘤瘤引引起起的的自自身身免免疫疫功功能能降降低低而而继发慢慢病病毒毒感感染染；对肿瘤瘤病病人人进行行的的放放疗治治疗及及化化学学治治疗，对代代谢及及免免疫疫的抑制作用及毒性反的抑制作用及毒性反应等的影响亦可能是引起副等的影响亦可能是引起副肿瘤瘤综合征的重要原因。合征的重要原因。82【临床表床表现】 此此类综合合征征的的临床床表表现复复杂，症症状状可可单独独出出现，亦亦可可合合并并发生生或或重重叠叠，累累及及肌肌肉肉、周周围神神经及中枢神及中枢神经的不同部位，神的不同部位，神经系系统的症状可的症状可发生在癌生在癌肿症状出症状出现之前、之后或同之前、之后或同时。一、肌病一、肌病 多多发性肌炎和皮肌炎，肌无力性肌炎和皮肌炎，肌无力综合征最合征最为常常见。 (一一)多多发性肌炎和皮肌炎性肌炎和皮肌炎 多并多并发于白血病、淋巴瘤及多于白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤，男女均可性骨髓瘤，男女均可发病，但大多病，但大多见于于40岁以上男性。以上男性。临床表床表现及病理改及病理改变与非与非肿瘤引起的瘤引起的类型相同，多型相同，多亚急性或急性起病，主要表急性或急性起病，主要表现为近端肌无近端肌无力和萎力和萎缩，迅速或逐，迅速或逐渐发展，伴有肌肉疼痛，皮肤可不受累，有展，伴有肌肉疼痛，皮肤可不受累，有时出出现雷雷诺现象或皮疹。象或皮疹。可有周身不适、可有周身不适、厌食、食、 83n体体重重减减轻及及发热等等全全身身症症状状。辅助助检查：血血清清CPKCPK和和免免疫疫球球蛋蛋白白增增高高，尿尿肌肌酸酸增增多多及及蛋蛋白白尿尿，肌肌电图符合肌病改符合肌病改变，肌肉活，肌肉活组织检查有助于确有助于确诊。 (二二)肌无力肌无力综合征合征 多多见于于40岁以上的男性，其中以上的男性，其中70伴伴发于小于小细胞支气管肺癌。表胞支气管肺癌。表现为四肢近端肌无力和易疲四肢近端肌无力和易疲劳，下肢明下肢明显，尤以侵犯骨盆，尤以侵犯骨盆带与大腿肌群，早期有步行与站立困与大腿肌群，早期有步行与站立困难，较少侵犯上肢、眼外肌与延少侵犯上肢、眼外肌与延髓支配的肌肉，常伴肢体感髓支配的肌肉，常伴肢体感觉异常和大腿疼痛。异常和大腿疼痛。约半数病人伴有自主神半数病人伴有自主神经障碍，表障碍，表现为唾液、唾液、泪液、汗液减少和阳萎等。少数患者可有复泪液、汗液减少和阳萎等。少数患者可有复视、睑下垂、吞咽困下垂、吞咽困难与构音障碍等。体与构音障碍等。体查发现病病人近端肢无力，但在短人近端肢无力，但在短暂连续用力数秒后肌力反而用力数秒后肌力反而暂时加加强，腱反射减弱或，腱反射减弱或84 消失，无肌萎消失，无肌萎缩。辅助助检查；肌；肌电图检查时，以低，以低频电流流连续刺激运刺激运动神神经，由，由该神神经所支配所支配的肌肉的的肌肉的动作作电位位较正常低，但以每秒正常低，但以每秒1010次以上高次以上高频电流流连续刺激刺激时，其，其动作作电位幅度反而位幅度反而显著增高；肌肉活著增高；肌肉活检镜下可下可见肌肌纤维孤立性孤立性变性、坏死或血管周性、坏死或血管周围圆形形细胞浸胞浸润，神，神经纤维大小不一，运大小不一，运动终板呈板呈椭园形园形肿胀，终板前末梢神板前末梢神经分支增多；分支增多；电镜见神神经肌肉接合肌肉接合处的后的后突触突触皱襞面襞面积增大，神增大，神经末梢的二末梢的二级突触裂隙亦增大；突触囊泡数量与太小正常等。