反复反复误诊误诊脊髓灰脊髓灰质质炎后炎后综综合征合征2例例报道道安徽省中医安徽省中医药大学神大学神经病学研究所附属医院病学研究所附属医院高高伟明明 喻绪恩恩 石永光石永光 胡文彬胡文彬 王王训 杨任民任民1.目目 的的n回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表现、体征及辅助检查，以了解其临床特点。2.方法与方法与结果果 病例病例1n患者，男 ，35岁，因“左下肢无力、变细34年，加重2年”就诊。查体：行走时左下肢拖步，左下肢肌力，双上肢及右下肢肌力正常，四肢肌张力正常，左侧上下肢腱反射（+），右侧上下肢腱反射（+），双侧Babinskis sign（-）。左下肢膝关节上6cm处较右侧细2.5cm，四肢针刺觉正常。3.方法与方法与结果果 病例病例1n肌电图：左侧臀大肌，双侧胫前肌、腓肠肌MUP时限增宽、波幅增高，可见巨大电位；左侧臀大肌、股四头肌大力收缩时呈单纯相；左侧腓肠肌可见纤颤电位和正锐波；舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图正常；感觉、运动传导速度正常。4.方法与方法与结果果 病例病例2n患者，女，34岁，因“右下肢无力、变细32年，加重伴疼痛、肉跳1月”就诊。查体：双上肢肌力，双下肢肌力，四肢肌张力正常，双侧桡骨膜反射(+)、双侧膝腱反射(+)，双侧Babinskis sign (-)。双下肢可见不自主肌肉收缩，呈波浪状。右下肢膝关节上6cm处较左侧细2cm，右侧臀部肌肉较左侧萎缩，四肢针刺觉正常。5.方法与方法与结果果 病例病例2n肌电图：双胫神经H反射未引出，右胫前肌、右股内肌、右腓肠肌放松时可见自发电位，右股内肌小力收缩时MUP时限增宽、波幅增高，大力收缩呈混合相。肌肉病理：肌纤维大小不等，大量肥大纤维，可见少量劈裂纤维，偶可见镶边空泡，脂滴含量轻度增多，符合神经性肌强直病理损害。6.结 论n对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者，多年后(15年或更长时间)出现神经系统症状加重或新的神经系统症状，包括三个方面：新近逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢，也可累及未曾受累的对侧，重者甚至累及双上肢及延髓肌群。7.讨 论 定定义：脊髓灰质炎后综合征 (post-poliomyelitis syndrome，PPS )n是指脊髓灰质炎患者在患病多年后(15年或更长时间)出现的神经系统综合征，表现为新发的肌无力 、疲劳感及肌萎缩，常伴患肢和肌肉的疼痛。n症状常呈缓慢进展，多呈不对称性，可累及原来病变肌肉，同时也可累及原来未曾受累下肢，甚至累及双上肢及延髓肌群。8.病因及病因及发病机制病机制 病因、发病机制目前尚不清楚，主要有两种学说：n其一，运动神经元过度负荷学说，由于残余的运动神经元长期过度负荷，导致残余的正常运动神经元及其轴突逐渐变性、凋亡而出现PPS ；n其二，认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在，其依据是PPS患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒 IgM 抗体的存在，但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在的确切证据。9.临床表床表现 PPS主要包括三大症状 n新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。n肌肉无力是主要症状，一般缓慢进展，不对称，可发生于原来瘫痪的肌肉，也可发生于未曾受累的肌肉，这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多累及肢体近端，表现为上下楼梯困难，并随病情发展行走功能逐渐受影响。10.临床表床表现n疲劳感可表现为全身性，也可以局部肌肉为主，为类似流感样的疲惫感，体力活动后明显，晨轻暮重。n疼痛也很常见，可为肌肉或关节疼痛，肌肉疼痛通常为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛。11.辅助助检查n1.血常规、肌酶谱、脑脊液检查等往往无异常。n2.肌电图：受累肌肉及未受累肌肉均出现广泛失神经改变，大力收缩时峰值电压明显升高，甚至高出正常范围 10倍，提示脊髓前角广泛受损。n3.肌肉病理：发现50的PPS患者的肌肉活检有明显的炎性细胞浸润，并且有T 细胞激活和IgG 、IgM 水平升高。12.诊断断标准准 Mulder等 1972 年提出经后人修改的诊断标准：n有脊髓灰质炎病史并遗留下运动神经元损害表现，并经神经系统体格检查和电生理证实；n 损害的神经功能(完全或不完全恢复)稳定达 15 年以上；n 新出现的急、慢性进行性肌无力伴肌肉易疲劳、肌萎缩或全身无力；n 排除内科、神经科、骨科等疾病引起的以上症状。13.本本报道中道中2例患者例患者临床特点床特点1.早年有明确脊髓灰质炎病史，且遗留一定神经系统症状及体征。2.间隔30-40年后再次发病，表现为原患侧肢体症状加重，且范围渐扩大。3.临床以肌肉无力、疲劳和疼痛为主。4.电生理证实有下运动神经元受损。14.鉴别诊断断 肌萎缩侧索硬化 PPSALS既往史脊髓灰质炎病史 无起病部位既往患病下肢一侧上肢神经系统体征下运动神经元兼有上下运动神经元肌电图（舌肌、胸锁乳突肌 、脊旁肌）正常异常脊髓MRI腰髓前角T2高 信号和或T1低信号脊髓变细( 腰膨大和 颈膨大处较明显 ) 预后长期存活 多于 3 5年内死亡 15.治治 疗n治疗上目前此病缺乏有效治疗方案，有人尝试性使用丙种球蛋白和/或甲基强的松龙，效果均难以肯定。合理运动、避免进行一小时以上的引起疼痛和疲劳感的剧烈运动、日常生活模式管理、避免重体力劳动对PPS患者非常重要。16.意意 义n故有与上述2病例类似病史患者应考虑脊髓灰质炎后综合征可能，有类似症状者应进一步追问有无早年脊髓灰质炎病史，以防漏诊及误诊。17.18.