原原发性腹膜后性腹膜后肿瘤瘤CT诊断断一，腹膜后间隙的解剖、划分一，腹膜后间隙的解剖、划分 腹膜后间隙是指腹膜后间隙是指后后腹膜与腹横筋膜之间腹膜与腹横筋膜之间的间隙及其解剖结构的总称。的间隙及其解剖结构的总称。1。腹膜后间隙的划分。腹膜后间隙的划分肾筋膜分为前后两层，分别称为肾前筋膜肾筋膜分为前后两层，分别称为肾前筋膜和肾后筋膜。上述两层筋膜在降结肠后融和肾后筋膜。上述两层筋膜在降结肠后融合，形成侧锥筋膜。这三层筋膜将腹膜后合，形成侧锥筋膜。这三层筋膜将腹膜后间隙分为三个间隙。间隙分为三个间隙。三个间隙三个间隙:肾旁前间隙、肾周间隙、肾旁后肾旁前间隙、肾周间隙、肾旁后间隙。间隙。后腹膜解剖线图后腹膜解剖彩图腹膜后间隙之间的交通：腹膜后间隙之间的交通： 尽管腹膜后三个间隙解剖上是完整的，尽管腹膜后三个间隙解剖上是完整的，但它们之间存在潜在的交通，一个间隙的病但它们之间存在潜在的交通，一个间隙的病变可波及另外的间隙：变可波及另外的间隙： 1）同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜）同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通。在相通。 2）两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通。）两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通。 3）两侧的肾周间隙在中线是否相通，存在）两侧的肾周间隙在中线是否相通，存在争议，多数人认为潜在相通。争议，多数人认为潜在相通。 4）两侧的肾旁后间隙中线不相通，）两侧的肾旁后间隙中线不相通，但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。前方潜在相通。 5）另外，盆腔的病变可直接蔓延至）另外，盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及腹腹膜后间隙。变也容易波及腹腹膜后间隙。 6）任何一个间隙的病变，可因为浓）任何一个间隙的病变，可因为浓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。隙。概述腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种：狭狭义义的的腹腹膜膜后后肿肿瘤瘤是是指指除除胰胰腺腺、肾肾脏脏、肾肾上上腺腺和和十十二二指指肠肠等等腹腹膜膜后后脏脏器器之之外外非非脏脏器器起起源源的的肿肿瘤。瘤。广广义义的的腹腹膜膜后后肿肿瘤瘤包包括括脏脏器器和和非非脏脏器器起起源源的的肿肿瘤这两部分。瘤这两部分。 原发性腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤（PRN）是）是指除后腹膜固有器官（如胰腺、指除后腹膜固有器官（如胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发肿瘤。腹膜后组织的原发肿瘤。 原发性腹膜后肿瘤种类繁多，原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下其分为以下5大类型：大类型：间叶源性间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、肿瘤、神经源性肿瘤、淋巴组淋巴组织、织、残留胚胎组织起源肿瘤和残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能分类的肿瘤。来源不明或不能分类的肿瘤。腹膜后肿瘤分类腹膜后肿瘤分类原发性腹膜后肿瘤的病理分类原发性腹膜后肿瘤的病理分类原发、良性、影像腹膜后良性肿瘤常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚，和邻近结构多有明确分界。特性：脂肪瘤呈均一脂肪性低密度。畸胎瘤含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块，其中包括低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶。神经源性良性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，增强检查肿瘤实体部位明显强化。