嗜铬细胞瘤甘肃省人民医院泌尿科甘肃省人民医院泌尿科金明霞金明霞一一 嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤多为良性，约占嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以色。嗜铬细胞瘤本病以2040岁青壮年患岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。大多数术后效果良好。u嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤 肾肾上腺髓上腺髓质质以及以及肾肾上腺外上腺外副副神经节系统产生神经节系统产生儿茶酚胺的儿茶酚胺的嗜铬细胞所发嗜铬细胞所发生的肿瘤生的肿瘤l临临床主要表床主要表现现高血高血压压甚至高血甚至高血压压危象危象l早期、正确早期、正确诊诊断并行手断并行手术术切除切除肿肿瘤瘤l可治愈的一种可治愈的一种继发继发性高血性高血压压l90%嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧发生于单侧 90%为良性为良性l10%10%异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤 肾肾上腺上腺髓质外肿瘤，髓质外肿瘤，因同人体内副神经节分布特点相同又称因同人体内副神经节分布特点相同又称副副神经节瘤神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部嗜铬细胞瘤大体标本嗜铬细胞瘤大体标本u肾肾上腺上腺 皮皮质质和髓和髓质组质组成成l髓髓质质起源于外胚起源于外胚层层，由大多角形，由大多角形细细胞胞组组成，成，细细胞可被胞可被重重铬铬酸酸盐盐染成棕色，故称染成棕色，故称嗜嗜铬细铬细胞胞l髓髓质质嗜嗜铬细铬细胞胞的胞的胞浆浆内有大量内有大量嗜嗜铬颗铬颗粒粒，它，它们们在在电镜电镜下表下表现为现为大小不等的囊泡，嗜大小不等的囊泡，嗜铬颗铬颗粒囊粒囊泡主要泡主要分泌和分泌和储储存儿茶酚胺存儿茶酚胺(CA)(CA)，即，即肾肾上腺素上腺素(E)(E)、去甲去甲肾肾上腺素上腺素(NE)(NE)和多巴胺和多巴胺(DA)(DA)l嗜嗜铬细铬细胞胞按其不同的形按其不同的形态态、功能及、功能及组织组织化学特征分化学特征分为为产产生生E E或或NENE的两种的两种细细胞胞l髓髓质质嗜嗜铬细铬细胞主要胞主要产产生生肾肾上腺素上腺素流行病学u国外尸解患病率为国外尸解患病率为0.30.95%u国内报道占高血压病人的国内报道占高血压病人的1%u可发生于任何年龄，高峰为可发生于任何年龄，高峰为2050岁岁u儿童占儿童占10%u男女发病无明显差异男女发病无明显差异二 临床表现u嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤 阵发阵发或持或持续续性分泌性分泌释释放放过过量量CACAl不同不同组织组织a-a-及及- -肾肾上腺能受体，不同效上腺能受体，不同效应应l不同分泌方式、不同分泌方式、肿肿瘤大小、瘤大小、E E和和NENE分泌量的多分泌量的多少及比例不同等差异使少及比例不同等差异使临临床表床表现现复复杂杂多多变变1 高血压uu嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 分泌分泌分泌分泌E E E E及及及及NENENENE方式不同，高血压表现不同方式不同，高血压表现不同方式不同，高血压表现不同方式不同，高血压表现不同 阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重l