耳聋及其防治耳聋及其防治 Deafness and its prevention and treatment （双语）双语）中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院 唐青来副教授唐青来副教授nEar nCaren Day残疾及分类残疾及分类n n19801980（国际残疾分类）（国际残疾分类）（ICIDHICIDH）将残疾分为）将残疾分为三个独立的类别即残损、残疾、残障三个独立的类别即残损、残疾、残障n n残损残损 心理、生理上解剖结构或功能的异心理、生理上解剖结构或功能的异n n 常与丧失常与丧失n n残疾残疾 由于残损使能力受损或缺乏、不能由于残损使能力受损或缺乏、不能n n 以正常的方式和范围进行活动以正常的方式和范围进行活动n n残障残障 由于残损或残疾阻碍个人参与社会由于残损或残疾阻碍个人参与社会n n 并发挥作用并发挥作用残疾分类n视力残疾n听力语言残疾n智力残疾n肢体残疾n精神残疾耳聋（hearing loss） 是指听觉系统中传音、感音或综合分析部位是指听觉系统中传音、感音或综合分析部位是指听觉系统中传音、感音或综合分析部位是指听觉系统中传音、感音或综合分析部位( (听觉传导通路听觉传导通路听觉传导通路听觉传导通路) )发生器质性或功能性病变，导发生器质性或功能性病变，导发生器质性或功能性病变，导发生器质性或功能性病变，导致不同程度的听力损害的总称。致不同程度的听力损害的总称。致不同程度的听力损害的总称。致不同程度的听力损害的总称。 重听（重听（重听（重听（hypoacusishypoacusis，hard of hearinghard of hearing） 聋（聋（聋（聋（deafnessdeafness） 聋哑，聋人（聋哑，聋人（聋哑，聋人（聋哑，聋人（deafdeaf）Ear: （颞骨，temporal bone） External ear; Middle ear; Inner earA、External ear外耳的生理n对声波的增压作用n对声源的定位作用B、Middle earOssicle chainConduction of the middle ear中耳的增压效应n n圆锥形鼓膜的弧形杠杆作用n n鼓膜有效振动面积与镫骨足板之n n 比(17:1)的水力学机制作用n n听骨链的杠杆作用(1.3:1)n n30dBC、Inner ear：Osseous LabyrinthInner ear：Membranous LabyrinthCochlear structureOrgan of Corti（名词：corti器或柯替氏器、螺旋器spiral organ）Structure of organ of Corti一、前言（一、前言（introduction）Concepts:n n Hearing loss：Hard of hearing，Deafnessn n auditory frequencies of human beings: 20-20 000 Hzn n Speech frequencies（语言频率）： 500-2000 Hz（1）Importance 耳聋是严重的社会问题耳聋是严重的社会问题n n发病率（发病率（MorbidityMorbidity）: : n n Congenital deafness: 0.10.3% Congenital deafness: 0.10.3%n n 7%10% in population 7%10% in population（明显听力（明显听力 ）n n 700000000 in the world (55 dB)700000000 in the world (55 dB)n n P Presbyacousis(65-70 resbyacousis(65-70 岁岁30% 7530% 75岁岁 50%)50%)n n Handicap of hearing in China 27000000 Handicap of hearing in China 27000000 n n Deaf- Deaf-mutismmutism in China 2000000 in China 2000000n n Yearly30000 Yearly30000Importancen聋病给个人、家庭及社会带来巨大的痛苦和社会负担。n如何降低聋病的发病率和及时发现、早期治疗，成为全社会的共同责任。Importancen nWHO: rehabilitationn nHearing language rehabilitation units in Chinan nEar Care DayImportancen nWHO 预防聋和听力减退项目（prevention of deafness and hearing impairment PDH）n nChina 聋儿听力语言康复中心 n n 耳聋防治中心n n 新生儿听力筛查中心Ear Care Dayn n20002000年：预防耳毒性药物致聋年：预防耳毒性药物致聋n n20012001年：减少耳聋发生年：减少耳聋发生 实施早期干预实施早期干预n n20022002年：听力助残年：听力助残-救助贫困聋儿救助贫困聋儿n