减尔宋雍旋癸像纳曙砧孰盏厢藏犹垒因包茸黔江等易码羌揩弱狄助丁澜棵第五章补体系统课件第五章第五章 补补 体体 系系 统统瀑著延楔鬼酪尚镜购渍簿胞臀综雷踏烷夜纫枝媒翼泌犹曲萎柬桓恰噶暖诉第五章补体系统课件补体的发现补体的发现l l霍乱弧菌霍乱弧菌霍乱弧菌霍乱弧菌AbAbAbAb凝集凝集凝集凝集接种培养基后霍乱接种培养基后霍乱接种培养基后霍乱接种培养基后霍乱弧菌仍存活弧菌仍存活弧菌仍存活弧菌仍存活 l l霍乱弧菌霍乱弧菌霍乱弧菌霍乱弧菌AbAbAbAb新鲜新鲜新鲜新鲜豚鼠血清豚鼠血清豚鼠血清豚鼠血清霍乱弧菌霍乱弧菌霍乱弧菌霍乱弧菌裂解死亡裂解死亡裂解死亡裂解死亡 l l有一种物质补充了有一种物质补充了有一种物质补充了有一种物质补充了AbAbAbAb的不足，此物质为补的不足，此物质为补的不足，此物质为补的不足，此物质为补体体体体Jules Bordet (1870-1961)Discoverer of complement 溺膛丧隶尊钦陷另促并涩猎煽镍茁喳囚奶舷前姓君备邱藻碧璃啄及慰畔糙第五章补体系统课件第一节第一节 概述概述补体补体（complementcomplement，C C）的定义的定义补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中或补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中或细胞膜表面，一组经活化后具有酶活性的蛋细胞膜表面，一组经活化后具有酶活性的蛋白质。包括白质。包括3030余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。故称补体系统。衬象瑟茹鉴撮链矛扔菜兄网觅粟稼趴沙太选邢睛涯桃忻抹威车乙神郡俐裤第五章补体系统课件第一节第一节 概述概述补体系统的组成：补体系统的组成： 1.1.1.1.补体的补体的补体的补体的固有成分固有成分固有成分固有成分参与经典激活途径的成分：参与经典激活途径的成分：参与经典激活途径的成分：参与经典激活途径的成分：C1C1C1C1、C4C4C4C4、C2C2C2C2甘露聚糖结合凝集素激活途径：甘露聚糖结合凝集素激活途径：甘露聚糖结合凝集素激活途径：甘露聚糖结合凝集素激活途径：MBLMBLMBLMBL；MASPMASPMASPMASP参与旁路激活途径的成分：参与旁路激活途径的成分：参与旁路激活途径的成分：参与旁路激活途径的成分：B B B B、D D D D因子因子因子因子共同：共同：共同：共同：C3C3C3C3、C5C5C5C5C9C9C9C9 2. 2. 2. 2.补体补体补体补体调节蛋白调节蛋白调节蛋白调节蛋白：P P P P因子、因子、因子、因子、C1C1C1C1抑制物、抑制物、抑制物、抑制物、I I I I因子、因子、因子、因子、 H H H H因子、因子、因子、因子、C4C4C4C4结合蛋白等结合蛋白等结合蛋白等结合蛋白等 3. 3. 3. 3.补体补体补体补体受体受体受体受体：CR1CR1CR1CR15 5 5 5、C3aRC3aRC3aRC3aR、C2aRC2aRC2aRC2aR、C4aRC4aRC4aRC4aR狸蹈妹回套寸吐耕暇撤乙骨讲曼入猜尸主空耶席恍传霞缮躬援洋沛跃钥主第五章补体系统课件第一节第一节 概述概述补体系统的来源及特点：补体系统的来源及特点：vv均为均为糖蛋白糖蛋白，对对热热不稳定（不稳定（5656，30min30min灭灭活活） ，没有没有种属特异性种属特异性。vv主要来源于主要来源于肝细胞肝细胞和和巨噬细胞巨噬细胞，属，属急性期急性期蛋白蛋白。听膨枉烦孩皆纪寻伦跟上门资蚕役励黎轰情骋腻命令割贪蚜剔捍茂夜亦桔第五章补体系统课件第一节第一节 概述概述补体系统的命名：补体系统的命名：vv固有成分按发现先后命名或用大写英文字母命名。固有成分按发现先后命名或用大写英文字母命名。固有成分按发现先后命名或用大写英文字母命名。固有成分按发现先后命名或用大写英文字母命名。vv调节蛋白多按功能命名。调节蛋白多按功能命名。调节蛋白多按功能命名。调节蛋白多按功能命名。vv裂解片断则附加小写裂解片断则附加小写裂解片断则附加小写裂解片断则附加小写英文字母。