病例一病例一n n男性，男性，男性，男性，3838岁。岁。岁。岁。n n发热、关节痛伴躯干四肢淡红斑块发热、关节痛伴躯干四肢淡红斑块发热、关节痛伴躯干四肢淡红斑块发热、关节痛伴躯干四肢淡红斑块1010天。天。天。天。n n发病前因几天曾因急性咽炎内服发病前因几天曾因急性咽炎内服发病前因几天曾因急性咽炎内服发病前因几天曾因急性咽炎内服“ “阿莫西林阿莫西林阿莫西林阿莫西林” ”。n n查体：躯干四散在查体：躯干四散在查体：躯干四散在查体：躯干四散在2 2分硬币大小淡红斑块，有触痛，分硬币大小淡红斑块，有触痛，分硬币大小淡红斑块，有触痛，分硬币大小淡红斑块，有触痛，大多斑块表面有水疱、脓疱。部分沿抓伤部位分大多斑块表面有水疱、脓疱。部分沿抓伤部位分大多斑块表面有水疱、脓疱。部分沿抓伤部位分大多斑块表面有水疱、脓疱。部分沿抓伤部位分布（同形反应）。布（同形反应）。布（同形反应）。布（同形反应）。n诊断？n n化验检查：嗜中性白细胞增高，血沉化验检查：嗜中性白细胞增高，血沉80 mm/hr。n n活检病理：真皮浅层致密嗜中性白细胞浸活检病理：真皮浅层致密嗜中性白细胞浸润，向表皮渗透。润，向表皮渗透。n诊断？nSweet syndromn治疗？治疗？n n口服强的松口服强的松口服强的松口服强的松60mg/day60mg/day，很快体温正常，皮疹消退。，很快体温正常，皮疹消退。，很快体温正常，皮疹消退。，很快体温正常，皮疹消退。病例二病例二n n中年男性。中年男性。中年男性。中年男性。n n病程短。病程短。病程短。病程短。n n前臂、双手指紫色触痛性结节、斑块，直径前臂、双手指紫色触痛性结节、斑块，直径前臂、双手指紫色触痛性结节、斑块，直径前臂、双手指紫色触痛性结节、斑块，直径15cm15cm不等，界限清，中央有坏死。不等，界限清，中央有坏死。不等，界限清，中央有坏死。不等，界限清，中央有坏死。n n系统体检无异常。系统体检无异常。系统体检无异常。系统体检无异常。n n活检病理：真皮致密嗜中性白细胞浸润。活检病理：真皮致密嗜中性白细胞浸润。活检病理：真皮致密嗜中性白细胞浸润。活检病理：真皮致密嗜中性白细胞浸润。n n愈后：未经治疗不久自行消退。愈后：未经治疗不久自行消退。愈后：未经治疗不久自行消退。愈后：未经治疗不久自行消退。病例三病例三n nFemale, 58 yearsn nsymmetric edematous violaceous（紫罗兰色）（紫罗兰色） plaques some with central pustules 病例四病例四n n68-year-old man.68-year-old man.n n急性髓性白血病病人，化疗后全血细胞减少。急性髓性白血病病人，化疗后全血细胞减少。急性髓性白血病病人，化疗后全血细胞减少。急性髓性白血病病人，化疗后全血细胞减少。n n胸腹背及上肢发生大面积的痛痒性丘疹、斑块，胸腹背及上肢发生大面积的痛痒性丘疹、斑块，胸腹背及上肢发生大面积的痛痒性丘疹、斑块，胸腹背及上肢发生大面积的痛痒性丘疹、斑块，部分有出血性大疱，大疱主要在前臂。部分有出血性大疱，大疱主要在前臂。部分有出血性大疱，大疱主要在前臂。部分有出血性大疱，大疱主要在前臂。n n活检病理：真皮弥漫性嗜中白细胞浸润，伴出及活检病理：真皮弥漫性嗜中白细胞浸润，伴出及活检病理：真皮弥漫性嗜中白细胞浸润，伴出及活检病理：真皮弥漫性嗜中白细胞浸润，伴出及大疱。大疱。大疱。大疱。病例五病例五n n患儿女，患儿女，患儿女，患儿女，1313岁。