纤维支气管镜在儿纤维支气管镜在儿童呼吸系统疾病诊治中的应用童呼吸系统疾病诊治中的应用 刘建华刘建华 纤支镜技术简介纤支镜技术简介1纤支镜检查的适应症及禁忌症纤支镜检查的适应症及禁忌症2纤支镜的临床应用（病例）纤支镜的临床应用（病例）3纤支镜技术简介纤支镜技术简介支气管镜检查在成人已普遍应用。支气管镜检查在成人已普遍应用。但在儿科，由于儿童气道相对狭窄以及不能很好但在儿科，由于儿童气道相对狭窄以及不能很好配合，临床应用难度增加。配合，临床应用难度增加。随着支气管镜硬件设备及麻醉技术的发展，纤支随着支气管镜硬件设备及麻醉技术的发展，纤支镜逐步应用于儿科临床，对儿童呼吸系统疾病，镜逐步应用于儿科临床，对儿童呼吸系统疾病，有其独特有其独特诊治价值诊治价值。纤支镜技术简介纤支镜技术简介文献资料统计表明文献资料统计表明19902002年年13年间仅可查到年间仅可查到740篇儿科支气管篇儿科支气管镜相关文献。镜相关文献。20032008年仅年仅5年间就有年间就有954篇。篇。2005年全国儿科支气管镜协作组成立。年全国儿科支气管镜协作组成立。2007年年我院开展纤支镜。我院开展纤支镜。目前国内多家医院开展较好。目前国内多家医院开展较好。纤支镜技术简介纤支镜技术简介目前国内乃至世界儿科界的热点和前沿课题：球目前国内乃至世界儿科界的热点和前沿课题：球囊扩张气道成型术，冷冻术，氩等离子体凝固术囊扩张气道成型术，冷冻术，氩等离子体凝固术（氩气刀），气管、支气管支架置入术等。（氩气刀），气管、支气管支架置入术等。全国部分医院已开展此项工作，我院介入治疗也全国部分医院已开展此项工作，我院介入治疗也开始起步。开始起步。支气管镜分类支气管镜分类纤维支气管镜纤维支气管镜 工作原理：光源通过光导纤维传导到气管内，工作原理：光源通过光导纤维传导到气管内，照亮观察物体，物镜通过光导纤维将气管内影照亮观察物体，物镜通过光导纤维将气管内影像传导到目镜。根据镜身插入部直径有：像传导到目镜。根据镜身插入部直径有：5.0mm, 4.0mm, 3.6mm, 2.8mm, 2.2mm5.0mm, 4.0mm, 3.6mm, 2.8mm, 2.2mm等。等。电子支气管镜电子支气管镜 镜前端为数码摄像头，将信号传入计算机图像镜前端为数码摄像头，将信号传入计算机图像处理，通过监视器成像处理，通过监视器成像,5.3mm, 3.8mm5.3mm, 3.8mm。纤支镜简介纤支镜简介我院目前已引进我院目前已引进OlympusBF-XP40（2.8mm,工工作孔道作孔道1.2mm）BF-3C40（3.6mm,工作孔道工作孔道1.2mm）、）、BF-P40（4.8mm,工作孔道工作孔道2.0mm）。）。优点：镜体细软可弯曲，可进入细支气管。创伤优点：镜体细软可弯曲，可进入细支气管。创伤小，危险小。小，危险小。纤支镜的诊断价值纤支镜的诊断价值形态学诊断：形态学诊断：呼吸道黏膜是否正常、管腔呼吸道黏膜是否正常、管腔有无变形、管壁运动状况，有无畸形、赘有无变形、管壁运动状况，有无畸形、赘生物、异物、出血点、窦道及分泌物情况。生物、异物、出血点、窦道及分泌物情况。病原学诊断病原学诊断活检技术：毛刷活检，活检钳活检，针吸活检技术：毛刷活检，活检钳活检，针吸活检。活检。