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脑瘫高危儿的早期干预康复科 1脑性瘫痪的发病率 有关资料显示:中国06岁脑瘫患病率为2-3,全国目前有06岁脑瘫患儿31万例,并且每年新增4.6万例,脑瘫严重威胁着儿童的健康。2脑性瘫痪(Cerebral palsy)的定义 出生前到生后一个月,由各种原因引起的非进行性脑损伤,表现为中枢性运动功能障碍和姿势异常,多伴有智力低下、癫痫及视觉、听觉、语言功能障碍等表现,症状在2岁前出现。应排除进行性疾患所致的中枢性瘫痪和一过性的运动发育落后。 3脑性瘫痪的最新定义 中国康复医学会儿童康复专业委员会 中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会 提出的定义(2006年): 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫,也强调了脑损伤和发育缺陷的发生时间可在婴儿期内。4国际上的最新定义 Rosenhaum P 等人2007年在The Definition and Classification of Cerebral Palsy一书中,提出了脑瘫的最新定义: 脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。5对于定义的讨论目前对于定义的讨论,主要围绕在如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上,即应界定为新生儿期内或婴儿期内。由于种族及个体差异,很难严格而统一界定脑发育早期的时间界限,绝大多数学者认为脑瘫的发生应界定于婴儿期内。6脑瘫定义三要素发育性非进行性 永久性7脑瘫高危儿脑瘫高危儿是指具有脑瘫高危因素的婴儿。8脑瘫的高危因素 根据脑瘫定义的要求,有可能成为脑瘫的原因是:从受孕开始到生后1岁内,凡能引起脑组织损伤的一切因素都是能引起脑瘫的原因。引起脑瘫的原因十分复杂,根据引起脑瘫形成的时期分为:出生前、围产期和出生后三个时期。9出生前因素 1.母体因素: 母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因。 2.遗传因素 近年来研究认为,遗传因素对脑瘫的影响很重要,双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。10围产期因素 1.患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体 重的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑瘫 的几率可高于正常体重数十倍。2.早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。3.胎盘功能不全,缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。11出生后因素 新生儿期惊厥呼吸窘迫综合征吸入性肺炎败血症缺氧缺血性脑病颅内出血脑积水胆红素脑病中枢神经系统感染低血糖症脑外伤12脑瘫的常见高危因素1.早产儿(胎龄37周)或低出生体重儿(出生体重2500g)2.宫内、产时或产后窒息儿,缺氧缺血性脑病及颅内出血者3.高胆红素血症4.新生儿肺炎、败血症、化脓性脑膜炎等严重感染5.宫内感染(巨细胞病毒感染最常见)6.新生儿患有各种影响生活能力的出生缺陷(如唇裂、腭裂、先天性心脏病等)以及遗传代谢性疾病7.