“大眼睛大眼睛”女孩女孩“心动心动” ” 的告白的告白1 1例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报参赛选手：指导老师：1 病例介绍 患儿，女，3岁11月。 籍贯：河南浚县 主诉：多食、多汗、心率增快1年。2病史汇报怕热易饥饿多汗心率增快多语以上症状1年3病史汇报应激激精神精神创伤细菌病毒菌病毒感染感染平均每3个月，患“呼吸道感染”，多表现为发热，热峰39.5，多次于当地医院治疗。易激惹易激惹 /夜眠差夜眠差乏力乏力/易倦易倦便频便频/腹泻腹泻多多饮/多尿多尿/消瘦消瘦胸痛胸痛复复视/视力下降力下降眼眼胀/流泪流泪下肢水下肢水肿NO4病史汇报 FT3:34.8pmol/L，FT4:85.69pmol/L，TSH:0.01uIU/mL 浚县人民医院，2018-04-12 儿童甲亢？神志/精神/睡眠/大小便正常既往史无甲状腺疾病及相关药物服用史无颈部疼痛史无放射性物质接触史个人史家族史父母无甲状腺疾病史独生女1天前 为诊疗生活/预防接种无特殊甲功三项5体格检查T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm476体格检查Stellwag征（阳性征（阳性 ） 瞬目减少瞬目减少 Graefe征（阴性征（阴性 ） 眼球下转时上睑可以相应下垂眼球下转时上睑可以相应下垂Mobius征（阴性征（阴性 ） 集合运动正常集合运动正常Joffroy征（阳性）征（阳性） 上视时无额纹出现上视时无额纹出现7体格检查视诊：视诊：双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上下活动，未超过胸锁乳突肌外侧缘。触诊：触诊：可触及肿大甲状腺，未超过胸锁乳突肌外侧缘，未触及结节，无压痛，无震颤。听诊听诊 ：未闻及血管杂音。 双侧甲状腺双侧甲状腺II肿大肿大8体格检查 心脏视诊：视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。触诊：触诊：心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，搏动范围约2.5cm，搏动有力，各瓣膜区未触及震颤。叩诊：叩诊：左心界位于左乳外约1.0cm。听诊听诊 ：心率135次/分，律齐，脉率心率，各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。 心率增快心率增快9体格检查 神经系统： 四肢：无水肿，无畸形，肌肉无萎缩，肌力、肌张力正常。肺部、腹部：查体无特殊。一般检查：一般检查：神志清楚，精神抖擞，多言多动，伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤。神经反射：神经反射：膝腱反射亢进，病理反射未引出，无脑膜刺激征。 10初步诊断1.甲状腺毒症：Graves病？ 垂体TSH腺瘤？ 甲状腺自主高功能腺瘤？2. Graves眼病？11鉴别诊断Graves病？垂体TSH腺瘤？高功能腺瘤？甲状腺炎？甲亢单纯性突眼？Graves眼病？眶内肿瘤？甲亢？贫血？心脏疾病？甲功异常突眼心率增快12辅助检查12mm11mm甲状腺左侧叶甲状腺右侧叶提示：心动过速。 甲状腺双侧叶弥漫性肿大。提示：窦性心动过速。13辅助检查 血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋白、血沉、 免疫五项均未见明显异常。 甲功七项FT3 : 26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00 IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL14辅助检查 垂体核磁（平扫）垂体核磁（平扫） 垂体核磁（增强后）垂体核磁（增强后） 头颅+垂体核磁（平扫+增强）示：1.脑MRI平扫未见明显异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号，考虑Rathke囊肿。15诊断a）慢性淋巴细胞性甲状腺炎： 少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb 、TPOAb 明显升高b）垂体TSH腺瘤： 多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不当综合征 血T3、T4、TSH均升高c）自主高功能腺瘤： 占位性病变 触及或超声提示甲状腺结节 131I或99mTCO4根据结节摄取率鉴别患儿患儿不符合影像学不支持影像学不支持T3 T4不符合TSH不符合胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.B超不支持超不支持16诊断d）眶内肿瘤：占位性病变，眼压增高，眼球外凸，单眼发病 无上睑肥厚/浮肿，轻压眼球有实体感，弹性差 CT/MRI扫描可明确e）甲亢单纯性凸眼：与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高有关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少f）心脏疾病/贫血：合并甲亢，双眼突出轻压患儿眼球，有一定弹性未完善影像检查可能性不大不考虑心脏疾病/贫血胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012：2007-2011.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.符合心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常17诊断2016JTA儿童期起病Graves病治疗指南患儿1. T3 、T4显著升高。2. TSH 24h高高熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.22药物的选择MMI半衰期长，即使甲亢严重的患儿也可每天服用 一次，依从性好。近年研究发现GD的病因和发病机制与自由基诱发的氧化应激有关。未经治疗的GD病人的血清脂质过氧化活性增强，血浆巯基和巯基裂解物水平下降，细胞内抗氧化酶活性增加，而细胞外的自由基清除系统不足，患者使用MMI治疗后，可逆转这些异常，较PTU更快控制症状。MMI较PTU安全。廖二元，莫朝辉.内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：601-631.熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5 .23药物的剂量 QD/BIDMMI起始剂量 TIDPTU起始剂量起始剂量 按体重计算超成人剂量按体重计算超成人剂量0.2 0.5 mg/kg/d 严重甲亢严重甲亢可使用两倍可使用两倍 最大剂量最大剂量 MMI：15 mg/d PTU：300 mg/d 27.5mg/kg/d24随访的要求虽然虽然MMI较较PTU安全，但安全，但MMI相关不良事件仍影响相关不良事件仍影响10%的患儿。的患儿。轻微症状缓解症状持续无改善观察停药轻微严重每隔34月至少进行一次甲功和血常规检查。如果使用的是PTU，还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA），以防止出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, 2016.25随访的要求稳定定减量减量维持持停停药 颜纯，王慕逖.小儿内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, 2016.通常甲功在服药23月后逐渐稳定。（强烈推荐/低级证据）血清FT4和FT3水平正常后，可减少抗甲状腺药物剂量。（强烈推荐/共识）减为初始剂量的1/41/2。药物维持剂量的范围是隔天5 mg至每天5 mg。（强烈推荐/低级证据）多数甲亢复发出现在停药1年内，少数也有可能在停药1年以后复发，建议抗甲状腺药物治疗至少维持1824月，以降低甲亢 复发风险。（一般建议/低级证据）长期持续抗甲状腺药物治疗（510年），病情可能完全缓解。（一般建议/中级证据）持续使用抗甲状腺药物（隔天1片）超过6个月，如果甲功正常，可予停药。（一般建议/共识）26GO的治疗放射手术激素冲击研究表明儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低，病情轻。在甲状腺功能稳定的情况下，多数患儿保守治疗后，疗效较好。不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。俞丹阳，魏锐利.儿童及青少年Graves眼病的临床特点及疗效分析治疗J.中华实验眼科杂志，2016，34（8）：716-719 .保守治疗27疗效的评价 本例患儿(17.0kg)4周 FT3Pg /mL FT4ng/dL TSHuIU/mL TGng/mLTG-AbIU/mLA-TSHR IU/LTPO-AB IU/mL治疗前治疗后26.897.77 40.00 10.933.771.26 0.031142 20 10复查血常规、肝肾功能未见异常。原剂量治疗4周后复诊MMI：7.5mg/d (7.5mg qd) 28Thanks for your attention!29