铁与铁与HB基础与临床基础与临床原卟啉原卟啉+铁铁血红素血红素 珠蛋白珠蛋白=HB 晓峰血液 缺缺铁铁先天性和获得性转铁蛋白缺乏先天性和获得性转铁蛋白缺乏遗传性贮铁遗传性贮铁贫血贫血铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血血红蛋白病血红蛋白病卟啉病卟啉病2血红蛋白由血红蛋白由血红素血红素与与珠蛋白珠蛋白组组成血红素：铁原子与原卟啉成血红素：铁原子与原卟啉复合物。珠蛋白：包括复合物。珠蛋白：包括、和和珠蛋白珠蛋白6 6种。种。 血红蛋白是由两种不同的鳌合了血红素的珠蛋血红蛋白是由两种不同的鳌合了血红素的珠蛋白肽链所形成的四聚体结构，在人体的不同发白肽链所形成的四聚体结构，在人体的不同发育时期，其主要的血红蛋白（育时期，其主要的血红蛋白（HbHb）组成不同）组成不同3 原卟啉原卟啉+ +铁铁血红素血红素 珠蛋白珠蛋白=HB=HB每个每个HBHB单体是由单体是由 一条珠蛋白肽链一条珠蛋白肽链 和一个血红素组成的。和一个血红素组成的。两对两对HBHB单体单体 一个球形四聚体，一个球形四聚体，280,000,000 HB/CELL280,000,000 HB/CELL成人成人HB HB ：HB A HB A 2 2 2 972 9798% 98% ；HB A2 HB A2 2 2 2 22 23 % 3 % ；胎儿胎儿HBHB： HB F HB F 2 2 2 2 胚胎胚胎HBHB： HB GOWER HB GOWER 2 2 2 2 ；( (妊娠妊娠1212周内周内) HB GOWER ) HB GOWER 2 2 2 2 ，HB PORTLAND HB PORTLAND 2 2 2 2 HBHB发育演变与遗传控制发育演变与遗传控制 胚胎早期先合成胚胎早期先合成 和和 HB GOWERHB GOWER（ 2 2 2 2 ） 同时或稍后合成同时或稍后合成 和和 HB GOWERHB GOWER （ 2 2 2 2 ） HB PORTLAND HB PORTLAND （ 2 2 2 2 ） 12 12周时周时 和和 逐渐消失，逐渐消失， 链迅速增加，链迅速增加， 开始合成，开始合成，HBFHBF为主（为主（ 2 2 2 2 ）。）。 妊娠末期和出生不久，妊娠末期和出生不久， 链迅速降低，链迅速降低， 链迅速增加，链迅速增加，HBAHBA为主（为主（ 2 2 2 2 ）。从胚胎到成人血红蛋白的种类也在发生演变。构成血红蛋白的珠蛋白是由两对多肽链组成的，即多肽链（114个氨基酸组成）及非多肽链（自146个氨基酸组成），分别命名为、及链）。胚胎早期，即胚胎8周内主要合成三种胚胎型血红蛋白旦白，分别为Hb GowerI（22），HbGower II（ 22）及Hb Portland （22）。 高尔先生 波特兰至胚胎17周这3种血红蛋白渐渐消失，并为大量胎儿血红蛋白HbF（22）和2种少量的成人型血红蛋白即HbA（22），HbA2（22）取代。胎儿6个月时HbF约占90%，HbAHK5-10%，以后HbA合成增加，HbF合成减少。出生时HbF约占70%，HbA约占30%，HbA91 mol/L是中重度中毒标志机理 ：抑制线粒体功能表现：腹痛、呕吐、呕血、黑便和代谢性酸中毒治疗：去铁敏、去铁胺44钱忠明,柯亚主编.铁代谢与相关疾病.北京:科学技术出版社.2010;P4 目录目录铁的代谢铁缺乏与相关疾病缺铁性贫血的诊断铁的重要性缺铁性贫血常见原因缺铁性贫血常见原因任何原因使任何原因使体内铁缺乏，体内铁缺乏，均可引起缺铁性贫血均可引起缺铁性贫血 铁丢失过多铁丢失过多 铁吸收不良铁吸收不良铁的需要量增铁的需要量增 加而摄入相加而摄入相 对不足对不足 铁缺乏的原因铁缺乏的原因铁的需求增加铁的摄取或吸收降低需求增加青少年快速增长怀孕和哺乳失血增加月经量大消化道失血献血吸收功能受损膳食摄入量不足小肠吸收不良Oliveira F, et al. J Clin Lab Anal. 2014 May;28(3):210-8.