皮肤及皮肤及软组织恶性肿瘤软组织恶性肿瘤ll福建省人民医院肿瘤科严宏皮肤结构定义l皮肤肿瘤：皮肤异常的组织团块，其生长速度超过正常组织。（从某种意义上讲，每个人都会有皮肤肿瘤的发生，如痣等。）l1.良性肿瘤的命名原则l在起源的组织后加“瘤”字，如血管瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤；l在“瘤”字前或者在某种组织的肿瘤前冠以描述形态特点的修饰语，如乳头l状瘤和海绵状血管瘤；l肿瘤内含有两种组织者，将两种组织的名称并列在“瘤”字前，如血管脂肪l瘤；l肿瘤由两种以上胚叶组织构成，称混合瘤，如汗腺混合瘤（皮肤混瘤）。定义l2恶性肿瘤的命名原则ll上皮组织起源的恶性肿瘤统称“癌”，在其前加起源细胞、组织、器官名l称，如鳞状细胞癌、皮脂腺癌和汗腺癌；l间叶组织起源的恶性肿瘤统称“肉瘤”，在其前加起源细胞、组织、器官名l称，如平滑肌肉瘤和血管肉瘤；l起源于未成熟胚胎细胞和神经组织的恶性肿瘤称为“母细胞癌”，其前加起l源组织、器官的名称，如神经母细胞瘤和脂肪母细胞瘤；l对由多种成分组成的恶性肿瘤，应在肿瘤前加“恶性”二字，如恶性畸胎瘤。l有些肿瘤目前仍沿用习惯叫法，如Paget病，Bowen病、恶性色素瘤、蕈样肉芽肿和疣状癌。对于以人名命名的肿瘤，除为大家所公认和熟知的外，应尽量避免使用。分类l肿瘤可根据其特点，从不同的角度加以分类。l1按肿瘤的生物学特点即肿瘤生长的特性和对机体的危害程度，可将肿瘤l分为良性和恶性两大类。l2按组织起源包括上皮组织（鳞状上皮、腺上皮）肿瘤、间叶组织（如l纤维组织、肌肉组织、脂肪组织）肿瘤、淋巴造血组织肿瘤、神经组织l肿瘤、脉管组织肿瘤以及组织来源未定的肿瘤。l3按肿瘤的生长方式包括膨胀性的生长（）、浸润性生长（），以及l介于两者之间的生长（）。l4按组织学特点即肿瘤的成熟程度分类，可把肿瘤大致分为分化好的、中l度分化的和分化差的三类流行病学l皮肤肿瘤的发病率与地区、人种有显著的关系，国家与国家之间，同一个国家的不同地区之间的差异也相当大。l皮肤肿瘤在全部肿瘤中所占比率有明显的地区差异。在澳大利亚，癌肿的半数是皮肤癌；在印度，皮肤癌占全部癌肿的1.4，而在日本(男性)则仅占0.6。l据国外有关人士预测，在今后的50年内，恶性黑素瘤的发病率可能要增加56倍。皮肤肿瘤总的死亡率难以估计。实际上皮肤肿瘤的死亡者主要集中在少数几种病，如鳞状细胞癌、基底细胞癌和黑素瘤等。病因l1，物理因素：紫外线、放射线、慢性疾病l2，化学因素：化学致癌物l3，癌前病变l一般而言，皮肤癌好发于长期受紫外线照射的外露部分的皮肤和受力摩擦较多的皮肤。基底细胞癌l表现：小结、红斑l含有色素酷似黑素瘤l形似囊肿l结痂l溃疡（边缘参差不齐并内卷，形成基底细胞癌的典型临床表现，名为侵蚀性溃疡）。l特点：极少发生区域淋巴结转移ll缓慢地向周围发展ll基底细胞癌基底细胞癌鳞状细胞癌 l鳞状细胞癌和基底细胞癌早期的临床表现没有明显的区别l表现：结节l糜烂l溃疡（边缘隆起、外翻卷，可状似火山口）l乳头或菜花样l伴有出血、流液或恶臭ll发展较快l淋巴结转移l血行转移鳞状细胞癌鳞状细胞癌鳞状细胞癌治疗l一，手术治疗l切除范围距离肿瘤边缘23cm，头面部边缘1cm以上的皮肤及深层组织，如果累及骨及软骨应一并切除。