主动脉夹层、壁间血肿主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡及穿通性溃疡首都医科大学附属北京安贞医院首都医科大学附属北京安贞医院首都医科大学附属北京安贞医院首都医科大学附属北京安贞医院北京市大血管疾病诊治研究中心北京市大血管疾病诊治研究中心北京市大血管疾病诊治研究中心北京市大血管疾病诊治研究中心黄连军黄连军概概 述述n n急性主动脉综合征：急性主动脉综合征：（acute aortic acute aortic syndromes,AASsyndromes,AAS） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可但可合并存在或相互演变。合并存在或相互演变。包括：包括： 主动脉夹层（主动脉夹层（aortic dissection, ADaortic dissection, AD） 主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿 （ intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH） 主动脉穿通性溃疡（主动脉穿通性溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAUpenetrating aortic ulcer, PAU ） 动脉瘤破裂动脉瘤破裂 创伤性主动脉离断创伤性主动脉离断AD IMH PAUIMH主动脉夹层主动脉夹层假假/真性动脉瘤真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层病因和病理生理学n n典型典型AD:AD: 发病机制：发病机制： n n中层囊性坏死中层囊性坏死内膜撕裂内膜撕裂 病理学特点：病理学特点：n n内膜撕裂内膜撕裂n n真假真假“双腔双腔” ” ，存在交通，存在交通 n n远段同时存在再破口远段同时存在再破口 病因：仍不明确病因：仍不明确n n高血压高血压 （ 7070患者）患者）n nMarfanMarfan综合征综合征n n医源性以及外伤医源性以及外伤 n n主动脉瓣狭窄等主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD病因和病理生理学n n典型典型AD:AD: 发病机制：发病机制： n n中层囊性坏死中层囊性坏死内膜撕裂内膜撕裂 病理学特点：病理学特点：n n内膜撕裂内膜撕裂n n真假真假“双腔双腔” ” ，存在交通，存在交通 n n远段同时存在再破口远段同时存在再破口 病因：仍不明确病因：仍不明确n n高血压高血压 （ 7070患者）患者）n nMarfanMarfan综合征综合征n n医源性以及外伤医源性以及外伤 n n主动脉瓣狭窄等主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD夹层的影像学征象n n真假双腔真假双腔 部位部位 范围范围 大小大小n n内膜片内膜片n n内膜破口内膜破口 n n假腔内附壁血栓假腔内附壁血栓 n n主要分支受累情况主要分支受累情况 n n急症指征急症指征 ： AIAI 心包积血心包积血 胸腔积血胸腔积血 缺血缺血破口CT示升主动脉IMH并B型ADcase1破口破口真腔假腔假腔夹层破口n n 110 110例例B B型型ADAD患者患者CTCT显示夹层再破口的数量显示夹层再破口的数量再破口数再破口数 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合计合计例数例数 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 1102 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。急症指征-AI急症指征-胸腔积血ADBC型，中等量较高密度心包积液，值u。急症指征-心包积液（血）急症指征-主要分支严重缺血n n主要分支受累缺血分型主要分支受累缺血分型 动力型：动力型：n n真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷 静力型：静力型：n n内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分支腔内支腔内支腔内支腔内n n分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；n n分支夹层分支夹层分支夹层分支夹层SSDD：动力型；：动力型；：静力型静力型急症指征-主要分支严重缺血n n主要分支受累缺血分型主要分支受累缺血分型 动力型：动力型：n n真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷 静力型：静力型：n n内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分支腔内支腔内支腔内支腔内n n分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；n n分支夹层分支夹层分支夹层分支夹层SSDD：动力型；：动力型；：静力型静力型左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累头臂动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄腹腔干及肠系膜上动脉受累ABCACAF、I： 术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔主动脉壁内血肿（IMHIMH）的诊断）的诊断n n发病机制：发病机制： 主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂 动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂溃疡溃疡血液渗中膜层血液渗中膜层 n n病理学特点：病理学特点： 血肿位于中膜与外膜之间血肿位于中膜与外膜之间 无内膜破裂，无血流交通无内膜破裂，无血流交通主动脉壁内血肿（IMHIMH）的诊断）的诊断n n病因：尚不清楚，可能与下列有关：病因：尚不清楚，可能与下列有关： 高血压高血压 主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化 某些结缔组织疾病或遗传性疾病某些结缔组织疾病或遗传性疾病n n发生部位：发生部位： 降主动脉降主动脉 升主动脉升主动脉 前者多于后者前者多于后者主动脉壁内血肿（IMHIMH）的诊断）的诊断n n影像学检查方法：影像学检查方法： CTCT增强增强: :首先首先 MRIMRI检查检查 DSADSA：对主动脉壁显示不良：对主动脉壁显示不良n n影像学表现影像学表现 主动脉壁环形或新月形主动脉壁环形或新月形“增厚增厚”5 mm 5 mm CTCT上可见内膜钙化移位上可见内膜钙化移位 没有明确内膜片没有明确内膜片 