病 例 分 析周世辉相关资料 患者，男，65岁，已婚，退休工人。主诉：高血压7年，加重半月入院。现病史：患者7年前发现高血压，最高达170/120mmHg。当时患者无头晕、头痛、视物模糊等不适。口服降压Q号（均为1片，qd）降压，效果不理想，始终在150/90mmHg，七年来未曾出现头晕、头痛、视物模糊、乏力、恶心、呕吐等不适。两周前患者出现头晕、恶心、呕吐、大汗、四肢无力，轻度活动出现心悸、心前区不适，测血压最高达260/130mmHg,最低90/60mmHg，每次持续半小时左右，可自行缓解。相关资料外院检查右肾上腺占位，遂来我院就诊，发病以来患者无发热，无意识模糊、无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿无镜下血尿，精神好，食欲佳，二便正常。 既往史：阑尾炎术后三十年，下壁心肌梗死10年，高血压7年，否认肝炎、结核等传染病病史。否认重大外伤史，否认输血史、否认药物过敏史，个人接种史不详。相关资料体格检查：体温、呼吸、脉搏正常，血压150/90mmHg，双侧泌尿系检查未见明显异常，浅表未及肿大淋巴结。辅助检查：MRI（外院）：1、右侧肾上腺占位，大小44.64cm3。2、双肾囊肿。3、内分泌检查：血管紧张素II卧位156.90pg/ml，其他无明显异常。影像学表现 右侧肾上腺区见一椭圆形肿块，最大横截面积约3.54.2cm，境界清晰，边缘光滑，与周围组织分界清楚，平扫时CT值约42Hu，增强扫描后不均匀强化，动脉期月74Hu，门脉期约81Hu，内可见小囊状坏死区。病理诊断报告灰褐色肿物一个，532.5cm，重40克，送检时已破碎状，部分附有包膜。免疫组化：Mart-1（ T1细胞识别的黑色素抗原）（-），CgA（嗜铬素）（+），Syn（突触素）（+），CD56（+）。（右侧）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤。鉴别诊断1、神经母细胞瘤。2、肾上腺皮质腺瘤。3、肾上腺皮质癌。4、肾上腺局灶性结节性增生。5、髓样脂肪瘤。6、转移性肿瘤。7、淋巴林肾上腺肿瘤 肾上腺是体内重要的内分泌器官，肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。解 剖 人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺与肾均被包裹在两侧肾周围筋膜内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米6.0厘米,2.0厘米3.0厘米和0.3厘米0.6厘米。正常肾上腺重量约4.05.0克。肾上腺嗜铬细胞瘤大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma）8090发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，右侧稍微多于左侧，90为良性，好发于3050岁。包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。临床表现1高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、12小时或半日1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。临床表现发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。临床表现2代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。影像学表现CT：1.圆形或类圆形，大小多为3cm以上，文献报道平均达5cm，最大可达10cm以上，边缘光整。2.密度均匀与否与其大小有关，较大者出现中央区出血、坏死、囊变而密度不均匀。3.增强：嗜铬细胞瘤血供十分丰富，强化显著，早期肿瘤间质成网格状密度增高，延迟扫描密度趋于均匀，但仍成高密度。若中心有液化坏死时边缘强化尤为显著（特征）。神经母细胞瘤 在肾上腺肿瘤中，以神经母细胞瘤最为多见，其他肿瘤均属少见。神经母细胞瘤多发于25岁的婴幼儿，男性多于女性，初发症状常为长期不明原因的低热或不规则高热，面色苍白、贫血、食欲不振。 多数于就诊时已有转移、贫血、恶病质等表现，可见于成人，但发生率极低。临床表现1.一般症状：神经母细胞瘤患儿初诊时，常有贫血、疲乏、兴奋、体重不增或下降，或不定期发热。2.肿瘤压迫或侵入周围器官的症状因肿瘤原发部位不同，症状各异。发生于腹部者引起腹痛、腹膨满、呕吐、便秘等消化道症状。也有以腹部巨大肿块为首要表现而无全身症状者，肿瘤位于上腹及肋部一侧，固定，呈坚硬大结节状，多已超越中线。临床表现3.转移瘤症状：神经母细胞瘤常转移至颅骨。如转移至眼眶则引起眼眶内出血及眼球凸出。浸润骨质也可引起骨痛，关节痛与病理性骨折。原发于肾上腺的神经母细胞瘤如转移到肝，当原发瘤微小而转移瘤巨大时，须与原发性肝肿瘤相鉴别。转移到皮肤形成皮肤结节，左腹膜后肿瘤常有左锁骨上淋巴结转移。4.儿茶酚胺所致症状：一小部分病例可有高血压、多汗、心悸、脉频及腹泻等症状。影像学表现CT特点：平扫时密度不均匀，内可见较多粗大钙化灶及出血、坏死囊变区。它是肾上腺肿瘤中出现钙化概率最多的一种，钙化呈粗点状或环形，这种钙化是神经母细胞瘤的重要特征。影像学表现肿瘤常跨越中线向对侧侵犯。具有包绕大血管的倾向。有时可向椎管内发展，且腹部肿瘤可向胸部纵隔内生长。神经母细胞瘤神经母细胞瘤肾上腺皮质腺瘤腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为15cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。