突触裂隙亦增大；突触囊泡数量与太小正常等。二、周二、周围神神经病病 有两种表有两种表现形式：形式： ( (一一) )亚急性感急性感觉神神经元病元病 本病主要病理改本病主要病理改变以脊髓：后根神以脊髓：后根神经节的神的神经 细胞及后索神胞及后索神经纤维广泛广泛变性、萎性、萎缩为其特征，其特征，85 部分病人可伴有肌肉部分病人可伴有肌肉变性、萎性、萎缩和大和大脑皮皮质、延髓、延髓轻度炎性改度炎性改变。n临床床表表现: :常常亚急急性性或或潜潜在在性性开开始始，以以肢肢体体各各种种感感觉丧失失并并有有疼疼痛痛为主主的的感感觉异异常常，而而运运动功功能能障障碍碍相相对较轻为其其特特征征，足足比比手手重重。初初发症症状状往往往往表表现为从从四四肢肢末末端端开开始始向向近近端端蔓蔓延延的的程程度度不不等等的的疼疼痛痛或或异异麻麻感感，逐逐渐发展展，最最终产生生四四肢肢末末端端呈呈手手套套或或袜袜套套样深深浅浅感感觉迟钝或或丧失失，并并由由此此而而引引起起深深感感觉共共济失失调。少少数数病病人人感感觉障障碍碍亦亦可可发生生于于颜面面部部三三叉叉神神经分分布布区区或或躯躯干干等等部部位位，偶偶有有听听力力障障碍碍，腱腱反反射射及及肌肌张力力相相应减减低低，而而肌肌力力减减退退较轻。症症状状有有时发生生于于癌癌瘤瘤出出现之之前前，在在几几个个月月内内继续发展展本本病病单独独出出现较少少见，而而常常伴伴发于于亚急急性性小小脑变性性86n辅助助检查：脑脊液脊液细胞正常，部分病人蛋白含量增加；肌胞正常，部分病人蛋白含量增加；肌电图示感示感觉传导速度减慢。速度减慢。n诊断断要要点点：四四肢肢末末端端剧烈烈疼疼痛痛；明明显的的感感觉性性共共济失失调而而运运动功功能能相相对完完整整；各各种种维生生素素治治疗无无效效；脑脊脊液液蛋蛋白白含含量量增增加加，肌肌电图示示感感觉传导速速度度减减慢慢。具具备上上述述四四点点者者，应仔仔细寻找癌瘤的原找癌瘤的原发病灶。病灶。( (二二) )感感觉一运一运动性混合型神性混合型神经病病n病病理理改改变以以末末梢梢神神经变性性最最明明显，尤尤以以远端端为严重重；脊脊髓髓前前根根、后后根根及及后后根根神神经节细胞胞亦亦有有轻度度变性。性。87n临床床表表现:一一般般发病病较急急，四四肢肢远端端出出现明明显的的两两侧对称称性性肌肌力力减减退退、肌肌萎萎缩及及膀膀胱胱功功能能障障碍碍，腱腱反反射射减减低低或或消消失失，常常伴伴肢肢体体远端端感感觉减减退退，但但较运运动障障碍碍为轻，合合并并于于多多发性性骨骨髓髓瘤瘤者者常常有有显著著疼疼痛痛，有有时可可伴伴痴痴呆呆和和阳阳性性病病理理反反射射，严重重者者可可因因进行行性性恶化化而而发生生呼呼吸吸麻麻痹痹、吞吞咽咽困困难致致死死。辅助助检查：脑脊脊液液正正常常或或蛋蛋白白含含量量增增加加，肌肌电图示示感感觉、运运动传导速速度均减慢度均减慢三、脊髓病三、脊髓病 有两种表有两种表现形式；形式；( (一一) )亚急性坏死性脊髓病急性坏死性脊髓病n主主要要病病理理改改变是是脊脊髓髓灰灰质及及白白质均均明明显而而广广泛泛的的坏坏死死，左左右右对称称性性受受累累，以以胸胸髓髓最最为严重重，轻者者仅限于几个限于几个节段，重者可累及脊髓全段，重者可累及脊髓全长。