副肿瘤综合征副肿瘤综合征王立艳王立艳Company Logo内容提要内容提要v定义定义v病因与机制病因与机制v临床分型与表现临床分型与表现v诊断方法诊断方法v治疗措施治疗措施v主要类型及其特点主要类型及其特点Company Logo定义定义v副肿瘤综合征副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes， PNS）是发生在某些）是发生在某些 恶性肿瘤恶性肿瘤患者体内，在未出现患者体内，在未出现 肿瘤转移肿瘤转移的情况下，即已产的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起生影响远隔的自身器官，而引起 功能障碍功能障碍的疾病。的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为 神神经系统副肿瘤综合征经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome）。它并不是由）。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects），如），如 肺癌肺癌、 卵巢癌卵巢癌等可以出现表现为等可以出现表现为中枢神经系统中枢神经系统的的灰质灰质炎性和神经退行性变的远隔炎性和神经退行性变的远隔效应效应Company Logo病因病因v原发肿瘤以肺癌最多（原发肿瘤以肺癌最多（44.1%），特别是小细），特别是小细胞肺癌；其次是卵巢癌（胞肺癌；其次是卵巢癌（17.6%）、食管癌）、食管癌（14.7%）、淋巴瘤（）、淋巴瘤（8.8%）、胃癌）、胃癌（6%）；还有前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、）；还有前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、乳腺癌、胸腺癌等。乳腺癌、胸腺癌等。v目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。一。 肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原 抗体反应，抗体反应，产生大量的抗体。这种产生大量的抗体。这种 抗体可以与神经系统内的抗体可以与神经系统内的某些类似某些类似 抗原性的成分发生交叉性抗原性的成分发生交叉性 免疫反应，免疫反应，这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长，使肿瘤这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长，使肿瘤变小或生长缓慢，但也损害了神经系统，造成变小或生长缓慢，但也损害了神经系统，造成 神神经功能障碍。经功能障碍。Company Logo病理生理（发病机制）病理生理（发病机制）v抗体介导学说抗体介导学说 Wilkinson（1964）描述，伴神经肌肉病的）描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身肿瘤患者血清中存在自身抗体抗体，已证实，已证实骨髓瘤骨髓瘤性性 多发性神经病多发性神经病、Lambert-Eaton 综合征等均综合征等均与与抗体抗体介导的免疫反应有关。用副介导的免疫反应有关。用副 肿瘤抗原肿瘤抗原免疫免疫动物或被动输入肿瘤动物或被动输入肿瘤 抗体抗体，可复制出与人类副肿，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。瘤病变及临床表现相同的动物模型。Company Logo病理生理病理生理v细胞免疫机制细胞免疫机制 患者的患者的肿瘤肿瘤组织和组织和CNS 病理切片病理切片可发现，血管可发现，血管周围周围CD4+T细胞和细胞和CD19/20+ B 细胞炎性浸细胞炎性浸润，润，细胞间质细胞间质中中CD8+ T 细胞、细胞、单核细胞单核细胞及及 巨巨噬细胞噬细胞浸润；抗浸润；抗-Hu 抗体抗体阳性的阳性的PNS 患者的患者的 外外周血淋巴细胞周血淋巴细胞表型，与抗表型，与抗-Hu 抗体抗体阴性的患者及阴性的患者及正常对照组比较，正常对照组比较， CD4+ CD45+ RO+辅助辅助T 淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-，提，提示发生特异性示发生特异性Th1 辅助细胞亚型反应，辅助细胞亚型反应，Th2 亚亚型增生不明显型增生不明显.Company Logo病理生理病理生理v遗传因素遗传因素 特异性特异性HLA-类或类或类基因产物可递呈类基因产物可递呈 肿瘤抗肿瘤抗原原，但特异性，但特异性HLA 单倍型单倍型可否引起可否引起副肿瘤综合征副肿瘤综合征还不清楚。人类还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ 及及HLA-DR等与等与自身免疫病自身免疫病的关系密切，但迄今在抗的关系密切，但迄今在抗-Hu 自身抗体自身抗体 携带者携带者中未发现特异性中未发现特异性HLA血清型血清型。PNS 与遗传因素的相关性尚需研究证实。