右位主动脉弓右位主动脉弓正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走。正常主动脉弓是位于气管和食管的左前方的。正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走，部分患者自左心室发出后向右侧胸腔走，或向脊柱一侧即患者后侧或右后侧走，即为右位主动脉弓。对胎儿期发现的右位主动脉弓，首先需要仔细确认是否合并心脏或其他器官畸形。如果合并先天性心脏病，那么同时合并染色体异常的几率也较高，孩子将来的情况主要取决于先天性心脏病和心外畸形的严重程度。未合并心内或心外畸形的“孤立性”右位主动脉弓，合并染色体异常的风险较低。右位主动脉弓本身不会引起症状，但是当它伴有其他血管异常时，它可能会形成血管环，压迫气管和/或食管引起相应的症状血管环分为 四 种 类型 ， 包括双主 动脉 弓 、 右位主动脉弓 伴 左侧 动脉导管或导 管韧带、 右位 动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和肺动脉 吊 带 。右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带），或发出了左锁骨下动脉（即迷走左锁骨下动脉），动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管，孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状，这就是临床上所说的“血管环”。评估对气 管 的压迫程度， 出 生前及出生 后行检査综合评估， 对是否需 要早 期干预 ， 选择合适手术治疗时机至关 重要 。锁骨下动脉是颈根部的一大动脉干。右侧发自头臂干，左侧发自主动脉弓。AAo =升主动脉，DAo=降主动脉，PA=肺动脉，T=气管，E=食管，RSA=右锁骨下动脉，RCA=右颈动脉，LCA=左颈动脉，LSA=左锁骨下动脉，ALSA=迷走左锁骨下动脉左锁骨下动脉迷走左锁骨下动脉右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带，动脉导管会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管。动脉韧带和动脉导管实际上是一个结构，只是在胎儿出生前，这个结构将主动脉弓与肺动脉连通，称动脉导管。动脉韧带，是胎儿时动脉导管在出生后闭锁的遗迹。右位弓+右位导管相比右位弓左位导管虽然压迫气管可能性更低，但合并心脏畸形以及染色体异常的可能性却更大。动脉导管右主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管（或韧带）是胎儿期最多见的异常血管环。但生后大部分无临床症状，且导管已闭合，所以出生后检出率较低。主动脉弓离断，指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形，误诊率、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，占先天性心脏病的1-4%。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。不合并上述畸形的单纯型罕见。中断以远的降主脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。