n20032003年：提高人口素质，减少出生听力缺陷年：提高人口素质，减少出生听力缺陷n n20042004年：防聋走进社区年：防聋走进社区n n20052005年：全社会共同关爱年：全社会共同关爱老年老年人人: :健康听力，幸福生活健康听力，幸福生活n n20062006年：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力年：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力n n20072007年：城乡联动，共同关注青少年听力健康年：城乡联动，共同关注青少年听力健康n n20082008年：年： 奥运精彩奥运精彩, ,我听到我听到（2）耳聋的分类： 传导性聋传导性聋 感音性聋（耳蜗性聋）感音性聋（耳蜗性聋） 器质性聋器质性聋 感音神经性聋感音神经性聋 耳聋耳聋 神经性聋（蜗后性聋）神经性聋（蜗后性聋） 混合性聋混合性聋 功能性聋功能性聋（3）ClassificationnOrganic and functional deafness n nConductive, sensorineural and mixed hearing lossn nCongenital and acquired deafnessnPrelingual and postlingual deafnessnHereditary and nonhereditary deafness（4）Grade of hearing lossn nISO and WHO standardn n Mild：2640 dB（轻度聋）n n Moderate：4155 dB（中度聋）n n Middle：5670 dB（中重度聋）n n Severe：7190 dB（重度聋）n n Profound：91 dB（极度聋）1 1、Subjective audiometries（主观性）: voice method（语音） tuning fork test（音叉） pure tone audiometry（纯音） suprathreshold（阈上） speech audiometry（言语）（5）Diagnosis of hearing loss Audiometry（区分（区分SubSub、ObjObj）Audiometry2、Objective audiometries（客观性）: acoustic immittance（声导抗） electric response audiometry(电反应测听) ( electrocochleograph ECochG, auditory brainstem response audiometry ABR) otoacoustic emissions(OAEs 耳声发射) )Tuning fork testAudiogram二、传导性聋（二、传导性聋（Conductive hearing loss）n nConcepts：damage in external and middle earn n定义（名词）：经空气途径传导的声波，因外耳或中耳病变的阻碍，抵达内耳的声能减弱，从而引起听觉机能减退，称为传导性传导性聋聋。 n nEtiological factors : inflammtion, trauma, obstruction ，deformity（畸形）。分类n n单纯耳廓畸形n n外耳道堵塞、狭窄或闭锁n n鼓膜病变n n听骨链病变n n咽鼓管及气房系统病变n n内耳淋巴液传导障碍诊断（Diagnosis）n n病史及专科检查n n听功能检查n n 音叉检查音叉检查(R.T阴性阴性 W.T偏患侧偏患侧S.T延长延长)n n 纯音测听(骨导正常 气导2560dB）n n 声导抗检查n n影像检查治疗（Treatment）n nTreatment：n n repair of the structure and function of exteranl and middle earn n（治疗原则是恢复外耳道和中耳传音结构和功能 ） Treatmentn n1. Tympanoplasty(Wullstein I V) 大多数传导性聋可通过耳显微外科手术重 建听力 n n 2. Remove of middle ear effusionn n 3. Hearing aid(助听器)Tympanoplasty: Type I（鼓膜修补术） Tympanoplasty: Type II（鼓膜锤砧骨成形术） Tympanoplasty: Type III （鼓膜镫骨成形术） Tympanoplasty: Type IV （小鼓室成形术）Tympanoplasty: Type V （内耳开窗术）Hearing aid(耳道式)Hearing aid(耳背式)Hearing aid(眼镜式)三、感音神经性聋三、感音神经性聋 (SNHL)（Sensorineural hearing loss）n nConcept：lesion in inner ear, acoustic nerve and central auditory systemnirreversible in most