福建医科大学附属第一医院影像科单击此处添加副标题日期：2011-04-10病例临床病史患者女性，9岁，反复右上腹闷痛10余天查体：体温37.2，右上腹压痛，无反跳痛，莫菲氏征阴性，肝区无叩痛，肝右肋10cm可及，质韧，表面光滑，边缘钝，有压痛。辅检：EOS稍增高（9.8%，正常0-6%），肝功能正常，HBsAg()，AFP()。B超：肝右叶及尾状叶实质性占位伴液化（良性病灶可能性大）。平扫动脉期门脉期实质期平扫动脉期门脉期实质期平扫动脉期门脉期实质期平扫动脉期门脉期实质期平扫动脉期门脉期实质期平扫动脉期门脉期实质期平扫动脉期门脉期实质期平平 扫扫T2WIDWIT1WI 正相位T1WI 反相位MR 增 强 三 期病理（右肝）血管性错构瘤伴间质硬化。免疫组化：Vimentin（+）、Calponin（+），desmin散在（+），SMA局灶（+），CD34血管（+）；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均为（-）。手术记录：右肝可及肿瘤，大小为16x15x13cm，色灰白，质韧。血管性错构瘤是肝间充质错构瘤的一种。肝间充质错构瘤肝间充质错构瘤（mesenchymalhamartomaofliver）为肝内少见的良性病变，是一种先天畸形先天畸形先天畸形先天畸形；来源于肝血管间充质的良性肿瘤，又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。好发于4个月2岁的婴幼儿，男略多于女。根据组织成份多少分为两类：起源于内胚层，多为肝实质性错构瘤和胆管错构瘤；另一类起源于中胚层，分为间叶错构瘤和血管性错构瘤血管性错构瘤。组织病理本病以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊巨块和多个囊泡泡”的特征，边界清楚无包膜。囊腔直径16cm，甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物，隔以纤维基质纤维基质，内含间充质、畸形的胆管和肝实质。临床要点一般情况良好，有时有便秘症状。体检多为上腹部无痛性包块，边缘光滑。实验室检查：AFP阴性阴性。CT表现1）平扫呈多房囊性低密度影多房囊性低密度影多房囊性低密度影多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔分隔分隔分隔。2）囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。3）囊内液体密度均匀，但因成份不同，CT值有差异。4）有些错构瘤完全为囊性成份，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。5）增强扫描实性部分强化实性部分强化实性部分强化实性部分强化，囊性部分不强化囊性部分不强化囊性部分不强化囊性部分不强化。MR表现1）囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，分隔可为等信号。2）增强扫描实性部分强化实性部分强化，囊性部分不强囊性部分不强化。化。鉴别诊断1、 未分化胚胎肉瘤2、 肝母细胞瘤3、肝包虫病4、肝囊腺瘤5、婴儿肝血管内皮瘤6、肝转移瘤 未分化胚胎肉瘤（UndifferentiatedEmbryonalSarcoma）少见的间叶来源的恶性肿瘤，恶性程度很高，好发肝右叶大多见于儿童和少年，偶见于青年人组织病理：在肿瘤的黏液性基质中含有未分化的肉瘤组织较大的、界限清晰的和低密度为主的肿块，囊腔内含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分实质性成分，增强后间隔及实质性成分有强化，呈不均匀强化不均匀强化。CT表现平扫动脉期门脉期实质期女性41岁（右肝）恶性间叶性肿瘤伴大片坏死，考虑未分化肉瘤。肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)为小儿最常见小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3，多见于3岁以下婴幼儿，右叶多发。多以肝大、右上腹无痛性包块就诊。可有大便异常，如白陶土样改变。80%病例血清AFP阳性阳性。CT表现平扫：肿块多为单发巨块单发巨块，边界较为清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内可见钙化钙化。增强扫描：肿块强化不如正常肝实质，呈不均匀强化不均匀强化，可见条纹状增强分隔条纹状增强分隔，坏死区不强化,动脉期包膜可明显强化。男性 10岁平扫动脉期门脉期实质期女性 1岁平扫动脉期实质期病理：（肝脏）送检少量组织中，部分为不成熟肝细胞排列呈缎带样或花环样，部分较成熟肝细胞透明变，符合上皮型肝母细胞瘤肝母细胞瘤肝母细胞瘤肝母细胞瘤。肝包虫病（hepatic echinococcosis）又称肝棘球蚴病,人畜共患人畜共患的寄生虫病。由棘球蚴绦虫的幼虫寄生于肝脏引起，多在肝右叶。CT表现：肝内大小不等的囊性低密度灶，可见环状、半环状、条索状或结节状钙化钙化，增强囊肿无强化囊肿无强化，囊壁一般不显示，除非囊壁钙化。囊中囊囊中囊和囊壁分离囊壁分离为其特征性表现，可见“双边征”、“水上百合征”、“飘带征”。平扫动脉期实质期男性 42岁病理：（右肝）肝内胆管内寄生虫感染伴部分钙化。平扫动脉期门脉期实质期女性33岁病理：（右肝囊肿壁）寄生虫性包囊伴坏死及异物反应。肝脏囊腺瘤起源于胆管，也称胆管性囊腺瘤。肿瘤边界清楚，瘤体内可见多个囊腔，囊腔内含有液体，囊腔之间的间隔由纤维基质构成，囊壁由纤维组织和上皮细胞组成，囊腔与胆管不通。常见于30岁以上女性岁以上女性。CT表现平扫示巨大囊实质性肿块，边缘清晰，以囊性成分囊性成分为主，可见壁结节壁结节和纤维纤维分隔分隔，其增强可强化。如肿瘤内软组织成分多，壁较厚而不规则，则恶性可能大。平扫动脉期门脉期实质期女性64岁病理诊断：（左肝）胆管囊腺瘤伴陈旧性出血。肝转移瘤以神经母细胞瘤最多见，小儿神经母细胞瘤有恶性程度高、转移早的特点，往往原发性肿瘤很小、尚未引起注意时，已出现较大的肝脏转移瘤。根据血及尿中儿茶酚胺的代谢产物的增高，可以获得鉴别。婴儿肝血管内皮瘤90%在6个月内，40%伴皮肤血管瘤，CT、MR表现类似于肝血管瘤，16%有钙化，增强扫描可见边缘强化及向心性充填现象。