岁。岁。岁。n n声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑1313年，面部丘疹年，面部丘疹年，面部丘疹年，面部丘疹1010年。年。年。年。n n查体：毛发稀疏，面部及肘部散在粟粒至米粒大查体：毛发稀疏，面部及肘部散在粟粒至米粒大查体：毛发稀疏，面部及肘部散在粟粒至米粒大查体：毛发稀疏，面部及肘部散在粟粒至米粒大萎缩性瘢痕，萎缩性瘢痕，萎缩性瘢痕，萎缩性瘢痕，双上下睑缘较多针尖至粟粒大串珠双上下睑缘较多针尖至粟粒大串珠双上下睑缘较多针尖至粟粒大串珠双上下睑缘较多针尖至粟粒大串珠样排列皮色丘疹样排列皮色丘疹样排列皮色丘疹样排列皮色丘疹，鼻背、口周及手背密集针尖至，鼻背、口周及手背密集针尖至，鼻背、口周及手背密集针尖至，鼻背、口周及手背密集针尖至绿豆大蜡样丘疹，部分融合，质韧，舌体大，质绿豆大蜡样丘疹，部分融合，质韧，舌体大，质绿豆大蜡样丘疹，部分融合，质韧，舌体大，质绿豆大蜡样丘疹，部分融合，质韧，舌体大，质稍硬，其上有一黄豆大淡黄斑丘疹，稍硬，其上有一黄豆大淡黄斑丘疹，稍硬，其上有一黄豆大淡黄斑丘疹，稍硬，其上有一黄豆大淡黄斑丘疹，n n双声带前中部稍增厚。双声带前中部稍增厚。双声带前中部稍增厚。双声带前中部稍增厚。n n发育迟缓。发育迟缓。发育迟缓。发育迟缓。n n肝肾功等系统检查正常。肝肾功等系统检查正常。肝肾功等系统检查正常。肝肾功等系统检查正常。n n患儿父母系近亲结婚。患儿父母系近亲结婚。患儿父母系近亲结婚。患儿父母系近亲结婚。n n病理检查：表皮角化过度，棘层稍肥厚，真病理检查：表皮角化过度，棘层稍肥厚，真病理检查：表皮角化过度，棘层稍肥厚，真病理检查：表皮角化过度，棘层稍肥厚，真皮浅层嗜红物质沉积，皮浅层嗜红物质沉积，皮浅层嗜红物质沉积，皮浅层嗜红物质沉积，PASPAS染色阳性。其间可染色阳性。其间可染色阳性。其间可染色阳性。其间可见裂隙形成。见裂隙形成。见裂隙形成。见裂隙形成。n诊断：类质脂蛋白沉积症诊断：类质脂蛋白沉积症类脂蛋白沉积症类脂蛋白沉积症n n患者男性，患者男性，患者男性，患者男性，3838岁。岁。岁。岁。n n声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑3838年，双眼睑缘丘疹年，双眼睑缘丘疹年，双眼睑缘丘疹年，双眼睑缘丘疹2828年，口腔溃疡反复发作年，口腔溃疡反复发作年，口腔溃疡反复发作年，口腔溃疡反复发作4 4年。年。年。年。n n睑缘串珠样丘疹，口角丘疹、口唇肿胀，舌质变硬，不能睑缘串珠样丘疹，口角丘疹、口唇肿胀，舌质变硬，不能睑缘串珠样丘疹，口角丘疹、口唇肿胀，舌质变硬，不能睑缘串珠样丘疹，口角丘疹、口唇肿胀，舌质变硬，不能伸出口外，表面鹅卵石样改变，上腭点状溃疡，咽、软腭、伸出口外，表面鹅卵石样改变，上腭点状溃疡，咽、软腭、伸出口外，表面鹅卵石样改变，上腭点状溃疡，咽、软腭、伸出口外，表面鹅卵石样改变，上腭点状溃疡，咽、软腭、悬雍垂浸润增厚。悬雍垂浸润增厚。悬雍垂浸润增厚。悬雍垂浸润增厚。n n有二哥一姐，其中一哥也有声嘶，夭折，另一哥一姐正常，有二哥一姐，其中一哥也有声嘶，夭折，另一哥一姐正常，有二哥一姐，其中一哥也有声嘶，夭折，另一哥一姐正常，有二哥一姐，其中一哥也有声嘶，夭折，另一哥一姐正常，下一代皆正常。父母非近亲。下一代皆正常。父母非近亲。下一代皆正常。父母非近亲。下一代皆正常。父母非近亲。