造血系统疾病造血系统疾病教学目的和教学要求教学目的和教学要求 1 1掌握掌握-小儿血象小儿血象中的中的WBCWBC两个交叉；两个交叉； 营养性贫血的临床营养性贫血的临床表现表现、 实验室实验室检查、检查、2 2熟悉熟悉-生理性贫血；生理性贫血； 营养性贫血的营养性贫血的病因、诊断、病因、诊断、 治疗治疗 3. 3. 了解了解-小儿造血和血象特点、小儿造血和血象特点、 营养性贫血的发病机制及预防营养性贫血的发病机制及预防 教学重点难点教学重点难点 重点：重点：营养性贫血的营养性贫血的临床临床表现表现、实验室实验室检查、检查、小儿血象中小儿血象中 WBCWBC两个交叉、生理性贫血两个交叉、生理性贫血 难点：难点：营养性贫血的营养性贫血的发病机制发病机制造血系统疾病概述造血系统疾病概述一、小儿造血特点一、小儿造血特点 二、小儿血象特点二、小儿血象特点三、小儿贫血概述三、小儿贫血概述一、小儿造血特点一、小儿造血特点 二、小儿血象特点二、小儿血象特点二、小儿血象特点二、小儿血象特点（一）（一）RBC、Hb： 1 1、生后第一天，血液浓缩，均增高、生后第一天，血液浓缩，均增高 2 2、生后、生后2 2 3 3个月个月生理性贫血生理性贫血 （RBCRBC生成素不足，而循环血生成素不足，而循环血 量量，在，在6 6个月左右可复常）个月左右可复常） 3 3、11周可见有核周可见有核RBCRBC 4 4、33天网织红细胞数可达天网织红细胞数可达4 4 6%6% （婴儿期达成人水平）（婴儿期达成人水平） （二）小儿小儿WBCWBC两个交叉两个交叉70% NC50%30% LC 出生出生46天天46岁岁（三）（三）血小板、血容量血小板、血容量 血小板：血小板： 与成人相似与成人相似 1515 3030万万/mm/mm3 3 血容量：血容量： 相对较成人多相对较成人多 新生儿占体重新生儿占体重10%10%（300ml300ml） 儿童儿童8 8 10% 10% （成人（成人6 6 8%8%）三、小儿贫血概述三、小儿贫血概述（一）定义（一）定义-外周血中单位容积内红细胞数或外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白量低于正常。（二）贫血分度（二）贫血分度（二）贫血分度（二）贫血分度- 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白 30 60 90 120 30 60 90 120 (g/L) *(60) *(90) *(120) *(145) (g/L) *(60) *(90) *(120) *(145) RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 RBC小小细胞细胞低低色素性贫血色素性贫血MCV 80flMCH 26pgMCHC 0.31血涂片：血涂片：RBC大小不等，大小不等，以以小小细胞为多，细胞为多，中央淡染区中央淡染区扩大扩大网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大五、营养性缺铁性贫血五、营养性缺铁性贫血辅助检查辅助检查 （二）（二）骨髓象骨髓象：1、增增生生活活跃跃：以以中中、晚晚幼幼红红细细胞增生为主胞增生为主 2 2、各各期期红红细细胞胞均均小小，胞胞浆浆少少，染染色偏蓝，显示色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核胞浆发育落后于胞核。3、粒、巨核系无异常、粒、巨核系无异常缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少五、营养性缺铁性贫血五、营养性缺铁性贫血辅助检查辅助检查 （三）有关铁代谢的检查：（三）有关铁代谢的检查：1 1、血清铁蛋白（、血清铁蛋白（SFSF）：）： 500ug/L500ug/L 3 3、血清铁（、血清铁（SISI）：）： 350 ug/dl 350 ug/dl 、 转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TSTS）: : 15%15% 4 4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞 10g/L10g/L） 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血鉴别诊断鉴别诊断小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血： 1、地中海贫血：地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大；家族史、特殊面容、肝、脾肿大；红细胞：异型更明显、靶形；红细胞：异型更明显、靶形；溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳；电泳；基因分析等基因分析等 2 2、铁粒幼红细胞性贫血等、铁粒幼红细胞性贫血等七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗 原则原则去除病因去除病因+ +铁剂治疗铁剂治疗 （一）一般治疗（一）一般治疗 1 1、护理、饮食、护理、饮食 2 2、防感染、防感染 3 3、保护心功、保护心功七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗（二）铁剂治疗：（二）铁剂治疗： 1 1、口服铁剂：、口服铁剂：20%FeSO20%FeSO4 4 12% 12%葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 33%33%富马酸铁富马酸铁 ( ( 以元素铁以元素铁1.51.5 2mg/kg/2mg/kg/次计算。