l50 50 50 50 60% 60% 60% 60% 持续性高血压持续性高血压持续性高血压持续性高血压，其中半数病人呈阵发加重，其中半数病人呈阵发加重，其中半数病人呈阵发加重，其中半数病人呈阵发加重l l40 40 40 40 50% 50% 50% 50% 阵发性高血压阵发性高血压阵发性高血压阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几，发作持续的时间可为几分钟、几，发作持续的时间可为几分钟、几，发作持续的时间可为几分钟、几小时、小时、小时、小时、1 1 1 1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁，天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁，天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁，天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁，可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次；可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次；可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次；可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次；血压明显升高，血压明显升高，血压明显升高，血压明显升高，收缩压可达收缩压可达收缩压可达收缩压可达200200200200300 mm Hg300 mm Hg300 mm Hg300 mm Hg，舒张压达，舒张压达，舒张压达，舒张压达150 150 150 150 180mmHg180mmHg180mmHg180mmHg以上以上以上以上l发作时高血压特点发作时高血压特点 一般降压药无效一般降压药无效l部分阵发性高血压部分阵发性高血压 发作时间很短，甚发作时间很短，甚至持续不到至持续不到1分钟而不易观测到发作时分钟而不易观测到发作时的血压，故给临床诊断带来困难，对此的血压，故给临床诊断带来困难，对此类短暂发作的血压增高可进行类短暂发作的血压增高可进行24小时动小时动态血压监测态血压监测，为诊断提供手段，为诊断提供手段l高血压特征性表现高血压特征性表现 阵发性发作阵发性发作l平时血压可正常平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发l部分病人病情进展迅速，严重时可出现部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明经萎缩以致失明l高血压脑病、心、肾高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命等严重并发症危及生命2.头痛、心悸、多汗三联征l头痛头痛 5971%，因血压突然升高而出现剧因血压突然升高而出现剧烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受l心悸心悸 5065%，常伴有胸闷、憋气、胸部常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧l多汗多汗 5065%，平时即怕热及出汗多，发平时即怕热及出汗多，发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉3 