病例六病例六n n患者男性，患者男性，患者男性，患者男性，2020岁。岁。岁。岁。n n指趾及四肢关节变粗指趾及四肢关节变粗指趾及四肢关节变粗指趾及四肢关节变粗1 1年，头面部皮肤增厚、松弛、年，头面部皮肤增厚、松弛、年，头面部皮肤增厚、松弛、年，头面部皮肤增厚、松弛、多皱多皱多皱多皱2 2年。年。年。年。n n面部油脂多，较多粉刺。面部油脂多，较多粉刺。面部油脂多，较多粉刺。面部油脂多，较多粉刺。n nX X线检查：双侧尺桡骨、胫腓骨膜增生，骨皮质增线检查：双侧尺桡骨、胫腓骨膜增生，骨皮质增线检查：双侧尺桡骨、胫腓骨膜增生，骨皮质增线检查：双侧尺桡骨、胫腓骨膜增生，骨皮质增厚，骨干增粗。厚，骨干增粗。厚，骨干增粗。厚，骨干增粗。n n皮肤病理：表皮棘层肥厚，真皮胶原纤维增生，皮肤病理：表皮棘层肥厚，真皮胶原纤维增生，皮肤病理：表皮棘层肥厚，真皮胶原纤维增生，皮肤病理：表皮棘层肥厚，真皮胶原纤维增生，间质酸性粘多糖沉积。间质酸性粘多糖沉积。间质酸性粘多糖沉积。间质酸性粘多糖沉积。n诊断：诊断： 骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症病例七病例七n n患者男性，33岁。n n头面部皮肤增厚、双手足肥大15年。n n患者于15年前始面部反复多发皮色丘疹，后头皮及面部皮肤渐增厚，出现皱褶，呈焦虑状，毛孔粗大，皮肤油腻，双手及双足十指（趾）皮肤亦增厚，末端增粗。家族中无类似病史。 n n体格检查：一般情况好，智力正常，心、肺、腹均未见明显异常；n n皮肤科检查：头面部皮肤粗糙、增厚，额及眉间有褶皱，呈回状，面部毛孔粗大，呈桔皮状外观，表面油腻。双手足指(趾)皮肤粗燥、肥厚，末端呈杵状膨大 ，双前臂及小腿粗壮。 组织病理组织病理 09876最后诊断最后诊断n n骨膜增生厚皮症病例八病例八n n男性，男性，男性，男性，7373岁。岁。岁。岁。n n额部淡红斑块额部淡红斑块额部淡红斑块额部淡红斑块3 3月。月。月。月。n n患者患者患者患者3 3月前局部硬物碰撞，月前局部硬物碰撞，月前局部硬物碰撞，月前局部硬物碰撞，2 2周后出现紫红色斑，周后出现紫红色斑，周后出现紫红色斑，周后出现紫红色斑，无痛痒，无痛痒，无痛痒，无痛痒，2 2月前红斑渐扩大，并出现黑色结节。月前红斑渐扩大，并出现黑色结节。月前红斑渐扩大，并出现黑色结节。月前红斑渐扩大，并出现黑色结节。n n查体：左额部有一查体：左额部有一查体：左额部有一查体：左额部有一54cm54cm紫红色浸润性斑块，形状紫红色浸润性斑块，形状紫红色浸润性斑块，形状紫红色浸润性斑块，形状不规则，质地较硬，表面不平，斑块内有一直径不规则，质地较硬，表面不平，斑块内有一直径不规则，质地较硬，表面不平，斑块内有一直径不规则，质地较硬，表面不平，斑块内有一直径1.2cm1.2cm黑色结节。黑色结节。黑色结节。黑色结节。n临床诊断？n n组织病理：真皮内不规则裂隙状血管腔和内皮细胞团块，组织病理：真皮内不规则裂隙状血管腔和内皮细胞团块，组织病理：真皮内不规则裂隙状血管腔和内皮细胞团块，组织病理：真皮内不规则裂隙状血管腔和内皮细胞团块，部分细胞明显异形。免疫组化部分细胞明显异形。免疫组化部分细胞明显异形。免疫组化部分细胞明显异形。免疫组化CD31CD31、CD34CD34阳性阳性阳性阳性n n最后诊断？最后诊断？n n老年人头面部血管内皮瘤（血管肉瘤）老年人头面部血管内皮瘤（血管肉瘤）病例九病例九n n患者男性，53岁。