胸腺瘤广西龙潭医院外一科广西龙潭医院外一科谢春梨谢春梨胸腺生理作用为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官。位于胸腔前纵隔。胚胎后期及初生时，人胸腺约重1015克，是一生中重量相对最大最大的时期。随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期约3040克。此后胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅15克。胸腺.正正中中劈劈胸胸骨骨切切口口胸腺瘤虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在5060岁，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。症状体征症状体征喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张。如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。胸壁胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状；喉返神经胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurleys(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。胸腺瘤胸腺伴随疾病胸腺伴随疾病1.重症肌无力重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。疾病。30%70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有力患者中有10%30%合并有胸腺瘤。合并有胸腺瘤。其中其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。乱引起，也可能有某些巧合。发病年龄一般比单纯肌无力病人大发病年龄一般比单纯肌无力病人大1015岁，比单纯胸腺岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见。细胞型最少见。如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报报道了道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力。胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应反应.胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。现。胸腺瘤胸腺伴随疾病胸腺伴随疾病22文献报道5%7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。可能与免疫抑制有关，Jepson和Vas(1974)提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成。2.红细胞再生不良症红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细胞缺乏，约占少及血中网织红细胞缺乏，约占30%的患者同时合的患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。正常。Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。胸腺瘤胸腺伴随疾病胸腺伴随疾病3Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。3.低丙种球蛋白血症临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。延迟等。Good(1954)首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别特别是梭形上皮细胞型胸腺廇是梭形上皮细胞型胸腺廇)。但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。胸腺瘤胸腺伴随疾病胸腺伴随疾病4胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善。胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善。Ver-ley(1985)报道的报道的200病例中发现病例中发现1.5%胸腺廇病人合并胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮。4.系统性红斑狼疮胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，Maggi(1991)报道报道214例胸腺瘤病人中，有例胸腺瘤病人中，有2.5%的患的患者伴发系统性红斑狼疮，者伴发系统性红斑狼疮，临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响。此类病人临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响。此类病人的预后差。的预后差。胸腺瘤胸腺伴随疾病胸腺伴随疾病5它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)。5.库欣综合征除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。胸腺瘤胸腺伴随疾病胸腺伴随疾病6Lewis(1987年)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料，发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤。6.伴发其他器官的肿瘤胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤，其中的机制尚不清楚。肿瘤的发生一般在术后，但也有在发现胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。胸腺瘤发病机制可直接侵犯周围组织和器官，如纵隔胸膜、心包、肺、大可直接侵犯周围组织和器官，如纵隔胸膜、心包、肺、大血管及神经，向颈部延伸侵及甲状腺，向下通过主动脉裂孔血管及神经，向颈部延伸侵及甲状腺，向下通过主动脉裂孔播散到膈下肝、肾及腹腔血管周围。播散到膈下肝、肾及腹腔血管周围。胸腺瘤的淋巴道转移相对较少，可能受累的淋巴结依次是胸腺瘤的淋巴道转移相对较少，可能受累的淋巴结依次是纵隔淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋纵隔淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。多数胸腺瘤呈膨胀性生长，有完整包膜，即多数胸腺瘤呈膨胀性生长，有完整包膜，即使瘤体较大，也容易完整切除。