第三节第三节 肺原性心脏病肺原性心脏病 p110p110定义：肺源性心脏病定义：肺源性心脏病(cor pulmonale,简称肺简称肺心病心病)是由支气管是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺血管阻力增加变所致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压产生肺动脉高压,继继而右心室结构或而右心室结构或(和）功能改变的疾病。和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短根据起病缓急和病程长短,可分为急性和慢性可分为急性和慢性肺心病肺心病,以后者多见。急性肺心病常见于急性以后者多见。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞（见第十章）大面积肺栓塞（见第十章）慢性肺原性心脏病慢性肺原性心脏病 p110p110定义：慢性肺原性心脏病（定义：慢性肺原性心脏病（chronic pulmonary heart disease）简称慢性）简称慢性肺心病（肺心病（chronic cor pulmonary），），是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和引起肺组织结构和(或或)功能异常，产生功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张或右心扩张或(和和) 肥厚，伴或不伴右心功肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病并排除先天性心脏病和和 左心病变引起者。左心病变引起者。讲授主要内容讲授主要内容概述病因发病机制临床表现实验室和其他检查鉴别诊断治疗概概 述述1、概念：支气管肺组织、血管或胸廓慢性病变 肺血管阻力升高 肺动脉压力升高 右心室肥厚 扩张 右心衰竭一系列表现 流行病学流行病学 是一种呼吸系统的常见病，我国患病率在是一种呼吸系统的常见病，我国患病率在20世纪世纪70年代年代,14岁为岁为4.8， 92年在北京、湖北等调查年在北京、湖北等调查102 230例居民为例居民为4.4 ，其中占其中占15岁人群的岁人群的6.7， 肺心病的患病率存在地区差异肺心病的患病率存在地区差异,北方发病率高北方发病率高于南方地区，农村高于城市，并随着年龄的于南方地区，农村高于城市，并随着年龄的增加而增高。吸烟者高于不吸烟者，男女无增加而增高。吸烟者高于不吸烟者，男女无明显差异。冬春季节，气候骤然变化易出现明显差异。冬春季节，气候骤然变化易出现急性发作。急性发作。 本病占住院心脏病的本病占住院心脏病的46%38.5%,多数地多数地区占第区占第3、第、第4位。东北、西南已由第位。东北、西南已由第2位上升位上升到首位。到首位。 病因病因（一）支气管、肺疾病（一）支气管、肺疾病 ：以慢性阻塞性肺：以慢性阻塞性肺疾病（疾病（COPD）最多见，约）最多见，约8090%，其次为支哮、支扩、重症肺结核、，其次为支哮、支扩、重症肺结核、尘肺、间质性肺部疾病等。尘肺、间质性肺部疾病等。（二）胸廓运动障碍性疾病（二）胸廓运动障碍性疾病 较少见，严较少见，严重的胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾重的胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病胸廓活动受限、肺受压、支气管扭病胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形曲或变形肺功能受限，气道引流不肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染等所致。畅，肺部反复感染等所致。 （三）（三）. 肺血管疾病肺血管疾病:慢性血栓栓塞性慢性血栓栓塞性肺动脉高压、累及肺动脉的过敏性肉肺动脉高压、累及肺动脉的过敏性肉芽肿、广泛或反复发生的多发性肺小芽肿、广泛或反复发生的多发性肺小动脉炎及原因不明的原发性肺动脉高动脉炎及原因不明的原发性肺动脉高压压肺小动脉狭窄、阻塞肺小动脉狭窄、阻塞肺血管阻肺血管阻力力肺动脉高压和右心室负荷加重肺动脉高压和右心室负荷加重肺心病。肺心病。 （四）（四）. 