锥体外系、小脑解剖及功能锥体外系、小脑解剖及功能青医附院谢安木教授青医附院谢安木教授锥体外系统锥体外系统(extrapyramidal system)v锥体外系统广义的是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。锥体外系统广义的是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。v在在种种系系发发生生上上，它它属属于于比比较较古古老老的的部部分分，在在低低级级脊脊椎椎动动物物(鱼鱼类类、两两栖栖类类、爬爬行行动动物物、鸟鸟类类)是是最最高高级级的的运运动动中中枢枢；到到了了哺哺乳乳类类动动物物，由由于于大大脑脑皮皮质质的的发发育育和和主主管管骨骨骼骼肌肌随随意意运运动动的的锥体系的形成，锥体外系统退居于辅助地位。锥体系的形成，锥体外系统退居于辅助地位。v锥锥体体外外系系统统的的解解剖剖生生理理尚尚不不完完全全明明了了，其其结结构构复复杂杂，纤纤维维联联系广泛。系广泛。v脑脑内内许许多多结结构构包包括括大大脑脑皮皮质质、纹纹状状体体、丘丘脑脑、丘丘脑脑底底核核、中中脑脑顶顶盖盖、红红核核、黑黑质质、桥桥核核、前前庭庭核核、小小脑脑、脑脑干干的的某某些些网网状核。状核。v联联络络纤纤维维组组成成了了多多条条复复杂杂的的神神经经环环路路，如如：皮皮质质新新纹纹状状体体苍苍白白球球丘丘脑脑皮皮质质环环路路；皮皮质质脑脑桥桥小小脑脑皮皮质质环环路路；皮皮质质脑脑桥桥小小脑脑丘丘脑脑皮皮质质环环路路；新新纹纹状状体体黑黑质质新新纹纹状状体体环环路路；小小脑脑齿齿状状核核丘丘脑脑皮皮质质脑脑桥桥小脑齿状核环路等。小脑齿状核环路等。v狭义的锥体外系统主要指纹状体系统。狭义的锥体外系统主要指纹状体系统。v纹纹状状体体系系统统包包括括：纹纹状状体体、红红核核、黑黑质质及及丘丘脑脑底底核核，总总称称为为基基底底节节。纹纹状状体体包包括括尾尾状状核核及及豆豆状状核核，后后者者又又分分为为壳壳核核和和苍苍白白球球。尾尾状状核核和和壳壳核核组组织织结结构构相相同同，在在发发生生学学上上较较新新，故故合合称称为为新新纹纹状状体体；苍苍白白球球在在发发生生学学上较古老，故称为旧纹状体。上较古老，故称为旧纹状体。v大大脑脑皮皮质质(主主要要是是额额叶叶)发发出出的的纤纤维维，直直接接或或通通过过丘丘脑脑间间接接地地止止于于新新纹纹状状体体，由由此此发发出出的的纤纤维维止止于于苍苍白白球球，苍苍白白球球发发出出的的纤纤维维分分别别止止于于红红核核、黑黑质质、丘丘脑脑底底核核和和网网状状结结构构等等处处。由由红红核核发发出出的的纤纤维维组组成成红红核核脊脊髓髓束束，由由网网状状结结构构发发出出的的纤纤维维组组成成网网状状脊脊髓髓束束，均均止止于于脊脊髓髓前前角运动细胞，调节骨骼肌的随意运动。角运动细胞，调节骨骼肌的随意运动。基基底底节节解解剖剖 b. amygdaloid body (杏仁体) c. claustrum (屏状核) Parkinsons disease 帕金森氏病, paralysis agitans 震颤麻痹 chorea 舞蹈病 bradykinesia 运动徐缓病 mask-like face 面具脸C. The Cerebellum (小脑小脑) 纹状体的结构和功能锥体外系统的主要功能锥体外系统的主要功能v调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的运动，如走路时两臂摇摆等联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等。基底节病变临床表现基底节病变临床表现v主要有两个方面：一是不自主运动；二是肌张力改主要有两个方面：一是不自主运动；二是肌张力改变。变。v1肌张力减低一运动过多综合征由新纹状体病变引肌张力减低一运动过多综合征由新纹状体病变引起。如舞蹈样动作起。如舞蹈样动作 (壳核病变壳核病变)；手足徐动症：手指、；手足徐动症：手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作(尾状核病变尾状核病变)；偏侧；偏侧投掷运动：一侧肢体的大幅度和有力的活动投掷运动：一侧肢体的大幅度和有力的活动(丘脑底丘脑底核核)等。等。v2.肌张力增高一运动减少综合征肌张力增高一运动减少综合征 由苍白球由苍白球(旧纹状旧纹状体体)、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。高、运动减少及静止性震颤。 锥体外系疾病v帕金森病帕金森病v特发性震颤：特发性震颤：v帕帕金金森森综综合合征征：血血管管性性中中毒毒（CO.Mn）：药药物：吩噻嗪类服药史，停服后可恢复物：吩噻嗪类服药史，停服后可恢复v帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征MSA（OPCA、SDS、SND）PSPCBDv小舞蹈病、小舞蹈病、HDv肝豆状核变性肝豆状核变性v肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈）肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈）v迟发性运动障碍迟发性运动障碍PDPD主要病理特征为中脑黑质多巴胺主要病理特征为中脑黑质多巴胺 (DA)能神能神经元的进行性退化变性，使通过黑质经元的进行性退化变性，使通过黑质-纹状体纹状体通路运送到纹状体的通路运送到纹状体的DA显著减少，从而出现显著减少，从而出现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常异常等一系列临床症状。