与遗传因素的相关性尚需研究证实。Company Logo疾病分类疾病分类v神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性漫性灰质脑病、小脑变性、癌性 脊髓病脊髓病及及边缘系统边缘系统脑炎等；可以累及周围神经系统产生脑炎等；可以累及周围神经系统产生多发性神经病多发性神经病、复合性单神经炎；以及累及复合性单神经炎；以及累及 神经肌肉接头而产生神经肌肉接头而产生重重症肌无力症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征肌无力综合征、 神神经性肌强直经性肌强直及及皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎多发性肌炎等。等。Company Logo疾病分类疾病分类v累及中枢神经系统：包括小脑变性（累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD），副肿），副肿瘤性脑脊髓炎（瘤性脑脊髓炎（PEM），），副副肿瘤性斜视性眼阵挛肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵肌阵挛（挛（POM），运动神经元综合征（亚急性运动神经元），运动神经元综合征（亚急性运动神经元病）等。病）等。v累及周围神经：少见，不足累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累的癌症患者出现累及周围神经的及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病，包括亚急性感觉神经元病（SSN），亚急性运动神经病（），亚急性运动神经病（SMN），感觉），感觉-运动或运动或自主神经元病等。自主神经元病等。v累及神经累及神经-肌肉接头及肌肉：如肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（肌无力综合征（LEMS），皮肌炎，多发性肌炎及急性），皮肌炎，多发性肌炎及急性坏死性肌病等。坏死性肌病等。 Company Logo临床特点临床特点v副肿瘤综合征共同的临床特点副肿瘤综合征共同的临床特点v多数患者的多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。年后才发现原发性肿瘤。v亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状，体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的症状，体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。功能障碍或劳动能力丧失。vPNS的特征性症状包括小脑变性，边缘叶脑炎的特征性症状包括小脑变性，边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性，小脑变性患者除等，均提示副肿瘤性，小脑变性患者除 眩晕，复眩晕，复视及共济失调，可出现轻度视及共济失调，可出现轻度 跖反射伸性。跖反射伸性。v脑脊液细胞数增多，蛋白和脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。Company Logo诊断诊断v副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。v某些某些PNS 患者有特征性表现，如患者有特征性表现，如PCD、POM 及及Lambert-Eaton 综合征等常提示与肿瘤有综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊脑脊液液及及电生理检查电生理检查有助于诊断，血清或有助于诊断，血清或CSF 特异性特异性自身抗体自身抗体可确诊可确诊PNS 和提示潜在的肿瘤性质。和提示潜在的肿瘤性质。Company Logo诊断诊断v（注意！）一些肿瘤患者在发现肿瘤之前，先表（注意！）一些肿瘤患者在发现肿瘤之前，先表现出副肿瘤综合症，如果医护人员能够考虑到副现出副肿瘤综合症，如果医护人员能够考虑到副肿瘤综合症并进一步搜寻，可能及时发现肿瘤。肿瘤综合症并进一步搜寻，可能及时发现肿瘤。另一方面，已确诊的肿瘤患者出现此类症状时，另一方面，已确诊的肿瘤患者出现此类症状时，应考虑到副肿瘤综合症的可能，避免将之误认为应考虑到副肿瘤综合症的可能，避免将之误认为是是肿瘤转移肿瘤转移所致。所致。Company Logo相关抗体相关抗体v患者血清和患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的中可检出五种与本综合征有关的主要抗体主要抗体v抗抗-Hu抗体（抗神经元抗体），与副肿瘤性脑抗体（抗神经元抗体），与副肿瘤性脑脊髓炎有关。脊髓炎有关。v抗抗-Yo抗体，是特异性抗小脑抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗细胞抗体体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与），与副肿瘤性小脑变性副肿瘤性小脑变性和生殖系统或和生殖系统或妇妇科肿瘤科肿瘤有关。