肾上腺疾病外科治疗;目的和要求：目的和要求： 一一掌掌握握儿儿茶茶酚酚胺胺征征的的病病因因、病病理理、临床表现，诊断和治疗原那么。临床表现，诊断和治疗原那么。 二二熟熟习习皮皮质质醇醇症症、原原发发性性醛醛固固酮酮增增多多症症的的病病理理，临临床床表表现现，诊诊断断和和治治疗疗原原那么。那么。 三三了了解解肾肾上上腺腺生生理理功功能能，部部分分解解剖。剖。;教学内容：教学内容： 儿儿茶茶酚酚胺胺症症的的病病因因、病病理理，临临床表现，诊断和治疗原那么。床表现，诊断和治疗原那么。;第一第一节 皮皮质醇症醇症据病因分据病因分类： 1 1、 ACTHACTH依依赖性性：垂垂体体性性库兴氏氏病病Cushing syndromeCushing syndrome。异位。异位ACTHACTH综合症。合症。 2 2、 ACTHACTH非非依依赖性性：肾上上腺腺皮皮脂脂腺腺瘤瘤、癌，癌，结节性性肾上腺增生。上腺增生。;临床表床表现： 1 1、 四肢无力及肌肉萎四肢无力及肌肉萎缩。 2 2、 向心性肥胖、水牛背、向心性肥胖、水牛背、满月月脸等。等。 3 3、 皮肤紫皮肤紫纹。 4 4、 精神失常。精神失常。 5 5、 高血高血压、血、血钾可偏低。可偏低。 6 6、 骨骨质疏松。疏松。 7 7、 糖尿病病症。糖尿病病症。 8 8、 性功能紊乱，月性功能紊乱，月经失失调，多毛。，多毛。;诊断：断： 1 1、 病因病因诊断：断：见书表表57-157-1 2 2、 定定位位诊断断：CTCT、MRIMRI，垂垂体体瘤瘤需需摄片。片。治治疗：垂垂体体瘤瘤切切除除术、放放疗、药物物治治疗。 肾上腺手上腺手术，腺瘤切除，腺瘤切除术效果好。效果好。;第二节第二节 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症概概念念：肾肾上上腺腺或或异异位位组组织织自自主主或或部部分分自自主主分分泌泌过过多多的的醛醛固固酮酮抑抑制制了了肾肾素素分分泌泌，产生以高血压，低血钾为特征的综合症。产生以高血压，低血钾为特征的综合症。;类型：型： 1 1、 肾上上腺腺皮皮质腺腺瘤瘤。发生生在在球球状状带 2 2、 肾上腺皮上腺皮质腺癌。腺癌。 3 3、 原原发性性肾上腺皮上腺皮质增生。增生。 4 4、 特特发性性醛固固酮增多症。增多症。 5 5、 糖糖皮皮质激激素素可可抑抑制制的的原原醛症症和和肾上腺外分泌上腺外分泌醛固固酮的的肿瘤属稀有型。瘤属稀有型。;临床表床表现： 1 1、 高血高血压、肌无力，周期麻木。、肌无力，周期麻木。 2 2、 多尿、夜尿、多尿、夜尿、烦渴。渴。 3 3、 化化验：低血：低血钾、高尿、高尿钾病病因因诊断断：肾上上腺腺腺腺瘤瘤可可经过CTCT及及MRIMRI确确诊。治治疗：手：手术切除，切除，药物物预备用安体舒通。用安体舒通。;第三节：儿茶酚胺症第三节：儿茶酚胺症概概念念：是是嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤与与肾肾上上腺腺髓髓质质增增生生的的称号。称号。特特点点：分分泌泌大大量量儿儿茶茶酚酚胺胺，引引起起高高血血压压，高代谢，高血糖为主要表现的疾病。高代谢，高血糖为主要表现的疾病。; 一、嗜铬细胞瘤： 发生于嗜铬细胞的肿瘤。多位于肾上腺髓质，10%为双侧性，肾上腺外占28、3%。 ;临床表现：临床表现：1 1、多样化表现，也可无任何临床病症。、多样化表现，也可无任何临床病症。2 2、高血压：两种类型：、高血压：两种类型： 1 1继继续续性性高高血血压压，阵阵发发性性加加剧剧。加加剧剧时时可可有有典典型型胸胸闷闷、气气短短、心心动动过过速速、抽抽搐搐等等表表现。现。 2 2阵阵发发性性高高血血压压，平平常常血血压压正正常常，发发作时也有上述典型临床病症。作时也有上述典型临床病症。高血压可由多种诱因诱发。高血压可由多种诱因诱发。3 3、化化验验：发发作作高高血血压压时时尿尿VMAVMA增增高高，血血中中儿儿茶茶酚胺测定有助于诊断。酚胺测定有助于诊断。;诊断：据以下几条断：据以下几条 1 1、 典型典型临床高血床高血压表表现。 2 2、 尿尿VMAVMA测定定值。 3 3、 CTCT定定位位。可可发现肾上上腺腺区区有占位。有占位。;治疗：手术切除肿瘤。治疗：手术切除肿瘤。术前预备：术前预备：1 1、选选用用长长效效a-a-受受体体阻阻滞滞剂剂，将将血血压压控控制制在在140/90mm140/90mm以以下下，稳稳定定2 2周周，用用心心得得安安控控制心率。制心率。2 2、扩扩展展血血容容量量：术术前前3-53-5天天输输血血、输输液液，以以防防术术后后血血压压下下降降、血血液液重重新新分分配配，引引起血容量缺乏。起血容量缺乏。完完善善的的三三大大目目的的：血血压压控控制制在在正正常常范范围围，心心率率小小于于9090次次/ /分分钟钟，血血细细胞胞比比容容小小于于45%45%。;二、肾上腺髓质增生症：二、肾上腺髓质增生症： 临临床床特特点点与与嗜嗜铬铬细细胞胞完完全全一一致致。CTCT检检查查肾肾上上腺腺区区没没有有肿肿物物，部部分分病病人人肾肾上上腺腺呈均匀增大，术后病理可确诊。呈均匀增大，术后病理可确诊。;小小结： 1 1、 皮皮质醇醇症症有有典典型型临床床表表现，向向心心肥肥胖胖高高血血压等等，病病变部部位位在在肾上上腺腺皮皮质囊囊状状带。治治疗以以手手术切切除除为主。主。 2 2、 原原醇醇症症病病变部部位位在在肾上上腺腺皮皮质球球状状带，典典型型临床床表表现为顽固固性性低低血血钾周周期期麻麻木木及及高高血血压。治治疗为手手术切除腺瘤。切除腺瘤。 3 3、 儿儿茶茶酚酚胺胺症症病病变部部位位在在肾上上腺腺髓髓质，临床床表表现为高高血血压，高高代代谢之之表表现，诊断断根根据据为典典型型临床床表表现，化化验检查。影影响响学学检查综合合断断定定，治治疗以以手手术治治疗为主主，但但术前前预备很重要，直接与手很重要，直接与手术中、手中、手术后病人的生命平安相关。后病人的生命平安相关。;