次计算。Bid or tid)Bid or tid) 同时服同时服VitC VitC 可增加铁的吸收可增加铁的吸收 2 2、注射铁剂、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应）：（慎用，易出现不良反应） 右旋糖酐铁右旋糖酐铁 常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表药品名称药品名称剂型规格剂型规格含元素铁量含元素铁量每日剂量每日剂量硫酸亚铁硫酸亚铁0.3/片片20%2030mg/kg2.5%合剂合剂5mg/ml0.81.2ml/kg富马酸铁富马酸铁每片每片0.05或或0.233%1520mg/kg干糖浆干糖浆3.3%90180mg/kg葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁0.3/片片12%4050mg/kg糖浆糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁0.1/片片35%918mg/kg多糖铁化合物多糖铁化合物150mg/胶囊胶囊46%812mg/kg(力蜚能力蜚能)七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗3.3.铁剂治疗有效指标：铁剂治疗有效指标：a.网织红细胞：网织红细胞：23天天后升高后升高57天达高峰天达高峰23周后降至正常周后降至正常b.Hb：治治疗疗2周周后后相相应应增增加加，34周周达达正正常常，之之后应继续用后应继续用68周，以使贮存充足周，以使贮存充足4.疗程：疗程：Hb11g/dl继用继用68周周（补贮铁）（补贮铁）七、营养性缺铁性贫血七、营养性缺铁性贫血治疗治疗（三）输红细胞：（三）输红细胞： 仅仅用用于于：重重症症贫贫血血并并发发心心衰衰、伴伴明明显显感感染染、急急需需外外科科手手术术者者。Hb30Hb3060g/L.60g/L. 输浓缩红细胞输浓缩红细胞446ml/kg6ml/kg （Hb30g/LHbHbRBCHb、RBCRBC胞体变胞体变大大，骨髓中有，骨髓中有 巨巨幼幼红细胞，红细胞， 用用VitBVitB1212或（和）或（和）叶酸治疗有效叶酸治疗有效。二、营养性巨幼红细胞性贫血二、营养性巨幼红细胞性贫血病因病因摄入不足摄入不足乳类中叶酸较低，植物食中乳类中叶酸较低，植物食中 VitBVitB1212含量极微含量极微代谢障碍代谢障碍疾病（肝、肠）影响吸收疾病（肝、肠）影响吸收需要量增加需要量增加生长过快生长过快（VitcVitc缺乏缺乏VitcVitc缺乏时，需叶酸替代缺乏时，需叶酸替代 参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对）三、营养性巨幼红细胞性贫血三、营养性巨幼红细胞性贫血病机病机四、营养性巨幼红细胞性贫血四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现临床表现 6 6个月个月 2 2岁多见，起病缓岁多见，起病缓（一）一般表现（一）一般表现 虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点（二）贫血表现（二）贫血表现 面色面色苍（苍（腊）腊）黄黄、睑结膜及口唇和甲床苍白，、睑结膜及口唇和甲床苍白， 偶有轻度黄疸。偶有轻度黄疸。四、营养性巨幼红细胞性贫血四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现临床表现（三）精神、神经症状（三）精神、神经症状 VitB12VitB12缺乏缺乏： 烦烦躁躁不不安安、易易怒怒、表表情情呆呆滞滞、反反应应迟钝、智力和动作发育落后、甚至迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退倒退; ; 肌肌张张力力增增高高：震震颤颤（唇唇、舌舌、肢肢体体及全身）、及全身）、BarbinskiBarbinski征（征（+ +）等）等叶叶酸酸缺缺乏乏：情情感感改改变变（烦烦躁躁不不安安、易怒易怒）、偶见深感觉障碍）、偶见深感觉障碍四、营养性巨幼红细胞性贫血四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现临床表现（四）（四）消化系统症状消化系统症状 