铁代谢铁代谢血清铁（血清铁（SI）8.95umol/L(500ug/L)总铁结合力（总铁结合力（TIBC）64.44umol/L(360ug/L)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15血清铁蛋白血清铁蛋白 12ug/LsTfR8mg/L普鲁士反应：阴性普鲁士反应：阴性可溶性转铁蛋白受体可溶性转铁蛋白受体(sTfR)TfR表达于幼红细胞膜表面，缺铁时表达于幼红细胞膜表面，缺铁时TfR脱落进脱落进入血液，成为入血液，成为sTfR，使血清，使血清sTfR升高。升高。临床意义临床意义sTfR是机体缺血的敏感指标是机体缺血的敏感指标转铁蛋白受体和铁蛋白的指标比值，利用转铁蛋白受体的升高和铁蛋白浓度的降低，两者之间变量的指标具有一定的相关性。还要结合骨髓细胞外铁的减少，对于诊断缺铁性贫血是比较有把握的。实验对诊断提供了两个方面优越性：转铁蛋白受体在诊断缺铁贫血有较强的敏感特异性，较少受炎症及恶性疾病的影响；而铁蛋白恰相反，因为铁蛋白为急性相反应蛋白，在炎症状况下明显升高，直接影响对贫血类型的判断。当机体在初期缺铁，转铁蛋白受体不十分明显，随着贮存铁及贫血程度的加剧，浓度才会明显升高；而铁蛋白对铁的摄取，存储和释放有着非凡的能力，利用存储形式，通过蛋白膜保护细胞不受离子化铁的毒害，健康人、缺铁或铁过度负荷患者的血清中铁蛋白与利用贮存铁有着直接关系50阴性（阴性（-）：骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄）：骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒，幼红细胞内铁小颗粒减少或消失，素颗粒，幼红细胞内铁小颗粒减少或消失，铁幼粒细胞铁幼粒细胞0.9mol/L（全血）（全血）锌原卟啉锌原卟啉(ZPP)0.96mol/L（全血）（全血）FEP/Hb4.5g/gHb二、发病机制二、发病机制 （一）（一） 缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响（二）缺铁对造血系统的影响（二）缺铁对造血系统的影响 一些铁储备足够或甚至过多的患者，当其储存的铁不能快速转运以满足骨髓受到EPO刺激后生成红细胞时对铁的大量需求，可能发展为功能性缺铁为使重组人促红细胞生成素(rHuEPO)治疗达到最佳效果，应有充足的铁以维持血清铁蛋白100mg/L，低色素红细胞10%，转铁蛋白饱和度20%1检测功能性缺铁有三个重要方法，即检测血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度和低色素红细胞功能性缺铁是rHuEPO治疗反应差的最常见原因，治疗功能性缺铁可优化rHuEPO治疗效果，并防止rHuEPO浪费功能性铁缺乏功能性铁缺乏1.EuropeanBestPracticeGuideline2004铁缺乏的分期铁缺乏的分期正常正常储铁减少缺铁性红细胞生成减少正常缺铁性贫血第1阶段体内贮存铁减少或消失，但尚未影响红细胞生成，血清铁、血红蛋白都正常第2阶段：指红细胞生成所需铁已供给不足，表现为储铁减少或消失，血清铁、转铁蛋白饱和度下降，但尚未出现明显贫血第3阶段指循环内血红蛋白总量减少，除上二阶段表现外，还有血红蛋白浓度、红细胞积压下降贮存铁转运铁红细胞系铁钱忠明主编.铁代谢基础与临床.科学出版社.2000.P185发病机制发病机制三个阶段1隐性缺铁期（ID） 缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少2红细胞内缺铁（IDE） 贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常3缺铁性贫血（IDA）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少实验室检查实验室检查 1 1、缺铁参数、缺铁参数减少参数减少参数血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)12(SF)12G/LG/L血清铁（血清铁（SISI）8.958.95MOL/LMOL/L转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TSTS）0.150.94(FEP)0.94MOL/LMOL/L血液锌原卟啉（血液锌原卟啉（ZPPZPP）0.960.96MOL/LMOL/L总铁结合力（总铁结合力（TIBCTIBC）64.4464.44MOL/LMOL/L血液可溶性运铁蛋白受体血液可溶性运铁蛋白受体STFR26.05STFR26.05MOL/LMOL/L2 2、血象、血象( (包括红细胞指数包括红细胞指数) )及网织红细胞。