88n临床床表表现:本本病病常常并并发于于肺肺癌癌，绝大大多多数数见于于4040岁以以上上，男男女女发病病率率相相近近。亚急急性性发病病，表表现为上上升升性性脊脊髓髓病病，首首发症症状状从从双双足足感感觉异异常常和和无无力力开开始始，几几天天之之内内发展展为弛弛缓性性截截瘫，两两腿腿感感觉完完全全丧失失，并并有有括括约肌肌功功能能障障碍碍。然然后后，感感觉丧失失上上升升至至躯躯干干甚甚至至上上肢肢。一一般般2 23 3个个月月内内死死亡亡。脑脊脊液液正正常常或或可可有有蛋蛋白白、细胞胞增增高高。本本病病的的脊脊柱柱压痛痛不不明明显可可与与椎椎管管内内硬脊膜外硬脊膜外转移癌相区移癌相区别。( (二二) )癌性肌萎癌性肌萎缩性性侧索硬化索硬化n可可见于各种癌于各种癌肿，尤以肺癌、胃癌及乳癌多，尤以肺癌、胃癌及乳癌多见。89n病病理理改改变以以脊脊髓髓前前角角细胞胞变性性、侧索索髓髓鞘鞘脱脱失失为主主，少少数数可可累累及及延延髓髓运运动神神经核核及及皮皮层运运动细胞胞，偶偶见后后索索、后后根根神神经节及及周周围神神经受受累累。发病病缓慢慢，临床床表表现与与原原发性性肌肌萎萎缩性性侧索索硬硬化化相相似似，有有肌肌肉肉萎萎缩，肌肌力力减减低低，肌肌束束颤动，腱腱反反射射亢亢进，病病理理反反射射阳阳性性。延延髓髓受受累累者者有有舌舌肌肌萎萎缩，吞吞咽咽困困难。脑脊脊液液正正常常。部部分分病病例例有有轻度度感感觉障障碍碍；可可借借以以与与原原发性性肌肌萎萎缩侧索索硬硬化化相相鉴别。90四、四、脑病病n可表可表现为四种形式；四种形式；( (一一) )进行性多灶性白行性多灶性白质脑病病n常常见于慢性淋巴于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、淋巴网胞性白血病、淋巴肉瘤、淋巴网织细胞瘤。胞瘤。n主主要要病病理理改改变为中中枢枢神神经白白质发生生弥弥慢慢性性多多灶灶性性髓髓鞘鞘脱脱失失，病病灶灶内内可可见星星形形胶胶质细胞胞肥肥大大及及少少突突胶胶质细胞胞核核内内有有包包涵涵体体为其其特特征征。病病灶灶多多位位于于大大脑半半球球，以以枕枕叶叶受受损明明显，脑干干、小小脑及及脊脊髓亦可受累。髓亦可受累。91n临床床表表现：发病病年年龄20802080岁，以以50605060岁为最最常常见，男男女女发病病率率之之比比为2 2：1 1。起起病病隐袭，神神经症症状状多多在在原原发癌癌发现半半年年后后逐逐渐发生生，表表现为弥弥慢慢而而不不对称称的的脑部部损害害症症状状，先先多多为精精神神症症状状、共共济失失调、视力力障障碍碍及及智智能能减减退退。晚晚期期有有脑干干症症状状如如构构音音障障褥褥与与吞吞咽咽困困难，甚甚至至瘫痪、痴呆、昏迷与死亡。病程、痴呆、昏迷与死亡。病程3 36 6月。月。n辅助助检查：脑脊脊液液一一般般正正常常，少少数数病病人人压力力、细胞胞数数及及蛋蛋白白含含量量增增加加；血血清清学学检查可可见乳乳多多空空病病毒毒抗抗体体滴滴度度增增高高；脑电图检查呈呈非非特特异异性性弥弥慢慢性性慢慢波波；CTCT扫描描发现白白质内内多多灶灶性性低低密密度度区。区。