无血流灌注无血流灌注主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（IMHIMHIMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断 壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层n nIMHIMHIMHIMH 血肿位于中膜与外膜之间血肿位于中膜与外膜之间血肿位于中膜与外膜之间血肿位于中膜与外膜之间 没有明确内膜片没有明确内膜片没有明确内膜片没有明确内膜片 无血流灌注无血流灌注无血流灌注无血流灌注 主动脉壁环形或新月形增厚主动脉壁环形或新月形增厚主动脉壁环形或新月形增厚主动脉壁环形或新月形增厚 增厚的动脉壁动态变化较增厚的动脉壁动态变化较增厚的动脉壁动态变化较增厚的动脉壁动态变化较ADADADAD显著显著显著显著n nADAD 血液进入中膜，于中膜内血液进入中膜，于中膜内1/31/3处剥离处剥离 可见内膜片及内膜破口可见内膜片及内膜破口n n原发破口、再破口原发破口、再破口 真假真假“双腔双腔” ” ，存在交通，存在交通 一般真腔小，假腔大一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（IMHIMHIMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断 壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层FTIMHAD主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（IMHIMHIMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断ADAD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。第一次CT 示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（IMHIMHIMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿与主动脉粥样硬化n n壁内血肿壁内血肿壁内血肿壁内血肿 主动脉壁环形或新月形主动脉壁环形或新月形“增增厚厚”5 mm 5 mm 内壁较光滑内壁较光滑 CTCT上可见内膜钙化移位上可见内膜钙化移位 临床上多表现为临床上多表现为急性主动脉急性主动脉综合征综合征n n主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化 主动脉壁不规则增厚主动脉壁不规则增厚 内壁不光滑内壁不光滑n n充盈缺损、多发小溃疡充盈缺损、多发小溃疡 钙化位于增厚的主动脉壁内钙化位于增厚的主动脉壁内 有好发部位，病变多不连续有好发部位，病变多不连续 临床常无症状临床常无症状主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（IMHIMHIMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形管壁新月形“ “增厚增厚” ”, ,内壁较光滑，内壁较光滑，内膜钙化移位，弓降部可见内膜钙化移位，弓降部可见PAUPAU主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿动脉粥样硬化动脉粥样硬化主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（IMHIMHIMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断）的鉴别诊断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形管壁新月形“ “增厚增厚” ”, ,内壁较光滑，内壁较光滑，内膜钙化移位，弓降部可见内膜钙化移位，弓降部可见PAUPAU主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿动脉粥样硬化动脉粥样硬化主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断的诊断n n发病机制：发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜粥样斑块溃疡穿透内膜/ / 内弹力板内弹力板, ,破入中膜破入中膜n n病因：病因： 高血压高血压 粥样硬化粥样硬化主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断的诊断n n临床特征：临床特征： 多发生于多发生于6060岁的老年男性岁的老年男性 多伴有高血压多伴有高血压 广泛的动脉粥样硬化和钙化广泛的动脉粥样硬化和钙化n n发生部位：绝大多数发生于降主动脉发生部位：绝大多数发生于降主动脉主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断n n影像学检查方法影像学检查方法 CTCT增强：首选增强：首选 MRIMRI检查：对动脉壁显示不如检查：对动脉壁显示不如CTCT DSADSA：用于介入治疗：用于介入治疗n n影像学表现影像学表现 壁在性壁在性“充盈缺损充盈缺损”+ + 深大的深大的“龛影龛影” ” 可可合并局限性合并局限性I IMHMH 可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断n n影像学检查方法影像学检查方法 CTCT增强：首选增强：首选 MRIMRI检查：对动脉壁显示不如检查：对动脉壁显示不如CTCT DSADSA：用于介入治疗：用于介入治疗n n影像学表现影像学表现 壁在性壁在性“充盈缺损充盈缺损”+ + 深大的深大的“龛影龛影” ” 可可合并局限性合并局限性I IMHMH 可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等 A型P“蘑菇样” PAU伴IMH，合并胸腔积液主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断不同形态不同形态的溃疡。的溃疡。 降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉半圆形大溃疡 ,口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断不同形态的溃疡。不同形态的溃疡。