浅谈小儿先天性心脏病浅谈小儿先天性心脏病 儿科：景龙儿科：景龙一发病诱因一发病诱因小儿先天性心脏病的发病诱因包括小儿先天性心脏病的发病诱因包括遗传：单基因、多基因、染色体缺陷。遗传：单基因、多基因、染色体缺陷。心脏分化阶段即妊娠心脏分化阶段即妊娠4-8周，孕妇受情绪、饮食、疾病用药、周，孕妇受情绪、饮食、疾病用药、长时间射线接触等原因。长时间射线接触等原因。二分类二分类从血流动力学改变与临床青紫情况分类：从血流动力学改变与临床青紫情况分类：左向右分流潜在青紫型左向右分流潜在青紫型 如如 ChD-VSD、 ChD-ASD、 ChD-PDA等。等。右向左分流青紫型如右向左分流青紫型如 法洛氏四联征、完全性大血管转位等。法洛氏四联征、完全性大血管转位等。无分流型无青紫型如无分流型无青紫型如 主动脉缩窄、二尖瓣脱垂综合症、肺动主动脉缩窄、二尖瓣脱垂综合症、肺动脉关闭不全、右位心等。脉关闭不全、右位心等。三尖瓣三尖瓣右心房右心房全身静脉血全身静脉血体循环体循环左心室左心室左心房左心房肺循环肺循环肺动脉肺动脉右心室右心室O2气体交换正常的血流动力示意图正常的血流动力示意图全身全身供氧供氧青紫型血流动力示意图青紫型血流动力示意图肺循环的血静脉系统右心房右心室或者肺动脉肺循环含氧量低的血左心房左心室体循环青紫常见于法洛氏四联征、完全性大动脉转位。常见于法洛氏四联征、完全性大动脉转位。经过氧合后肺循环是无效的，体循环是缺乏的。肺循环是无效的，体循环是缺乏的。 造成供氧缺乏，缺乏以补充需要的氧合量，患儿活动后出现明显的气短、心慌病症。法四患儿最典型特征就是蹲踞现象。 但凡左向右分流的患儿幼时经常患肺炎，而且是久治不愈且容易合并心力衰竭，病死率极高。 右向左分流的先心病，肺循环血少，术后容易发生灌注肺，预后差。三常见的先心病的病症以及手术选择时机三常见的先心病的病症以及手术选择时机动脉导管未闭：动脉导管未闭：动脉导管是先天存在的主动脉与肺动脉的通路，未闭即会存在分流。动脉导管是先天存在的主动脉与肺动脉的通路，未闭即会存在分流。患儿常发育缓慢，经常患肺炎、上呼吸道感染等。患儿常发育缓慢，经常患肺炎、上呼吸道感染等。胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间可闻及全心动期连续性机器样隆隆样杂音，常常伴有震颤。肋间可闻及全心动期连续性机器样隆隆样杂音，常常伴有震颤。手术时机选择：新生儿是可用消炎痛强制性的关闭；婴儿期可选择手术即动脉导管手术时机选择：新生儿是可用消炎痛强制性的关闭；婴儿期可选择手术即动脉导管结扎术；年长儿可选择介入治疗。局部患儿可于结扎术；年长儿可选择介入治疗。局部患儿可于1到到2岁时自动关闭，可不急于手术。岁时自动关闭，可不急于手术。房间隔缺损：房间隔缺损：发生于卵圆孔附近为第发生于卵圆孔附近为第2孔型或者继发孔型，发生于房间隔下方的称第一孔型或者孔型或者继发孔型，发生于房间隔下方的称第一孔型或者原发孔。原发孔。胸骨左缘第胸骨左缘第2、3肋间可闻及柔和的喷射性杂音，可伴震颤，常伴第肋间可闻及柔和的喷射性杂音，可伴震颤，常伴第2心音固定分裂心音固定分裂或者亢进。或者亢进。手术时机选择：孔小、分流少，无临床病症可不予手术治疗；孔大、分流大，常可手术时机选择：孔小、分流少，无临床病症可不予手术治疗；孔大、分流大，常可至至4、5岁时选择房缺修补术；年长儿也可选择介入治疗。局部患儿仅存在卵圆孔未闭岁时选择房缺修补术；年长儿也可选择介入治疗。局部患儿仅存在卵圆孔未闭可自行闭合，可不急于手术。需要强调的是如果患儿发生肺动脉高压时必须立即行手可自行闭合，可不急于手术。需要强调的是如果患儿发生肺动脉高压时必须立即行手术治疗。术治疗。室间隔缺损：室间隔缺损：缺损发生的位置决定病症的轻重，需要注意的是干下型的最严重，常于幼时即发生缺损发生的位置决定病症的轻重，需要注意的是干下型的最严重，常于幼时即发生肺动脉高压。肺动脉高压。缺损的大小也是决定病症轻重的一个方面，缺损小于为小型室缺，缺损的大小也是决定病症轻重的一个方面，缺损小于为小型室缺，为中型室缺，大于为大型室缺。为中型室缺，大于为大型室缺。胸骨左缘第胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期粗糙样杂音，伴肺动脉高压时还可闻及第肋间可闻及全收缩期粗糙样杂音，伴肺动脉高压时还可闻及第2心音心音亢进。亢进。室缺患儿通常临床病症较房缺的患儿重，不能自行闭合，必须行治疗。年幼的患儿可室缺患儿通常临床病症较房缺的患儿重，不能自行闭合，必须行治疗。年幼的患儿可选择室缺修补术，年长儿可选择介入治疗。特别强调患儿假设出现全身青紫，即发生艾森选择室缺修补术，年长儿可选择介入治疗。特别强调患儿假设出现全身青紫，即发生艾森曼格综合症时不能手术治疗，即为手术禁忌症。曼格综合症时不能手术治疗，即为手术禁忌症。法洛氏四联征：法洛氏四联征：主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚。主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚。临床病症明显，口唇青紫、四肢末梢供血差、青紫、杵状指趾、呼吸急促、发育临床病症明显，口唇青紫、四肢末梢供血差、青紫、杵状指趾、呼吸急促、发育缓慢、活动后气短、蹲踞现象。缓慢、活动后气短、蹲踞现象。胸骨左缘第胸骨左缘第3肋间可闻及全心动期喷射样杂音，伴有第肋间可闻及全心动期喷射样杂音，伴有第2心音亢进，震颤。心音亢进，震颤。手术风险大，术后易发生肺动脉高压危象、灌注肺，手术方式选择法四根治术，即大手术风险大，术后易发生肺动脉高压危象、灌注肺，手术方式选择法四根治术，即大动脉矫正术、室缺修补术、肺动脉扩张术联合手术。手术持续时间长，体外循环时间长动脉矫正术、室缺修补术、肺动脉扩张术联合手术。手术持续时间长，体外循环时间长都是术后患儿预后差的原因。都是术后患儿预后差的原因。大动脉转位：大动脉转位：正常的解剖结构是主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室。假设主动脉和肺动脉发自同正常的解剖结构是主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室。假设主动脉和肺动脉发自同一心室为不完全性大动脉转位，假设主动脉与肺动脉分别异常调换成为完全性大动脉转位。一心室为不完全性大动脉转位，假设主动脉与肺动脉分别异常调换成为完全性大动脉转位。结合前面血流动力学上我们的分析，可以肯定的是此病患儿是两套独立的循环系统。结合前面血流动力学上我们的分析，可以肯定的是此病患儿是两套独立的循环系统。假设患儿不存在异常通道将不能存活，所以我们可以肯定该病的存活儿都不是单纯的大假设患儿不存在异常通道将不能存活，所以我们可以肯定该病的存活儿都不是单纯的大动脉转位，肯定存在其他缺损，如我们常见的大动脉转位合并房间隔缺损、室间隔缺损动脉转位，肯定存在其他缺损，如我们常见的大动脉转位合并房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭等。或者动脉导管未闭等。胸骨左缘第胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及广泛的响亮连续性杂音，伴有震颤，第肋间可闻及广泛的响亮连续性杂音，伴有震颤，第2心音分裂。心音分裂。多数患儿在新生儿期即夭折，少数患儿可存活至儿童期出现心功能不全，此时可选择多数患儿在新生儿期即夭折，少数患儿可存活至儿童期出现心功能不全，此时可选择手术治疗，即两动脉连同各瓣膜同时摘下、互换、缝合，称大动脉置换术。手术风险极手术治疗，即两动脉连同各瓣膜同时摘下、互换、缝合，称大动脉置换术。手术风险极大，本钱高，预后差，存活率低。大，本钱高，预后差，存活率低。四简单谈谈术后的监护四简单谈谈术后的监护先心病的术后监护主要是肺功能与心功能的监护。先心病的术后监护主要是肺功能与心功能的监护。先心病的手术一般需要体外循环，容易损害血液成分，所以术后应积极补充血容量先心病的手术一般需要体外循环，容易损害血液成分，所以术后应积极补充血容量以及成分，白蛋白和血浆以及红细胞的应用比较普遍。严密监测血压。以及成分，白蛋白和血浆以及红细胞的应用比较普遍。严密监测血压。术后应用多巴胺、硝普钠等药物控制血压。术后应用多巴胺、硝普钠等药物控制血压。手术体重的选择应大于，许多亚急诊手术患儿体重不达标，术后应积极应用丙手术体重的选择应大于，许多亚急诊手术患儿体重不达标，术后应积极应用丙球，提高免疫力，并严格控制入量。球，提高免疫力，并严格控制入量。呼吸道以及肺部的护理，呼吸机的辅助对肺脏以及气管损害比较大，应选择强制性的呼吸道以及肺部的护理，呼吸机的辅助对肺脏以及气管损害比较大，应选择强制性的吸痰、雾化，平喘药物以及化痰药物的应用很关键。吸痰、雾化，平喘药物以及化痰药物的应用很关键。术后抗生素的应用术后抗生素的应用营养心肌的药物，我们科常选择营养心肌的药物，我们科常选择1，6二磷酸果糖和二磷酸果糖和VitC， 果糖用量果糖用量250mgkg d入量的控制，术后第一天入量的控制，术后第一天40ml kg，第二天，第二天50ml kg，此时应用强心药物，西地，此时应用强心药物，西地兰注射液、地高辛等。兰注射液、地高辛等。利尿药物的应用，选择双克、螺内酯片等。利尿药物的应用，选择双克、螺内酯片等。降压药物的应用，卡托普利、倍他乐克等。儿童标准血压计算公式：年龄降压药物的应用，卡托普利、倍他乐克等。儿童标准血压计算公式：年龄280术后留有引流管，应在引流液一天量少于术后留有引流管，应在引流液一天量少于20ml时选择拔出引流管，拔管后应于第时选择拔出引流管，拔管后应于第2天天换药。换药。术后一般术后一般8天，视情况拆线，伤口愈合好，可办理出院。天，视情况拆线，伤口愈合好，可办理出院。出院时应复查胸片、血常规、电解质以及心脏彩超。出院时应复查胸片、血常规、电解质以及心脏彩超。建立完善术后复查方案，一般一月一次门诊复查。建立完善术后复查方案，一般一月一次门诊复查。讲的不好，还望见谅！讲的不好，还望见谅！谢谢！谢谢！谢谢！谢谢！ 2021 2021年年年年8 8月月月月