92n诊断要点断要点：n病史，多在网状内皮系病史，多在网状内皮系统疾病基疾病基础上上发病；病；n典型的典型的临床表床表现；n血清学血清学检查乳多空病毒抗体水平升高；乳多空病毒抗体水平升高；n脑脊液脊液检查多正常；多正常；nF F检查白白质内多灶性低密度改内多灶性低密度改变；n病理学相病理学相应改改变有确有确诊意意义。( (二二) )脑干干脑炎炎n某某些些癌癌瘤瘤( (主主要要是是肺肺癌癌) )偶偶可可并并发本本病病，起起病病隐袭或或呈呈亚急急性性，病病人人出出现复复视、眩眩晕、眼眼球球震震颤、构音障碍和吞咽困、构音障碍和吞咽困难。病理可。病理可见脑桥和延髓有神和延髓有神经元元丧失或血管周失或血管周围细胞浸胞浸润。93( (三三) )亚急性小急性小脑变性性 n多与肺癌及卵巢癌伴多与肺癌及卵巢癌伴发。n病病理理改改变以以小小脑皮皮质发生生弥弥慢慢变性性、浦浦肯肯野野细胞胞弥弥漫漫地地或或成成片片脱脱失失及及血血管管周周围淋淋巴巴细胞胞浸浸润为其特征，其特征，齿状核、下橄状核、下橄榄核、核、脑干、皮干、皮质小小脑束和脊髓小束和脊髓小脑束亦可受累。束亦可受累。n临床表床表现：男女均可男女均可发病，女性稍多于男性。神病，女性稍多于男性。神经症状多在癌症状多在癌发病后几周内或相隔病后几周内或相隔3年以上年以上及癌前期出及癌前期出现，起病急，起病急骤，病程呈急性或，病程呈急性或亚急性急性经过，一般在，一般在3周内症状已明周内症状已明显暴露，大多暴露，大多于于1年内死亡。主要表年内死亡。主要表现以躯干、四肢共以躯干、四肢共济失失调为主的双主的双侧对称性小称性小脑功能障褥，其中功能障褥，其中94n以以步步态蹒跚跚、起起坐坐不不能能、构构音音障障碍碍、言言语呐吃吃等等症症状状最最为常常见；眼眼球球震震颤、吞吞咽咽困困难等等次次之之；此此外外，部部分分病病人人可可同同时伴伴有有精精神神症症状状、眼眼肌肌麻麻痹痹、面面肌肌瘫痪、肌肌肉肉萎萎缩、感感觉障障碍碍( (疼疼痛痛、刺刺，麻麻等等异异常常感感觉) )、锥体体束束征征及及智智能能减减退退、甚甚至至痴痴呆呆，腱腱反反射射大大多多减减低低，少少数数正正常常，亢亢进罕罕见。n辅助助检查：脑脊脊液液一一般般正正常常，约1 13 3的的病病人人蛋蛋白白含含量量增增加加，1 14 4病病人人淋淋巴巴细胞胞增增多多，可可至至40X1040X106 6/L/L，近近5050的的病病人人胶胶金金曲曲线异异常常，CTCT及及MRIMRI检查可可见小小脑萎萎缩。本本病病呈呈对称称性性和和无无颅内内压增高，可与小增高，可与小脑转移癌相区移癌相区别。95( (四四) )边缘系系统脑炎炎 n病病理理改改变 主主要要累累及及边缘系系统，双双侧颞叶叶内内侧的的海海马回回、扣扣带回回、杏杏仁仁核核、梨梨状状回回、脑岛、额叶叶的的眶眶面面等等处均均有有广广泛泛的的神神经元元脱脱失失、软脑膜膜和和血血管管周周围的的淋淋巴巴细胞胞与与巨巨噬噬细胞胞浸浸润，受受浸浸部位有反部位有反应性星状性星状细胞增生，部分病例小胞增生，部分病例小脑亦有亦有类似改似改变。n临床床表表现 记忆力力障障碍碍为早早期期突突出出症症状状，激激动、抑抑郁郁、幻幻觉、精精神神错乱乱亦亦常常出出现，偶偶有有癫痫发作作。随随病病情情进展展，智智能能日日益益衰衰退退，可可发展展为痴痴呆呆综合合征征。