of casesn n定义：由于内耳听觉感受器和听觉神经系统受损，致使声音的感受与分析或神经冲动的传递受到阻碍，引起听力减退或听力丧失，统称为感音神经性聋感音神经性聋 Sensorineural hearing lossn n病变部位：n n听毛细胞( hair cells ( hair cells ）n n血管纹( stria vascularis ( stria vascularis ）n n螺旋神经节( spiral ganglion ( spiral ganglion ） n n听神经( acoustic nerve ( acoustic nerve ）n n听觉中枢传导通路的各级神经元 ( ( Central Central auditory systemauditory system) )Sensorineural hearing loss临床难以区分：n n感音性聋感音性聋（sensory deafness）或耳蜗性聋（cochlear deafness）；n n神经性聋神经性聋(nervous deafness）或蜗后性聋（retro cochlear deafness)；二者混称为感音神经性聋（sensorineural deafness） 。 Classification . .遗传性聋遗传性聋遗传性聋遗传性聋 基因或染色体异常所致感音性聋基因或染色体异常所致感音性聋（hereditary hearing loss) hereditary hearing loss) . .非非遗传性先天性聋遗传性先天性聋遗传性先天性聋遗传性先天性聋 妊辰早期病毒感染、分娩妊辰早期病毒感染、分娩难产等（难产等（nonhereditary congenital hearing loss) nonhereditary congenital hearing loss) 3. 3.非非遗传性获得性感音神经性聋遗传性获得性感音神经性聋遗传性获得性感音神经性聋遗传性获得性感音神经性聋（非非遗传性后遗传性后遗传性后遗传性后天性聋）天性聋）天性聋）天性聋）（acquired nonhereditary acquired nonhereditary sensorineuralsensorineural hearing loss) :hearing loss) :占以上占以上遗传性聋遗传性聋（hereditary hearing loss) n nGene or chromosome defect n nCongenital and acquired n n综合症性聋（Syndrome ，SHI）orn n 非综合症性聋（ nonsyndrome ，NSHI）n nDeafness gene cloning .非遗传性先天性聋遗传性先天性聋（nonhereditary congenital hearing loss) ConceptConcept： 由于妊娠母体因素及分娩因素引起的由于妊娠母体因素及分娩因素引起的听力障碍；双侧，重度或极度聋听力障碍；双侧，重度或极度聋。Main etiologyMain etiology：viral infectionviral infection（风疹、腮腺炎、流（风疹、腮腺炎、流感等），产伤（缺氧窒息感等），产伤（缺氧窒息 ）和核黄疸；）和核黄疸；OthersOthers: syphilis: syphilis或或AIDS(AIDS(母体母体) )，ototoxicityototoxicity( (妊娠期妊娠期) )3.非遗传性获得性感音神经性聋遗传性获得性感音神经性聋（acquired nonhereditarysensorineural hearing loss)临床上占大多数，主要有：突聋、药物性聋、噪声性聋、老年性聋、自身免疫性内耳病、感染性聋、全身系统性疾病引起的耳聋、创伤性聋、肿瘤等。突发性聋突发性聋（Sudden deafness)n nDefinition：n n sudden onsetn n unknown causesn n SNHLn n rapid progressSudden deafnessn nCharacteristics：n n non-fluctuaten n causes unknownn n with or without vestibular symptomsn n without other cranial nerve involvement Sudden deafnessn nEtiology theories：n n viral infectionn n disturbance of microcirculationn n rapture of labyrinthine membranen nTreatment：thrombolysis、antiviral agentsn nPrognosis：total, partial and no recovery药物性聋药物性聋（Ototoxicity)n nOtotoxic drugs（百余种）：antibioctics (aminoglyco-sides，最常见，最严重) 、salicylic acid 、diuresis drugs n nAminoglyco-sides: permanent - deaf-mutismn n药物对内耳的损害机制不明n n症状以耳鸣耳聋与眩晕为主噪声性聋噪声性聋（Noise-induced hearing loss)n是长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤（chronic acoustic trauma）。