及网织红细胞。 3 3、骨髓涂片及铁染色、骨髓涂片及铁染色( (必要时必要时) )。 4 4、大便潜血、虫卵。、大便潜血、虫卵。 5 5、胃肠道钡餐或胃镜检查、胃肠道钡餐或胃镜检查( (必要时必要时) )。 6 6、妇科检查、妇科检查( (月经过多的患者月经过多的患者) )。 7 7、肝、肾功能。、肝、肾功能。内科住院患者铁缺乏常见内科住院患者铁缺乏常见内科住院患者铁缺乏常见对329例内科住院患者进行铁指标检测，45例(13.7%)患者铁缺乏高达2/3内科住院患者可能未进行铁缺乏诊断Balthasar L. Hug, et al. Swiss Med Wkly. 2013;143:w13847红细胞减少组织缺氧 面色苍白，乏力头晕心悸含铁酶（过氧化物酶、细胞色素C还原酶、琥酸脱氢酶、核糖核酸还原酶、黄嘌呤化酶、）活性下降，上皮细胞角化变性，指甲扁平变薄，勺状甲。消化道粘膜萎缩，口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，胃酸分泌减少食欲减退。单胺氧化酶下降神经智力受限烦躁易怒、注意力不集中。a磷酸脱氢酶减少肌肉乳酸堆积，肌力下降慢性肾脏性疾病患者铁缺乏常见慢性肾脏性疾病患者铁缺乏常见CKD期贫血患病率即高达22%，随着肾功能下降贫血患病率进一步升高，CKD期高达98.86%1CKD分期越晚，贫血患病率越高1促红细胞生成素缺乏和铁缺乏是CKD患者贫血的主要原因2超过1/3的CKD患者铁缺乏215%22%的HD患者和41%45%的PD患者绝对铁缺乏31.丁小强等.复旦学报(医学版).2009;36:562-5652.AgarwalAK.JAmMedDirAssoc2006;7:S7-123.IainC.Macdougall,etal.NephrolDialTransplant.2000;15:2032COPDCOPD患者中缺铁性贫血较常见患者中缺铁性贫血较常见Silverberg et al. BMC Pulmonary Medicine 2014;14:24一项对住院的107例COPD患者研究发现，43.9%的患者贫血，对其中18例患者进行铁指标检测，全部患者均铁缺乏，COPD患者中铁缺乏常见贫血增加患者住院率和死亡率COPD患者贫血主要由炎症引起，细胞因子的增加引起贫血和铁缺乏妊娠期生理性贫血：血容量增加40%50%（1200 1800mL），3234周达高峰，持续至产后13周。红细胞容量增加18%30%妊娠期的铁平衡（相当于失血1500mL的铁） 平均量（mg）供应胎儿所需270胎盘脐带丢失90分娩失血150铁正常丢失170红细胞扩容所需450合计1130分娩后红细胞缩容450净丢失（9月）680需铁量：平均2.5mg/d，后3月则 3.07.5mg/d组别人数铁减少IDA(%)ID(%)孕妇359142.619.161.7孕早期151839.99.649.5孕中期114438.819.858.6孕晚期92951.633.885.4育龄妇女372134.415.149.5l 上海地区80年代调查资料：IDA(%)ID(%) 育龄妇女 11.39 43.32 妊娠3月以上19.28 66.27铁缺乏和慢性心力衰竭铁缺乏和慢性心力衰竭30%50%的慢性心力衰竭患者铁缺乏铁缺乏增加慢性心力衰竭患者死亡率和心脏移植的风险铁缺乏是慢性心力衰竭严重程度的独立预测因子目前铁缺乏是慢性心力衰竭的一个新兴治疗靶点Cohen-Solal A, et al. Heart. 2014; pii: heartjnl-2014-305669. 成年男性和绝经期妇女伴IDA经检查证实系G.I失血引起占62%64%（胶囊内镜技术 vs 常规内镜）英国统计原因不明低色素性贫血占IDA 17%，常见于年轻女性自身免疫性萎缩性胃炎和HP感染是原因不明IDA和难治性IDA的原因，HP根治疗，口服铁剂恢复疗效HP和IDA关系：隐性失血，竞争食物中铁，改变胃液组成（pH和Vitamin C含量）非酒精性脂肪肝患者易发生缺铁性贫血非酒精性脂肪肝患者易发生缺铁性贫血非酒精性脂肪肝患者易发生缺铁性贫血，发生率高达34%与无铁缺乏的非酒精性脂肪肝患者相比，铁缺乏的患者具有显著的肥胖症，糖尿病，代谢综合征，P0.01Asma Siddique, et al. