脑积水脑积水Hydrocephalus 脑脊液（脑脊液（CSF) 脑脊液 cerebral spinal fluid（CSF）是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，脑脊液总量在成人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400500ml。它处于不断地产生、循环和回流的平衡状态。脑脊液循环脑脊液循环定义定义 脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。脑积水的病因脑积水的病因 一、脑脊液循环通道受阻 二、脑脊液分泌过多 三、脑脊液吸收障碍一、脑脊液循环通道受阻一、脑脊液循环通道受阻 1.先天畸形：脊柱裂、中脑导水管狭窄等。 2.感染：脑膜炎、脑室炎等。 3.出血：颅内出血、蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。 4.肿瘤：多见于第四脑室：髓母细胞瘤。二、脑脊液分泌过多二、脑脊液分泌过多侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水：脉络丛乳头状瘤。 三、脑脊液吸收障碍三、脑脊液吸收障碍 如胎儿期脑膜炎、静脉窦血栓形成所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水脑积水的病理脑积水的病理 一、对脑脊液形成和吸收的影响 二、对神经组织结构的损害 三、对颈静脉回流的影响一、机制一、机制 CSFCSF的产生和吸收失去平衡，是脑积水形成的原因之的产生和吸收失去平衡，是脑积水形成的原因之一。一。 在在CSFCSF的产生方面，的产生方面，当颅内压为当颅内压为0.010.012.4kPa2.4kPa时，脑脊时，脑脊液仍能正常分泌，只有当颅内压继续升高时，脑脊液形成液仍能正常分泌，只有当颅内压继续升高时，脑脊液形成量才有所减少。因此，对于脑积水的病例而言，脑脊液的量才有所减少。因此，对于脑积水的病例而言，脑脊液的每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过2.4kPa2.4kPa的情况下，脑脊液的生成量一般无多大变化。的情况下，脑脊液的生成量一般无多大变化。 在在CSFCSF的吸收方面，的吸收方面，尽管存在着吸收障碍，仍然有不尽管存在着吸收障碍，仍然有不少脑脊液通过不同的途径被吸收，脑积水时脑脊液可通过少脑脊液通过不同的途径被吸收，脑积水时脑脊液可通过脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。但蛛网膜颗脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。但蛛网膜颗粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。二、脑积水对神经组织结构的损害二、脑积水对神经组织结构的损害 脑室系统扩张，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成，脑白质水肿， 脑组织的弹性下降，大脑皮层受压变薄，继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍：“落日”征。第四脑室受阻的病例，可出现脊髓空洞症。三、脑积水对颈静脉回流的影响三、脑积水对颈静脉回流的影响 脑积水引起的颅内压增高可使双侧横 窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻，因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加，继发头皮静脉怒张。 脑积水的分类脑积水的分类 一、病理：一、病理： 梗阻性脑积水梗阻性脑积水 交通性脑积水交通性脑积水 外部性脑积水外部性脑积水 二、病因：二、病因： 创伤性脑积水创伤性脑积水 耳源性脑积水（乳突炎，静脉窦血栓形成）耳源性脑积水（乳突炎，静脉窦血栓形成） 感染性脑积水感染性脑积水 占位性脑积水占位性脑积水 出血性脑积水出血性脑积水 三、发病速度三、发病速度 ： 急性脑积水急性脑积水 慢性脑积水慢性脑积水 正常颅内压脑积水（正常颅内压脑积水（NPHNPH） 静止性脑积水静止性脑积水 四、年龄：四、年龄： 婴幼儿脑积水婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水年长儿童及成人脑积水临床表现临床表现 一、婴幼儿脑积水临床特征 二、年长儿童及成人脑积水的临床特征一、婴幼儿脑积水临床特征一、婴幼儿脑积水临床特征(1) 1. 1.头围增大头围增大 头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。泽。 2. 2.前囟扩大、张力增高前囟扩大、张力增高 婴儿期颅内压力增高的主要表现婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 3. 3.破罐音破罐音 叩破罐或熟透的西瓜样。叩破罐或熟透的西瓜样。 4. 4. “ “落日落日” ”现象现象 压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，即上凝视麻痹，出现所谓的，即上凝视麻痹，出现所谓的“ “落日目落日目” ”征。征。一、婴幼儿脑积水临床特征一、婴幼儿脑积水临床特征(2) 5. 5.头颅透照性头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足不足1cm1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，则为阳性， 6. 