山东万杰医学高等专科学校山东万杰医学高等专科学校诊断学精品课程诊断学精品课程概念概念血液中还原血红蛋白血液中还原血红蛋白异常血红蛋白衍生物异常血红蛋白衍生物 在在某些部位某些部位表现较明显表现较明显皮肤、粘膜呈青紫色皮肤、粘膜呈青紫色 高铁血红蛋白高铁血红蛋白 硫化血红蛋白硫化血红蛋白皮肤较薄皮肤较薄 口唇口唇色素较少色素较少 的部位：如的部位：如 鼻尖鼻尖 Cap丰富丰富 颊部颊部 甲床甲床 耳廓耳廓病因病因导致导致呼吸困难呼吸困难的疾病均可导致发绀的疾病均可导致发绀发生机制发生机制 PO2高（肺泡）高（肺泡）1、 Hb + O2 HbO2（暗红色暗红色） PO2低（组织）（低（组织）（鲜红色鲜红色） Cap中中Hb50g/L 发绀发绀 缺氧缺氧 缺氧缺氧 发绀发绀2、高铁血红蛋白、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色咖啡色或青石板色正常：体循环正常：体循环 SaO295% Hb7.5g/L Cap Hb26g/L重度贫血（重度贫血（Hb60g/L）：）： SaO2 严重缺氧时，亦无发绀。严重缺氧时，亦无发绀。红细胞增多症（高原地区）：红细胞增多症（高原地区）： Hb 发绀，无缺氧。发绀，无缺氧。 临床表现临床表现 1 1血液中还原血红蛋白增多血液中还原血红蛋白增多 2 2血液中异常血红蛋白增多血液中异常血红蛋白增多1. 1. 血液中还原血红蛋白增多血液中还原血红蛋白增多 (1) (1) 中心性发绀中心性发绀 (2) (2) 周围性发绀周围性发绀 (3) (3) 混合性发绀混合性发绀 (1)(1)中心性发绀中心性发绀病因病因：心、肺疾病：心、肺疾病特点特点：全身性：全身性 皮肤温暖皮肤温暖 氧疗有效氧疗有效分类分类： 肺性发绀肺性发绀心性发绀心性发绀肺性发绀肺性发绀：肺通气：肺通气 肺换气肺换气 见于严重呼吸系统疾病：见于严重呼吸系统疾病： 呼吸道梗阻呼吸道梗阻 重症肺炎重症肺炎 阻塞性肺气肿阻塞性肺气肿 肺淤血肺淤血 肺水肿肺水肿 大量胸腔积液大量胸腔积液/气气 严重胸膜肥厚粘连严重胸膜肥厚粘连 心性发绀心性发绀： 异常通道异常通道 静脉血未氧合静脉血未氧合 分流量分流量1/3心输出量心输出量 发绀发绀 见于发绀型先心病：见于发绀型先心病： Fallot四联症四联症 Eisenmenger综合征综合征 缺血性发绀缺血性发绀淤血性发绀淤血性发绀(2) (2) 周围性发绀周围性发绀机制机制：周围血液循环障碍：周围血液循环障碍特点特点：肢体末梢与下垂部位：肢体末梢与下垂部位 皮肤发凉皮肤发凉 加温或按摩后缓解加温或按摩后缓解分类分类： 淤血性发绀淤血性发绀: 体循环淤血体循环淤血 见于：见于： 右心衰右心衰 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 周身末端发绀周身末端发绀 局部静脉病变局部静脉病变 局部发绀局部发绀 血栓性静脉炎血栓性静脉炎血栓性静脉炎血栓性静脉炎 下腔静脉阻塞综合征下腔静脉阻塞综合征下腔静脉阻塞综合征下腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张下肢静脉曲张下肢静脉曲张下肢静脉曲张缺血性发绀缺血性发绀 ：周围组织血流灌注不足：周围组织血流灌注不足 见于：见于： 严重休克严重休克 周身发绀周身发绀 肢体动脉闭塞肢体动脉闭塞 小动脉强烈收缩（如寒冷）小动脉强烈收缩（如寒冷） 局部发绀局部发绀(3)(3)混合性发绀混合性发绀中心性发绀与周围性发绀并存中心性发绀与周围性发绀并存意义意义：左心功能不全：左心功能不全 肺淤血肺淤血 肺心病肺心病 呼衰呼衰 心衰心衰2 2血液中异常血红蛋白增多血液中异常血红蛋白增多(1)(1)先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症 (2)(2)高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症(3)(3)硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症 (1)(1)先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症特点特点： 自幼即有发绀自幼即有发绀 有家族史有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好身体一般健康状况较好特发性阵发性高铁血红蛋白血症特发性阵发性高铁血红蛋白血症： 见于女性见于女性 发绀与月经周期有关发绀与月经周期有关 机制未明机制未明(2) (2) 高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症机制机制：FeFe2 2 FeFe3 3 ( (无携氧能力）无携氧能力） 高铁血红蛋白高铁血红蛋白30g/L30g/L 发绀发绀病因病因：常见于：常见于 伯氨喹啉伯氨喹啉 磺胺类磺胺类 亚硝酸盐亚硝酸盐 苯丙砜苯丙砜 氯酸钾氯酸钾 硝基苯硝基苯 次硝酸铋次硝酸铋 苯胺等中毒苯胺等中毒发绀特点发绀特点： 急、重急、重 氧疗无效氧疗无效 静脉注射静脉注射 亚甲蓝亚甲蓝 硫代硫酸钠硫代硫酸钠 发绀消退发绀消退 大剂量大剂量Vc 肠源性发绀肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。 (3)(3)硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症病因病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质先决条件先决条件：同时同时有便秘或服用硫化物有便秘或服用硫化物机制机制：H H2 2S +S +高铁高铁Hb Hb 硫化硫化HbHb （一旦形成，始终存在，直至（一旦形成，始终存在，直至RBCRBC破坏）破坏） 硫化血红蛋白硫化血红蛋白5g/L5g/L 发绀发绀伴随症状伴随症状伴呼吸困难伴呼吸困难伴杵状指伴杵状指( (趾趾) ) 伴意识障碍伴意识障碍 问诊要点问诊要点 发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性布与范围，是周身性抑或局部性周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史过多食蛋类与硫化物病史育龄女性，应了解发绀与经期关系育龄女性，应了解发绀与经期关系复习思考题复习思考题1.什么叫发绀？什么叫发绀？2.中心性发绀与周围性发绀的鉴别要点？中心性发绀与周围性发绀的鉴别要点？