纤支镜的治疗价值纤支镜的治疗价值取异物取异物支气管肺局部治疗支气管肺局部治疗咳血的治疗咳血的治疗气管气管-食管瘘，支气管食管瘘，支气管-胸膜瘘治疗胸膜瘘治疗引导气管插管引导气管插管放置支架放置支架纤纤支镜检查的适应症支镜检查的适应症局局限限性性喘喘鸣鸣：此此症症提提示示气气道道狭狭窄窄，可可能能是是支支气气管管内内的的炎炎症症，结结核核，肿肿瘤瘤，异异物物；亦亦可可能能是是支支气气管管旁旁肿肿大大淋淋巴巴结结、胸胸骨骨后后甲甲状状腺腺肿肿大大、纵纵隔隔肿肿物物压压迫迫气气管管造造成成。有助于查明狭窄原因、部位、性质。有助于查明狭窄原因、部位、性质。顽顽固固性性、慢慢性性刺刺激激性性咳咳嗽嗽：对对于于诊诊断断支支气气管管结结核核，异异物，慢性支气管炎，肺部肿瘤有物，慢性支气管炎，肺部肿瘤有重要价值重要价值。纤纤支镜检查的适应症支镜检查的适应症咳咳血血或或痰痰中中带带血血：有有助助于于明明确确出出血血部部位位及及原原因因，肺肺结结核核，支支气气管管结结核核，肺肺部部炎炎性性病病变变（支支气气管管炎炎，支支气气管管扩扩张张，肺肺脓脓肿肿等等），肺肺含含铁铁血血黄黄素素沉沉着着症症，肿瘤。肿瘤。肺不张：肺不张：X线提示肺叶或段持续不张、炎症。线提示肺叶或段持续不张、炎症。气气管管支支气气管管软软化化症症、先先天天性性气气管管、肺肺畸畸形形。血血管管畸形。畸形。纤纤支镜检查的适应症支镜检查的适应症肺肺部部弥弥漫漫性性阴阴影影，间间质质性性肺肺疾疾病病，特特发发性性肺肺纤纤维维化化，嗜嗜酸酸细细胞胞性性肺肺炎炎，肺肺泡泡蛋蛋白白沉沉积症、尘肺等慢性肺疾病的鉴别。积症、尘肺等慢性肺疾病的鉴别。确定异物位置，深部异物取出。确定异物位置，深部异物取出。引导气管插管。引导气管插管。纤纤支镜检查的禁忌症支镜检查的禁忌症适应症和禁忌症范围选择很大程度上取决于病适应症和禁忌症范围选择很大程度上取决于病因、检查者的技术和必要设备，以下为纤支镜因、检查者的技术和必要设备，以下为纤支镜相对禁忌症。相对禁忌症。1、肺功能严重减退或呼吸衰竭、肺功能严重减退或呼吸衰竭2、心功能严重减退，有心力衰竭、心功能严重减退，有心力衰竭3、高热、高热4、正在大咳血、正在大咳血5、严重营养不良，一般情况极度衰弱者、严重营养不良，一般情况极度衰弱者纤纤支镜检查的禁忌症支镜检查的禁忌症麻醉药物过敏，不能用其它药物代替者麻醉药物过敏，不能用其它药物代替者有严重出血倾向及凝血机制障碍者有严重出血倾向及凝血机制障碍者呼呼吸吸道道有有急急性性化化脓脓性性炎炎症症伴伴高高热热，急急性性哮哮喘发作可在病情缓解后进行。喘发作可在病情缓解后进行。纤维支气管镜的临床应用纤维支气管镜的临床应用 (一一)不明原因反复喘息不明原因反复喘息常见病因常见病因少见病因少见病因罕见病因罕见病因感染感染支气管肺发育不良支气管肺发育不良闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎变态反应变态反应气道异物吸入气道异物吸入先天性血管发育异常先天性血管发育异常哮喘或反应性气道疾病哮喘或反应性气道疾病胃食管反流胃食管反流充血性心力衰竭充血性心力衰竭囊性纤维化囊性纤维化免疫缺陷免疫缺陷纵隔肿瘤纵隔肿瘤原发性纤毛运动障碍原发性纤毛运动障碍气管支气管异常气管支气管异常声带功能障碍声带功能障碍鉴别疾病鉴别疾病肺动脉吊带肺动脉吊带先天性血管环先天性血管环声带功能障碍声带功能障碍声带功能障碍声带功能障碍 病例（一）病例（一）女，女，1岁岁11月，主因月，主因咳嗽喘息咳嗽喘息2月月入院。入院。