主动脉夹层主动脉夹层概 述主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层 发病率的平均年发病率为 0.51万/10万人口,在美国每年至少发病 2000例最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31, 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女 ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery 发病机制发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占 70% 9 0%主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠，主动脉炎，创伤等病理分型病理分型 分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分类法根据病程分类解剖示意图 型 型 型DeBakey Stanford分 型Stanford和型型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型 型 未累及升主动脉的夹层为型 病程分类 急性期起病2周以内为急性期 慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 临床表现临床表现 特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型 主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流 是型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎休克 多由于型并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭 常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等 体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学诊断影像学诊断 常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括计算机体层摄影 (CT)磁共振 (MRI)主动脉造影术经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。诊断要点诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术治疗治疗 药物治疗手术血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗药物治疗 药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术药 物 治 疗的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低（收缩压120mmHg）二是抑制心脏左室收缩 ,降低/,使搏动性张力下降。（心率80次/分）药物治疗较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物 钙通道阻滞剂 利尿剂控制血压 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗血管内导管介入治疗优点导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症主要针对型夹层手术手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。孙立忠：体会1、胸痛、 吉安市中心人民医院急诊科 杨根龙