主主动脉脉夹层、壁、壁间血血肿及穿通性及穿通性溃疡首都医科大学附属北京安首都医科大学附属北京安首都医科大学附属北京安首都医科大学附属北京安贞贞医院医院医院医院北京市大血管疾病北京市大血管疾病北京市大血管疾病北京市大血管疾病诊诊治研究中心治研究中心治研究中心治研究中心黄黄连军1 1. .概概 述述n n急性主急性主动动脉脉综综合征：合征：（acute aortic syndromes,AASacute aortic syndromes,AAS） 临临床症状相似、床症状相似、发发病急、威病急、威胁胁生命的一生命的一组组主主动动脉疾患，脉疾患，发发病机理不同，病机理不同，但可但可合并存在或相互演合并存在或相互演变变。包括：包括： 主主动动脉脉夹层夹层（aortic dissection, ADaortic dissection, AD） 主主动动脉壁内血脉壁内血肿肿 （ intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH） 主主动动脉穿通性脉穿通性溃疡溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAUpenetrating aortic ulcer, PAU ） 动动脉瘤破裂脉瘤破裂 创伤创伤性主性主动动脉离断脉离断2 2. .AD IMH PAUIMH主主动脉脉夹层假假/真性真性动脉瘤脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层3 3. .病因和病理生理学n n典型典型AD:AD: 发发病机制：病机制： n n中中层层囊性坏死囊性坏死内膜撕裂内膜撕裂 病理学特点：病理学特点：n n内膜撕裂内膜撕裂n n真假真假“双腔双腔” ” ，存在交通，存在交通 n n远远段同段同时时存在再破口存在再破口 病因：仍不明确病因：仍不明确n n高血高血压压 （ 7070患者）患者）n nMarfanMarfan综综合征合征n n医源性以及外医源性以及外伤伤 n n主主动动脉瓣狭窄等脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD4 4. .夹层的影像学征象n n真假双腔真假双腔 部位部位 范范围围 大小大小n n内膜片内膜片n n内膜破口内膜破口 n n假腔内附壁血栓假腔内附壁血栓 n n主要分支受累情况主要分支受累情况 n n急症指征急症指征 ： AIAI 心包心包积积血血 胸腔胸腔积积血血 缺血缺血破口5 5. .CT示升主动脉IMH并B型ADcase16 6. .破口破口真腔假腔假腔7 7. .夹层破口n n 110 110例例B B型型ADAD患者患者CTCT显显示示夹层夹层再破口的数量再破口的数量再破口数再破口数 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合合计计例数例数 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 1102 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 1108 8. .B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。急症指征-AI9 9. .急症指征-胸腔积血ADBC1010. .型，中等量较高密度心包积液，值u。急症指征-心包积液（血）1111. .急症指征-主要分支严重缺血n n主要分支受累缺血分型主要分支受累缺血分型 动动力型：力型：n n真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷 静力型：静力型：n n内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分支腔内支腔内支腔内支腔内n n分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；n n分支分支分支分支夹层夹层SSDD：动力型；力型；：静力型静力型1212. .左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累1313. .A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累1414. .头臂动脉受累1515. .肋间动脉受累假腔1616. .腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄ABCACAF、I： 术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 1717. .A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔1818. .型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善1919. .术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血2020. .双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔2121. .