患儿于患儿于2月前无明显诱因出现单声咳嗽，伴喘息，月前无明显诱因出现单声咳嗽，伴喘息，活动后及夜间明显，无气短及口唇发绀，无发热，活动后及夜间明显，无气短及口唇发绀，无发热，当地诊所给予当地诊所给予间断间断口服、肌注药物（具体不详）口服、肌注药物（具体不详）治疗治疗20余天余天，效果不明显，症状时轻时重，病情，效果不明显，症状时轻时重，病情反复无明显规律，为进一步诊治来我院，门诊查反复无明显规律，为进一步诊治来我院，门诊查血常规血常规WBC9.0109/L，NE%40.9%LY%48.3%，以喘息性支气管炎收入院。，以喘息性支气管炎收入院。既往体健，无喘息史及家族史，否认异物吸入。既往体健，无喘息史及家族史，否认异物吸入。病例（一）病例（一）查体：精神反应好，呼吸尚平稳，双肺可闻及痰查体：精神反应好，呼吸尚平稳，双肺可闻及痰鸣音及喘鸣音，右肺呼吸音稍低。鸣音及喘鸣音，右肺呼吸音稍低。入院诊断：喘息性支气管炎。入院诊断：喘息性支气管炎。治疗：给予抗感染、平喘及对症治疗。治疗：给予抗感染、平喘及对症治疗。右中间段支气管异物右中间段支气管异物右侧中间段支气管内高密度影，考虑异物可能性大，建议支气管镜检查。右侧中间段支气管内高密度影，考虑异物可能性大，建议支气管镜检查。纤支镜检查：右侧中叶开口白色异物，钳夹取出，为骨头碎块。纤支镜检查：右侧中叶开口白色异物，钳夹取出，为骨头碎块。纤支镜检查纤支镜检查气管异物气管异物2岁岁男男咳嗽喘息咳嗽喘息1月月气管异物可能气管异物可能年龄：年龄：1-3岁婴幼儿岁婴幼儿病史：临床反复咳嗽、喘息，抗生素治疗无效。病史：临床反复咳嗽、喘息，抗生素治疗无效。既往健康，无咳、喘家族史，个人过敏史。既往健康，无咳、喘家族史，个人过敏史。查体：局部阻塞性喘鸣音。查体：局部阻塞性喘鸣音。辅助检查：高分辨辅助检查：高分辨CT。高度可疑，尽早纤支镜检查。高度可疑，尽早纤支镜检查。 病例（二）病例（二）男，男，2 2岁岁2 2月，主因间断月，主因间断咳嗽伴痰鸣咳嗽伴痰鸣4 4月月，发热，发热1 1天天入院。入院。4 4月前无诱因出现咳嗽，为阵发性单声咳，伴痰鸣，月前无诱因出现咳嗽，为阵发性单声咳，伴痰鸣，痰量多，无喘息、发热，无呕吐、腹泻。当地胸痰量多，无喘息、发热，无呕吐、腹泻。当地胸片示支气管肺炎，先后在当地片示支气管肺炎，先后在当地住院治疗住院治疗2 2次次（具体（具体不详），患儿仍咳嗽、喉中痰鸣。不详），患儿仍咳嗽、喉中痰鸣。3 3天前当地胸部天前当地胸部CTCT示双肺多发病变考虑大叶性肺炎，肝顶部低密示双肺多发病变考虑大叶性肺炎，肝顶部低密度病变。度病变。1 1天前咳嗽、痰鸣明显，伴发热天前咳嗽、痰鸣明显，伴发热39.539.5，以以“重症肺炎重症肺炎 ”收入院，收入院，病例（二）病例（二）急查血常规示急查血常规示 WBC 8.0WBC 8.0109/L109/L，NE 83.7%NE 83.7%，LY LY 8.4%8.4%，HGB 93g/LHGB 93g/L，PLT 284PLT 284109/L109/L，CRP65mg/LCRP65mg/L， 外院外院CTCT：双肺多发病变，考虑大叶性肺炎。：双肺多发病变，考虑大叶性肺炎。患儿自发病以来，有盗汗，无明显乏力、消瘦，患儿自发病以来，有盗汗，无明显乏力、消瘦，无呕吐、抽搐，无皮疹，饮食睡眠可，大小便正无呕吐、抽搐，无皮疹，饮食睡眠可，大小便正常。常。既往体健，无结核接触史。既往体健，无结核接触史。