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2014;12:1170-1178 女性男性无肥胖肥胖经期规律经期不规律无DMDM无MSMS血清铁调肽(ng/Ml)+*+*+：P0.01；*P：0.05体内铁总含量正常，甚至增多，而有红系缺铁。铁被巨噬细胞封闭，而释放障碍，从而使红系铁利用障碍临床主要见于慢性炎症性疾病，肿瘤和长期血透的肾衰病人机制不清，可能是炎症性细胞因子引起运铁蛋白受体和铁蛋白表达的紊乱（IL6或TNF可引起SF上升，铁被巨噬细胞封闭）蛋白（基因）染色体蛋白功能突变性疾病DMT 1(SLC11A2)12跨膜铁输入蛋白伴铁过载的IDAGlutaredoxin 5(GLRX5)14参加铁-硫簇合成常染色体隐性遗传IDA伴铁过载转铁蛋白（TF）3血浆铁结合蛋白转铁蛋白缺乏症铜蓝蛋白（CP）3血浆铁氧化酶IDA伴铁过载DMT1(SLC11A2)二价金属离子转运蛋白1（DMT1）谷氧还蛋白(glutaredoxin)谷氧还蛋白基因GRX568脑组织缺氧头疼、记忆脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎力减退、末梢神经炎气促、呼吸困难，肺气促、呼吸困难，肺感染感染心悸，贫血性心心悸，贫血性心脏病，血色病脏病，血色病消化功能减低，消化功能减低，MA有有舌炎舌萎缩镜面舌舌炎舌萎缩镜面舌轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退希恩希恩氏综氏综合症合症减弱男性特征女性减弱男性特征女性月经过多药物引起月经过多药物引起的性特征的改变的性特征的改变贫血药物引起的贫血药物引起的免疫系统的改变免疫系统的改变缺铁性贫血的临床表现缺铁性贫血的临床表现贫血表现组织缺铁表现缺铁原发病表现常见乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差等；伴苍白、心率增快精神行为异常，如烦躁、易怒、异食癖；体力耐力下降；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、口角炎、缺铁性吞咽困难；毛发干燥、脱落，皮肤干燥；指甲缺乏光泽、易裂，重者指甲变平，凹下成勺状如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适，肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变，妇女月经过多，肿瘤性疾病的消瘦，血管内溶血的血红蛋白尿等陆再英, 钟南山主编.内科学.人民卫生出版社.2008.P571组织缺铁表现：皮肤：干燥皱缩、无光泽；皮肤：干燥皱缩、无光泽；毛发：干枯易脱落；毛发：干枯易脱落；指甲：脆薄易裂，指甲：脆薄易裂，反甲反甲（舟状指舟状指 ）粘膜损害：粘膜损害：口角炎口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、舌炎、舌乳头萎缩其它：免疫力降低，易合并感染舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica） 反甲反甲实验室检查实验室检查血常规 Hb减少 WBC、PLT正常 RBC与Hb下降不平行小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主骨髓铁染色 细胞内铁和细胞外铁减少或消失 确诊价值呈小细胞低色素性贫血 