使瘤体较大，也容易完整切除。30%60%的的胸腺瘤呈浸润性生长。胸腺瘤呈浸润性生长。血行转移更为少见，转移的靶器官和组织依次为肺、血行转移更为少见，转移的靶器官和组织依次为肺、肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞。仅有4%的胸腺瘤是由单一的胸腺上皮细胞组成，绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组成的。病理特征:实验室实验室检查检查活组织活组织检查检查 胸部胸部X X线线磁共振磁共振成像成像 胸部胸部CT CT 检查方法？实验室检查：血清乙酰胆碱酯酶抗体、甲胎蛋白(AFP)和-绒毛膜促性腺激素(-hCG)检查对于胸腺瘤鉴别判断有一定价值，特异性不高。胸内甲状胸内甲状腺肿腺肿 畸胎瘤畸胎瘤纵隔霍奇纵隔霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤胸腺组胸腺组织增生织增生 疾病诊断疾病诊断胸腺瘤并发症重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。重症肌无力长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。重症肌无力目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖，对自身成分(横纹肌)发生免疫反应，出现肌无力。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，服抗乙酰胆碱酯酶药物，剂量不断增加而症状不减轻，或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应，这些抗原可存在于人体胸腺内。单纯红细胞再生障碍性贫血与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的，原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用，可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。肾病综合征肾病综合征肾炎肾炎肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了，肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病，全身表现的一部分。胸腺瘤护理常规1.50%60%无症状，在查体时偶然发现。无症状，在查体时偶然发现。2.25%以上患者有瘤体侵犯或压迫纵隔引起咳嗽、胸以上患者有瘤体侵犯或压迫纵隔引起咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。少数出现声音嘶哑。少数出现声音嘶哑。一、病情观察胸腺瘤胸腺瘤主要发生在成人，儿童极少胸腺瘤胸腺瘤主要发生在成人，儿童极少见，女性稍多见，且多伴重症肌无力。见，女性稍多见，且多伴重症肌无力。3.腺瘤胸腔内转移，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸腺瘤胸腔内转移，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。远处转移以骨骼系统最为常见，引起相关部不适等症状。远处转移以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。的转移症状。4.全身症状：体重减轻、疲劳、发热、盗汗等非特异性症全身症状：体重减轻、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状状。（三）对症护理1、观察痰液的性质、颜色和量，痰液不易咳出时，可给超声雾化吸入，咳嗽时，用止咳药物。2、观察患者呼吸改善的情况，必要时采取半卧位或坐位，以减轻胸闷、喘憋、气急症状。遵医嘱给予氧气吸入，并做好用氧指导。二、护理措施二、护理措施（一）与患者沟通，做好心理护理。（二）饮食高蛋白、高热量、高维生素、无刺激性食物，鼓励患者多饮水。4.观察患者胸痛程度，必要时应用止痛药物并做好用药指导3、如果有上腔静脉压迫症状应选择下肢进行输液。5.发热的患者给予物理降温或药物降温，协助多饮水，及时更换床单元（四）化疗用药护理（三）放疗护理（五）掌握药物的主要作用及副作用，用药注意事项。二。此型的特点是由于新斯的明用药不足所致，胆碱能危象是由于注射新斯的明过量所致，主要表现为呼吸道分泌物大量增加，注射本药后肌无力危象症状反而加重，停药后肌无力症状逐渐好转，因此应停用一切抗胆碱酯酶药物。（六）重症肌无力危象的观察与护理重症肌无力危象的观察与护理一。重症肌无力危象分为3种类型。肌无力危象主要表现为呼吸困难、烦躁不安、发绀、气管内分泌物增多而无力排出致严重缺氧，严重者引起急性呼吸衰竭，试验注射腾喜龙，肌力增强，支持此诊断。四。掌握抗胆碱酯酶药物的给药途径及剂量，防止胆碱能危象的发生。三。反拗危象指应用大量抗胆碱酯酶药物或完全停用此类药物均不能缓解，患者呼吸肌麻痹逐渐加重。五。密切观察患者是否出现流涎、出汗、心率减慢、肌肉震颤等神经系统症状是判断胆碱酯酶抑制剂用量不足或过量。胸腺瘤预后1.肿瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸润)，以及手术切除是否完全切除是影响预后的最主要因素。影响因素这些因素将影响到胸腺瘤病人的存活。其中主要有：.2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮细胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率较其他类型有很大下降。4.重症肌无力的存在不再是胸腺瘤病人的一重症肌无力的存在不再是胸腺瘤病人的一种负面因素。不少学者指出：以治疗的长期效种负面因素。不少学者指出：以治疗的长期效果看，伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有果看，伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。者的早期发现起了主要作用。3.肿瘤体积大，对长期存活率有负肿瘤体积大，对长期存活率有负面作用。面作用。5.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差7.大剂量多种化疗方案治疗的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有转移)中发现有值得注意的长期存活的病例。.6.期、期浸润型胸腺瘤进行联合治疗(手术加放疗)较单纯手术组的预后要好。尽管有完全包膜的肿瘤很小,其复发危险性很高，建议再次手术或术后放疗。对于有浸润性且仍保持典型无刺激性细胞外观的胸腺瘤，常需术后放疗以达到足够控制的目的。事实上尽管采取放疗，侵袭性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜肿瘤的10年成活率谢谢聆听THANKS