其他：原发性肺泡通气不足其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、呼吸睡眠暂停低及先天性口咽畸形、呼吸睡眠暂停低通气综合征等通气综合征等低氧血症低氧血症肺动脉高肺动脉高压压肺心病。肺心病。 发病机制和病理发病机制和病理（一）（一）. 肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成 1.血管阻力增加的功能性因素血管阻力增加的功能性因素2. 肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素 3.血容量增多和血液粘稠度增加：血容量增多和血液粘稠度增加： 毛细血管受压数量减少和管壁炎使阻力增加 缺氧和CO2潴留使血管痉挛 血容量和粘度使血流阻力增加 肺动脉阻力增加，肺动脉压力增加右心负荷增加，右室肥厚右室衰竭 （二）心脏病变和心力衰竭（二）心脏病变和心力衰竭: （早期）右心代偿肥厚（早期）右心代偿肥厚失代偿（晚期）失代偿（晚期）右心扩大、衰竭右心扩大、衰竭肝大、下肢浮肿，甚至全肝大、下肢浮肿，甚至全心衰竭。心衰竭。 此外，由于（此外，由于（1）心肌缺氧、乳酸积累高）心肌缺氧、乳酸积累高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损；（能磷酸键合成降低，使心肌功能受损；（2）反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；（3）酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律）酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等失常等,均可影响心肌均可影响心肌,促进心衰。促进心衰。 （三）其他重要器官的损害：三）其他重要器官的损害：缺氧和高碳酸血缺氧和高碳酸血症除对心脏有影响外症除对心脏有影响外,还对其他重要器官如脑、还对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变病理改变多脏器功能衰竭。多脏器功能衰竭。临床表现临床表现 （一）一） 肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期(包括缓解期包括缓解期)：主要是慢阻肺的表现。主要是慢阻肺的表现。 1.症状症状:咳嗽、咳痰、气促咳嗽、咳痰、气促, 活动后感心悸、呼吸困难、乏力和劳动活动后感心悸、呼吸困难、乏力和劳动 耐力下降。耐力下降。 少有胸痛或咯血。少有胸痛或咯血。 急性感染时可使上述症状加重急性感染时可使上述症状加重, 2.体征：可有不同的发绀和肺气肿征体征：可有不同的发绀和肺气肿征,听诊多有呼吸音减弱听诊多有呼吸音减弱,偶有干、湿性罗偶有干、湿性罗音音心音遥远，心音遥远，P2A2三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强搏动增强,多提示有右心室肥大，多提示有右心室肥大，颈静脉充盈或怒张，肝界下降。颈静脉充盈或怒张，肝界下降。 （二）肺、心功能失代偿期（包括缓解期）：（二）肺、心功能失代偿期（包括缓解期）： 本期主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力本期主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。衰竭。 1. 呼吸衰竭：呼吸衰竭： （1）症状）症状:可表现为呼吸困难加重，夜间为甚可表现为呼吸困难加重，夜间为甚, 常有失眠常有失眠,头痛头痛,食欲下降食欲下降,但白天嗜睡但白天嗜睡,神志淡神志淡漠漠, 谵妄等肺性脑病的表现，谵妄等肺性脑病的表现，（2）体征）体征:明显发绀明显发绀,球结合膜充血、水肿球结合膜充血、水肿,严重时严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现，内压升高的表现，出现病理反射，腱反射减弱或消失出现病理反射，腱反射减弱或消失因高碳酸血症可出现周围血管扩张因高碳酸血症可出现周围血管扩张 的表的表现现,如皮肤潮红，多汗。如皮肤潮红，多汗。 2.右心衰竭：右心衰竭： （1）症状）症状:明显气促明显气促,心悸心悸,食欲不振、腹食欲不振、腹胀、恶心等。胀、恶心等。 （2）体症：）体症： 发绀更明显发绀更明显,颈静脉怒张颈静脉怒张,心率增快可出现心率增快可出现心律失常心律失常, 剑突下可闻收缩期杂音剑突下可闻收缩期杂音,甚至舒张期杂音甚至舒张期杂音, 肝大且有压痛肝大且有压痛,肝颈征阳性肝颈征阳性,下肢浮肿下肢浮肿,重重者可有腹水者可有腹水, 少数甚至有少数甚至有 肺水肿及全心衰。肺水肿及全心衰。实验室和其他检查实验室和其他检查（一）（一）X线检查线检查 ：除肺胸疾病及急性肺部：除肺胸疾病及急性肺部感染的特征外感染的特征外,尚可有肺动脉高压征：尚可有肺动脉高压征：1. 右下肺动脉干扩张右下肺动脉干扩张,其横径其横径15mm,或右下肺或右下肺动脉横径与气管横径之比值动脉横径与气管横径之比值1.07，或动态观察，或动态观察右下肺动脉干增宽右下肺动脉干增宽2mm 2. 肺动脉段明显突出或其高度肺动脉段明显突出或其高度3mm 3.中央肺动脉扩张中央肺动脉扩张,外周血管纤细外周血管纤细,形成形成“残根残根”征征 4.圆锥部显著凸出（右前斜位圆锥部显著凸出（右前斜位450）或其高度）或其高度7mm 5. 右心室肥大右心室肥大具有上述任一条均可诊断具有上述任一条均可诊断 （ 二）二） 心电图检查心电图检查 ：主要条件主要条件 1. 额面平均电轴额面平均电轴+900 2.V1R/S1 3.重度顺钟重度顺钟向转位（向转位（V5 R/S 1 4.RV1+SV51.05mv 5.aVR呈呈R/S或或R/Q1, 6.V1V3呈呈QS或或Or或或qr(酷似心梗图形，应注意鉴别酷似心梗图形，应注意鉴别)7. 肺型肺型P波波.次要条件：次要条件：1.肢体导联低电压图形肢体导联低电压图形 2.右束支传导阻滞右束支传导阻滞具有一条主要条件即可诊断，二条次要条件为具有一条主要条件即可诊断，二条次要条件为可疑可疑 (三三). 超声心动图超声心动图 ：1.右室内径右室内径20mm 2.右室流出道右室流出道30mm 3.右心室前壁厚度右心室前壁厚度5mm或前壁搏动幅度增强或前壁搏动幅度增强, 4.左右心室内左右心室内径比值径比值1.4; 7.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（者（a波低平或波低平或2mm,或有收缩中期关闭或有收缩中期关闭征等。征等。超声心动图超声心动图 次要标准次要标准参考条件：1.室间隔增厚12mm,搏幅5mm，或呈矛盾运动征象2.右室增大25mm(剑突下区探及）3.三尖瓣前叶曲线DF、EF速度增快，E峰呈增高型，或有AC间期延长者4.二尖瓣前叶曲线幅度降低，CF18mm,CD段上升缓慢、延长，呈水平位或有EF下降速度减慢90mm具有上述二项条件（其中必须有一条主要条件）即可诊断（四）动脉血气分析（四）动脉血气分析 ：肺心病功能代偿：肺心病功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症期可出现低氧血症或合并高碳酸血症,当当PaO250mmHg,表示有呼吸衰竭表示有呼吸衰竭（五）（五） 血液检查：血液检查： 红细胞及血红蛋白红细胞及血红蛋白可升高，全血粘度及血浆粘度可增加，可升高，全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高，中性粒细胞增加，部白细胞总数增高，中性粒细胞增加，部分病人可有肝功能、肾功能改变；血钾、分病人可有肝功能、肾功能改变；血钾、钠、钙、镁均可有变化。除钾以外，其钠、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常他多低于正常（六）其他：（六）其他：肺功能检查对早期或缓解期肺心病患者肺功能检查对早期或缓解期肺心病患者有意义有意义痰细菌学对急性加重期肺心病可指导抗痰细菌学对急性加重期肺心病可指导抗菌药物的选用菌药物的选用诊断诊断 根据我国修订的根据我国修订的“慢性肺心病诊断标准慢性肺心病诊断标准”：1. 有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管疾病有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管疾病2.肺动脉高压、右室肥大或右心功能不全表现肺动脉高压、右室肥大或右心功能不全表现3. 体征：有肺气肿征、剑下收缩期搏动、三间瓣有体征：有肺气肿征、剑下收缩期搏动、三间瓣有收缩期杂音，收缩期杂音，P2A2,颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性及下肢浮肿及体静脉压升高等颈静脉反流征阳性及下肢浮肿及体静脉压升高等体征体征3. 