本本病病临床床症症状状与与病病理理改改变可可不不完完全全一致。一致。n脑脊液脊液检查常常见淋巴淋巴细胞升高，一般不超胞升高，一般不超过50X1050X106 6/L/L，蛋白含量亦可，蛋白含量亦可轻度增高。度增高。96五、癌性代五、癌性代谢性、内分泌性紊乱所致神性、内分泌性紊乱所致神经系系统损害害n可可能能与与肿瘤瘤本本身身的的代代谢异异常常对人人体体组织的的影影响响以以及及肿瘤瘤产生生某某种种具具有有生生物物活活性性的的物物质有有关关，常常见症状有；症状有；( (一一) )低低血血钠症症 某某些些支支气气管管癌癌或或腺腺癌癌分分泌泌一一种种具具有有抗抗利利尿尿激激素素作作用用的的类加加压素素而而导致致稀稀释性性低低血血钠综合合征征临床床可可发生生软弱弱、无无力力、倦倦怠怠、嗜嗜睡睡、头痛痛，视物物模模糊糊，以以及及四四肢肢肌肌力力、肌肌张力力减减低低，腱腱反反射射减减弱弱，病病理理反反射射阳阳性性等等，严重重者者可可出出现昏昏迷迷、抽抽搐搐、假假性性延延髓髓麻麻痹痹、颅内内压增高等。增高等。 (二二)高血高血钙症症 由于某些由于某些肿瘤可分泌一种瘤可分泌一种类似假甲状旁腺激素或前列腺素的物似假甲状旁腺激素或前列腺素的物质，或由于某些，或由于某些骨髓瘤分泌破骨骨髓瘤分泌破骨细胞激活因子胞激活因子(DAF)，或因癌，或因癌肿的广泛骨的广泛骨转移等，移等， 97n引引起起骨骨质的的溶溶解解或或破破坏坏，骨骨钙大大量量入入血血。表表现为反反应迟钝，对外外界界不不关关心心，情情感感淡淡漠漠和和记忆障碍。此外，亦可有幻障碍。此外，亦可有幻觉，妄想或抑郁状，妄想或抑郁状态等精神症状，等精神症状，严重者可嗜睡、木僵、昏迷；重者可嗜睡、木僵、昏迷；( (三三) )低低血血糖糖反反应 主主要要见于于肝肝癌癌、肾上上腺腺瘤瘤、消消化化道道肿瘤瘤及及纤维肉肉瘤瘤等等。其其病病因因主主要要与与肿瘤瘤释放放胰胰岛素素样物物质( (生生长激激素素介介质) )有有关关。主主要要表表现为自自发性性低低血血糖糖，可可空空腹腹时或或餐餐后后发生生，血糖可降至血糖可降至0 056356392mmol92mmolL L，症状多，症状多严重，可出重，可出现木僵、抽搐和昏迷木僵、抽搐和昏迷为特征的特征的脑病。病。(四四)肾上腺皮上腺皮质功能亢功能亢进 支气管癌、胸腺瘤、胰癌等可分泌支气管癌、胸腺瘤、胰癌等可分泌ACTH样或或CRF样物物质，导致致肾上腺皮上腺皮质功能功能 98n亢亢进。早早期期可可出出现低低血血钾性性碱碱中中毒毒，晚晚期期则出出现柯柯兴氏氏综合合征征，可可伴伴精精神神紊紊乱乱、痴痴呆呆或或肌肌病病等等症症状状。此此种种肿瘤瘤常常同同时分分泌泌黑黑色色素素细胞胞刺刺激激素素，故故可可伴伴皮皮肤肤黑黑色色素素沉沉着着，这与与一一般般的的柯柯兴氏氏综合征不同。合征不同。【诊断断】 副副肿瘤瘤综合征如系在合征如系在肿瘤已确瘤已确诊之后出之后出现时，应排除癌排除癌肿转移的可能性，后者常出移的可能性，后者常出现颅内内压增高或脊髓增高或脊髓压迫症，一般病程迫症，一般病程较快；如神快；如神经系系统症状出症状出现在在肿瘤确瘤确诊之前，之前，则诊断断较困困难。因此，当中年或中年以上病人，若出。