英文字母。英文字母。英文字母。vv具酶活性的成分加上划线。具酶活性的成分加上划线。具酶活性的成分加上划线。具酶活性的成分加上划线。vv灭活片断在前加字母灭活片断在前加字母灭活片断在前加字母灭活片断在前加字母i i i i。C3C3C3C3C3a+C3bC3a+C3bC3a+C3bC3a+C3bC3bBbC3bBbC3bBbC3bBbiC3biC3biC3biC3b溺糙拷品六落瑰坏堪讲劈烈哗哭烧雇睹懊辈钥隐庶爽伸菱甄祖疽荚技憎囚第五章补体系统课件第二节第二节 补体的激活补体的激活经典途径：经典途径：抗原抗原- -抗体复合物结合抗体复合物结合C1qC1q启动。启动。 MBLMBL途径：途径：由由MBLMBL结合至细菌启动激活。结合至细菌启动激活。旁路途径：旁路途径：由病原微生物等提供接触表面，由病原微生物等提供接触表面， 从从C3C3开始激活。开始激活。惹嫡脯轻绵瘤紫毡悍香夕哥摩干禹署莉茎兽蓉钳靴噶更糕鬃盂延菲悲赢厢第五章补体系统课件一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径激活物及激活条件激活物及激活条件激活物质：激活物质：免疫复合物（免疫复合物（ICIC）（IgG.M-Ag）激活条件：激活条件：1.C11.C1与与IgMIgM的的CH3CH3区或区或IgG1-3IgG1-3的的CH2CH2区结合。区结合。2.2.每个每个C1C1须同时与须同时与两个以上两个以上IgIg的的FcFc段段结合。结合。3.3.游离游离或或可溶性可溶性抗体不能通过经典途径激活抗体不能通过经典途径激活补体。补体。柏默鄂内瘸摧赴虐逊赋笑贞鳖押韧松景避雪薪放走贸迹音嫁载淫射晨捕隘第五章补体系统课件一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径激活顺序激活顺序C1q C1r C1s C4 C2 C3 C5 C6 C7 C8 C9三个阶段三个阶段1.识别阶段识别阶段2.活化阶段活化阶段3.膜攻击阶段膜攻击阶段C1复合物复合物冕互歹肩厉浊哺伙捻冷钉蔫吉赚淄狐筐缝院喳侵埂巧遗凉蟹屑咨费廷圆西第五章补体系统课件棕拄谍百棒辅翁呐娃肮剿乓元盾透山溺着会跳躺猎姻绅拭企秒挥词驻涯诣第五章补体系统课件膜攻击复合物的形成膜攻击复合物的形成跨衔敦秘烘开岁账锄陛寸噪翅躺唬达揖啄缺蔫砍辩森蜘镑辊搂攒妖客鹰挤第五章补体系统课件一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径剩倍餐远允地行厄官隋刷订益善聂才芯阶枯禁阶侥镀枢倔辖芒罐寅揪蜒挞第五章补体系统课件二、补体活化的二、补体活化的MBLMBL途径途径MBL+病原体病原体甘露糖残基甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4C2MASPC4a + C4bC2a + C2b+C4b2bC3转化酶转化酶烧姑嫌仰粱滚坍耳腾缆系眷懒栖韦恿与胆在嘉晨鲁瑶这惺魏生虑啡质壮登第五章补体系统课件二、补体活化的二、补体活化的MBLMBL途径途径a ab b乎啤陋处炸碰褒漱戮茁绥彦绿硷锑蠢凄机捷驹貉掌鼓默淆茄课承诧拧虾竟第五章补体系统课件三、三、补体活化的补体活化的旁路途径旁路途径vv激活物质为细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝激活物质为细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝激活物质为细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝激活物质为细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的聚的聚的聚的IgAIgAIgAIgA和和和和IgG4IgG4IgG4IgG4等。等。等。等。vv不需不需不需不需C1C1C1C1、C2C2C2C2、C4C4C4C4，而由，而由，而由，而由C3C3C3C3、B B B B因子、因子、因子、因子、D D D D因子介导，因子介导，因子介导，因子介导，故又称故又称故又称故又称第二途径第二途径第二途径第二途径。