主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断n nPAUPAU 病变相对局限病变相对局限 形态多不规则形态多不规则 常伴有常伴有IMHIMHn nADAD 病变范围广泛病变范围广泛 真腔受压更明显（真腔小，假腔大）真腔受压更明显（真腔小，假腔大） 可伴有可伴有IMHIMH PAUPAU与与ADAD联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断n nPAUPAU 病变相对局限病变相对局限 形态多不规则形态多不规则 常伴有常伴有IMHIMHn nADAD 病变范围广泛病变范围广泛 真腔受压更明显（真腔小，假腔大）真腔受压更明显（真腔小，假腔大） 可伴有可伴有IMHIMH PAUPAU与与ADAD联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：FF主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断n nPAUPAU 病变相对局限病变相对局限 形态多不规则形态多不规则 常伴有常伴有IMHIMHn nADAD 病变范围广泛病变范围广泛 真腔受压更明显（真腔小，假腔大）真腔受压更明显（真腔小，假腔大） 可伴有可伴有IMHIMH PAUPAU与与ADAD联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的诊断及鉴别的诊断及鉴别n nPAUPAU 主动脉腔外主动脉腔外“龛影龛影” 常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿 无大量血栓包绕无大量血栓包绕 可进展为假性动脉瘤可进展为假性动脉瘤n n假性动脉瘤假性动脉瘤 破口小、破口小、 瘤腔大，瘤腔大， 周围血栓包绕周围血栓包绕n nPAUPAU与假性动脉瘤与假性动脉瘤主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的诊断及鉴别的诊断及鉴别n nPAUPAU 主动脉腔外主动脉腔外“龛影龛影” 常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿 无大量血栓包绕无大量血栓包绕 可进展为假性动脉瘤可进展为假性动脉瘤n n假性动脉瘤假性动脉瘤 破口小、破口小、 瘤腔大，瘤腔大， 周围血栓包绕周围血栓包绕ABCDn nPAUPAU与假性动脉瘤与假性动脉瘤主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的诊断及鉴别的诊断及鉴别n nPAUPAU 主动脉腔外主动脉腔外“龛影龛影” 常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿 可演变为真性动脉瘤可演变为真性动脉瘤n n真性动脉瘤真性动脉瘤 直径直径 正常主动脉直径的正常主动脉直径的1.51.5倍倍 梭囊状梭囊状n nPAUPAU与真性动脉瘤与真性动脉瘤主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的诊断及鉴别的诊断及鉴别n nPAUPAU 主动脉腔外主动脉腔外“龛影龛影” 常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿 可演变为真性动脉瘤可演变为真性动脉瘤n n真性动脉瘤真性动脉瘤 直径直径 正常主动脉直径的正常主动脉直径的1.51.5倍倍 梭囊状梭囊状n nPAUPAU与真性动脉瘤与真性动脉瘤主动脉穿通性溃疡主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的诊断及鉴别的诊断及鉴别n nPAUPAU 主动脉腔外主动脉腔外“龛影龛影” 常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿 可演变为真性动脉瘤可演变为真性动脉瘤n n真性动脉瘤真性动脉瘤 直径直径 正常主动脉直径的正常主动脉直径的1.51.5倍倍 梭囊状梭囊状n nPAUPAU与真性动脉瘤与真性动脉瘤CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收Case 1IMH吸收好转首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case 2IMH进展CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case 3IMH破裂IMH吸收、AD进展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。Case 4 IMH吸收、AD进展破裂05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase 4 IMH吸收、AD进展破裂05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase 408-10-6IMH吸收、AD进展破裂08-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。Case 4IMH吸收、AD进展破裂08-10-608-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。Case 4降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case 5半月后复查，溃疡和IMH无明显变化无变化降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡 PAU进展PAU进展形成夹层FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 Case 7PAU进展形成假性动脉瘤主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。PAU破裂Case 8Case 9主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 Case 113.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 PAU形成真性动脉瘤Case 10IMHIMH的预后及治疗策略的预后及治疗策略n n预后：预后： 慢性：一般病情稳定或自然吸收慢性：一般病情稳定或自然吸收 急性：约急性：约30 %30 %发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉n n治疗策略：治疗策略： 尽可能保守治疗，尽可能保守治疗，密切观察。密切观察。 以下情况应及早介入或手术治疗：以下情况应及早介入或手术治疗：n n合并合并PAUPAUn n持续或复发疼痛持续或复发疼痛n n胸腔或心包积液进行性增加者胸腔或心包积液进行性增加者n n破裂倾向者破裂倾向者PAUPAU的预后及治疗策略的预后及治疗策略n n预后：预后： A A型型PAUPAU：约：约5050左右可发生左右可发生ADAD或主动脉破裂或主动脉破裂 B B型型PAUPAU：约：约1010左右可发生左右可发生ADAD或主动脉破裂或主动脉破裂n n治疗策略：治疗策略： 无症状慢性无症状慢性PAUPAU，密切临床和影像学随访。，密切临床和影像学随访。 以下情况及时介入或外科治疗：以下情况及时介入或外科治疗：n n持续胸痛或复发疼痛持续胸痛或复发疼痛n n溃疡直径大于溃疡直径大于20mm20mm或深度大于或深度大于10mm10mmn n随访过程中溃疡加深加大随访过程中溃疡加深加大n n动脉瘤形成或夹层形成动脉瘤形成或夹层形成n n即将破裂即将破裂：血液大量外渗如胸腔等：血液大量外渗如胸腔等