体位性低血压l大多数持大多数持续续性高血性高血压压，在治，在治疗疗前常出前常出现现明明显显的的体位性低血体位性低血压压l原因原因可能与可能与长长期儿茶酚胺水平增高而使血期儿茶酚胺水平增高而使血管收管收缩缩、循、循环环血容量减少、血容量减少、肾肾上腺能受体上腺能受体降降调节调节、自主神、自主神经经功能受功能受损损致反射性外周致反射性外周血管收血管收缩缩障碍等多因素有关障碍等多因素有关4 嗜铬细胞瘤高血压危象u定定义义 血血压时压时而急而急剧剧增高，增高，时时而而骤骤然下降，然下降， 出出现现大幅波大幅波动动l特点特点高血高血压压、低血、低血压压反复交替反复交替发发作作l甚至出甚至出现现低血低血压压休克休克l部分病人可同部分病人可同时时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意体抽搐、神志不清及意识丧识丧失失l部分病人部分病人发发生生脑脑出血或急性心肌梗塞出血或急性心肌梗塞u机制机制 瘤体突然大量分泌并瘤体突然大量分泌并释释放放CACA作用于血作用于血管舒管舒缩缩中枢，影响血管运中枢，影响血管运动动反射反射l特特别别是当是当肿肿瘤分泌大量瘤分泌大量E E，兴奋兴奋- -肾肾上腺能上腺能受体受体时时可可产产生生较较强强的血管舒的血管舒张张效效应应；l由于血管收由于血管收缩缩，加之大量出汗，造成，加之大量出汗，造成血容量血容量减少减少5 代谢紊乱l糖代糖代谢谢功能障碍功能障碍 E E和和NENE在体内可促在体内可促进进肝糖原、肝糖原、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛岛素分泌及素分泌及对对抗内源或外源性胰抗内源或外源性胰岛岛素的降血糖作用，而素的降血糖作用，而使血糖升高。高血使血糖升高。高血压发压发作作时时可伴有血糖增高，可伴有血糖增高，部分病人可出部分病人可出现现糖耐量减退或糖尿病，甚至糖耐量减退或糖尿病，甚至发发生糖尿病生糖尿病酮酮症酸中毒症酸中毒l其他代其他代谢谢紊乱紊乱 促促进进脂肪分解，血中脂肪酸脂肪分解，血中脂肪酸浓浓度升高度升高l增加代增加代谢谢率率 怕怕热热、多汗、体重减、多汗、体重减轻轻等代等代谢谢增增高症状、体征高症状、体征l部分病人部分病人平平时时低低热热，当血当血压压急急剧剧上升上升时时体温体温亦随之增高，有亦随之增高，有时时达达3839 3839 ，并伴白，并伴白细细胞胞增高而被增高而被误诊为误诊为感染性疾病感染性疾病6、其他系统症状l l心血管系心血管系心血管系心血管系统统统统 心肌心肌心肌心肌细细细细胞出胞出胞出胞出现现现现灶性坏死、灶性坏死、灶性坏死、灶性坏死、变变变变性、心肌性、心肌性、心肌性、心肌纤维纤维纤维纤维化而引化而引化而引化而引起起起起CACACACA心肌病，心肌病，心肌病，心肌病，还还还还可出可出可出可出现现现现多种多种多种多种心律失常心律失常心律失常心律失常、心肌、心肌、心肌、心肌缺血缺血缺血缺血或或或或梗塞梗塞梗塞梗塞、甚至、甚至、甚至、甚至心功能不全心功能不全心功能不全心功能不全等心血管疾病症状等心血管疾病症状等心血管疾病症状等心血管疾病症状l l消化系消化系消化系消化系统统统统 