等一系列临床症状。多发于多发于60岁后，起病隐袭，缓慢进展。岁后，起病隐袭，缓慢进展。1静静止止性性震震颤颤：多多以以上上肢肢远远端端开开始始，4-6HZ 捻珠样捻珠样2肌强直：铅管样、齿轮样肌强直：铅管样、齿轮样3运运动动迟迟缓缓：随随意意动动作作减减少少、主主动动运运动动缓缓慢慢，面具脸，小写征面具脸，小写征4姿姿势势步步态态异异常常：慌慌张张步步态态（前前倾倾、屈屈曲曲、碎碎步、前冲）步、前冲）小舞蹈病小舞蹈病v小舞蹈病为风湿热在小舞蹈病为风湿热在NS的一种表现，以舞蹈的一种表现，以舞蹈样不自主多动为特征样不自主多动为特征 。病因病因: A族溶血性链族溶血性链球菌感染，与风湿有关。球菌感染，与风湿有关。小舞蹈病小舞蹈病好好发发于于515岁岁，女女孩孩多多见见，可可有有早早期期症症状状（情情感感不不稳稳、注意焕散）。注意焕散）。1快速的、不自主的、不规则的舞蹈样多动。快速的、不自主的、不规则的舞蹈样多动。2、肌力、肌张力、肌力、肌张力、腱反射减低；盈亏征、腱反射减低；盈亏征3心脏受累心脏受累/风湿热风湿热小脑系统小脑系统v小脑系统小脑是由中间的蚓部和两个半球组成的。蚓部是躯干代表区，半球是肢体代表区。小脑并不发出运动冲动，而是通过传人纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经元的调节作用。v 小小脑脑C. The Cerebellum (小脑小脑)1.Location: in the posterior cranial fossa.2.Relationship: anteroinferior: attached to the brain stem by cerebellar peduncles ( (小脑脚小脑脚) ) posterosuperior: tentorium cerebelli (小脑幕小脑幕)3. External feature lateral: left & right cerebellar hemispheres (小脑半球小脑半球) median: cerebellar vermis (小脑蚓小脑蚓)SubdivisionsAnatomical(解剖解剖)Functions( (功能功能) )Phylogenetic(种系发生种系发生)Connection(联系联系)Anterior lobe(前叶前叶)Muscle tone & synergy of muscle ( (肌张力肌张力, ,肌协调肌协调) Motor execution ( (运动执行运动执行) )Paleocerebellum(旧小脑旧小脑)Spino-cerebellum(脊髓小脑脊髓小脑)posterolateral fissure (前外侧裂前外侧裂)Posterior lobe (后叶后叶)Coordination of musclesMotor planning( (协调运动协调运动) )(运动计划运动计划) ) Flocculo-nodular lobe (绒球小结叶绒球小结叶)Maintaining equilibrium coordinating eye movements(保持平衡保持平衡, , 协调眼运动协调眼运动)Archicerebellum(原小脑原小脑)Vestibulo-Cerebellum( (前庭前庭小脑小脑) )Cerebro-cerebellum(大脑小脑大脑小脑)Neocerebellum(新小脑新小脑)primary fissure (原裂原裂)cerebellar vermis (小脑蚓部小脑蚓部) intermediate hemisphere (半球中间部半球中间部)lateral portion of hemisphere(半球外侧部半球外侧部)小脑的纤维联系小脑的纤维联系v小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干( (前庭核、网状结构、前庭核、网状结构、下橄榄核下橄榄核) )和脊髓。和脊髓。v所有传入纤维都经过小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质所有传入纤维都经过小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质及小脑蚓部及小脑蚓部( (本体感觉冲动本体感觉冲动) )。v小脑的传出纤维主要发自小脑深部核团小脑的传出纤维主要发自小脑深部核团( (主要是齿状核主要是齿状核) )，由，由齿状核发出的纤维经小脑上脚齿状核发出的纤维经小脑上脚( (结合臂结合臂) )在到达红核前先交叉在到达红核前先交叉( (称被盖背交叉称被盖背交叉) )然后终止于对侧中脑红核，交换神经元后发然后终止于对侧中脑红核，交换神经元后发出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束至脊髓前角细胞，出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束至脊髓前角细胞，由于小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是由于小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是同侧支配关系。