人体正常红细胞与低色素小红细胞人体正常红细胞与低色素小红细胞正常红细胞形态正常红细胞形态轻度轻度IDA中度中度IDA重度重度IDA骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血“幼核老浆幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质核老浆幼核老浆幼细胞外铁阴性细胞外铁阴性细胞内铁阴性细胞内铁阴性检测项目IDA(n=36)CDID(n=31)ACD(n=23)Hb(g/L)7219（72）8119（81）8617（85）MCV(fl)6818（68）8521（83）8811（90）MCHC2.21.3（2.8）2.90.9（3.1）2.91.0（3.2）SI(mol/L)75（6）94（8）138（12）TIBC(mol/L)7827（76）7225（74）6313（65）*TS(%)1315（8）148（13）2113（20）sTfR(nmol/L)5015（53）36.619（33）2413（20）SF(g/L)8.31.3（8.8）79.31.4（46.6）2081.7（423）sTfR/logSF19.00.6（27.6）6.60.7（7.6）4.00.5（3.04）sTfR/SF5.61.5（6.6）0.41.6（0.5）0.11.7（0.06）注：括号内为中位数，*为P0.05；为集合均数log(中位数)目录目录铁的代谢铁缺乏与相关疾病缺铁性贫血的诊断铁的重要性 Galenica Gruppe 21.08.2024缺铁性贫血的诊断缺铁性贫血的诊断血红蛋白Hb降低贫血铁状态的评估孕妇11.0 g/dl成人女性12.0 g/dl成人男性13.0 g/dl缺铁性贫血(IDA)MCV80血清铁蛋白(SF)MCV,80缺铁性贫血的诊断标准缺铁性贫血的诊断标准 1 1、小细胞低色素贫血：男性、小细胞低色素贫血：男性HB120 G/LHB120 G/L，女性，女性HB110 G/L HB110 G/L ，孕妇，孕妇HB100 G/L HB100 G/L ；MCV 80FLMCV 80FL，MCH26PGMCH26PG，MCHC MCHC 0.310.31；红细胞形态可有明显低色素表现。；红细胞形态可有明显低色素表现。 2 2、有明确的缺铁病因和临床表现。、有明确的缺铁病因和临床表现。 3 3、血清铁（、血清铁（SISI）8.9564.4464.44MOL/L(360MOL/L(360G/DL)G/DL)。 4 4、运铁蛋白饱和度、运铁蛋白饱和度0.150.15。 5 5、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%0.9(FEP)0.9MOL/L (50MOL/L (50G/DL)(G/DL)(全血全血) )，或血液锌原卟啉或血液锌原卟啉(ZPP)0.96(ZPP)0.96MOL/L (60MOL/L (60G/DL)(G/DL)(全血全血) )，或，或FEP/HB4.5FEP/HB4.5G/GHBG/GHB。 7 7、血清铁蛋白、血清铁蛋白(SF)14(SF)14G/LG/L。 8 8、铁剂治疗有效。、铁剂治疗有效。 符合第符合第1 1条和条和2 28 8条中任何二条以上者可诊断为缺铁性贫血。条中任何二条以上者可诊断为缺铁性贫血。缺铁性贫血缺铁性贫血的诊断的诊断参数参数缺铁缺铁性贫血性贫血诊断诊断小细胞低色素性贫血女性：12 g/dL Hb: 男性：13 g/dL孕妇：11 g/dLMCV80 fL，Mch27pg,MCHC32%血清铁蛋白(SF) 12 g/L转铁蛋白饱和度(TSAT)15% ?骨髓铁染色显示骨髓小粒可消失，铁粒幼细胞45g/gHb第八版内科学2013（二）、（二）、 贮铁缺乏的诊断标准贮铁缺乏的诊断标准( (符合以下任何一条符合以下任何一条即可诊断即可诊断) ) 1 1、血清铁蛋白、血清铁蛋白1414G/LG/L。（。（1 1G G相当于相当于812MG812MG的储存铁）的储存铁）2 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。 （三）、（三）、 缺铁性红细胞生成的诊断标准：缺铁性红细胞生成的诊断标准：符合贮铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条符符合贮铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条符合者即可诊断。合者即可诊断。 