皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）Kawasakidisease1PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）1967年日本医生川崎富作川崎富作首次报道2PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）持点：v免疫损伤性系统性血管炎综合征v幼儿高发v多系统损害v发热超过5天v皮肤多形性红斑v粘膜充血水肿v淋巴结肿大v冠状动脉受累3PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病因学：感染因素？免疫因素？环境因素？化学因素？自身免疫性疾病！4PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病生理：血管周围炎血管内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张5PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病理损伤范围：皮肤粘膜心脏肾脏肝脏大脑肺脏6PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：年龄、性别、病程可见于各年龄小于3岁80%男多于女病6-8W皮肤改变多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮7PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：8PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：9PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：10PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：粘膜改变结膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血杨梅舌浅表淋巴结肿大单侧颈部枕后耳后全身11PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：12PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：13PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：v冠脉炎v动脉瘤v动脉血栓心梗v收缩期杂音v心音钝、远v心律不齐v心影扩大v心力衰竭vECG冠脉症征14PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）临床表现：v腹泻v呕吐v腹痛v血便腹部症状15PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）实验室检查：v白细胞增高v血小板增高v血沉增高vC-反应蛋白增高v高丙球血症末梢血检心电图（心肌缺血表现）P-R延长ST下降T波低平Q-T延长16PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）实验室检查：v球状v囊状v串珠状超声心动图冠状动脉改变冠状动脉改变17PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：18PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：19PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：20PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）冠脉病变：21PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）诊断标准：持持续续发发热热超超5 5天天结结膜膜充充血血口口唇唇充充血血杨杨梅梅舌舌硬硬性性水水肿肿脱脱皮皮多多形形性性红红斑斑淋淋巴巴结结肿肿大大22PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）鉴别：猩红热败血症类风湿渗出性红斑23PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：Y减轻或缓解血管炎Y抗凝血或防止血栓24PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：v发热30-50mg/kg/dv热退3-5mg/kg/d阿斯匹林抗炎、抗凝抗炎、抗凝（血沉、血小板恢复）（血沉、血小板恢复）25PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：v400mg/kg/Dx5dv1g-2g/kg/Dx1-2d丙种球蛋白退热、防治冠脉病变退热、防治冠脉病变1010天内天内男性婴儿男性婴儿C-C-反应蛋白增高反应蛋白增高早期早期PTSPTS小于小于2020万万冠冠A A病病高高危危因因素素26PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）治疗：v潘生丁3-5mg/kg/dv维生素E20-30mg/kg/dv心肌保护其他治疗注：一般不用激素注：一般不用激素27PPT学习交流川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）谢谢！2012年10月30日28PPT学习交流