一次性接触高强度噪声所引起的急性声损伤称为爆震性聋(explosive hearing loss)。 世界性七大公害之首，早期4000Hz处呈V形下降 Noise-induced hearing lossntemporary threshold shift(暂时性阈移,TTS) npermanent threshold shift(永久性阈移,PTS)n nPrevention is important老年性聋老年性聋（Presbyacousis)n nDegeneration of auditory system（years）n nHigh frequencies onset, bilateral n nPrevention感染性聋感染性聋（Infective hearing loss）n nViral or bacterial infection (mumps)自身免疫性内耳病自身免疫性内耳病(Auto-immune inner ear disease)n n亦称自身免疫性聋 n nBilateral, fluctuantn nYoung agen nImmunologic test abnormal n nResponse to steroid and immunosuppressive agent（7）全身系统疾病引起的耳聋n n高血压、动脉硬化、糖尿病、甲低等n n致聋机理不明n n双侧对称性高频感音性聋（8）创伤性聋（traumatic deafness）n n头颅闭合性创伤、颞骨骨折、潜水、爆炸（9）肿瘤（Tumor）n nAcoustic neuromaTreatment of SNHLn治疗原则n 恢复或部分恢复已丧失的听力 尽量保 存并利用残余的听力 Treatment of SNHLn n三早（早发现、早诊断、早治疗）n nMedication：n nGene therapy：n nHearing aid（助听器）n nCochlear implantation（电子耳蜗植入）nHearing and language rehabilitation（听力语言康复）Prevention of SNHLnPrevention is importantn 特别重视耳毒药物的合理使用特别重视耳毒药物的合理使用n n 加强妊娠妇女和婴幼儿保健加强妊娠妇女和婴幼儿保健n n 避免近亲结婚避免近亲结婚n n 宣传噪声污染的危害宣传噪声污染的危害n n 老年人保健老年人保健人工耳蜗cochlear implant历史回顾历史回顾 是一种高科技电子装置，其产生得益于电生理学、电子学和材料科学的发展历史回顾历史回顾n n19世纪观察到电刺激听神经产生听觉，且有音调分辨能力n n20世纪中叶，Clark对声电刺激听神经的反应进行研究n nHouse首先将人工耳蜗产品应用于临床n nClark发明多通道人工耳蜗历史回顾历史回顾n n1979年国内单道人工耳蜗问世n n1996年国内开始多导人工耳蜗植入 人工耳蜗系统的构成人工耳蜗系统的构成n n基本硬件结构包括两部分：基本硬件结构包括两部分：体外部分与体内部分体外部分与体内部分 n n体外部分的基本组成部件有：体外部分的基本组成部件有：麦克风、言语处理器和传送麦克风、言语处理器和传送线圈线圈 n n体内部分的基本组成有接收体内部分的基本组成有接收刺激器和电极刺激器和电极 植入体n n包括密封的集成电路包、工作电极和参考电极组成 体外部件体外部件 n n语言处理器（耳背式）语言处理器（耳背式）语言处理器由以下部分组成：控制主机（包括麦克风、音量档和灵敏度旋钮）、电池盒、线圈和导线等。 基本工作原理基本工作原理n n麦克风拾取外界声信号，并将麦克风拾取外界声信号，并将声信号转换成电信号；言语处声信号转换成电信号；言语处理器对电信号进行分析并发出理器对电信号进行分析并发出指令；传送线圈输送指令；经指令；传送线圈输送指令；经皮下接收刺激器接收皮下接收刺激器接收- -解译指令解译指令并转换成相应的电刺激送到电并转换成相应的电刺激送到电极；通过电极处产生的电刺激极；通过电极处产生的电刺激直接作用于螺旋神经节细胞，直接作用于螺旋神经节细胞，使神经细胞产生动作电位，经使神经细胞产生动作电位，经听神经传入中枢各级神经元并听神经传入中枢各级神经元并上传到听皮层，产生听觉上传到听皮层，产生听觉 功能性聋n n精神性聋或癔病性聋n n非器质性耳聋n n单侧或双侧听力突然严重丧失n n无耳鸣和眩晕n n反复测听结果变异大n n客观测听正常n n暗示治疗伪聋n n诈聋n n听觉系统无病、自称失去听觉n n夸大性聋n n客观测听结果正常复习题n n名词解释：n n 传导性聋，感音神经性聋，遗传性聋n n问答：n n 突发性聋主要临床特点？n n 感音神经性聋的主要病因？n n 引起传导性聋的主要疾病？THANK YOU!