母亲有异常妊娠及分娩史、高龄分娩(35岁)、患有残疾(视、听、智力、肢体、精神)并影响养育能力者等13脑瘫的高危因素 在三个时期引起脑瘫的因素中,以围产期因素最多,占第一位(70%-80%),其次是出生前因素(20%-30%),出生后因素最少,大约占10%-20%。 脑瘫患儿可由一种高危因素引起,也可由两种以上高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。概括地说,引起脑瘫的三大高危因素依次为:窒息、早产、黄疸。14脑损伤的早期症状 脑损伤的症状随着小儿成长发生变化,不同时期的小儿临床表现也有一定的差别。 新生儿期 13个月 45个月 67个月15脑损伤的早期症状新生儿期新生儿期 哺乳困难,体重不增加或增加缓慢。哭声微弱或异常哭闹,睡眠不安。对外界反应迟钝,嗜睡,肢体自发运动少。肌张力低下,全身松软,肌肉松弛。肌张力增强,好打挺,头背屈,双下肢硬性伸展。痉挛发作,小儿易惊,抽搐,尖叫或呈烦躁不安状 。原始反射减弱或增强。16脑损伤的早期症状13个月拇指内收,手紧握拳或上肢内收、内旋不注意看人,不凝视头不稳定,颈不能竖直,头左右摇动俯卧位不能抬头,抬头动作标志抗重力肌的发育情况,正常时23个月可抬头4590肌张力低下,全身发硬、躯干硬性伸展或全身发软,非对称性姿势17脑损伤的早期症状45个月不追视,不注意看人,眼不灵活表情呆板不灵活,逗时无反应不会翻身,俯卧位抬头小于90身体逐渐变硬,有轻度角弓反张或下肢交叉坐位呈全前倾或后倾手不灵活,不伸手抓物或用一只手抓物18脑损伤的早期症状67个月见不到手、口、眼协调姿势手抓物很快松开非对称性姿势头背屈,肩后伸,下肢有交叉表现肌张力增强,上肢有时内旋,手握拳原始反射残存19脑损伤的早期症状抽搐发作:中枢神经系统受损的常见症状癫痫发作:脑损伤导致癫痫发作 反复的癫痫发作加重脑损伤20脑损伤的相关检查头颅B超头颅CT及MRI脑电图诱发电位髋关节B超或X线21脑损伤的相关检查头颅B超/CT/MRI 头颅B超:B超对孕期,尤其在新生儿及部分前囟未闭的小婴 儿是目前最可靠最直接反映脑出血及脑白质软化 的检查手段之一。但B超有一定局限性,难以发现 细微损伤变化及发育畸形等。头颅CT及MRI:CT在对出血性病变及钙化灶的检出更为敏 感,MRI对髓鞘发育异常、先天性脑白质病及后天 性脑白质损伤、脑发育畸形及微小病变的发现更具 优越性。22 早产儿早产儿 PVH / IVH室管膜下室管膜下-脑室内出血脑室内出血23 PVL脑室周围白质软化脑室周围白质软化24脑损伤的相关检查脑电图 脑损伤患儿的脑电图(EEG)可表现背景活动异常及痫样放电。背景活动异常尤其是正常波形的缺失、电静息、爆发抑制及低电压对脑发育成熟度、脑损伤、脑功能状态及预后具有重要的预测价值。视频脑电图的监测,对识别脑损伤患儿的一些异常行为、肢体动作及癫痫发作具有重要价值。 EEG表现为单纯背景活动紊乱且在36月随访时EEG恢复正常者,预后较好;而首次EEG重度异常特别是低电压、电静息、爆发抑制及痫样放电者且在随访过程中持续EEG异常者预后不良。 25脑损伤的相关检查诱发电位 诱发电位是神经系统相应部位对某种特定刺激所产生的反应性电位,主要有脑干听觉诱发电位(BAEP)及脑干视觉诱发电位(VEP)。可出现潜伏期及波幅异常,甚至波形缺失,可对听力及视力损害进行早期筛查和诊断。26脑损伤的相关检查 诱发电位脑干听觉诱发电位(BAEP):对累及脑干听路的神经疾患诊断具有重要意义,可证实脑干病变的存在。主要影响脑白质的退行性疾病、共济失 调或昏迷的患儿也往往有BAEP的异常,对具有进行性脑症状的患儿进行 BAEP及EEG的联合检测有助于区分灰质或白质为主的疾病,灰质病变常 引起EEG阵发性放电而BAEP通常不受影响,然而,白质病变时EEG背 景呈弥漫性改变伴BAEP异常,各种脑白质病中恒定会有BAEP异常,当 有BAEP异常时甚至可怀疑任何脑白质病变的可能性。