高血高血高血高血压发压发压发压发作作作作时时时时病人常有病人常有病人常有病人常有恶恶恶恶心、呕吐等胃心、呕吐等胃心、呕吐等胃心、呕吐等胃肠肠肠肠道症状；道症状；道症状；道症状；长长长长期高期高期高期高浓浓浓浓度度度度CACACACA使使使使肠肠肠肠蠕蠕蠕蠕动动动动减慢而出减慢而出减慢而出减慢而出现现现现便秘便秘便秘便秘、结肠扩张结肠扩张结肠扩张结肠扩张、甚至、甚至、甚至、甚至肠肠肠肠梗梗梗梗阻阻阻阻；还还还还可可可可发发发发生胃生胃生胃生胃肠肠肠肠道壁内血管增殖性或道壁内血管增殖性或道壁内血管增殖性或道壁内血管增殖性或闭闭闭闭塞性塞性塞性塞性动动动动脉内膜炎而致脉内膜炎而致脉内膜炎而致脉内膜炎而致腹痛腹痛腹痛腹痛、肠肠肠肠梗死、梗死、梗死、梗死、溃疡溃疡溃疡溃疡出血、穿孔、出血、穿孔、出血、穿孔、出血、穿孔、腹膜炎腹膜炎腹膜炎腹膜炎等；等；等；等；CACACACA可使胆囊收可使胆囊收可使胆囊收可使胆囊收缩缩缩缩力减弱、胆汁力减弱、胆汁力减弱、胆汁力减弱、胆汁贮贮贮贮留致留致留致留致胆石症胆石症胆石症胆石症；如；如；如；如肿肿肿肿瘤位于盆腔或直瘤位于盆腔或直瘤位于盆腔或直瘤位于盆腔或直肠肠肠肠附近，用附近，用附近，用附近，用力排大便力排大便力排大便力排大便时时时时因腹因腹因腹因腹压压压压增加可增加可增加可增加可诱发发诱发发诱发发诱发发作作作作l l泌尿系泌尿系泌尿系泌尿系统统统统 约约约约1%1%1%1%的嗜的嗜的嗜的嗜铬细铬细铬细铬细胞瘤位于膀胱，又称胞瘤位于膀胱，又称胞瘤位于膀胱，又称胞瘤位于膀胱，又称为为为为膀胱嗜膀胱嗜膀胱嗜膀胱嗜铬细铬细铬细铬细胞胞胞胞瘤瘤瘤瘤。病人可有。病人可有。病人可有。病人可有血尿血尿血尿血尿并且排尿并且排尿并且排尿并且排尿时时时时可可可可诱发诱发诱发诱发高血高血高血高血压发压发压发压发作作作作l神神经经系系统统 部分病人高血部分病人高血压发压发作作时时有精神有精神紧张紧张、烦烦燥燥、焦焦虑虑，甚至有甚至有恐怖恐怖或或濒濒死感死感，部分病，部分病人可出人可出现现晕晕厥厥、抽搐抽搐，症状性，症状性癫痫癫痫发发作等神作等神经经、精神症状、精神症状l内分泌系内分泌系统统 多多发发性内分泌腺瘤病性内分泌腺瘤病 (MEN) (MEN) II II 型中，除嗜型中，除嗜铬细铬细胞瘤外，可同胞瘤外，可同时时或先后或先后发发生生甲状腺髓甲状腺髓样样癌、甲状旁腺功能亢癌、甲状旁腺功能亢进进症症；或；或合并有合并有MEN-I MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺型的疾病如垂体瘤、胰腺肿肿瘤瘤等而等而组组成成MENMEN混合型，此混合型，此时时可表可表现现出相出相应应疾病疾病的的临临床症状和体征。床症状和体征。l腹部腹部肿块肿块 约约15%15%的病例在腹部可触及的病例在腹部可触及肿块肿块，如瘤体内有出血或坏死如瘤体内有出血或坏死时则时则在相在相应应部位出部位出现现疼痛疼痛等症状，出血多等症状，出血多时时可有血可有血压压下降。下降。在在给给高血高血压压病人，特病人，特别别是同是同时时患有糖尿病患有糖尿病的患者做腹部的患者做腹部检查发现肿块时检查发现肿块时，应应高度高度怀怀疑嗜疑嗜铬细铬细胞瘤，尤其是胞瘤，尤其是轻轻轻轻按按压压腹部腹部肿块肿块而使血而使血压压明明显显升高升高时时，更支持，更支持该该病的病的诊诊断。断。但但应应注意按注意按压肿压肿瘤瘤时为时为避免高血避免高血压压危象危象发发作，作，应应准准备备好好抢抢救救药药品及物品品及物品三 实验室检查u代代代代谢产谢产谢产谢产物物物物测测测测定定定定 测测测测定定定定血血血血浆浆浆浆或或或或尿尿尿尿游离游离游离游离CACACACA（ E E E E、NENENENE、DADADADA）及其代）及其代）及其代）及其代谢产谢产谢产谢产物的物的物的物的浓浓浓浓度具有很重要的意度具有很重要的意度具有很重要的意度具有很重要的意义义义义l尿尿尿尿CACA量测定量测定量测定量测定l尿尿尿尿VMAVMA和和和和HVAHVA排量测定排量测定排量测定排量测定 是是是是NENE及及及及E E的代谢最终产的代谢最终产的代谢最终产的代谢最终产物物物物l尿尿尿尿MAMA及及及及NMNNMN排量测定：排量测定：排量测定：排量测定：E E及及及及NENE的中间代谢产物的中间代谢产物的中间代谢产物的中间代谢产物l血血血血CACA浓度的测定浓度的测定浓度的测定浓度的测定 l尿尿CACA测测定定： 正常人尿正常人尿CACA排泄量呈昼夜周期性排泄量呈昼夜周期性变变化，即化，即白昼排泄量高于夜白昼排泄量高于夜间间，并在活，并在活动时动时增多。