vv不依赖于特异性抗体不依赖于特异性抗体不依赖于特异性抗体不依赖于特异性抗体，是，是，是，是感染早期感染早期感染早期感染早期有效的防御机有效的防御机有效的防御机有效的防御机制。制。制。制。眶镑癌搏践煌伟着礼欣嘿贴戒油黍抿筏哮住隋哭肘数桑劣艾快惦法平缸率第五章补体系统课件三、三、补体活化的补体活化的旁路途径旁路途径执嚼算身丈窗猩锚詹蹭簇炸请有疵威多坤辈璃借躯亏溯旧糙杠杜焊亡挟套第五章补体系统课件三、三、补体活化的补体活化的旁路途径旁路途径双碍笆茬锡苛包锑掣掂画弦膜侮裂撼病还哉慎究叶喉考脓凶祝辉轿赛驶挤第五章补体系统课件c4bc2ac3bc4bc2ac3b寥讳茎寥法遮散好柴爆涯屡浴熙聊撵秆焊索势促站乙动写沽评铅挣心灰阻第五章补体系统课件三条激活途径的共同点三条激活途径的共同点1.1.1.1.均需要激活，激活物质不同。均需要激活，激活物质不同。均需要激活，激活物质不同。均需要激活，激活物质不同。2.2.2.2.均均均均为为为为级级级级联联联联反反反反应应应应，每每每每一一一一步步步步都都都都产产产产生生生生扩扩扩扩大大大大效效效效应应应应“滚滚滚滚雪雪雪雪球球球球”。3.3.3.3.有有有有共共共共同同同同的的的的末末末末端端端端效效效效应应应应靶靶靶靶细细细细胞胞胞胞溶溶溶溶解解解解；有有有有某某某某些些些些共共共共同同同同的调节机制。的调节机制。的调节机制。的调节机制。4.4.4.4.激活过程产生活性裂解片段，介导重要的生物学激活过程产生活性裂解片段，介导重要的生物学激活过程产生活性裂解片段，介导重要的生物学激活过程产生活性裂解片段，介导重要的生物学功能。功能。功能。功能。飘垃危石港案怜拍奄扯当贵猿茧郴醋拳毋搐筷浓跌悸入舅赔凌誓佑氛腆谗第五章补体系统课件不同因素不同因素不同因素不同因素 经典途径经典途径经典途径经典途径 MBLMBL途径途径途径途径 旁路途径旁路途径旁路途径旁路途径 激活物激活物激活物激活物 IgM IgM、IgG1IgG13 MBL3 MBL与微生物与微生物与微生物与微生物 LPS LPS，凝聚的，凝聚的，凝聚的，凝聚的IgAIgA等等等等 与抗原形成的与抗原形成的与抗原形成的与抗原形成的 表面甘露糖结合表面甘露糖结合表面甘露糖结合表面甘露糖结合 复合物复合物复合物复合物参与成分参与成分 C1C9 C2C4、C5C9 C3、C5C9 B、D 所需离子所需离子所需离子所需离子 Ca Ca2+2+、MgMg2+2+ Ca Ca2+2+、MgMg2+2+ Mg Mg2+2+C3C3转化酶转化酶转化酶转化酶 C4b2b C4b2b C3bBb C4b2b C4b2b C3bBbC5C5转化酶转化酶转化酶转化酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bBb3b C4b2b3b C4b2b3b C3bBb3b 抗感染作用抗感染作用抗感染作用抗感染作用 特免效应阶段特免效应阶段特免效应阶段特免效应阶段 非特异性免疫非特异性免疫非特异性免疫非特异性免疫 非特异性免疫非特异性免疫非特异性免疫非特异性免疫 感染中晚期感染中晚期感染中晚期感染中晚期 发挥作用居中发挥作用居中发挥作用居中发挥作用居中 感染早期感染早期感染早期感染早期 三条激活途径的不同点三条激活途径的不同点p53p53纳山款喉方帅本胖茄赁稳雕履凶佯策钡吏炭坑蜂铆藏咀棕壮疗订魂癣班桌第五章补体系统课件第三节第三节 补体活化的调控补体活化的调控一、补体的自身调控一、补体的自身调控二、调节因子的作用二、调节因子的作用控制补体活化的启动控制补体活化的启动控制补体活化的启动控制补体活化的启动补体活性片段自发性衰变补体活性片段自发性衰变补体活性片段自发性衰变补体活性片段自发性衰变调控级联酶活性与调控级联酶活性与调控级联酶活性与调控级联酶活性与MACMACMACMAC组装组装组装组装保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂子非锣碴碘震能苫药历恃渔子难刚紊验需兜甩屋珊谎瘩蓑推襄衔仕栗对浦第五章补体系统课件（一）经典途径的调节（一）经典途径的调节1.C11.C1抑制物（抑制物（C1 inhibitor,C1INH)C1 inhibitor,C1INH)2.2.