6.视神经乳头萎缩视神经乳头萎缩 7. 7.神经功能失调神经功能失调 第第对颅神经的麻痹，由于脑室扩大，对颅神经的麻痹，由于脑室扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 8. 8.其它其它 常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。或伴有严重营养不良。二、年长儿童及成人脑积水的临床特征二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(1) （一）急性脑积水 临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 （二）慢性脑积水 临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。二、年长儿童及成人脑积水的临床特征二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(2) （三） 正常压力脑积水： A A 成人正常压力脑积水成人正常压力脑积水 主要表现为主要表现为三联征三联征。 （1 1）步态障碍：）步态障碍： 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。前冲。 （2 2） 智力障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月智力障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。能减退。记忆力和书写功能明显障碍。 （3 3） 尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。 B B 儿童正常压力脑积水儿童正常压力脑积水 本病在儿童常被低估，认为是本病在儿童常被低估，认为是“ “代偿性脑积水代偿性脑积水” ”或或“ “静止静止性脑积水性脑积水” ”。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明显进步。主要表现：显进步。主要表现： a a 大头大头 b b 发育迟缓，智商轻中度降发育迟缓，智商轻中度降低。低。 c c 肢体轻度痉挛性瘫痪肢体轻度痉挛性瘫痪二、年长儿童及成人脑积水的临床特征二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(3) （四）静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。脑积水的诊断脑积水的诊断 一、梗阻性脑积水的诊断 二、交通性脑积水的诊断 三、外部性脑积水的诊断 四、正常颅内压脑积水的诊断一、梗阻性脑积水的诊断一、梗阻性脑积水的诊断 1.临床特征： 成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头晕、耳鸣耳堵、视力下降；头晕、耳鸣耳堵、视力下降； 婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。智力低下。 2.影像学特征： CTCT征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊，轻度者需多次观察确有脑室一次扫描即可确诊，轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CTCT上有上有3 3个征象：个征象：额角上外侧部圆形扩大；额角上外侧部圆形扩大；颞角扩大；颞角扩大；脑室周围低密度。脑室周围低密度。 CT/MRI:CT/MRI:有助于判断梗阻部位。有助于判断梗阻部位。脑脊液循环障碍与脑脊液循环障碍与CT及及MRI所见模式图所见模式图 二、交通性脑积水的诊断二、交通性脑积水的诊断 1. 1.临床特征：临床特征： 正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊液能力的液能力的3 3倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，所倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，所以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。 2. 2.影像学特征：影像学特征： CTCT与与 MRIMRI可以显示下列异常：可以显示下列异常： 3 3个脑室对称性扩大，个脑室对称性扩大，并无阻塞处；并无阻塞处；后颅窝基底池可以显示；后颅窝基底池可以显示；第四脑室扩大，第四脑室扩大，位置居中；位置居中；小脑后池可扩大。小脑后池可扩大。MRIMRI矢状面与冠状面扫描矢状面与冠状面扫描可发现致病的原因。可发现致病的原因。三、外部性脑积水的诊断三、外部性脑积水的诊断 1. 1. 临床特征：临床特征： 发病年龄大多在发病年龄大多在1 1岁半以前，即囟门闭合前，且男性岁半以前，即囟门闭合前，且男性居多。居多。大多数头颅增大，特别是短期内头围增大，并伴大多数头颅增大，特别是短期内头围增大，并伴有颅内压增高、脑实质和脑室受压的征象。有颅内压增高、脑实质和脑室受压的征象。惊厥发作，惊厥发作，是就诊的主要原因，癫痫发作更为常见，且往往是就诊的是就诊的主要原因，癫痫发作更为常见，且往往是就诊的主要原因。主要原因。急性者常出现昏迷。急性者常出现昏迷。特发性外部性脑积水，特发性外部性脑积水，婴儿生长发育与智力发育均正常。婴儿生长发育与智力发育均正常。 2. 2.