主动脉壁内血肿（IMHIMH）的）的诊断断n n发发病机制：病机制： 主主动动脉滋养血管、中膜脉滋养血管、中膜营营养血管自养血管自发发破裂破裂 动动脉粥脉粥样样斑斑块块破裂破裂溃疡溃疡血液渗中膜血液渗中膜层层 n n病理学特点：病理学特点： 血血肿肿位于中膜与外膜之位于中膜与外膜之间间 无内膜破裂，无血流交通无内膜破裂，无血流交通2222. .主动脉壁内血肿（IMHIMH）的）的诊断断n n病因：尚不清楚，可能与下列有关：病因：尚不清楚，可能与下列有关： 高血高血压压 主主动动脉粥脉粥样样硬化硬化 某些某些结缔组织结缔组织疾病或疾病或遗传遗传性疾病性疾病n n发发生部位：生部位： 降主降主动动脉脉 升主升主动动脉脉 前者多于后者前者多于后者2323. .主动脉壁内血肿（IMHIMH）的）的诊断断n n影像学影像学检查检查方法：方法： CTCT增增强强: :首先首先 MRIMRI检查检查 DSADSA：对对主主动动脉壁脉壁显显示不良示不良n n影像学表影像学表现现 主主动动脉壁脉壁环环形或新月形形或新月形“增厚增厚”5 mm 5 mm CTCT上可上可见见内膜内膜钙钙化移位化移位 没有明确内膜片没有明确内膜片 无血流灌注无血流灌注2424. .主主动动脉壁内血脉壁内血肿肿（IMHIMHIMHIMH）的）的）的）的鉴别诊鉴别诊断断断断 壁内血壁内血壁内血壁内血肿肿与典型与典型与典型与典型夹层夹层n nIMHIMH 血血肿肿位于中膜与外膜之位于中膜与外膜之间间 没有明确内膜片没有明确内膜片 无血流灌注无血流灌注 主主动动脉壁脉壁环环形或新月形增厚形或新月形增厚 增厚的增厚的动动脉壁脉壁动态变动态变化化较较ADAD显显著著n nADAD 血液血液进进入中膜，于中膜内入中膜，于中膜内1/31/3处处剥离剥离 可可见见内膜片及内膜破口内膜片及内膜破口n n原原发发破口、再破口破口、再破口 真假真假“双腔双腔” ” ，存在交通，存在交通 一般真腔小，假腔大一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。2525. .主主动动脉壁内血脉壁内血肿肿（IMHIMHIMHIMH）的）的）的）的鉴别诊鉴别诊断断断断 壁内血壁内血壁内血壁内血肿肿与典型与典型与典型与典型夹层夹层FTIMHAD2626. .主主动动脉壁内血脉壁内血肿肿（IMHIMHIMHIMH）的）的）的）的鉴别诊鉴别诊断断断断ADAD原原发发破口破口闭闭合，假腔血栓化合，假腔血栓化时时，鉴别较鉴别较困困难难，需，需动态观动态观察。察。第一次CT 示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF2727. .主主动动脉壁内血脉壁内血肿肿（IMHIMHIMHIMH）的）的）的）的鉴别诊鉴别诊断断断断壁内血壁内血肿与主与主动脉粥脉粥样硬化硬化n n壁内血壁内血壁内血壁内血肿肿 主主动动脉壁脉壁环环形或新月形形或新月形“增增厚厚”5 mm 5 mm 内壁内壁较较光滑光滑 CTCT上可上可见见内膜内膜钙钙化移位化移位 临临床上多表床上多表现为现为急性主急性主动动脉脉综综合征合征n n主主主主动动脉粥脉粥脉粥脉粥样样硬化硬化硬化硬化 主主动动脉壁不脉壁不规则规则增厚增厚 内壁不光滑内壁不光滑n n充盈缺充盈缺损损、多、多发发小小溃疡溃疡 钙钙化位于增厚的主化位于增厚的主动动脉壁内脉壁内 有好有好发发部位，病部位，病变变多不多不连续连续 临临床常无症状床常无症状2828. .主主动动脉壁内血脉壁内血肿肿（IMHIMHIMHIMH）的）的）的）的鉴别诊鉴别诊断断断断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形管壁新月形“ “增厚增厚” ”, ,内壁内壁较较光滑，光滑，内膜内膜钙钙化移位，弓降部可化移位，弓降部可见见PAUPAU主主主主动动脉壁内血脉壁内血脉壁内血脉壁内血肿肿动脉粥脉粥样硬化硬化2929. .主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的的诊断断n n发发病机制：病机制： 粥粥样样斑斑块溃疡块溃疡穿透内膜穿透内膜/ / 内内弹弹力板力板, ,破入中膜破入中膜n n病因：病因： 高血高血压压 粥粥样样硬化硬化3030. .主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的的诊断断n n临临床特征：床特征： 多多发发生于生于6060岁岁的老年男性的老年男性 多伴有高血多伴有高血压压 广泛的广泛的动动脉粥脉粥样样硬化和硬化和钙钙化化n n发发生部位：生部位：绝绝大多数大多数发发生于降主生于降主动动脉脉3131. .主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断n n影像学影像学检查检查方法方法 CTCT增增强强：首：首选选 MRIMRI检查检查：对动对动脉壁脉壁显显示不如示不如CTCT DSADSA：用于介入治：用于介入治疗疗n n影像学表影像学表现现 壁在性壁在性“充盈缺充盈缺损损”+ + 深大的深大的“龛龛影影” ” 可可合并局限性合并局限性I IMHMH 可并可并发发血液外渗、血液外渗、纵纵隔血隔血肿肿或心包出血等或心包出血等3232. . A型P“蘑菇样” PAU伴IMH，合并胸腔积液 降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉半圆形大溃疡 ,口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断不同形不同形态的的溃疡。