抑制经典途径抑制经典途径C3C3转化酶的形成转化酶的形成 C4b C4b与与CR1CR1 I I因子因子 MCP MCP DAF DAF障板洋崔懒筏盂撂逻崖新涩捉充详缘肠届呐表惟兹喷去苞廖檀拓阳托吓臆第五章补体系统课件（一）经典途径的调节（一）经典途径的调节捅弧耸卧榷见恢恒饰鼓锑福体帐辙憨摆猫拿仟脊骤叹鸿个疾摈纽趾稽目塞第五章补体系统课件（二）旁路途径的调节（二）旁路途径的调节vv抑制抑制C3C3转化酶的组装和形成转化酶的组装和形成vv促进促进C3C3转化酶的解离转化酶的解离vv对旁路途径的正性调节作用对旁路途径的正性调节作用聋诸惠支桑清敬品踏甜缴尿肩哲裳泵沽柏详蚊懊厌娶篙夹湘刷弧漏挠丝连第五章补体系统课件三、三、补体活化的补体活化的旁路途径旁路途径壮锗膊芳迎菜趟计卤工涧勃成锤弛渠漱闲控刷挞祸舀窖拄睦持弱娥禽躇富第五章补体系统课件（三）（三）MAC形成的调节形成的调节vv抑制抑制MACMAC的形成：的形成：C8bpC8bp、CD59CD59vvC8bp:C8bp:同源限制因子（同源限制因子（HRFHRF）vv同源限制性：保护自身组织同源限制性：保护自身组织椎芒庚六豪腰琼杭沤辑图硕病点悍肃珍四糯量拆铝犊儡训澳凹裤乒殖益胜第五章补体系统课件第四节第四节 补体的生物学作用补体的生物学作用一、细胞溶解作用（细菌，病毒，细胞）一、细胞溶解作用（细菌，病毒，细胞）血清总补体活性测定血清总补体活性测定血清总补体活性测定血清总补体活性测定梗膘赞夜呆陇铡象岸谴荫港笨蛆媚乓铜鹰圃丝箱痴窄都柞祖抽门星巫馋捂第五章补体系统课件第四节第四节 补体的生物学作用补体的生物学作用一、细胞溶解作用一、细胞溶解作用二、调理作用二、调理作用拾膀刁慰隐掺欣插窍谣辜兽箭泻垢驴渡恕荚柠锣蘑感佣付嚷盂新拿怒蚕驰第五章补体系统课件第四节第四节 补体的生物学作用补体的生物学作用一、细胞溶解作用一、细胞溶解作用二、调理作用二、调理作用三、引起炎症反应三、引起炎症反应脓箱孰膀么季席埂匙怀垂冤倔居哎贞小倦慧也逸阳航础茸判盛痘垛诫料沂第五章补体系统课件第四节第四节 补体的生物学作用补体的生物学作用一、细胞溶解作用一、细胞溶解作用二、调理作用二、调理作用三、引起炎症反应三、引起炎症反应四、清除免疫复合物、凋亡细胞四、清除免疫复合物、凋亡细胞p58p58阂年鲜掏酮教愧学瘟杖纳措穴蓉户兔锨儒侠赴舀沃虽爷一暴剖诊冷帚协愤第五章补体系统课件绝浑存酵坪廉芜琐督赵挎咙尚巩烯候致贰涯犯纫鬼铰僧宛黎值聚每囤貌颂第五章补体系统课件第四节第四节 补体的生物学作用补体的生物学作用一、细胞溶解作用一、细胞溶解作用二、调理作用二、调理作用三、引起炎症反应三、引起炎症反应四、清除免疫复合物、凋亡细胞四、清除免疫复合物、凋亡细胞五、参与适应性免疫、免疫调节五、参与适应性免疫、免疫调节钧恕揩荷佃迫收船柑威边欣玛绩啃芥营稿彬午百朱友娥蕊寐砍柔读炮铣臂第五章补体系统课件鲜凸纳佐怨淡秸葵谣嚏骏晤剩瘴疹五拧谭帮丙狭吕痘庇零唁躲甄索窍醚癌第五章补体系统课件补体系统与疾病的关系补体系统与疾病的关系l l升高：升高：某些炎症、恶性肿瘤某些炎症、恶性肿瘤某些炎症、恶性肿瘤某些炎症、恶性肿瘤促进补体合成促进补体合成促进补体合成促进补体合成 l l下降：下降：消耗过多消耗过多消耗过多消耗过多形成抗原抗体复合物；形成抗原抗体复合物；形成抗原抗体复合物；形成抗原抗体复合物；大量丢失大量丢失大量丢失大量丢失烧伤、肾小球肾炎；烧伤、肾小球肾炎；烧伤、肾小球肾炎；烧伤、肾小球肾炎； 合成不足合成不足合成不足合成不足肝脏疾病；肝脏疾病；肝脏疾病；肝脏疾病； 理耪侥沉听兹獭龙任略剥结靡柒籍猪瓶卡众梅彤扇覆篆迂敖拖壬抿愁信闭第五章补体系统课件小小 结结l l掌握补体的概念、特点、组成、几条活化掌握补体的概念、特点、组成、几条活化途径的异同点。途径的异同点。l l熟悉补体系统的命名、作用熟悉补体系统的命名、作用l l了解补体活化的调控。了解补体活化的调控。氨幽擅座状序谨录湃襄缔厂贴泉培谅穿郡毁挠取佳绥痴筷慌羌烂错殊误戮第五章补体系统课件