影像学特征：影像学特征： 额顶区蛛网膜下腔增宽（扩大）而其它部位不宽或额顶区蛛网膜下腔增宽（扩大）而其它部位不宽或略宽，或前部半球间裂增宽，不伴或伴轻度脑室扩大，或略宽，或前部半球间裂增宽，不伴或伴轻度脑室扩大，或基底池扩大，蛛网膜下腔及脑室扩大多呈对称性且无中线基底池扩大，蛛网膜下腔及脑室扩大多呈对称性且无中线移位。移位。额顶区脑沟、脑裂加深。额顶区脑沟、脑裂加深。四、正常颅内压脑积水的诊断四、正常颅内压脑积水的诊断 1.临床特征： 患者多有蛛网膜下腔出血、颅脑损伤、脑膜炎患者多有蛛网膜下腔出血、颅脑损伤、脑膜炎或颅脑手术等病史；或颅脑手术等病史； 步态不稳；步态不稳； 精神障碍、痴呆等精神障碍、痴呆等 尿失禁，为晚期出现的症状可有大便失禁，亦尿失禁，为晚期出现的症状可有大便失禁，亦有些患者临床症状不明显。有些患者临床症状不明显。2.影像学特征： CTCT征象是脑室系统（包括第三、四脑室）明征象是脑室系统（包括第三、四脑室）明显扩大或出现间质性脑水肿。显扩大或出现间质性脑水肿。鉴别诊断鉴别诊断 1 1、婴儿硬膜下血肿或积液婴儿硬膜下血肿或积液 2 2、佝偻病佝偻病 3 3、脑发育不全脑发育不全 4 4、积水性无脑畸形积水性无脑畸形 CT CT 片上除在枕区外无脑皮质，片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。还可见突出的基底节。 5 5、巨脑畸形巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT CT 显示脑室大小正常。显示脑室大小正常。 6 6、脑萎缩脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在状相似，但脑萎缩一般在 50 50 岁以后发病，症状岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。发展缓慢，达数年之久。 CT CT 检查特征为脑室轻检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。 治疗治疗 一 非手术治疗 二 手术治疗非手术治疗非手术治疗 适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法： A：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。手术治疗手术治疗n n脑积水处理是世界性难题：多次手术可能性n n并发症多n n干扰因素多n n流程：临床表现+CT、MRI+眼底照相 腰穿测压+放液实验判断效果， 药物治疗：心脑宁口服液、西比灵等 手术治疗：分流或造瘘术手术方式手术方式 侧脑室腹腔分流术 侧脑室心房分流术适应症：各种类型的脑积水如何选分流管：取决于临床情况、经济水平、腰穿压力水平。 可调压分流管；一般分流管：无虹吸及抗虹吸分流管 脑脊液分流术 适应证：外伤后脑积水合并颅内高压者神经功能缺失不能用损伤所致的局部脑损伤来解释者有特征性NPH的临床表现者 禁忌证：年龄过大或昏迷时间较长，即使分流术成功，症状也不会有改善者颅内感染未控制者脑脊液蛋白含量过高或有出血者分流处或分流管路径有局部感染者有严重循环、呼吸系统疾病者 脑脊液分流术后的疗效预测评定：术前有无步态障碍。统计结果和经验表明，术前有步态障碍者，术后 疗效较无此症状者为佳。NPH病人连续颅内压监测显示压力峰值超过2.67或常伴有B波活动者，分流术后疗效佳。放液试验：通过腰穿或侧脑室外引流管释放一定量的脑脊液后，若症状改善，则分流术易成功。这是预测分流术疗效的一个较为可靠的指标。CT或MRI像显示扩大的脑室旁（额角旁多见）低密度区的出现提示行分流术效果佳，这一预测指标在临床上简单易行，较为实用。早期行脑室分流其效果较晚期分流者佳，但术后出现并发症者，效果均差。 手术方法在脑外伤后脑积水的治疗中，其手术方法包括侧脑室-腹腔分流术、侧脑室-心房分流术、腰大池-腹腔分流术、侧脑室-淋巴管分流术、侧脑室-胃分流术、侧脑室-上矢状窦分流术等，但应用最广泛的是侧脑室-腹腔分流术，简称V-P手术。通常是作右侧侧脑室-腹腔分流，选择右侧的理由是尽可能避免损伤到左侧的语言中枢。手术要点：脑室端穿刺点的选择：三角部：传统穿刺部位 枕 角：传统穿刺部位 额 角：建议穿刺部位 分流管的选择脑脊液分流管按脑脊液自动打开阀门所需压力的不同而分为低压98-735Pa、中压637-1323Pa和高压1176-1960Pa三类。高于140mmH2O者选用中等压力的分流装置;低于140mmH2O的采用低压分流装置。举例举例术后复查术后复查手术方式（手术方式（2） 神经内镜第三脑室底造瘘术 原则：能造瘘就不分流 梗阻性脑积水首选 部分交通性脑积水也有作用 适应症：第四脑室出口以上梗阻 禁忌症：第三脑室宽度小于7mm，存在巨大中间块或窄小，第三脑室底解剖变异。手术示意图术后并发症及处理术后并发症及处理 1 1 、堵管：、堵管：换管或换部位换管或换部位 2 2 、感染：、感染：拔管、抗炎拔管、抗炎 3 3 、分流过度或不足：、分流过度或不足：出现慢性硬膜下血肿出现慢性硬膜下血肿 4 4、 裂隙脑室综合征：裂隙脑室综合征： 通常指分流手术后数年出通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但济失调、反应迟钝、昏睡等。但 CT CT 扫描却发现扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。长期脑脊液过度引流所致。 防止上述并发症最有防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。效的方法是采用可调压分流系统进行分流。 5 5、 其它并发症：其它并发症：癫痫；失明；腹腔端管的并发癫痫；失明；腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。腹部积液等。 Thanks！