心肌病病理改变及超声表现心肌病病理改变及超声表现一、肥厚型心肌病(HCM)定义 以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性不对称性 肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性为基本病态的心肌病。肥厚型心肌病病因、病理多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感发育中的心肌细胞排列异常心肌进行性肥大和纤维化心脏功能和形态改变。肥厚型心肌病病理生理与血流动力学改变主要为心脏泵血功能障碍。泵血功能障碍。心肌纤维组织心肌收缩力 心脏泵血功能障碍。早期，心率代偿性 以维持足够心输出量。后期，心输出量 心室收缩与舒张末储存血量 心腔逐渐 使二、三尖瓣关闭不全。肥厚型心肌病分型按心肌肥厚部位部位分型：异常肥厚的心肌可发生 于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。 分为：非对称性室间隔肥厚、心尖肥厚、 左心室壁普遍肥厚、左室游离壁肥厚、按左室流出道梗阻梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发 性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。超声诊断要点 （1）非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度15mm，IVS/LVPW1.31.5，肥厚室壁的运动低下。 （2）梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期向前运动（SAM），LVOT压差30mmHg。CDFI：LVOT内可见射流束。 （3）AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现象。 二、扩张型心肌病（DCM）定义、病理 心肌收缩力心排除量心储血量全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）最终发生充血性心力衰竭。扩张型心肌病（DCM）病因?扩张型心肌病病理生理与血流动力学改变主要是心泵血功能障碍。心肌间质纤维心肌收缩力心搏量。早期：心率以维持足够心排量。晚期：心搏量和心排量左室舒张与收缩末残余血量心腔逐渐；瓣环 二三尖瓣关闭不全充血性心衰。超 声 诊 断 全心扩大、以左心为主、呈球样改变。瓣口开放幅度低，形成“大心腔小开口”的特征。M-UCG二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形改变。 室壁收缩活动普遍降低、各瓣口血流速度降低、 房室瓣反流。 三、限制型心肌病（RCM）定义也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。限制型心肌病病因不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染炎症累及心内膜下心肌纤维化。限制型心肌病病理解剖心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，2mm。限制型心肌病血流动力学改变心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚心室僵硬弹性 舒张阻抗 回心血量 充盈量 心排血量 心房存血量 心房扩大。限制型心肌病UCG表现2D：室间隔、室壁、心内膜1-2cm，回声致密、较强，并有增强的斑点室壁活动僵硬，幅度。心腔，甚至闭塞心房扩大附壁血栓限制型心肌病UCG表现M型室间隔、左室壁活动幅度限制型心肌病UCG表现D型两房内血流色彩暗淡。限制型心肌病UCG表现与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。三、限三、限 制制 性性 心心 肌肌 病病 主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，导致心室舒张功能障碍，类似缩窄性心包炎改变。 超声据室间隔和左室后壁均匀性增厚、反射增强、活动幅度降低、左室舒张期内径变小可诊断。 与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。习题习题1 1、扩张型心肌病的二维超声主要所见为哪项：、扩张型心肌病的二维超声主要所见为哪项： A室壁增厚率增大 B左心或全心扩大，室壁收缩运动幅度普遍减低C心室扩大，心房变小 D室壁弥漫性增厚，室壁收缩运动幅度增大E左心室正常，左心房变小习题习题2. 2. 下述哪项不是扩张型心肌病超声表现下述哪项不是扩张型心肌病超声表现： A心腔明显扩大 B收缩功能减退 C舒张功能正常 D室壁运动普遍减低 E.室壁收缩期增厚率减低习题习题 3. 3. 扩扩张张型型心心肌肌病病的的心心功功能能超超声声测测量量有有什什么么改变改变： A每搏量（SV）增大 B心输出量（CO）增大 C收缩及舒张功能指标普遍低下（功能差）D舒张末A峰速度与正常比无变化 E 快速充盈分数增大习题习题4. 4. 肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征为：肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征为： A. 左室增大、肥厚、室间隔肥厚 B. 室间隔肥厚、左室流出道扩大C. 室间隔与左室后壁肥厚，且程度相等D. 室间隔与左室后壁非对称性肥厚，两者 比例1.5：1 E. 室间隔与左室后壁对称性肥厚习题习题 5. 5. 扩张型心肌病的二维超声心动图特征为：扩张型心肌病的二维超声心动图特征为： A. 左房、右室增大 B. 右房、右室增大 C. 各房室均增大 D. 室间隔均匀性肥厚 E. 室间隔非均匀性肥厚习题习题6 6. .肥厚型梗阻性心肌病的超声表现哪一项是错误的：肥厚型梗阻性心肌病的超声表现哪一项是错误的： A.左室腔增大（尤其在收缩期） B.室间隔与左室后壁厚径比值1.5 C.左室流出道变窄 D.二尖瓣前叶可有收缩期向前运动E.主动脉瓣在收缩中期关闭后再开放 习题习题7.7.下列对肥厚型梗阻型心肌病超声所见的叙述，下列对肥厚型梗阻型心肌病超声所见的叙述，那一项是错误的那一项是错误的 A：主动脉瓣收缩中期部分关闭 B：室间隔厚径明显增厚C：左室后壁厚径增厚，但增厚程度小于室间隔 D：心室壁呈弥漫性向心性肥厚E：室间隔厚径与左室后壁厚径比值大于1.5 谢谢 谢！谢！