基底细胞癌不用行淋巴结清除，鳞状细胞癌如果无淋巴结肿大，也可不行淋巴结清除（即不做预防性清除）l适应症：能够手术的，特别是发生在疤痕组织上的病灶、血液供应不佳及结缔组织贫乏部位（外耳），病灶累及骨和软骨的。l治疗l二，放射治疗ll适应症：l不适合手术治疗的基底细胞癌及鳞l状细胞癌。治疗l三，冷冻治疗l适应症：病灶小局限于皮肤l四，激光治疗l适应症：病灶小浅表的基底细胞癌l五，外用药物治疗l适应症：病灶小局限于皮肤恶性黑色素瘤 l澳大利亚是著名的恶性黑色素瘤高发地,2008年，预计美国新增病例数64280例，死亡例数8420例,黑色素瘤根据死亡风险来说仅次于成人白血病。lClark等根据恶性黑色素瘤的不同形态、部位及生物学行为等将其分为11个型：l雀斑型l表浅蔓延型l结节型l肢端色斑型l辐射生长的未分型l巨大毛痣恶变的恶性黑色素瘸l口腔、阴道、肛门粘膜来源的恶性黑色素瘤l原发部位不明的恶性黑色素瘤l起源于蓝痣的恶性黑色素瘤l内脏恶性黑色素瘤l起源于皮内痣的儿童期恶性黑色素瘤。l以前4型最多见。Clark 分度l局限于表皮内(原位)l侵入真皮乳头l充满真皮乳头，止于真皮乳头层和网状层交界处l侵入真皮网状层l侵入皮下脂肪Breslow 分级l一级0.75mml二级0.761.5mm三级1.5mmTNM分期lTX无原发肿瘤证据lT0不典型增生，无恶性证据lTIS原位肿瘤lT1a肿瘤厚度1.0mm程度度或度无溃疡lT1b肿瘤厚度1.0mm程度度或度有溃疡lT2a肿瘤厚度1.012.01mm无溃疡lT2b肿瘤厚度1.012.01mm有溃疡lT3a肿瘤厚度2.014.0mm无溃疡lT3b肿瘤厚度2.014.0mm有溃疡lT4a肿瘤厚度4.0mm无溃疡lT4b肿瘤厚度4.0mm有溃疡TNM分期lNX不能肯定有区域淋巴结转移lN0无转移淋巴结lN1有一个淋巴结转移lN1a临床隐性转移lN1b临床显性转移lN2有2，3个淋巴结转移lN2a临床隐性转移lN2b临床显性转移lN2c无局部淋巴结转移但有卫星病灶或有原发肿瘤与淋巴结之间的途中转移lN3有4个或更多淋巴结出现转移l或融合的淋巴结转移l或者局部淋巴结转移伴有卫星灶或伴有肿瘤与淋巴结间途中转移lM0无远处转移lM1远处转移lM1a皮肤或皮下或远处淋巴结lM1b肺转移lM1c肺转移TNM分期lA期：T1aN0M0lB期：T1bN0M0、T2aN0M0lA期：T2bN0M0、T3aN0M0lB期：T3bN0M0、T4aN0M0lC期：T4bN0M0l期：任何TN1,2,3M0l期：任何T任何NM1l恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤l恶性黑色素瘤l恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤focusl黑色素瘤的预后依赖于与初始诊断时的分期l82-85%的黑色素瘤患者表现为局限性疾病（AJCC或期）l10-13%患者表现为区域转移（AJCC期）l2-5%发生远处转移（AJCC期）l原发肿瘤厚度1.0mm，90%的患者获得长期生存lII期长期生存为50-90%不等l期患者5年生存率为10-60%不等lIV期生存总体不超过10%l肿瘤厚度越厚，淋巴结受累的可能性越高l可疑色素病灶患者应行切除活检是最佳的，切缘1-3mml对于III期患者，PET扫描更有用，可以帮助发现CT不能发现的特征性病变l对于期临床判断淋巴结阳性的患者，可细针穿刺活检(优先)或切除肿大淋巴结活检。