因此，当中年或中年以上病人，若出现 以感以感觉障碍和疼痛障碍和疼痛为主的周主的周围神神经病；病； 症状症状发展异常之慢的运展异常之慢的运动神神经元疾病；元疾病；99近端肌无力和萎近端肌无力和萎缩，迅速或逐，迅速或逐渐发展，伴肌肉疼痛者；展，伴肌肉疼痛者；肌肌无无力力和和易易疲疲劳，但但短短暂随随意意运运动后后肌肌力力反反而而暂时增增强，肌肌电图检查呈呈明明显的的神神经阻阻滞滞和和神神经一一 肌肉肌肉传递的的强直后易化；直后易化；慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、网状内皮慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、网状内皮细胞胞肿瘤病程中出瘤病程中出现弥慢性不弥慢性不对称的称的脑损害症状；害症状；肺癌和卵巢癌患者出肺癌和卵巢癌患者出现以躯干、四肢共以躯干、四肢共济失失调为主的双主的双侧对称性小称性小脑功能障碍，而不能以功能障碍，而不能以单一局部病灶解一局部病灶解释时，应高度警惕本高度警惕本综合征，及早合征，及早进行全面行全面详尽尽检查，以便，以便发现隐伏的伏的肿瘤。瘤。对接受放射治接受放射治疗或化学治或化学治疗的病人，的病人，则还应考考虑放放疗或化或化疗所致的神所致的神经系系统并并发症的可能。症的可能。 100【治治疗】n主主要要根根治治肿瘤瘤，同同时注注意意对症症及及支支持持疗法法，防防治治并并发症症。通通常常原原发肿瘤瘤切切除除或或改改善善后后，神神经系系统症症状状可可逐逐渐缓解解。亚急急性性多多灶灶性性白白质脑病病、多多发性性肌肌炎炎、皮皮肌肌炎炎及及周周围神神经病病均均可可应用用激激素素，但但剂量量一一般般不不宜宜过大大，常常用用量量为氢化化考考的的松松252550mg50mgd d即即可可。肌肌无无力力综合合征征者者可可应用用免免疫疫抑抑制制剂及及血血浆置置换疗法法，部部分分病病人人对抗抗胆胆碱碱酯酶类药物物或或奎奎尼尼丁丁有有效效，也也可可给予予盐酸酸胍胍，40mg40mgkgkgd d，中中药补中中益益气气汤对本本病病亦亦有有一一定定疗效效。癌癌性性神神经肌肌肉肉病病变可可配配合合使使用用大大量量维生生素素，特特别是是B B族族维生生素素。痛痛性性运运动神神经元元疾疾病病可可试用用中中药六六味味地地黄黄丸丸，健健步步丸丸等等亚急急性性小小脑病病变亦亦可可采采用用头针治治疗，取取平平衡衡区区穴穴位位，每每日日或或隔隔日日针刺刺1 1次次。有有代代谢性性脑病病时，则需需纠正各种代正各种代谢障碍的原因。障碍的原因。101【预后后】 主要取决于原主要取决于原发肿瘤的性瘤的性质及治及治疗措施，通常措施，通常预后不佳。后不佳。 102 参考参考书：n1. 实用内科疾病神用内科疾病神经系系统损害医学害医学 n2. 内科疾病神内科疾病神经症状与精神障碍症状与精神障碍n3. 内科疾病的神内科疾病的神经系系统表表现 n4. 全身疾病的神全身疾病的神经系系统表表现103n n要在失要在失败败中汲取中汲取经验经验，不要因一次的失，不要因一次的失败败而自卑，更不要因叮点的成就而沾喜。而自卑，更不要因叮点的成就而沾喜。n n静思静思远远高，高，谦逊谦逊而不低卑；志存永久，学治而不懈怠。而不低卑；志存永久，学治而不懈怠。 104