增多。尿尿CA(NE+E)CA(NE+E)正常排量正常排量为为591890nmol/d 591890nmol/d 其其中中80%80%为为NE, 20%NE, 20%为为E E 大多数病人在大多数病人在发发作或不作或不发发作作时时尿尿CACA均明均明显显增高，少数增高，少数阵发阵发性高血性高血压压病人，在不病人，在不发发作作时时尿尿CACA水平可正常，故水平可正常，故对对此此类类病人病人应应收集收集高血高血压发压发作作时时尿来尿来进进行行测测定定l尿尿VMAVMA或或尿尿HVAHVA排量排量测测定定 VMA VMA 3-3-甲氧基甲氧基,4-,4-羟羟基基- -扁桃酸，是扁桃酸，是NENE及及E E最最终终代代谢产谢产物，正常物，正常值值 7mg /d (35mmol/d) 7mg /d (35mmol/d) HVA HVA 高香草酸，是高香草酸，是DADA通通过过儿茶酚甲基儿茶酚甲基转转移移酶酶(COMT)(COMT)和和单单胺氧化胺氧化酶酶 (MAO)(MAO)的降解的降解产产物，物，正常正常值值 7mg / d (45nmol /d) 7mg / d (45nmol /d) 同同时测时测定尿定尿CACA及其代及其代谢产谢产物的水平可增加物的水平可增加诊诊断断的准确性，并可判断的准确性，并可判断肿肿瘤分泌瘤分泌CACA的的转转化率化率四 药理试验u激激发试验发试验：适用于疑适用于疑诊为诊为嗜嗜铬细铬细胞瘤的胞瘤的阵发阵发性高血性高血压压病人，在其血病人，在其血压压正常正常时时或或较长时间较长时间未能未能观观察到症状察到症状发发作而不能排除或确作而不能排除或确诊诊的病的病人。因人。因该类试验该类试验有一定危有一定危险险性，故性，故对对持持续续性性高血高血压压或年或年龄较龄较大的患者，不宜做此大的患者，不宜做此试验试验，以免以免发发生心、生心、脑脑血管意外。血管意外。 （1 1 1 1）冷加）冷加）冷加）冷加压试验压试验压试验压试验 （2 2 2 2） 胰高糖素胰高糖素胰高糖素胰高糖素试验试验试验试验（3 3 3 3） 酪胺酪胺酪胺酪胺试验试验试验试验 （4 4 4 4） 胃复安胃复安胃复安胃复安试验试验试验试验u抑制抑制试验试验：适用于适用于持持续续性高血性高血压压、阵发阵发性高性高血血压发压发作期、作期、或上述或上述激激发试验发试验阳性阳性的病人，的病人，当血当血压压170/110mmHg170/110mmHg或血或血浆浆CACA水平中度升高在水平中度升高在5.95.911.8 11.8 nmolnmol / L / L 时时，可做下述抑制，可做下述抑制试验试验以以进进一步明确一步明确诊诊断断（1 1）酚妥拉明酚妥拉明( (regitineregitine) )试验试验（2 2）可可乐乐定定( (clonidineclonidine，氯压氯压定定) )试验试验五 影像检查uB超超 费用低费用低 可首选可首选 阳性率阳性率80%90%uCT扫描或扫描或MRI检查检查 可检测出大于可检测出大于1肿瘤肿瘤u 131131I-MIBG闪烁扫描闪烁扫描 即能定位又能定性，即能定位又能定性，具有特异、灵敏、安全，准确率具有特异、灵敏、安全，准确率90%以上以上六 