l推荐腹股沟淋巴结转移的患者做盆腔CT，排除有无盆腔淋巴结转移及后腹膜的淋巴结转移l期远处转移患者需经细针活检(优先)或切除活检可疑转移灶以明确诊断l转移性黑色素瘤发生脑转移几率高，当提示有中枢神经系统轻微症状或查体阳性，应该做头部增强MRl或CTl推荐诊断为IV期的患者进行血清LDH检测，能指导预后治疗l一，手术l1，手术原则，手术原则：所有病灶均应行原发灶扩大切除（或原发灶广泛切除术）肿瘤厚度肿瘤厚度临床推荐切除边缘临床推荐切除边缘原位原位0.5cm1.0mm1.0cm（1类）类）1.01-2mm1-2cm（1类）类）2.01-4mm2.0cm（1类）类）4mm2.0cm外科切缘原则外科切缘原则治疗治疗l2，淋巴结清扫，淋巴结清扫l0期计期计IA期（无不良指标），可以不用前哨淋巴结活检或区域淋巴结清扫期（无不良指标），可以不用前哨淋巴结活检或区域淋巴结清扫lA期（有不良指标），考虑行前哨淋巴结活检期（有不良指标），考虑行前哨淋巴结活检lB期，期，期，讨论并实施前哨淋巴结活检期，讨论并实施前哨淋巴结活检l 期期 ，区域淋巴结清扫，区域淋巴结清扫l区域淋巴结充分切除：区域淋巴结充分切除：l受累淋巴结基部须完全切除受累淋巴结基部须完全切除l在腹股沟区，如临床发现表浅淋巴结或表浅淋巴结阳性在腹股沟区，如临床发现表浅淋巴结或表浅淋巴结阳性3个，选择性行髂骨和闭孔个，选择性行髂骨和闭孔肌淋巴结切除。肌淋巴结切除。l如果盆腔如果盆腔CT提示或提示或Cloquet淋巴结阳性行髂骨和闭孔肌淋巴结切除。淋巴结阳性行髂骨和闭孔肌淋巴结切除。治疗l二，放射治疗l疗效不佳，可用于治疗IV期（转移灶）l三，化学治疗lDTIC,紫杉醇等，疗效差l四，生物治疗l细胞因子（IFN/IL-2)l继承性细胞治疗（LAK)l单克隆抗体及偶联物l肿瘤疫苗软组织肿瘤（AJCC 2010)lTNM分期lTX无原发肿瘤证据lT0无恶性证据lTIS原位肿瘤lT1a肿瘤最大径5cm位于浅层lT1b肿瘤最大径5cm位于深层lT2a肿瘤最大径5cm位于浅层lT2b肿瘤最大径5cm位于深层软组织肉瘤分期lNX不能肯定有区域淋巴结转移lN0无转移淋巴结lN1区域淋巴结转移lM0无远处转移lM1远处转移细胞分级GGX分级不能确定G1G2G3软组织肉瘤分期lA期：T1aN0M0G1，GXlT1bN0M0G1，GXlB期：T2aN0M0G1，GXlT2bN0M0G1，GXlA期:T1aN0M0G2，G3lT1bN0M0G2，G3lB期：T2aN0M0G2lT2bN0M0G2l期：T2a,T2bN0M0G3l任何TN1M0任何Gl期：任何T任何NM1任何G治疗l一，手术l1，广泛切除术肿瘤及周围正常组织切除l根治手术切口在肿瘤外缘3cm,软组织在边缘4-5cml肌肉起止点切断，血管神经切除或留标记l减积手术l局部切除l保肢体肿瘤段截除术l截肢术治疗l二，放射治疗l相对不敏感l但对：滑膜肉瘤上皮型、横纹肌肉瘤胚胎型、脂肪肉瘤粘液型、纤l维肉瘤有良好敏感性l术中可疑残留或残留灶的补充放射治疗l三，化疗l阿霉素类、环磷酰胺类、长春碱类谢 谢