伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫脑电图室王艺伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) (BECT)(benign childhood epilepsy with (benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes)centro-temporal spikes) 定义: 又称儿童良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的部分性癫痫，人群发病率为21/10万，占各种儿童癫痫的15%-24%。发病年龄为3-13岁，75%在5-10岁间起病。患儿精神运动发育正常，神经系统和神经影像学检查正常。 症状：70%-80%的发作发生在睡眠中，常在入睡后不久或清晨快醒时，表现为口面部的局部感觉运动性发作，患儿口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。 局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作，容易误认为是原发性全身性发作。13%到21%的患儿仅有一次发作，另有20%左右发作频繁。脑电图表现脑电图表现 发作期间背景活动正常。清醒时中央、顶区和（或）中后颞区（Rolandic区)可见散在的棘波或棘慢复合波发放。 尖波或棘波的宽度一般为50到100毫秒，波形常较钝，成负向或负-正双相，在中颞区或中央区波幅最高，后跟随一高波幅慢波，棘慢复合波频率一般为1.53Hz。可单个出现，但常在数秒内成簇发放。 RolandicRolandic区放电波形的特征。区放电波形的特征。 棘慢复合波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。但病人兴奋或思考时棘慢复合波减少或消失，醒觉度降低或思睡时增加。入睡后棘慢复合波立刻明显增多，并趋于双侧性或全脑发放。30%的病人仅在睡眠中可记录到棘慢复合波，因而睡眠脑电图记录对诊断至为重要。正常清醒期EEG典型病例分析典型病例分析 女，6岁，睡眠中一侧口角抽搐1次。智力正常，头颅CT未见异常。睡眠期EEG示左侧Rolandic区（C3、P3、T3、T5）频发成簇尖慢复合波，呈假节律性发放，可波及枕和前颞区，浅睡期更多。 异常波的出现异常波的出现: : (1) 棘波: 周期83ms, 多为20-50ms之间(16-30Hz), 波幅多在100以上, 属快波, 波形较陡成为棘样 其中83ms, 多在83-200ms之间(5-12Hz), 波幅100,包括尖慢波, 其临床意义同棘波, 但一般认为此波的起源部位较棘波深。左侧中央部尖波 (3) 棘-慢波: 棘波后有一200-500ms的慢波, 其临床意义同棘波, 慢波表明大脑皮层兴奋后紧接着有一个抑制过程, 其中3Hz的棘-慢波是典型的癫痫失神小发作的特异波。棘慢波（双额为著）女，5岁时出现睡眠中部分运动性发作，EEG为双侧Rolandic区不同步棘慢复合波发放，睡眠期增多，MRI正常，智力正常，诊断为BECT。 经抗癫痫药物治疗后3年后无复发，但有轻度学习困难，8岁时复查EEG，睡眠期右侧Rolandic区少量散发尖波、尖慢复合波，并见左侧额极较多独立发放的成簇尖波。 有些BECT儿童在青春期以后出现典型失神发作和（或）脑电图上广泛性3Hz棘慢复合波节律暴发。也有些患儿在同一次脑电图记录中既有Rolandic区棘慢复合波发放，也有广泛性3Hz棘慢复合波发放，伴或不伴失神发作。v发作期为一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高且频率减慢（强直期），逐渐演变为棘波和慢波交替出现（阵挛期），可扩散至同侧半球，有时进一步扩散至对侧半球。有些发作可迅速继发双侧同步化放电，脑电图类似强直-阵挛发作的特点，以致临床难以发现最初部分性发作的症状。 BECT病人Rolandic棘波呈现出高度的年龄依赖性外显，多数病人抗癫痫药物仅能控制临床发作，但并不能消除脑电图的放电。Rolandic放电一般持续到青春期前后才能逐渐消失。多数病人在13到16岁期间棘慢复合波数量逐渐减少，波幅逐渐降低，棘波变钝，最终融入背景活动中不能辨认，棘波最晚可在20岁以后消失。 THANK YOUSUCCESS2024/8/2126可编辑