病例（二）病例（二）入院查体：呼吸促，右侧胸廓稍塌陷，右肺呼吸入院查体：呼吸促，右侧胸廓稍塌陷，右肺呼吸音明显减低，双肺可闻及大量痰鸣音、喘鸣音及音明显减低，双肺可闻及大量痰鸣音、喘鸣音及少量水泡音。少量水泡音。诊断：诊断：1、支气管肺炎、支气管肺炎2、缺铁性贫血（轻度）、缺铁性贫血（轻度）3、右侧腹股沟斜疝右侧腹股沟斜疝；4、肝脏低密度影原因待查。、肝脏低密度影原因待查。 肺部高分辨肺部高分辨CT：右侧肺炎，右：右侧肺炎，右侧胸腔积液，右主支气管异物不侧胸腔积液，右主支气管异物不除外？右上纵膈增宽，考虑异位除外？右上纵膈增宽，考虑异位胸腺不除外？扩张脐静脉不除外。胸腺不除外？扩张脐静脉不除外。 纤支镜检查纤支镜检查术中于右支气管内取出大量干酪样组织，病理回报示干酪样结核。术中于右支气管内取出大量干酪样组织，病理回报示干酪样结核。诊断右侧支气管结核，右肺门淋巴结结核。诊断右侧支气管结核，右肺门淋巴结结核。 成人支气管结核病变主要限于支气管内膜，称支成人支气管结核病变主要限于支气管内膜，称支气管内膜结核。而绝大多数儿童支气管结核的发气管内膜结核。而绝大多数儿童支气管结核的发生是由于支气管旁淋巴结结核长期侵蚀支气管，生是由于支气管旁淋巴结结核长期侵蚀支气管，发生淋巴结发生淋巴结- -支气管瘘，病变涉及支气管外壁到内支气管瘘，病变涉及支气管外壁到内膜全层，不只限于支气管内膜，故在儿童称之为膜全层，不只限于支气管内膜，故在儿童称之为支气管结核。支气管结核。儿童支气管结核是原发性肺结核的最常见并发症。儿童支气管结核是原发性肺结核的最常见并发症。目前由于原发性肺结核的误诊率较高，支气管旁目前由于原发性肺结核的误诊率较高，支气管旁淋巴结结核得不到及时诊治，致使支气管结核的淋巴结结核得不到及时诊治，致使支气管结核的发生率随之升高。发生率随之升高。儿童支气管结核儿童支气管结核赵顺英赵顺英. .儿童支气管结核诊断与治疗儿童支气管结核诊断与治疗. .中国实用儿科杂志中国实用儿科杂志,2012, 27(12),2012, 27(12)： 884-885884-885儿童支气管结核儿童支气管结核- -临床表现临床表现发热和支气管阻塞引起的咳嗽或喘息，咯血不常见，发热和支气管阻塞引起的咳嗽或喘息，咯血不常见，咳嗽可较剧烈，类似百日咳或异物阻塞样咳嗽；咳嗽可较剧烈，类似百日咳或异物阻塞样咳嗽；病程长的患儿，咳嗽可不明显，与肺部病变不一致。病程长的患儿，咳嗽可不明显，与肺部病变不一致。支气管结核的病程较长，故对于长期发热、咳嗽或支气管结核的病程较长，故对于长期发热、咳嗽或喘息尤其是症状持续者，应怀疑支气管结核的可能。喘息尤其是症状持续者，应怀疑支气管结核的可能。可伴有除消瘦、盗汗、食欲减退等全身结核中毒症可伴有除消瘦、盗汗、食欲减退等全身结核中毒症状。状。肺部查体可有双相喘鸣音或呼气相喘鸣音，湿性啰肺部查体可有双相喘鸣音或呼气相喘鸣音，湿性啰音不常见。音不常见。赵顺英赵顺英. .儿童支气管结核诊断与治疗儿童支气管结核诊断与治疗. .中国实用儿科杂志中国实用儿科杂志,2012, 27(12),2012, 27(12)： 884-885884-885儿童支气管结核儿童支气管结核- -鉴别诊断鉴别诊断1 1、反复或慢性肺炎：鉴别要点为影像学表现以及、反复或慢性肺炎：鉴别要点为影像学表现以及PPDPPD试验结果。试验结果。2 2、支气管异物：由于异物可阻塞支气管并引起感染，、支气管异物：由于异物可阻塞支气管并引起感染，其其CTCT表现特征与支气管结核类似。