有有X线、心电图表现、超声心动图有右心增大肥线、心电图表现、超声心动图有右心增大肥厚的征象厚的征象,可做出诊断。可做出诊断。 鉴别诊断鉴别诊断1.冠心病：冠心病：（1）典型的心绞痛）典型的心绞痛,心肌梗死病史或心电心肌梗死病史或心电图表现图表现,（2）可有左心衰的发作史）可有左心衰的发作史,原发性高血压、原发性高血压、糖尿病史更有助于鉴别。糖尿病史更有助于鉴别。（3）体检、）体检、X线、心电图检查呈左心室肥线、心电图检查呈左心室肥大为主的征象，可资鉴别。冠脉造影大为主的征象，可资鉴别。冠脉造影可助确诊。可助确诊。2. 风湿性心瓣膜病：风湿性心瓣膜病：（1）发病年龄轻）发病年龄轻,常有风湿性关节炎和心常有风湿性关节炎和心肌炎的病史肌炎的病史, （2）其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有）其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，病变， （3）X线，心电图，超声心电图有特殊线，心电图，超声心电图有特殊表现。表现。 （4）心衰纠正后心脏杂音更明显）心衰纠正后心脏杂音更明显3. 原发性心肌病：本病多为全心增大原发性心肌病：本病多为全心增大,无慢性呼吸道疾病史无慢性呼吸道疾病史,无肺动脉高压的无肺动脉高压的X线表现等。线表现等。治疗治疗（一）（一） 急性加重期：积极控制感染；通畅急性加重期：积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼衰和心衰，防治并氧化碳潴留；控制呼衰和心衰，防治并发症。发症。 1. 控制感染：感染是最常见诱因控制感染：感染是最常见诱因,根据药根据药敏选用敏感抗生素敏选用敏感抗生素 2. 氧疗氧疗: 通畅呼吸道通畅呼吸道,纠正缺氧纠正缺氧3.原发病的治疗原发病的治疗:如慢阻肺伴气胸时的处如慢阻肺伴气胸时的处理理4.控制心力衰竭：控制心力衰竭：（1）利尿剂：有导致痰液粘稠不易咳）利尿剂：有导致痰液粘稠不易咳出和电解质紊乱的副作用；因此宜小剂出和电解质紊乱的副作用；因此宜小剂量、作用轻、短疗程量、作用轻、短疗程:注意补钾注意补钾（2）强心剂：因耐受性差、易心律失）强心剂：因耐受性差、易心律失常；宜小剂量（常；宜小剂量（1/2至至1/3）、作用快排）、作用快排泄快静脉用药、掌握指征。泄快静脉用药、掌握指征。洋地黄药物应用指征是：洋地黄药物应用指征是：（1）感染已控制，呼吸功能已改善，）感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心衰患者；的心衰患者；（2）以右心衰为主而无明显感染的患）以右心衰为主而无明显感染的患者；者；（3）出现急性左心衰者）出现急性左心衰者 (3). 血管扩张剂的应用：可减轻心脏前、后负血管扩张剂的应用：可减轻心脏前、后负荷，降低肺动脉压。荷，降低肺动脉压。 4.控制心律失常控制心律失常:如持续存在可根据心律失常的如持续存在可根据心律失常的类型选用药物类型选用药物 5.抗凝治疗抗凝治疗 应用普通肝素或低分子肝素防止肺应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成微小动脉原位血栓形成.6.并发症的治疗：控制呼衰是关健并发症的治疗：控制呼衰是关健 7.加强护理工作加强护理工作防治并发症防治并发症 （一）肺性脑病 （二）酸碱失衡及电解质紊乱 （三） 心律失常 （四） 休克 （五） 消化道出血 （六） 弥散性血管内凝血(DIC) （七）深静脉血栓形成(二). 缓解期治疗1.原发病的治疗2.增强免疫治疗3.去除诱因，减少或避免急性发作预后与预防预后与预防1.预后预后(1)病死率约在病死率约在10%15%左右左右(2)经积极治疗可以延长寿命经积极治疗可以延长寿命,提高患者生提高患者生活质量。活质量。预防预防1.防治引起本病的慢性支气管、肺和肺防治引起本病的慢性支气管、肺和肺血管等基础疾病血管等基础疾病2.戒烟戒烟3.积极防治原发病的诱因积极防治原发病的诱因4.健康宣教，普及疾病防治知识，体育健康宣教，普及疾病防治知识，体育锻炼，增强抗病能力锻炼，增强抗病能力复习思考题1 .肺心病的病因及引起肺动脉高压发病机制2.肺心病临床表现及诊断方法3.肺心病急性加重期的治疗原则