定性诊断u临临床表床表现现复复杂杂多多样样，诊诊断困断困难难，但是在下，但是在下述情况述情况时应时应首先考首先考虑虑嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤的可能性的可能性l阵发阵发性或持性或持续续性高血性高血压压病人，伴有病人，伴有头头痛、痛、心悸、多汗、面色心悸、多汗、面色苍苍白、胸、腹部疼痛、白、胸、腹部疼痛、紧张紧张、焦、焦虑虑、濒濒死感等症状及高代死感等症状及高代谢谢状状态态l患急患急进进性或性或恶恶性高血性高血压压的儿童、青少年的儿童、青少年l原因不明的休克原因不明的休克 高、低血高、低血压压反复交替反复交替发发作；作；阵发阵发性心律失常；体位改性心律失常；体位改变变或排大、小便或排大、小便时诱时诱使血使血压压明明显显增高增高l在手在手术术、麻醉、妊娠、分娩、麻醉、妊娠、分娩过过程中出程中出现现血血压压骤骤升或休克，甚至心跳升或休克，甚至心跳骤骤停者；按摩或停者；按摩或挤挤压压双双侧肾侧肾区或腹部而区或腹部而诱发诱发高血高血压压症群者症群者l常常规规降降压药压药物治物治疗疗，血，血压压下降不下降不满满意意 七 治疗及围手术期护理治疗方式治疗方式 手术手术术前护理术前护理要点要点监测血压、心率监测血压、心率 4-6次次/日日充分扩容准备充分扩容准备备好各种药物，做好应急准备备好各种药物，做好应急准备l紧张、焦虑、情绪波动紧张、焦虑、情绪波动紧张、焦虑、情绪波动紧张、焦虑、情绪波动l疾病缺乏了解疾病缺乏了解疾病缺乏了解疾病缺乏了解l手术恐惧手术恐惧手术恐惧手术恐惧l思想负担重、精神压力大思想负担重、精神压力大思想负担重、精神压力大思想负担重、精神压力大1 1、心理状态及护理、心理状态及护理术前护理术前护理怎么办怎么办？l创造安静、舒适环境，安排陪护创造安静、舒适环境，安排陪护l讲解本病特点，长期讲解本病特点，长期高血压造成严重心、高血压造成严重心、脑、肾血管损害；手术脑、肾血管损害；手术切除肿瘤后切除肿瘤后继发性继发性高血压可被治愈高血压可被治愈l强调用药目的、注意事项，增强依从性强调用药目的、注意事项，增强依从性术前护理术前护理l听轻松、愉快音乐，禁看刺激性节目及书籍听轻松、愉快音乐，禁看刺激性节目及书籍l防止各种诱因，提高自我防范意识防止各种诱因，提高自我防范意识l腹膜后者禁止按压腹部、挤压瘤体腹膜后者禁止按压腹部、挤压瘤体l膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘术前护理术前护理2、血压观察及护理u病理特点病理特点病理特点病理特点 低血容量高血压病理、生理特点低血容量高血压病理、生理特点低血容量高血压病理、生理特点低血容量高血压病理、生理特点 血压骤升、骤降是其重要特征血压骤升、骤降是其重要特征血压骤升、骤降是其重要特征血压骤升、骤降是其重要特征u护理要点护理要点护理要点护理要点 调节血压、控制心率调节血压、控制心率调节血压、控制心率调节血压、控制心率u目标血压目标血压目标血压目标血压 平卧位平卧位平卧位平卧位 160/90mmHg160/90mmHg160/90mmHg160/90mmHg 体位性低血压体位性低血压体位性低血压体位性低血压 80/45mmHg 80/45mmHg 80/45mmHg 80/45mmHg 术前护理术前护理（1）常规用药观察及护理降压降压 ：酚苄明：酚苄明：酚苄明：酚苄明 l0.5-1mg/kg.d 0.5-1mg/kg.d 0.5-1mg/kg.d 0.5-1mg/kg.d ，3 3 3 3次次次次/ / / /日，小剂量开始日，小剂量开始日，小剂量开始日，小剂量开始l血压控制欠佳者，加用心痛定、异博定血压控制欠佳者，加用心痛定、异博定血压控制欠佳者，加用心痛定、异博定血压控制欠佳者，加用心痛定、异博定l心律失常者，倍它乐克心律失常者，倍它乐克心律失常者，倍它乐克心律失常者，倍它乐克12.5-25mg12.5-25mg12.5-25mg12.5-25mg，3 