原发、良性、影像另有一些肿瘤虽表现不具特征性，但根据病变位置、临床表现，也可做出提示性诊断，例如位于脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤，若病人有嗜铬细胞瘤的临床表现，则可诊断为异位嗜铬细胞瘤。其余缺乏特征的肿瘤，影像学定性困难，需穿刺活检或手术才能确诊。脂 肪脂肪瘤脂肪肉瘤畸胎瘤髓脂肪瘤脂肪瘤畸胎瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤分为实体型、假囊肿型和混合型，常呈侵袭性生长，分为实体型、假囊肿型和混合型，常呈侵袭性生长，其中混合型者表现为不均一密度并含有脂肪性低密度灶其中混合型者表现为不均一密度并含有脂肪性低密度灶。生长特点沿器官间隙生长，对周围脏器无挤压淋巴管瘤节细胞神经瘤淋巴瘤伸入椎间孔：神经源性肿瘤强化：神经源性肿瘤呈明显强化，其内无强化区。淋巴瘤呈均匀性轻中度强化。高：副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）、血管外皮细胞瘤中：黏液型恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤低：低度恶性脂肪肉瘤、淋巴瘤、多数良性肿瘤淋巴管瘤腹膜后肿瘤的1 单房或多房含液肿物增强扫描无强化 不易完整切除，易复发神经母细胞瘤神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实质性肿瘤分布65腹膜后、40肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等。诊断时年龄90在5岁以下，平均2岁。神经母细胞瘤神经母细胞瘤影像表现CT平扫形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利钙化：90颗粒、细点、环状、不定形增强扫描强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致神经母细胞瘤。男，1岁。神经母细胞瘤。男，1岁。神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤神经节细胞瘤由成熟的神经节细胞发展而来，代表了神经节肿瘤中最为成熟的类型神经节母细胞瘤含有恶性神经母细胞和良性的神经节细胞瘤的成分神经节细胞瘤神经节细胞瘤年龄：任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童时期和青少年性别：女性多见组织病理学：肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对少的神经节细胞组成影像学表现：CT平扫肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤钙化呈粗糙颗粒状、不定形者不同增强扫描根据粘液物质的多少而定，肿瘤往往无明显强化或稍有或适度强化，也可向椎管内扩展神经节细胞瘤。男，5岁。神经节母细胞瘤神经节母细胞瘤很难与神经母细胞瘤鉴别。可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，也常不易与神经节细胞瘤区别。神经节母细胞瘤。女，2岁。神经鞘瘤n n最常见的周围神经肿瘤最常见的周围神经肿瘤n n常有包膜常有包膜n n镜下包括富细胞的镜下包括富细胞的Antoni AAntoni A区和少细胞、含较多黏液成区和少细胞、含较多黏液成分的分的Antoni BAntoni B区，实质与基区，实质与基质分布不如纤维瘤规则。质分布不如纤维瘤规则。n n可伴有出血、囊变可伴有出血、囊变 靶征T2WI肿瘤中心呈低等（肌肉）信号，周围有高信号区包绕 ，CT呈中心高密度，周围低密度增强扫描靶心强化相对明显中心为肿瘤实质区（瘤细胞成分+纤维+脂肪），周围为黏液组织。神经纤维瘤和神经鞘瘤，极少见于恶性病例。神经纤维瘤n90为单发n常无包膜n可伴有粘液变性胶原纤维T1WI、T2WI均呈低信号致密胶原纤维增强扫描表现为延迟强化常见：神经纤维瘤、节细胞神经瘤、硬纤维瘤、平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化等少见：神经鞘瘤和恶性间质瘤硬纤维瘤异位异位嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、颈部、纵隔和膀胱。