食食欲欲下下降降，吐吐、泻泻、舌舌炎炎、舌舌尖尖下下溃疡溃疡（五）髓外造血表现（五）髓外造血表现肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大五、营养性巨幼红细胞性贫血五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查辅助检查（一）血象：（一）血象： RBCHb,RBCHb,大大细胞性贫血细胞性贫血, ,MCV94fl，MCH32pg WBCWBC分叶过多分叶过多，早于，早于RBCRBC变化，助于变化，助于早诊早诊断断 可见巨大的可见巨大的血小板血小板网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少 血涂片：血涂片：RBCRBC大小不均，以大小不均，以大大细胞为多，细胞为多， 中央淡染区不明显。中央淡染区不明显。 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片五、营养性巨幼红细胞性贫血五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查辅助检查（二）骨髓象（二）骨髓象（三系巨幼变）三系巨幼变） 红红细细胞胞系系明明显显增增生生，各各期期幼幼红红细细胞胞均均出现巨幼变，出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆胞核发育落后于胞浆。 粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。 巨核细胞有分叶过多现象。巨核细胞有分叶过多现象。五、营养性巨幼红细胞性贫血五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查辅助检查（三）血生化（三）血生化：（有确诊意义）（有确诊意义） 血清血清VitB12VitB12：100ng/L-100ng/L-为为VitB12VitB12缺乏缺乏 血清叶酸水平：血清叶酸水平：3 ug/L-3 ug/L-为叶酸缺乏为叶酸缺乏六、营养性巨幼红细胞性贫血六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断诊断据据:病史（尤其是喂养史）病史（尤其是喂养史）临床表现临床表现血象血象可可初步确初步确诊诊骨髓象骨髓象血血VitB12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗 （一）一般治疗（一）一般治疗 去除病因去除病因 防治感染防治感染 加强喂养（选富含加强喂养（选富含VitB12VitB12、叶酸的食物）、叶酸的食物） 加强护理加强护理 必要时用镇静剂（有肌肉震须者）必要时用镇静剂（有肌肉震须者） （严重者可输血）（严重者可输血）七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗（二）药物治疗：（二）药物治疗： 1 1、 VitBVitB1212500500 1000ug/1000ug/次次 im im 或或100ug/100ug/次次 im 2im 2 3 3次次/w2/w2 4w4w， 至至临临床床症症状状明明显显好好转转，血血象象恢恢复复正正常常为为止止。（NSNS症状恢复较慢，可达数月才康复）。症状恢复较慢，可达数月才康复）。 用于有精神神经症状的巨幼贫用于有精神神经症状的巨幼贫七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗2 2、叶酸、叶酸-5mg/5mg/次次 tid potid po数周数周 + Vitc 0.1+ Vitc 0.1 0.20.2（有利于叶酸吸收）（有利于叶酸吸收） 至临床症状明显好转，红细胞、至临床症状明显好转，红细胞、HbHb恢复正常为止。恢复正常为止。 七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗VitB12VitB12 、叶酸应用后：、叶酸应用后： 2 2 4 4天天-网织红细胞增加网织红细胞增加 4 4 7 7天天-达高峰达高峰 （HbHb、WBCWBC、Pt Pt 随之增加）随之增加） 2 2 6 6周周-RBC Hb-RBC Hb恢复正常恢复正常 2424 4848小时小时（叶酸）（叶酸） 骨髓巨幼红多转骨髓巨幼红多转 6 67 7小时小时（VitB12VitB12） 为正常幼红为正常幼红 （故骨髓穿刺诊断应在用药前进行）（故骨髓穿刺诊断应在用药前进行）七、营养性巨幼红细胞性贫血七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗治疗3 3、铁剂、铁剂血象恢复期间宜加，以血象恢复期间宜加，以弥补弥补造血旺造血旺 盛后盛后FeFe之不足。之不足。4 4、KClKCl 在治疗开始后在治疗开始后4848小时内，小时内，RBCRBC生成明生成明 显增加，细胞外钾可转移到细胞内，显增加，细胞外钾可转移到细胞内， 可致血钾下降，甚至发生猝死，故可致血钾下降，甚至发生猝死，故 应应预防预防性补钾性补钾。