3333. .主主动动脉穿通性脉穿通性溃疡溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的的的的鉴别诊鉴别诊断断断断n nPAUPAU 病病变变相相对对局限局限 形形态态多不多不规则规则 常伴有常伴有IMHIMHn nADAD 病病变变范范围围广泛广泛 真腔受真腔受压压更明更明显显（真腔小，假腔大）（真腔小，假腔大） 可伴有可伴有IMHIMH PAUPAU与与ADAD联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：FF3434. .主主动动脉穿通性脉穿通性溃疡溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的的诊诊断及断及鉴别鉴别n nPAUPAU 主主动动脉腔外脉腔外“龛龛影影” 常伴周常伴周围围壁内血壁内血肿肿 无大量血栓包无大量血栓包绕绕 可可进进展展为为假性假性动动脉瘤脉瘤n n假性假性动动脉瘤脉瘤 破口小、破口小、 瘤腔大，瘤腔大， 周周围围血栓包血栓包绕绕ABCDn nPAUPAU与假性与假性动动脉瘤脉瘤3535. .主主动动脉穿通性脉穿通性溃疡溃疡(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的的诊诊断及断及鉴别鉴别n nPAUPAU 主主动动脉腔外脉腔外“龛龛影影” 常伴周常伴周围围壁内血壁内血肿肿 可演可演变为变为真性真性动动脉瘤脉瘤n n真性真性动动脉瘤脉瘤 直径直径 正常主正常主动动脉直径的脉直径的1.51.5倍倍 梭囊状梭囊状n nPAUPAU与真性与真性动动脉瘤脉瘤3636. .CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收Case 1IMH吸收好转3737. .首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case 2IMH进展3838. .CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case 3IMH破裂3939. .IMH吸收、AD进展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。Case 44040. . IMH吸收、AD进展破裂05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase 44141. .08-10-6IMH吸收、AD进展破裂08-10-608-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。Case 44242. .降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case 5半月后复查，溃疡和IMH无明显变化无变化4343. .降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡 PAU进展4444. .PAU进展形成夹层FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F4545. .主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 Case 7PAU进展形成假性动脉瘤4646. .主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。PAU破裂Case 8Case 94747. .主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 Case 113.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 PAU形成真性动脉瘤Case 104848. .IMHIMH的的预后及治后及治疗策略策略n n预预后：后： 慢性：一般病情慢性：一般病情稳稳定或自然吸收定或自然吸收 急性：急性：约约30 %30 %发发生主生主动动脉破裂，升主脉破裂，升主动动脉多于降主脉多于降主动动脉脉n n治治疗疗策略：策略： 尽可能保守治尽可能保守治疗疗，密切密切观观察。察。 以下情况以下情况应应及早介入或手及早介入或手术术治治疗疗：n n合并合并PAUPAUn n持持续续或复或复发发疼痛疼痛n n胸腔或心包胸腔或心包积积液液进进行性增加者行性增加者n n破裂破裂倾倾向者向者4949. .PAUPAU的的预后及治后及治疗策略策略n n预预后：后： A A型型PAUPAU：约约5050左右可左右可发发生生ADAD或主或主动动脉破裂脉破裂 B B型型PAUPAU：约约1010左右可左右可发发生生ADAD或主或主动动脉破裂脉破裂n n治治疗疗策略：策略： 无症状慢性无症状慢性PAUPAU，密切，密切临临床和影像学随床和影像学随访访。 以下情况及以下情况及时时介入或外科治介入或外科治疗疗：n n持持续续胸痛或复胸痛或复发发疼痛疼痛n n溃疡溃疡直径大于直径大于20mm20mm或深度大于或深度大于10mm10mmn n随随访过访过程中程中溃疡溃疡加深加大加深加大n n动动脉瘤形成或脉瘤形成或夹层夹层形成形成n n即将破裂即将破裂：血液大量外渗如胸腔等：血液大量外渗如胸腔等5050. .5151. .