由顶核中继后的纤维终止于前庭核及网状结同侧支配关系。由顶核中继后的纤维终止于前庭核及网状结构，发出纤维组成前庭脊髓束和网状脊髓束直接或间接作用构，发出纤维组成前庭脊髓束和网状脊髓束直接或间接作用于脊髓前角细胞。于脊髓前角细胞。 cerebellar (central) nuclei 核团核团(小脑核)fastigial nucleus (顶核顶核)globose nucleus (球状核球状核)cortex of archicerebellum(原小脑皮质原小脑皮质)vestibularnuclei(前庭核前庭核)(脊髓小脑束脊髓小脑束)cortex ofpaleocerebellum(旧小脑皮质旧小脑皮质)123emboliform nucleus (拴状核拴状核)dysequilibrium平衡失调平衡失调Archicerebellum(原小脑原小脑)小脑下脚小脑下脚 vestibular nuclei (前庭核前庭核)前庭脊束前庭脊束 sup. cerebel.peduncle(小脑上脚小脑上脚)red nucleus(红核红核)ataxia 共济失调共济失调Intermediate hemisphere(半球中间部半球中间部)neocerebellar cortex (新小脑皮质新小脑皮质)dentate nucleus(齿状核齿状核)thalamus(丘脑腹外侧核丘脑腹外侧核)中脚pontine neuc.( (脑桥核脑桥核) )(小小脑脑上上脚脚)sup. cerebellarpeduncledysmetria 辨距不良辨距不良dysdiadochokinesia 轮替运动障碍轮替运动障碍syndrome of neocerebellum 新小脑综合征新小脑综合征red nuc.(红核红核)Neocerebellar Cortex ( (新小脑皮质新小脑皮质) )intentional tremor意向性震颤意向性震颤4环路环路小脑的主要功能小脑的主要功能v小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要出现共济失损害临床表现损害临床表现v小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状：小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状：v小小脑脑蚓蚓部部损损害害：出出现现躯躯干干共共济济失失调调，即即轴轴性性平平衡衡障障碍碍。表表现现为为躯躯干干不不能能保保持持直直立立姿姿势势，站站立立不不稳稳、向向前前或或向向后后倾倾倒倒及及闭闭目目难难立立征征(Romberg sign)阳阳性性。行行走走时时两两脚脚分分开开、步步态态蹒蹒跚跚、左左右右摇摇晃晃，呈呈醉醉酒酒步步态态。睁睁眼眼并并不不能能改改善善此此种种共共济济失失调调，这这与与深深感感觉觉障障碍碍性性共共济济失失调调不不同同。但但肢肢体体共共济济失失调调及及眼眼震震很很轻轻或或不不明明显显，肌肌张张力力常常正正常常，言言语语障障碍碍常常不不明明显显。多多见见于于儿儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。v小成半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失小成半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重，调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可旋指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。性疾病等。v小小脑脑慢慢性性弥弥漫漫性性变变性性时时，蚓蚓部部和和小小脑脑半半球球虽虽同同样样受受损损，但但临临床床上上多多只只表表现现躯躯干干性性和和言言语语的的共共济济失失调调，四四肢肢共共济济失失调调不不明明显显，此此由由于于新新小小脑脑的的代代偿偿作作用用所所致致。急急性性病病变变则则缺缺少少还还种种代代偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。小脑有关常见疾病v小脑出血小脑出血v小脑梗塞（小脑后下动脉、前下动脉、上动脉）小脑梗塞（小脑后下动脉、前下动脉、上动脉）v小脑肿瘤小脑肿瘤v小脑脓肿小脑脓肿v颅底凹陷症颅底凹陷症vAnord-chairy 畸形畸形vOPCAv遗传性共济失调遗传性共济失调 椎-基底动脉及其分支 1.桥支 2.小脑下前动脉 3.小脑下后动脉 4.基底动脉 5.脊髓前动脉 6.椎动脉 7.小脑上动脉 8.大脑后动脉 血管供应血管供应 小脑动脉侧面示意图 1.上蚓动脉 2.下蚓动脉 3.小脑下后动脉 4.小脑下前动脉 5.脑膜 后动脉 6.脑桥穿支 7.小脑上动脉 8.椎动脉 9.基底动脉