n n躯干、四肢红斑伴瘙痒4年，加重20天。n n查体：双肩、双前臂伸侧及双足背大片淡紫红斑，局部干燥，少许鳞屑、结痂。左肩部皮损左肩部皮损组织病理组织病理 09940n临床诊断？ n n补充病史：患者有明确的饮酒史，每天饮用白酒67两，饮酒约30年。最后诊断最后诊断n烟酸缺乏症烟酸缺乏症烟酸缺乏症Pellagran n陪拉格、糙皮病陪拉格、糙皮病n n维生素维生素PPPPn n皮炎：曝露部位，界限清楚，红斑肿胀、干燥脱屑。皮炎：曝露部位，界限清楚，红斑肿胀、干燥脱屑。n n肠炎：腹泻。肠炎：腹泻。n n神经精神症状：重者可痴呆。神经精神症状：重者可痴呆。n nsymmetric scaly symmetric scaly erythematouserythematous plaques in plaques in sun exposed sitessun exposed sitesn nA 40-year-old man A 40-year-old man developed scaly reddish-developed scaly reddish-brown plaques on the sun brown plaques on the sun exposed areas of the hands exposed areas of the hands and feet. He did have a and feet. He did have a history of photosensitivity history of photosensitivity (itching and burning with (itching and burning with sun exposure) and chronic sun exposure) and chronic alcohol abusealcohol abuse 病例十n n患者女性，患者女性，1414岁。岁。n n胸背部白斑、萎缩胸背部白斑、萎缩7 7年，无不适。年，无不适。n n查体：上胸背及肩部散在米粒大小色素脱查体：上胸背及肩部散在米粒大小色素脱失斑，局部轻度萎缩。失斑，局部轻度萎缩。组织病理组织病理 09796最后诊断n硬化性萎缩性苔藓硬化性萎缩性苔藓 病例十一病例十一n n患者男性，37岁。n n双眼内眦皮疹半年。n n查体：双眼内眦外各有一黄豆大淡红色丘疹。组织病理组织病理 09892最后诊断最后诊断n孢子丝菌病病例十二病例十二n n患者女性，8岁。n n面部丘疹4年，无痛痒感。n n查体：面中部散在较多米粒大皮色丘疹。组织病理组织病理 09827最后诊断最后诊断n毛发上皮瘤毛发上皮瘤病例十三病例十三n n患者男性，43岁。n n腋窝、腘窝红斑糜烂反复发作3年。n n查体：面颈部较多抓痕，腋窝、腘窝大片红斑，轻度糜烂。组织病理组织病理 09958最后诊断最后诊断n慢性家族性良性天疱疮慢性家族性良性天疱疮病例十四病例十四n n患儿男性，4岁。n n全身散发红斑脱屑2年余。组织病理组织病理 09950最后诊断最后诊断n毛发红糠疹毛发红糠疹病例十五n n患者女性，患者女性，5555岁。岁。n n全身泛发皮疹半年，加重全身泛发皮疹半年，加重2020天。天。n n四肢伸侧、躯干泛发淡红色毛囊角化性丘四肢伸侧、躯干泛发淡红色毛囊角化性丘疹，少许小片状红斑，掌跖红斑角化。疹，少许小片状红斑，掌跖红斑角化。组织病理组织病理 09818最后诊断最后诊断n毛发红糠疹毛发红糠疹