1 1、运铁蛋白饱和度、运铁蛋白饱和度0.150.90.9MOL/L (50MOL/L (50G/DL)(G/DL)(全全血血) )，或血液锌原卟啉，或血液锌原卟啉0.960.96MOL/L (60MOL/L (60G/DL)(G/DL)(全全血血) )，或，或FEP/HB4.5FEP/HB4.5G/GHBG/GHB。 3 3、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁幼粒红、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁幼粒红细胞细胞15%15%。三、鉴别诊断1感染性贫血。2地中海贫血。3铅中毒。4维生素B6反应性贫血5难治性铁粒幼红细胞性贫血。6遗传性伴性低色素性贫血。7先天性和获得性转铁蛋白缺乏症。8遗传性贮铁性贫血Byrd-Cooper型，Shahidi-Nathan-Diamond型。9. 胎母间出血性新生儿贫血。10. 慢性肾病。发病机制不明的低色素性贫血。1膈疝性贫血。2类风湿性关节炎。3播散性红斑狼疮。4和肠系膜淋巴错构瘤(Mesenteric Lymphoid Hemartoma)有关的贫血。缺铁贫血与慢性疾病贫血鉴别有六要点：缺铁贫血与慢性疾病贫血鉴别有六要点：明确缺铁性贫血和慢性疾病引起贫血的关系；明确缺铁性贫血和慢性疾病引起贫血的关系；区分缺铁区分缺铁I I期期( (铁贮存降低，铁功能正常铁贮存降低，铁功能正常) )和和期期( (缺铁性红细胞生成期缺铁性红细胞生成期) )；鉴儿童、青少年、育龄妇女、孕妇、老年人鉴儿童、青少年、育龄妇女、孕妇、老年人的缺铁情况，尤其是检出亚临床状态；的缺铁情况，尤其是检出亚临床状态；正确判断炎症和肿瘤患者是否缺铁；正确判断炎症和肿瘤患者是否缺铁；预示红细胞生成素治疗效果；预示红细胞生成素治疗效果；避免过量补铁。避免过量补铁。血红蛋白血红蛋白红细胞压积红细胞压积平均红细胞容积平均红细胞容积血清铁蛋白血清铁蛋白转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度血清转铁蛋白受体血清转铁蛋白受体红细胞原卟啉红细胞原卟啉骨髓可染铁骨髓可染铁血清铁血清铁(SI)(SI)转铁蛋白和总铁结合力转铁蛋白和总铁结合力(TIBC)(TIBC)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TAST)(TAST)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)骨髓可染铁骨髓可染铁正常人体的贮存铁为铁蛋白，在骨髓中铁蛋白聚合成为含铁血黄素骨髓内含铁血黄素减少或消失是铁缺乏的特征表现1诊断缺铁性贫血的“金标准”21.钱忠明主编.铁代谢基础与临床.科学出版社.20002.欧阳维富.使用医学杂志. 2008;4127-29血清铁血清铁(SI)(SI)血清铁(SI)是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，测定机体循环铁含量1正常情况下仅以其总量的1/3与铁结合，这部分为血清铁，血清铁是与转铁蛋白结合的铁量。2/3未与铁结合的运铁蛋白可称为未饱和的运铁蛋白但血清铁受近期口服铁，感染和炎症等多种因素影响而波动1炎症和恶性肿瘤能导致SI降低，有明显的昼夜变化2,3不能做为反映机体储存铁的可靠指标2，临床上需将SI与血清铁蛋白、转铁蛋白结合起来才能做出诊断31.Char M. Witmer. Pediatr Clin N Am.2013;133713482. 赵成艳等.中国实验诊断学. 2008;628-6313.钱忠明主编.铁代谢基础与临床.科学出版社.2000转铁蛋白和总铁结合力转铁蛋白和总铁结合力(TIBC)(TIBC)1.钱忠明主编.铁代谢基础与临床.科学出版社.2000.P1942.Char M. Witmer. Pediatr Clin N Am.2013;13371348主要由肝脏和巨噬细胞合成分布于血浆及血管外液中。血管内外的转运率每小时5%，有效运铁能力大约保持8天转铁蛋白正常人运铁蛋白血浆浓度为4480 moIL，应用间接法测定，即为总铁结合力。