表现特征与支气管结核类似。3 3、哮喘和咳嗽变异哮喘性：临床上因支气管结核主、哮喘和咳嗽变异哮喘性：临床上因支气管结核主要以咳嗽、喘息为表现，还应与咳嗽变异性哮喘要以咳嗽、喘息为表现，还应与咳嗽变异性哮喘鉴别，胸片和鉴别，胸片和PPDPPD试验有助于鉴别。试验有助于鉴别。赵顺英赵顺英. .儿童支气管结核诊断与治疗儿童支气管结核诊断与治疗. .中国实用儿科杂志中国实用儿科杂志,2012, 27(12),2012, 27(12)： 884-885884-885病例（三）病例（三）男，男，10岁，主因咳嗽岁，主因咳嗽8天，间断发热天，间断发热4天入院天入院 。查体：神清，消瘦，唇周青紫，咽充血，咽后壁查体：神清，消瘦，唇周青紫，咽充血，咽后壁可见脓性分泌物，有滤泡增生，左肺叩诊浊音，可见脓性分泌物，有滤泡增生，左肺叩诊浊音，左肺呼吸音下降，双肺可闻及中量大中水泡音。左肺呼吸音下降，双肺可闻及中量大中水泡音。血常规：白细胞高，中性粒细胞为主，血常规：白细胞高，中性粒细胞为主，CRPCRP正常；正常；胸片左下肺炎；胸部超声左侧胸腔积液，左肺部胸片左下肺炎；胸部超声左侧胸腔积液，左肺部分实变；上消化道造影：食管扩张，考虑为贲门分实变；上消化道造影：食管扩张，考虑为贲门痉挛。痉挛。既往易反复呼吸道感染。既往易反复呼吸道感染。 病例（三）病例（三）诊断：诊断：1、支气管肺炎；、支气管肺炎；2、胸腔积液；、胸腔积液；3、左肺实、左肺实变；变；4、鼻炎、鼻窦炎？、鼻炎、鼻窦炎？治疗经过：抗感染疗效不明显，行纤支镜检查。治疗经过：抗感染疗效不明显，行纤支镜检查。纤支镜检查纤支镜检查纤支镜检查纤支镜检查胸部胸部CT进一步查胸部进一步查胸部CT+气道重建：左肺炎症，肺不张，双肺小片高密气道重建：左肺炎症，肺不张，双肺小片高密度影，食管与气管相通伴食管扩张，考虑气管食管瘘。度影，食管与气管相通伴食管扩张，考虑气管食管瘘。先天性气管食管瘘分型先天性气管食管瘘分型病例（四）病例（四）男，男，6 6岁，主因间断发热、咳嗽、咯血岁，主因间断发热、咳嗽、咯血1 1年半入院年半入院病程长，病情反复，间断发热、咳嗽、咯血，病程长，病情反复，间断发热、咳嗽、咯血，曾曾就诊多家医院，先后怀疑肺炎、肺结核、肾脏疾就诊多家医院，先后怀疑肺炎、肺结核、肾脏疾病、过敏性疾病等，给予多项相关检查及对症处病、过敏性疾病等，给予多项相关检查及对症处理，疗效欠佳理，疗效欠佳。既往无喘息史，其既往无喘息史，其“祖母祖母”有结核病史，无异物有结核病史，无异物吸入史，无低热、盗汗史。吸入史，无低热、盗汗史。查体：精神反应可，呼吸平稳，咽稍充血，两肺查体：精神反应可，呼吸平稳，咽稍充血，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率120120次次/ /分，分，心律规整，心音有力，未闻及杂音。心律规整，心音有力，未闻及杂音。病例（四）病例（四）化验检查：凝血四项正常；痰抗酸染色、结核抗化验检查：凝血四项正常；痰抗酸染色、结核抗体、体、PPDPPD均阴性；心脏彩超无明显异常；肺功能正均阴性；心脏彩超无明显异常；肺功能正常；血清铁常；血清铁4.4mol/L4.4mol/L；血常规：红细胞；血常规：红细胞4.094.091012/L1012/L；血红蛋白；血红蛋白113g/L113g/L。