临床：是功能性肿瘤，产生阵发性高血压头痛、心动过速、排尿晕厥等。淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织，腹膜后淋巴瘤多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发病。淋巴瘤易发生于中年男性。典型临床表现：无痛性、渐进性浅表淋巴结肿大。相关表现还有，发热、贫血、食欲减低、体重下降和局部压迫等症状。淋巴瘤CT可显示增大的腹膜后淋巴结。初期，淋巴结以轻至中度增大为主，表现为腹膜后某一区域多个类圆或椭圆形软组织密度结节影，边界清楚；当病变进展时，受累淋巴结明显增大，或相互融合成分叶状团块，其内可有多发不规则小的低密度区。当腹主动脉和下腔静脉后方的淋巴结肿大明显时，将腹主动脉和下腔静脉向前推移，致显示不清，呈所谓“主动脉淹没征”。CT检查还能发现盆腔、肠系膜、纵隔或浅表部位的淋巴结增大及其他脏器如肝、脾受累的表现。淋巴瘤MR：T1WI高于肌肉、低于脂肪信号。 T2WI明显高于肌肉、略低于脂肪信号。 压脂序列淋巴结为明显高信号，利于 检出较小淋巴结。鉴别：腹膜后淋巴结转移，结合病史，大多 数需活检证实。转移瘤CT：腹膜后转移瘤最常见的两种表现，即为实质性肿块或淋巴结增大。实质性肿块表现多样，没有一定的特征性。部分腹膜后转移瘤系由于椎体转移瘤扩展而来，CT上除显示软组织肿块外，还能清晰显示椎体骨破坏的情况。转移瘤腹膜后淋巴转移：多位于腹主动脉旁淋巴结。增大的淋巴结可呈单一或多发类圆形结节影，边界清楚，呈软组织密度。多个增大的淋巴结可融合成块而呈分叶状表现，推移或包绕大血管，部分淋巴结可发生坏死而致密度不均。增强检查，可显示轻度乃至明显均一或不均一强化。此外，相关部位检查还能发现原发瘤灶。淋巴结1.0cm 阈值1.5cm 趋势超过2.0cm 坏死 定性大小与转移几率正相关鉴别诊断：反应性增生 肉芽肿类病变（结核、干酪坏死 、环形强化） 淋巴瘤（渐进 小-大） 转移瘤（渐进 少-多）腹膜后纤维化（RPF）很少见，原因不明。肉眼见纤维性肿块位于腹膜后中线，边界不清，将腹主动脉的下端、下腔和输尿管包绕，多从腹主动脉分叉水平向下蔓延，边界较清楚。组织学上常见有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性白细胞的浸润，可伴有灶性脂肪坏死、纤维母细胞增生以及胶原的沉积。静脉壁常常被炎症累及。腹膜后纤维化可伴纵隔纤维增生、硬化性胆管炎、眼眶内假瘤或全身血管炎。有证据支持本病是一种免疫超敏反应性疾病。腹膜后肿瘤的腹膜后肿瘤的CT定位诊断定位诊断依据依据腹膜后肿瘤常推压腹膜后脏器和大血管腹膜后肿瘤常推压腹膜后脏器和大血管使之移位，使之移位，定位征象主要有：定位征象主要有：1，下腔静脉、腹主动脉外移或前移，肾，下腔静脉、腹主动脉外移或前移，肾静脉前移。静脉前移。2，胰腺和脾静脉前移。，胰腺和脾静脉前移。3，胰头和肠系膜上动静脉前移。，胰头和肠系膜上动静脉前移。4，肾轴旋转、肾脏移位及腰大肌受压变，肾轴旋转、肾脏移位及腰大肌受压变形。形。5，十二指肠降部、水平部前移及升结肠、，十二指肠降部、水平部前移及升结肠、降结肠前移等。降结肠前移等。与腹腔肿瘤鉴别的要点与腹腔肿瘤鉴别的要点腹膜后间隙肿块腹膜后间隙肿块的特点的特点：（1 1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位位（2 2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外消失，但肿块最大径线仍在脏器之外（3 3）主动脉或下腔静脉受累或包埋）主动脉或下腔静脉受累或包埋（4 4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在；但其间的脂肪间隙仍存在；（5 5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即有肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。鉴别。腹主动脉前移腹主动脉前移胰腺和脾静脉前移胰腺和脾静脉前移目的一、复习腹膜后间隙解剖二、原发性腹膜后肿瘤病变分类及诊断条目三、常见原发性腹膜后肿瘤影像学表现四、原发性腹膜后肿瘤的CT定位诊断依据谢谢