反映转铁蛋白的水平1缺铁时升高1，在营养不良、炎症、慢性感染和癌症患者体内均降低2总铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TAST)(TAST)最基本的颜色血清铁占总铁结合力的比值TAST=血清铁/总铁结合力(TIBC)100%1表示可用于合成红细胞的铁的数量1TSAT20%，骨髓中无/几乎无可染铁1,2局限性记录昼夜变化2炎症时是一种急性时相反应2TIBC是一种营养和/或炎症标记物铁缺乏的CKD患者体内TIBC有降低的趋势1.MacdougallIC.CurrOpinNephrolHyperten1994;3:620-6252.WishJB.ClinJAmSocNephrol2006;1:S4-8血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)最基本的颜色储存铁的化合物体内铁储存最有效的间接评估指标健康个体内，SF与体内铁储存相关局限性SF正常或过高不能排除功能性铁缺乏在人体内有性别差异(通常女性较低)炎症、感染、肿瘤及肝病均能致急性期反应物升高WishJB.ClinJAmSocNephrol2006;1:S4-8;2.贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充造血原料常用铁剂规格含铁量硫酸亚铁0.3/片20%硫酸亚铁控释片（福乃得）0.5/片20%富马酸亚铁0.2/片33%葡萄糖酸亚铁0.3/片12%右旋糖酐铁25mg/片35%琥珀酸亚铁(速力菲)0.1/片35%多糖铁复合物(力蜚能)150mg/粒46%药名剂量(mg)元素铁含量(mg)硫酸亚铁32565葡萄糖酸亚铁32538富马酸亚铁32519510764琥珀酸亚铁15050多糖铁复合物150150应选择二价铁剂成人治疗剂量 150200mg元素铁/d，预防剂量1020mg元素铁/d，不能耐受者适宜小剂量治疗(100mg/d)餐前一小时服用吸收率最高，餐后吸收率降低。低胃酸者，胃切除术后，长期应用抑制胃酸药者宜空腹服用肠溶片、缓释片要影响吸收维生素C或琥珀酸可增加铁剂吸收，但也增加不良反应有效者网红34d上升，10d达高峰,后Hb上升，贫血越重，上升速率越快，Hb达正常需8周正规治疗，贫血纠正后至少需要继续治疗36月以补足贮存铁，否则易复发恶心呕吐腹痛腹泻便秘烧心上腹不适食欲不振口腔异味力蜚能(n=31)311222202福乃得(n=36)126342414510速力菲（n=38）501525834药名规格(mg/粒)用法元素铁 (mg/粒)Fe吸收形式影响吸收因素不良反应每日费用*硫酸亚铁控释片（福乃得）5251 bid105Fe2+pH影响；与柠檬酸、Vc、氨基酸结合Fe2+有较大胃肠黏膜腐蚀性;一定胃肠道副反应5.6甘油磷酸铁（多维铁）100ml20ml qd5mg/mLFe2+8富马酸亚铁2001-2 tid70Fe2+0.09琥珀酸亚铁（速力菲）1001-2 tid35Fe2+6.6多糖铁复合物（力蜚能）150qd150多糖铁复合物PIC稳定高水溶性；无上述影响无胃粘膜刺激，LD50是普通铁剂13倍强5.3*以每天服用元素铁200mg计算右旋糖酐铁蔗糖铁葡萄糖酸铁分子量大中等小半衰期34d，铁释放利用慢56h，铁利用快稳定性稳定可允许一次给药稳定，循环中无游离铁释放，铁沉积在网状内皮系统稳定性低，剂量大容易释放游离铁，易沉积在肝实质细胞免疫原性有无无致命过敏反应发生率0.6%2.3%0.0046%罕见注射铁剂总量可按下列公式计算：铁剂总量(mg)=体重(kg)150-病人血红蛋白(g/L)0.24+500mg输血的输血的AEAE血容量大量输血的后凝血异常 脑病小结小结铁参与红细胞和血红蛋白的合成铁来自于外源和内源铁；铁吸收主要部位是十二指肠，受食物因素影铁吸收主要部位是十二指肠，受食物因素影响；响；转铁蛋白是体内铁的转运载体；肝脏、脾和骨髓在铁代谢中发挥重要作用铁缺乏分为3个阶段，内科住院患者铁缺乏常见，其与多种疾病相关缺铁性贫血的诊断指标包括骨髓可染铁，SI，转铁蛋白和TIBC， TAST，SF思考题思考题 1. 缺铁性贫血的常见病因是什么？缺铁性贫血的常见病因是什么？2. 组织缺铁有哪些表现？组织缺铁有哪些表现？3. 小细胞低色素性贫血见于哪些疾病？小细胞低色素性贫血见于哪些疾病？4. 如何鉴别缺铁性贫血和慢性病性贫血？如何鉴别缺铁性贫血和慢性病性贫血？谢谢谢谢