雷诺现象与雷诺氏病1一、定义雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺氏病，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的23。而雷诺病则少见。2雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化。3二、病理生理变化雷诺综合征的病理生理变化可分三期：痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。4三、病因1寒寒冷冷刺刺激激：病病人人对对寒寒冷冷刺刺激激极极为为敏敏感感，怕怕冷冷是是病病人人普普遍遍的的主主诉诉。此此病病在在寒寒冷冷地地区区的的发发病病率率比比较较高高。在在疾疾病病初初期期，雷雷诺诺现现象象多多在在寒寒冷冷季季节节出出现现，而而在在温温热热季季节节临临床床表表现现常常会会好好转转或或消消失失。晚晚期期病病人人，由由于于引引起起动动脉脉痉痉挛挛的的临临界界温温度度上上升升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。52 2神神经经兴兴奋奋：病病人人多多属属交交感感神神经经兴兴奋奋类类型型，中中枢枢神神经经功功能能多多处处紊紊乱乱状状态态。病病人人的的血血管管运运动动神神经经中中枢枢极极不不稳稳定定，同同时时交交感感神神经经异异常常兴兴奋奋也也是是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。63.3.内内分分泌泌紊紊乱乱: :与与性性激激素素的的关关系系, ,表表现现在在女女性性病病人人, ,约约占占2 23 3以以上上。有有些些病病人人的的病病人人的的病病情情在在月月经经来来潮潮期期加加重重，妊妊娠娠期期减减轻轻。病病人人血血中中肾肾上上腺腺素素和和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。74.职业因素：长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。8四、皮肤颜色的变化雷雷诺诺现现象象的的皮皮色色苍苍白白是是由由于于细细小小动动脉脉痉痉挛挛和和血血液液流流量量显显著著减减少少所所致致。当当血血流流量量严严重重减减少少和和毛毛细细血血管管内内血血流流停停滞滞时时，就就会会出出现现“死死指指”现现象象。当当细细小小动动脉脉痉痉挛挛缓缓解解，而而细细小小静静脉脉仍仍处处于于痉痉挛挛状状态态，阻阻碍碍血血液液流流动动，此此时时乳乳头头下下血血管管丛丛出出现现缺缺氧氧性性麻麻痹痹，致致使使血血液液滞滞留留和和血血中中氧氧含含量量减减少少。当当病病人人处处于于温温暖暖环环境境中中，寒寒冷冷刺刺激激解解除除和和血血管管痉痉挛挛消消失失以以后后，局局部部出出现现反反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。9五、血液变化 血血液液粘粘滞滞性性增增高高会会影影响响末末梢梢的的血血液液循循环环可可促促使使手手指指动动脉脉痉痉挛挛发发作作。由由于于手手指指动动脉脉频频繁繁和和长长期期的的痉痉挛挛发发作作，指指动动脉脉也也可可发发生生器器质质性性改改变变，表表现现为为动动脉脉内内膜膜增增厚厚，管管腔腔狭狭窄窄，严严重重者者发发生生动动脉脉闭闭塞塞或或血血栓栓性性阻阻塞塞。动动脉脉长长期期痉痉挛挛或或动动脉脉阻阻塞塞，使使手手指指发发生生缺缺血血性性改改变变，如如皮皮下下组组织织纤纤维维化化，皮皮肤肤变变薄薄和和逐逐渐渐硬硬化。化。10 以以上上变变化化亦亦可可对对手手指指血血管管起起挤挤压压作作用用，进进而而加加重重手手指指末末端端血血液液循循环环障障碍碍，甚甚至至引引起起指指端端缺缺血血性性小小溃溃疡疡和和浅浅表表性性皮皮肤肤坏坏疽疽，指指甲甲生生长长缓缓慢慢、肥肥厚厚和和畸畸形形，指指骨骨脱脱钙钙、疏疏松松和和萎缩。萎缩。11五、临床表现 当当寒寒冷冷刺刺激激或或精精神神紧紧张张时时，手手指指皮皮肤肤出出现现典典型型的的雷雷诺诺现象，即苍白紫绀潮红正常的间歇性皮色变化。现象，即苍白紫绀潮红正常的间歇性皮色变化。12当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后，手部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之消失。13六、雷诺病皮色变化特点1.1.先先从从一一个个手手指指开开始始，其其顺顺序序多多是是第第4 4、第第5 5、第第3 3、第第2 2手手指指；而而拇拇指指血血液液循循环环丰丰富富，所所以以皮皮色色变变化化只只在病情严重者才出现。在病情严重者才出现。 2.2.从从手手指指的的末末节节开开始始，逐逐渐渐向向全全指指和和手手掌掌扩扩展展，但但很很少超过腕骨区域。少超过腕骨区域。3.3.一般发生在手指，且呈对称性一般发生在手指，且呈对称性。14 在在发发病病的的初初期期，有有明明显显的的季季节节性性，即即寒寒冷冷季季节节发发作作频频繁繁和和动动脉脉痉痉挛挛持持续续时时间间较较长长，而而在在温温热热季季节节发发作作的的次次数数减减少少，动动脉脉痉痉挛挛持持续续时时间间较较短短，或或很很少少发发作作。病病情情较较重重者者对对寒寒冷冷更更为为敏敏感感，故故在在冬冬季季不不能能在在室外活动和工作。室外活动和工作。15七、诊断与鉴别诊断1.1.肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；2.2.好好发发于于女女性性，年年龄龄一一般般在在20-4020-40岁岁，多多属属神神经经质质类型；类型；3.3.一般为两手受累，呈对称性；一般为两手受累，呈对称性；4.4.冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发作；冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发作；5.5.少少数数晚晚期期病病例例可可有有指指动动脉脉闭闭塞塞，和和或或有有手手指指皮皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽；肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽；6.6.排除雷诺征和其他类似疾病。排除雷诺征和其他类似疾病。16八、易与哪些疾病混淆(1)手足紫绀症 (2)网状青斑 (3)红斑性肢痛症(4)冻疮 17九、治疗目前对雷诺病进行正规治疗多是有效的，包括应用激素、硫酸羟氯喹、活血扩血管等药物，还可以进行化学性交感神经切除术。同时,平时生活中也要注意保暖，不要吸烟，避免情绪波动等。18十、预防措施避免寒冷刺激和情绪激动；禁忌吸烟；避免应用麦角胺-受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业）尽可能改换1种细心保护手指免受外伤因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变；日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。19your name20