辅助检查：肺辅助检查：肺CTCT示双肺多发斑片状密度增高影。示双肺多发斑片状密度增高影。连续连续3 3天痰、胃液找含铁血黄素细胞阴性天痰、胃液找含铁血黄素细胞阴性。入院诊断：入院诊断：1、支气管炎；、支气管炎；2、肺含铁血黄素沉着症？、肺含铁血黄素沉着症？ 纤支镜检查纤支镜检查术中见各支支气管灌洗时远端有多量黄色血性分泌物吸出，术中见各支支气管灌洗时远端有多量黄色血性分泌物吸出，肺泡灌洗液涂片找到含铁血黄素细胞。肺泡灌洗液涂片找到含铁血黄素细胞。 普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒 特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、贫血、气促。临床主要表现为反复发作的咯血、贫血、气促。多见于多见于1 17 7岁儿童。岁儿童。少见病少见病 ，极易误诊。，极易误诊。 病例（五）病例（五）男，男，1 1岁，主因间断咳嗽发热岁，主因间断咳嗽发热1515天，加重天，加重3 3天入院。天入院。患儿患儿1515天前感冒后出现发热，体温高达天前感冒后出现发热，体温高达40.040.0，单声咳嗽，单声咳嗽，痰少，无呼吸困难，无活动时气短，给予静点痰少，无呼吸困难，无活动时气短，给予静点“头孢硫脒、头孢硫脒、美洛西林舒巴坦钠、甲泼尼龙、红霉素美洛西林舒巴坦钠、甲泼尼龙、红霉素”等抗感染、抗炎等抗感染、抗炎治疗治疗1111天，效果不明显，为进一步诊治来我院。天，效果不明显，为进一步诊治来我院。患儿为第患儿为第2 2胎第胎第2 2产，足月顺产，出生体重产，足月顺产，出生体重4.2kg4.2kg。母孕期。母孕期健康，生后母乳喂养，生长发育同健康同龄儿，目前体重健康，生后母乳喂养，生长发育同健康同龄儿，目前体重14kg14kg，其姐身体健康，家族史中无特殊记载。，其姐身体健康，家族史中无特殊记载。 病例（五）病例（五）查体：呼吸稍促，无发绀，右下肺叩浊，呼吸音低，双肺未闻及罗音，心腹查体无明显异常。 肺CT：右肺下叶胸膜下片状高密度影，右肺胸壁下可见弧形液体密度影。胸腔超声：右侧胸腔可见液性暗区，内可见大量分隔。肺功能：小气道阻塞性通气功能障碍， 肺部肺部CT右肺下叶胸膜下片状高密度影，右侧肺炎、胸腔积液右肺下叶胸膜下片状高密度影，右侧肺炎、胸腔积液。 纤支镜检查纤支镜检查 纤支镜检查结果纤支镜检查结果灌洗液呈乳白色，涂片可见脂肪滴，送检灌洗液呈乳白色，涂片可见脂肪滴，送检PASPAS（+ +）。）。补充诊断：肺泡蛋白沉积症。补充诊断：肺泡蛋白沉积症。肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症典型BALF呈乳状或米汤样，放置后分层呈泥浆样沉淀，沉淀物光镜下见大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)(PAP)是一种原因不明的弥漫性是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，以肺泡腔及终末细支气管内沉积大量肺部疾病，以肺泡腔及终末细支气管内沉积大量的磷脂蛋白样物质为特征，发病率低，儿科少见，的磷脂蛋白样物质为特征，发病率低，儿科少见，临床极易误诊、漏诊。临床极易误诊、漏诊。 分为先天性、特发性和继发性三类分为先天性、特发性和继发性三类 。