皮质腺瘤CT表现1.最常见的良性肿瘤。2.非功能性皮质腺瘤常较功能性腺瘤大，为 2-4cm，圆形或类圆形低密度影，有时不均匀。一般边缘光整，周围结构仅被推移，无侵犯现象。肾上腺皮质癌甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。 常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。 肾上腺皮质癌CT表现1.50%为非功能性，患者无明显临床症状，常于体检时发现，且多为老年人。2 .肿块较大，4-5cm以上多见，坏死囊变发生率高，有时可见钙化灶。肾上腺局灶性结节性增生先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia, CAH），是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。由于肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷，皮质醇合成部分或完全受阻，使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加，导致肾上腺皮质增生。 注 意1.结节性皮质醇增生与皮质腺瘤鉴别极为关键，因为腺瘤需要手术治疗，而增生只需要药物治疗。2. 血清ACTH浓度很高常提示为皮质增生。 血清ACTH在腺瘤较低或测不到。3.结节性皮质醇增生常有垂体微腺瘤，故完整的检查应包括垂体。髓样脂肪瘤1.少见，由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成，可起源于皮质或髓质。通常无症状。2.病灶大小不一，一般为4-6cm，最大可达20cm左右，成类圆形不均匀低密度，少数为不规则。3.增强扫描后脂肪成分无明显强化，中等密度区轻中度强化。转移性肿瘤1.肺癌、乳腺癌转移最多见。2.双侧居多，大小不等，较小的肿瘤信号较均匀，边缘光滑清晰。较大者，由于继发出血，肿瘤中央区坏死而出现密度不均匀，边缘不规则，轮廓可呈分叶状，多看不到正常肾上腺结构。3增强扫描：早期强化较少见，一般于动脉后期中等程度强化，并于延迟期持续强化，强化程度明显低于正常肾上腺、肝脏及肾脏。少数也有快速退去的现象。肾上腺淋巴瘤1.罕见，以非霍奇金淋巴瘤多见，通常双侧受累，多为弥漫性，结节性少见，肾上腺可保持原来三角形的形态。2.平扫均匀低密度，增强后轻至中度强化。肾上腺大病灶（3cm以上）的鉴别诊断1.肿瘤大小神经母细胞瘤最大，常10cm以上。嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤平均大小5cm左右。皮质腺癌一般为5-8cm，少数达10cm转移瘤大小差异大，大者可达10cm以上，双侧性多见，小者仅有3cm。肾上腺大病灶（3cm以上）的鉴别诊断2.肿瘤的形态神经母细胞瘤常突破包膜向周围侵犯神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤包膜常完整，与周围组织分界清晰。肾上腺皮质癌形态可不规则，常侵犯周围结构。肾上腺大病灶（3cm以上）的鉴别诊断3.密度及强化方式嗜铬细胞瘤具有典型的低密度，中心坏死区密度更低，增强后具有早期强化，延迟期持续强化，通常强化极为显著，且成逐步充填式强化。神经母细胞瘤坏死囊变更甚，50%的病例有钙化。皮质腺癌中等程度强化。转移癌强化程度通常较低，病灶整体呈低密度者居多。肾上腺大病灶（3cm以上）的鉴别诊断4.与血管的关系：神经母细胞瘤常跨越中线，包绕大血管，并使之变形，血管癌栓较多见，神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤无此征象。肾上腺皮质癌可侵犯血管，并于下腔静脉内形成癌栓，甚至延伸至右心房。转移瘤对周围血管的侵犯较轻或无明显侵及。肾上腺小病灶（3cm以下）的鉴别诊断一、主要是非功能性腺瘤与恶性肿瘤的鉴别诊断。1.非功能性腺瘤占整体皮质腺瘤的90%左右，故较多见。2.转移瘤与腺瘤鉴别极为重要。3.据文献报道，恶性肿瘤患者发现肾上腺肿块时，50%为良性非功能性腺瘤，而不是转移瘤，故能否鉴别恶性肿瘤，患者的肾上腺肿块的性质对肿瘤的临床分期有很大价值。4.通常肾上腺非功能性腺瘤的密度较低且均匀，强化程度较弱，形态极为规则，边缘光滑，与周围结构分界清晰。肾上腺小病灶（3cm以下）的鉴别诊断MRI在鉴别肾上腺病变良恶性病变方面的价值非功能性腺瘤与转移瘤之间的鉴别非功能性腺瘤与转移瘤之间的鉴别一、信号特点1.非功能性腺瘤在低中场强的T2W上信号与肝脏相仿，而转移瘤信号通常高于肝脏。2.于中高场强的MRI的T1W上，转移瘤呈较低信号，常低于肝脏。非功能性腺瘤与转移瘤之间的鉴别二、强化特点1.大部分腺瘤仅轻度强化，且对比剂很快廓清（10min时增强30%）。2.绝大多数恶性肿瘤现实明显强化，且持续时间较长，嗜铬细胞瘤也有类似特点。大多数学者认为，强化程度及强化模式尚不足以鉴别腺瘤与恶性肿瘤，因为两者之间有20%30%的交叉重叠。近年的研究表明，化学位移成像能准确的鉴别腺瘤与恶性肿瘤及嗜铬细胞瘤。常用方法1.第一步：测定并计算反相位肾上腺肿块与参照物（脾脏、肝脏、肌肉或脂肪）的信号强度之比；2.第二步：测定并计算同相位肾上腺肿块与参照物的信号强度之比，再用第一步的比值除以第二步的比值。若为腺瘤，由于反相位信号明显下降，故最后的比值较小恶性肿瘤无反相位信号丧失，最后比值较大。参考文献：腹部CT诊断学/主编：周康荣、严福华、曾蒙苏-上海 复旦大学出版社，2011.2,639-682