有关。Company Logo相关抗体相关抗体v抗抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿副肿瘤性斜视性眼肌阵挛瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛肌阵挛和和 乳腺癌乳腺癌相关。相关。v癌症相关性癌症相关性视网膜病视网膜病（CAR） 抗体抗体。v抗电压门控抗电压门控钙通道钙通道抗体，见于抗体，见于LEMS及及僵人综僵人综合征合征（SMS）患者）患者.v前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。在，使医生针对相关的脏器进行检查。Company Logo相关抗体相关抗体v抗抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿副肿瘤性斜视性眼肌阵挛瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛肌阵挛和和 乳腺癌乳腺癌相关。相关。v癌症相关性癌症相关性视网膜病视网膜病（CAR） 抗体抗体。v抗电压门控抗电压门控钙通道钙通道抗体，见于抗体，见于LEMS及及僵人综僵人综合征合征（SMS）患者）患者.v前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。在，使医生针对相关的脏器进行检查。Company Logo临床治疗临床治疗v目前目前PNS尚无特效疗法，可试用尚无特效疗法，可试用血浆置换血浆置换、维生维生素类素类药物、药物、皮质类固醇皮质类固醇及及免疫抑制剂免疫抑制剂等，疗效未等，疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后证实。有些患者治疗原发肿瘤后PNS症状明显缓症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的 生命质量和延长寿命。生命质量和延长寿命。Company Logo常见类型常见类型1、亚急性小脑变性（最常见的、亚急性小脑变性（最常见的PNS）原发肿瘤：最常见于原发肿瘤：最常见于小细胞肺癌。小细胞肺癌。好发：多见于成年人，女性多见。好发：多见于成年人，女性多见。特点：亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能特点：亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍障碍 症状：首发多为症状：首发多为步态不稳步态不稳，出现肢体及躯干共济，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、眼震等；还可见失调，可伴有构音障碍、眩晕、眼震等；还可见轻度的锥体束征和锥体外系改变，也可有精神症轻度的锥体束征和锥体外系改变，也可有精神症状、认知功能障碍及周围神经症状和体征。状、认知功能障碍及周围神经症状和体征。Company Logo常见类型常见类型MRI和和CT：早期正常，晚期可见小脑萎缩。：早期正常，晚期可见小脑萎缩。 CSF：轻度淋巴细胞增多、蛋白和：轻度淋巴细胞增多、蛋白和IgG含量高。含量高。病理：小脑弥漫性萎缩、病理：小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性。细胞变性。近来有人认为与近来有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者综合症合并者可能为自身抗体产生所致。可能为自身抗体产生所致。治疗：发现原发肿瘤并及早治疗，血浆交换也可治疗：发现原发肿瘤并及早治疗，血浆交换也可稳定病情。稳定病情。Company Logo常见类型常见类型2、副肿瘤性斜视性阵挛、副肿瘤性斜视性阵挛-肌阵挛（肌阵挛（POM）好发：好发：儿童儿童比成人多见，有比成人多见，有2/3患神经母细胞瘤，患神经母细胞瘤，多位于胸腔内。多位于胸腔内。特点：亚急性起病，可作为单一的症状出现，也特点：亚急性起病，可作为单一的症状出现，也可作为一特殊症状与其他的症状，如共济失调、构可作为一特殊症状与其他的症状，如共济失调、构音障碍、步态不稳等一同伴发出现。音障碍、步态不稳等一同伴发出现。临床症状：以眼球不自主、无节律、无固定方向临床症状：以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主，同时伴有眨眼动作。的高波幅集合性扫视运动为主，同时伴有眨眼动作。当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在；当试图作眼球当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在；当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述不自主运动反而加重。跟踪动作或固定眼球时，上述不自主运动反而加重。