3 3 3次次次次/ / / /日日日日l不宜使用阿托品，以免诱发心动过速不宜使用阿托品，以免诱发心动过速不宜使用阿托品，以免诱发心动过速不宜使用阿托品，以免诱发心动过速l按时、准确服药，若有不适，及时处理按时、准确服药，若有不适，及时处理按时、准确服药，若有不适，及时处理按时、准确服药，若有不适，及时处理术前护理术前护理l监测血压、心率监测血压、心率 4-64-6次次/ /日，记录日，记录 l注意四定注意四定 体位、部位、时间、血压计体位、部位、时间、血压计l避免体位突然改变避免体位突然改变 服药后卧床休息服药后卧床休息1-21-2小时小时l避免避免刺激挤压瘤体刺激挤压瘤体、情绪变化、情绪变化、 腹压增高、腹压增高、 过度疲劳、服药过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素不当等诱发血压升高因素术前护理术前护理（2）高血压观察及护理l平卧、吸氧、心电监测、建立静脉双通道平卧、吸氧、心电监测、建立静脉双通道平卧、吸氧、心电监测、建立静脉双通道平卧、吸氧、心电监测、建立静脉双通道l常用硝普纳避光泵入常用硝普纳避光泵入常用硝普纳避光泵入常用硝普纳避光泵入l密切观察血压，根据血压调整滴数，防止人为密切观察血压，根据血压调整滴数，防止人为密切观察血压，根据血压调整滴数，防止人为密切观察血压，根据血压调整滴数，防止人为低血压低血压低血压低血压l观察神志变化、有无颅内压增高现象，预防高观察神志变化、有无颅内压增高现象，预防高观察神志变化、有无颅内压增高现象，预防高观察神志变化、有无颅内压增高现象，预防高血压危象发生血压危象发生血压危象发生血压危象发生l若已发生若已发生若已发生若已发生 5%5%5%5%葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖500ml500ml500ml500ml加加加加酚妥拉明酚妥拉明酚妥拉明酚妥拉明1 1 1 1静静静静滴滴滴滴术前护理术前护理（3）低血压观察及护理l补足血容量基础上使用多巴胺、间羟胺补足血容量基础上使用多巴胺、间羟胺l观察用药反应，防止发生一过性和医源性观察用药反应，防止发生一过性和医源性高血压高血压l控制输液速度，防止过快、过慢控制输液速度，防止过快、过慢l保证通畅，观察穿刺部位，防止药物刺激，保证通畅，观察穿刺部位，防止药物刺激，出现皮肤损伤出现皮肤损伤术前护理术前护理3、心律失常观察护理临床特点临床特点临床特点临床特点 长期过量长期过量长期过量长期过量儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺 高血压同时伴有不同程度心肌损害高血压同时伴有不同程度心肌损害高血压同时伴有不同程度心肌损害高血压同时伴有不同程度心肌损害 心率增快，心率增快，心率增快，心率增快，心律失常，甚至心律失常，甚至心律失常，甚至心律失常，甚至儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺心肌病 护理要点护理要点护理要点护理要点 监测电解质监测电解质监测电解质监测电解质 营养心肌营养心肌营养心肌营养心肌 纠正心律失常纠正心律失常纠正心律失常纠正心律失常目标心率目标心率目标心率目标心率 65-9565-9565-9565-95次次次次/ / / /分分分分术前护理术前护理4、扩容观察护理目的目的目的目的 术中、术后血压平稳术中、术后血压平稳术中、术后血压平稳术中、术后血压平稳目标目标目标目标 体重增加、四肢末端变暖、甲床由苍白变红润，体重增加、四肢末端变暖、甲床由苍白变红润，体重增加、四肢末端变暖、甲床由苍白变红润，体重增加、四肢末端变暖、甲床由苍白变红润， 