脑干视觉诱发电位(VEP):对皮质盲预后有良好预测价值,凡VEP异常 或缺失者,90%以上皆遗留不同程度视觉障碍。 VEP检测可以反映视觉 神经传导通路的髓鞘化程度,视觉皮层的成熟度等相关中枢神经的功能 状态,用于神经系统后遗症的检测及高危儿视力损伤程度的判断。27早产儿视网膜病(ROP)血管增殖性视网膜病变绝大多数发生于早产低出生体重儿儿童时期视力损害和致盲的重要原因 28ROP筛查标准胎龄34W或出生体重 2000g的早产儿出生体重2000g的新生儿,病情危重曾经接受机械通气或CPAP辅助通气,长时间吸氧者29ROP筛查时机生后4-6周矫正胎龄达到32周 比如:孕26周出生,需要孕32周开始检查孕31周出生,需要在出生后大于28天或大约矫正胎龄35周时检查30脑损伤的相关检查 对于脑损伤患儿应积极完善头颅结构影像学、脑干听觉视觉诱发电位、脑电图等检查,以便早期发现相关功能损害,予以综合康复治疗,早期促进脑损伤的康复。31脑瘫高危儿的康复治疗早期康复早期发现异常,早期干预是取得最佳康复效果的关键。婴幼儿时期的脑生长发育快,代偿性和可塑性强,是学习的最佳时期。在这一时期从外界给予刺激性治疗和功能训练,可使患儿在康复治疗过程中,不断纠正异常,学习和建立正常的模式和功能,达到最佳效果。早期康复治疗是恢复脑损伤患儿神经系统功能的最有效手段。 32脑瘫高危儿的康复治疗药物治疗:神经细胞营养剂应用高压氧疗 中医治疗:针灸、推拿 功能训练(PT) 作业治疗(OT) 水疗 电疗(低频电刺激、神经功能重建等) 物理治疗33脑瘫高危儿的康复治疗高压氧疗高压氧疗 高压氧治疗有利于改善脑水肿,促进颅内出血的吸收。可以提高血氧浓度,增加氧在脑组织中的弥散距离,有利于纠正脑组织内的缺氧状态,促进缺氧区域脑细胞的恢复,进而缓解脑损伤。34高压氧适应症一氧化碳中毒颅脑外伤后脑功能障碍心肺复苏后脑功能障碍眼底出血(非活动性)脑炎(病毒性、化脓性、结核性)植物状态新生儿窒息新生儿颅内出血胎儿宫内窘迫脑性瘫痪35高压氧禁忌症绝对禁忌症:未经处理的气胸、纵膈气肿、肺大泡 未经处理的活动性出血及出血性疾病 氧敏感试验阳性及有氧中毒病史者 活动性肺结核、空洞形成及咯血者相对禁忌症:发热 咽鼓管阻塞 急性化脓性中耳炎 严重肺部感染 急性上呼吸道感染尚未得到控制者 癫痫、精神病未控制者 视网膜脱离 全身极度衰竭者36高压氧毒副作用气压伤:中耳气压伤、副鼻窦气压伤、肺气压伤减压病氧中毒:脑型、肺型、溶血型、眼型37高压氧注意事项1.孕周36周,出生体重2500g。2.治疗压力控制在0.030.05Mpa,吸氧时间控制在1小时以内,且需加强疗程间歇。3.缺氧情况一旦解决,即应停用高压氧治疗。4.治疗期间定期进行眼底检查,及早发现问题,及早进行处理。38脑瘫高危儿的早期干预脑瘫高危儿的早期干预,它具有事半功倍的作用。脑瘫的防治应从脑瘫高危儿入手,建立高危儿追踪随访制度,定期检查,对于可疑或脑瘫早期患儿,进行积极规范的早期治疗,同时指导家长正确防治方法,通过控制源头,减少或减轻脑瘫的发生和残疾程度。此项工作需要康复科、新生儿科、儿保科及家长等共同协作完成。39脑瘫高危儿的早期干预六字方针早期综合坚持40健康高危儿 发育临界儿 脑损伤 高危儿的转归高危儿的转归高危因素早期医学干预缺乏早期医学干预早期医学干预41让我们协起手来共同努力为我们的孩子创造一个美好的明天4243
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