Company Logo常见类型常见类型CT和和MRI：CT扫描常无异常发现，扫描常无异常发现，MRI检查有检查有时可见脑干部位异常信号。时可见脑干部位异常信号。CSF：轻度的白细胞增高、轻度的蛋白含量增高。：轻度的白细胞增高、轻度的蛋白含量增高。治疗：肿瘤切除、免疫抑制治疗、皮质类固醇集治疗：肿瘤切除、免疫抑制治疗、皮质类固醇集素等可使临床症状好转。素等可使临床症状好转。Company Logo常见类型常见类型3、副肿瘤性脑脊髓炎（、副肿瘤性脑脊髓炎（PEM）侵及中枢神经系统多个部位的副肿瘤综合征，同侵及中枢神经系统多个部位的副肿瘤综合征，同时累及多个部位时诊断为时累及多个部位时诊断为PEM。副肿瘤性边缘性脑炎副肿瘤性边缘性脑炎：主要原发肿瘤为肺癌；主：主要原发肿瘤为肺癌；主要累及大脑边缘叶；以亚急性、慢性或隐匿性起病；要累及大脑边缘叶；以亚急性、慢性或隐匿性起病；临床上表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑临床上表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑郁、行为异常等，多进行性加重到最后痴呆；郁、行为异常等，多进行性加重到最后痴呆；MRI及及CT异常率可达到异常率可达到65%-80%，主要是一侧或双，主要是一侧或双侧颞叶、丘脑及脑干在侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和和FLAIR像呈高信号，像呈高信号，增强后不强化或只有轻度小斑片状强化；脑电图可增强后不强化或只有轻度小斑片状强化；脑电图可正常或单侧。双侧颞叶慢波或尖波；正常或单侧。双侧颞叶慢波或尖波；Company Logo常见类型常见类型 CSF检查检查80%患者淋巴细胞、蛋白、患者淋巴细胞、蛋白、IgG轻到轻到 中度升高，可出现寡克隆带。中度升高，可出现寡克隆带。副肿瘤性脑干炎副肿瘤性脑干炎：主要累及下橄榄核、前庭神经：主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构；临床表现为眩晕、眼震、复核等下位脑干结构；临床表现为眩晕、眼震、复视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调，视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调，甚至出现锥体束征。甚至出现锥体束征。副肿瘤副肿瘤性脊髓炎性脊髓炎：可累及脊髓任意部位，主要是：可累及脊髓任意部位，主要是损害脊髓前角细胞为主；临床表现为慢性进行性损害脊髓前角细胞为主；临床表现为慢性进行性对称或不对称肌无力、肌萎缩，上肢多见。对称或不对称肌无力、肌萎缩，上肢多见。Company Logo常见类型常见类型4、亚急性坏死性脊髓病、亚急性坏死性脊髓病好发：易发于肺癌。好发：易发于肺癌。特点：病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性特点：病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤，病变以横贯性脊髓损伤，病变以胸髓受损胸髓受损最为严重。最为严重。临床症状：首发的临床症状为不对称的双下肢无临床症状：首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状可有截瘫、大小便失禁、感觉力，随后临床症状可有截瘫、大小便失禁、感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升，且在数天或数周内因影响呼吸肌而死断的上升，且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡。亡。Company Logo常见类型常见类型v脊髓造影或脊髓造影或MRI检查：病变节段脊髓肿胀。检查：病变节段脊髓肿胀。vCSF：单核细胞和蛋白增高。：单核细胞和蛋白增高。v病理检查：受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人病理检查：受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰质，髓鞘及轴突也受损害，认为主要累及脊髓的灰质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现。炎性反应极少出现。v治疗：没有特异性治疗方法，预后不良，多于治疗：没有特异性治疗方法，预后不良，多于2-3个月内死亡。个月内死亡。Company Logo常见类型常见类型5、亚急性运动神经元病、亚急性运动神经元病好发：原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增值性肿瘤好发：原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增值性肿瘤多见。多见。特点：主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，特点：主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变。