红细胞压积小于红细胞压积小于红细胞压积小于红细胞压积小于45% 45% 45% 45% 措施措施措施措施 多饮水多饮水多饮水多饮水 连续输液连续输液连续输液连续输液3-73-73-73-7日，总量日，总量日，总量日，总量2500ml-3000ml/2500ml-3000ml/2500ml-3000ml/2500ml-3000ml/日日日日 低右低右低右低右500-1000ml500-1000ml500-1000ml500-1000ml 注意速度，防止快速、大量输液发生心衰、肺水肿注意速度，防止快速、大量输液发生心衰、肺水肿注意速度，防止快速、大量输液发生心衰、肺水肿注意速度，防止快速、大量输液发生心衰、肺水肿 术前护理术前护理术中护理要点 建立三通道建立三通道建立三通道建立三通道 补充血容量补充血容量补充血容量补充血容量 升压通道升压通道升压通道升压通道 降压通道降压通道降压通道降压通道 观察药物观察药物观察药物观察药物 副作用副作用副作用副作用 监测监测监测监测 桡动脉压、桡动脉压、桡动脉压、桡动脉压、CVPCVPCVPCVP、心率、血氧饱和度、心率、血氧饱和度、心率、血氧饱和度、心率、血氧饱和度 确保手术安全确保手术安全确保手术安全确保手术安全附：术中发生高血压危象1例l患者患者患者患者 男男男男 4848岁岁岁岁 术前术前术前术前未扩容未扩容未扩容未扩容准备准备准备准备l术中剥离肿瘤时血压突然术中剥离肿瘤时血压突然术中剥离肿瘤时血压突然术中剥离肿瘤时血压突然230/130230/130mmHgmmHgl切除肿瘤后血压一度降至切除肿瘤后血压一度降至切除肿瘤后血压一度降至切除肿瘤后血压一度降至49/2349/23mmHg mmHg l应急处理后稳定应急处理后稳定应急处理后稳定应急处理后稳定术后临床特点l切除肿瘤后，儿茶酚胺骤降，周围血管开放切除肿瘤后，儿茶酚胺骤降，周围血管开放l术前虽进行了扩容，但仍有部分患者血容量不足术前虽进行了扩容，但仍有部分患者血容量不足l低血压导致休克低血压导致休克l补液不当引起心衰、肺水肿补液不当引起心衰、肺水肿术后护理 循环动力学变化 l l建立建立建立建立2 2 2 2条静脉通路、吸氧、心电监测条静脉通路、吸氧、心电监测条静脉通路、吸氧、心电监测条静脉通路、吸氧、心电监测 l l监测监测监测监测CVPCVPCVPCVP，维持在，维持在，维持在，维持在5-12cmH5-12cmH5-12cmH5-12cmH2 2 2 2O O O O l l根据根据根据根据CVPCVPCVPCVP调整输液量和速度调整输液量和速度调整输液量和速度调整输液量和速度 l l观察神志，了解术中用药情况观察神志，了解术中用药情况观察神志，了解术中用药情况观察神志，了解术中用药情况 l l监测尿量，维持水、电解质平衡监测尿量，维持水、电解质平衡监测尿量，维持水、电解质平衡监测尿量，维持水、电解质平衡l l观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况出院指导高血压高血压 l监测血压，使用有效药物，尽量维持在正监测血压，使用有效药物，尽量维持在正常范围常范围l术后两周常规复查血和尿中儿茶酚胺含量术后两周常规复查血和尿中儿茶酚胺含量判断判断是否有儿茶酚胺依赖性是否有儿茶酚胺依赖性膀胱肿瘤患者膀胱肿瘤患者l监测每次尿量监测每次尿量l训练憋尿，增加膀胱容量训练憋尿，增加膀胱容量复查及随访u嗜铬细胞瘤特点嗜铬细胞瘤特点多发多发多灶多灶易复发易复发恶性率较高恶性率较高u长期复查及随访非常重要长期复查及随访非常重要5、小结u嗜铬细胞瘤手术风险大u围手术期护理原则调控血压、稳定心率u围手术期护理要点术前充分扩容术中密切配合术后严密观察病情变化 谢谢大家！