特发性特发性PAPPAP发病率最高，约占发病率最高，约占90%90%以上，目前认为以上，目前认为是一种自身免疫性疾病。是一种自身免疫性疾病。 支气管肺泡灌洗是目前治疗支气管肺泡灌洗是目前治疗PAPPAP的最佳方法。的最佳方法。 病例（六）病例（六）男，男，3岁岁5月，主因咳嗽、发热月，主因咳嗽、发热4天入院。天入院。 辅助检查：肺辅助检查：肺CT示双肺炎症，左侧少量胸腔积液示双肺炎症，左侧少量胸腔积液, 诊断：诊断：1、肺炎；、肺炎；2、胸腔积液。、胸腔积液。治疗：阿奇霉素治疗：阿奇霉素+头孢曲松，入院头孢曲松，入院7天仍发热。天仍发热。 肺部肺部CT 纤支镜检查纤支镜检查左下叶支气管管口被黄白色粘液栓阻塞左下叶支气管管口被黄白色粘液栓阻塞纤支镜检查纤支镜检查2月后复查月后复查病例（七）病例（七）难治性肺炎支原体肺炎（难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）目前尚无确切定义，但临床基本达成以下共识：目前尚无确切定义，但临床基本达成以下共识：大大环内酯类抗生素治疗效果不佳（正规应用大环内酯类环内酯类抗生素治疗效果不佳（正规应用大环内酯类抗生素抗生素1 1周左右，患儿病情仍未见好转）；周左右，患儿病情仍未见好转）；患儿合并患儿合并肺外多系统并发症，病情重（除严重肺部病变外还伴肺外多系统并发症，病情重（除严重肺部病变外还伴肺外多系统损害）；肺外多系统损害）；病程较长（一般可病程较长（一般可3 34 4周），周），甚至迁延不愈，而且其中相当一部分是重症支原体肺甚至迁延不愈，而且其中相当一部分是重症支原体肺炎。日本学者最近提出了炎。日本学者最近提出了RMPPRMPP的定义为应用大环内酯的定义为应用大环内酯类抗生素类抗生素1 1周或以上，患儿仍表现发热，临床症状和影周或以上，患儿仍表现发热，临床症状和影像学表现继续加重像学表现继续加重。 MPP镜下表现镜下表现急性期支气管镜下表现（发病急性期支气管镜下表现（发病2 2周内）：粘膜充血、粗糙、周内）：粘膜充血、粗糙、溃疡、糜烂，这与其他病原体感染的表现不易鉴别。重症溃疡、糜烂，这与其他病原体感染的表现不易鉴别。重症支原体肺炎相对特异表现：粘膜表面灰白色结节支原体肺炎相对特异表现：粘膜表面灰白色结节- -可能与粘可能与粘液腺增生有关。液腺增生有关。非急性期支气管镜下表现（发病大于非急性期支气管镜下表现（发病大于2 2周）：粘膜除充血、周）：粘膜除充血、糜烂外，可见叶以下支气管粘膜坏死脱落堵塞气道，管壁糜烂外，可见叶以下支气管粘膜坏死脱落堵塞气道，管壁增厚、纵形皱褶明显、肉芽生长；管腔内逐渐形成纤维网增厚、纵形皱褶明显、肉芽生长；管腔内逐渐形成纤维网格，管壁见瘢痕，官腔变形、管壁塌陷、管腔闭锁。管腔格，管壁见瘢痕，官腔变形、管壁塌陷、管腔闭锁。管腔内胶冻样坏死物壅塞。内胶冻样坏死物壅塞。难治性肺炎支原体肺炎镜下演变过程难治性肺炎支原体肺炎镜下演变过程男，男，10岁，右上叶岁，右上叶B2阻塞，肉芽肿形成阻塞，肉芽肿形成女，女，5岁，管壁皱褶、肉芽肿形成岁，管壁皱褶、肉芽肿形成管壁呈溶洞样管壁呈溶洞样女，女，6岁岁网格状，肉芽肿赘生物形成网格状，肉芽肿赘生物形成女，女，4岁，右上叶，下叶岁，右上叶，下叶B6，右中叶，痰栓阻塞，右中叶，痰栓阻塞男，男，6岁，官腔狭窄，黏膜粗糙皱褶岁，官腔狭窄，黏膜粗糙皱褶女，女，1岁，反复肺炎岁，反复肺炎3月月