表现为非炎性退行性变。临床症状：主要的临床表现为亚急性进行性上、临床症状：主要的临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，肌束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受累一般较轻，感觉障碍轻微。上肢和脑神经受累一般较轻，感觉障碍轻微。Company Logo常见类型常见类型肌电图：表现为失神经电位，运动、感觉传导速肌电图：表现为失神经电位，运动、感觉传导速度基本正常。度基本正常。CSF:轻度的蛋白轻度的蛋白-细胞分离，细胞数基本正常。细胞分离，细胞数基本正常。治疗：尚无特效的治疗方法。治疗：尚无特效的治疗方法。Company Logo常见类型常见类型6、亚急性感觉神经元病、亚急性感觉神经元病好发：好发于女性。好发：好发于女性。特点：亚急性起病，主要侵及脊髓背根神经节和特点：亚急性起病，主要侵及脊髓背根神经节和后索神经纤维。后索神经纤维。临床症状：常以一侧或双侧不对称的肢体远端疼临床症状：常以一侧或双侧不对称的肢体远端疼痛、麻木等感觉异常为首发症状。多数在数日到数痛、麻木等感觉异常为首发症状。多数在数日到数周内进展为四肢远端对称性各种感觉减退或消失，周内进展为四肢远端对称性各种感觉减退或消失，以下肢深感觉障碍为主，重者可累及四肢近端和躯以下肢深感觉障碍为主，重者可累及四肢近端和躯干，甚至出现面部感觉异常；可伴有自主神经功能干，甚至出现面部感觉异常；可伴有自主神经功能障碍。障碍。Company Logo常见类型常见类型CSF：多数正常，部分可有轻度淋巴细胞增高，：多数正常，部分可有轻度淋巴细胞增高，蛋白、蛋白、IgG略有升高或出现寡克隆带。可检测出略有升高或出现寡克隆带。可检测出Hu抗体。抗体。肌电图：感觉神经动作电位衰减或缺失，传导速肌电图：感觉神经动作电位衰减或缺失，传导速度严重减慢甚至检测不出，运动神经传导速度正度严重减慢甚至检测不出，运动神经传导速度正常或轻度减慢，无失神经电位。常或轻度减慢，无失神经电位。治疗：无特效治疗方法。早期切除原发肿瘤可延治疗：无特效治疗方法。早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良。缓本病病程，但预后不良。Company Logo常见类型常见类型7、感觉运动神经病、感觉运动神经病好发：常见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤好发：常见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等。等。特点：亚急性或慢性起病。特点：亚急性或慢性起病。临床症状：四肢远端无力、肌萎缩、腱反射减弱临床症状：四肢远端无力、肌萎缩、腱反射减弱或消失、末梢性感觉障碍。或消失、末梢性感觉障碍。CSF：白细胞增多、蛋白含量增高。：白细胞增多、蛋白含量增高。电生理：感觉、运动传导速度均减慢。电生理：感觉、运动传导速度均减慢。Company Logo常见类型常见类型8、Lambert-Eaton综合征综合征好发：中年男性多见。好发：中年男性多见。特点：亚急性起病，由免疫介导的神经特点：亚急性起病，由免疫介导的神经-肌肉接头肌肉接头功能障碍性疾病，主要累及突触前膜。功能障碍性疾病，主要累及突触前膜。临床症状：进行性对称性肢体近端和躯干肌肉无临床症状：进行性对称性肢体近端和躯干肌肉无力、病态疲劳，下肢重于上肢，休息后症状不能缓力、病态疲劳，下肢重于上肢，休息后症状不能缓解。患肌在短时间内（解。患肌在短时间内（15秒内）反复收缩无力症状秒内）反复收缩无力症状减轻，而持续收缩后肌无力又有加重（与重症肌无减轻，而持续收缩后肌无力又有加重（与重症肌无力不同之处）。一般不累及脑神经支配的肌肉，半力不同之处）。一般不累及脑神经支配的肌肉，半数以上患者有胆碱能自主神经功能障碍，如口干、数以上患者有胆碱能自主神经功能障碍，如口干、便秘、排尿困难等。深反射减弱或消失，无感觉障便秘、排尿困难等。深反射减弱或消失，无感觉障碍。碍。Company Logo常见类型常见类型肌电图：低频（肌电图：低频（3-5Hz）刺激时动作电位波幅变）刺激时动作电位波幅变化不大，而高频（化不大，而高频（10Hz）重复电刺激时波幅）重复电刺激时波幅递增到递增到200%以上。以上。试验：新斯的明或依酚氯铵试验往往阴性。试验：新斯的明或依酚氯铵试验往往阴性。治疗：胆碱酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效。血治疗：胆碱酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效。血浆置换加用免疫治疗有效。注意：避免使用钙通浆置换加用免疫治疗有效。注意：避免使用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米等。道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米等。Company Logo常见类型常见类型 谢谢 谢谢