肾肾 小小 球球 疾疾 病病 概概 述述 一 肾小球肾小球 血管极 毛细血管襻 肾小囊 尿极肾小球的滤过膜 上皮细胞 基膜 内皮细胞肾小球滤过屛障 分子屏障 电荷屏障肾小球滤过率肾小球系膜 系膜细胞 系膜基质二 肾小球病 相似的临床表现 病因、发病机理、病理改变、病程、预后不尽相同 双肾肾小球 原发性 继发性 遗传性三 原发性肾小球疾病如何分类 临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾小球炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 病理分型 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性 毛细血管内增生性 系膜毛细血管性 致密物沉积性 新月体硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎四 发病机制免疫反应体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物的形成细胞免疫炎症反应免疫反应-炎症反应-致病炎症介导系统 炎症细胞 炎症介质非炎症机制三高现象蛋白尿。糖尿病。高血压高蛋白。高磷摄入五临床表现蛋白尿定量3/HP 原因 1 泌尿系疾病 2 邻近器官疾病 3 全身性疾病 4 功能性 肾小球性血尿特点 1。无痛 全程性 2。可镜下或肉眼 3。可持续或间发 4。可单纯或伴蛋白 管型等 血尿的定位1相位差2尿RBC容积分布曲线 水肿1 肾性水肿 2 水肿的程度 隐性 轻度 重度 3 肾小球病水肿的分类 肾病性 肾炎性4 两种水肿不同的血容量状况高血压肾性高血压 肾血管性肾实质性肾小球病性高血压机制（1）钠水潴留（2）肾素分泌增多（3）肾脏分泌降压物减少 肾功能损害 急性肾小球肾炎皖南医学院第一附属医院皖南医学院第一附属医院 刘道勤刘道勤概念急性 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症病因机制-溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株循环免疫复合物原位免疫复合物病理毛细血管内增生性肾炎光镜：1弥漫性肾小球病变2系膜细胞内皮细胞增生3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积4早期中性粒细胞及单核细胞浸润免疫病理：IgG C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积电镜：上皮下驼峰状电子致密物临床特点及诊断依据1 儿童青年多见2 前驱感染后13周3 血尿100%，水肿90%，蛋白尿，高 血压，氮质血症4 C3及总补体初期下降，68周恢复5 尿比重不低6 肾影不小7 血沉增快治疗及预后1 休息 2 治疗感染灶 3 对症急进性肾炎概念 急性肾炎综合征+肾功急剧恶化+新月体病理病因及机制 抗肾小球基膜抗体型，免疫复合物型，非体液免疫介导病理 新月体性肾炎 细胞性细胞纤维性纤维性诊断依据 1 临床； 2 肾活检 50%以上肾小球新月体形成治疗及预后 1 血浆置换 ；2 激素冲击； 3 四联疗法（皮质激素+细胞毒药物+抗凝药+血小板解聚药）慢性肾小球肾炎概念 迁延，缓慢，尿检长期异常，高血压，水肿，进行性肾损病因及机制 非急性肾炎而来 由病理类型决定病理 常见类型：系膜增生性肾炎，系膜毛细血管性肾炎，膜性肾炎，局灶节段性肾小球硬化诊断依据 1 临别表现 2 病程度 3 前驱期3.5g/d 2 血浆白蛋白30g/L 3 水肿 4 血脂升高病理生理 肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿血浆蛋白下降血浆胶渗压下降水肿 肝合成蛋白增加同时脂蛋白合成也增加病理与临床 微小病变 ：儿童 激素敏感 易复发 系膜增生性：青少年 伴肾综者激素敏感 系膜毛细血管性：中青年 100%血尿 进展快 激素及细胞毒药无效 预后差 膜性肾病：中老年 激素部分敏感 局灶性节段性肾小球硬化：青少年 激素大部分无效并发症 感染：1 营养不良 2 免疫球蛋白，补体下降 3 激素的应用 血栓，栓塞：1 蛋白下降肝合成增加凝血因子等合成增加 ；2 血小板功能增加；3 血粘度增加（血容量下降+血脂增加）；4 激素的应用 急性肾衰：1 有效血容量下降；2 肾实质损害；3 肾间质水肿；4 肾小管阻塞 蛋白质及脂肪代谢紊乱诊断 是否肾综 原发性/继发性 过敏性紫癜SLE糖尿病肾淀粉样变性骨髓瘤病理类型 是否有并发症治疗 一般治疗：休息 饮食 对症：1 利尿消肿； 2 减少蛋白尿 抑制免疫与炎症 激素 原则：始量足，减量慢，维持久。细胞毒药物 环磷酰胺 环孢素A 不同病理类型的治疗方案：微小病变/轻度系膜增生性肾小球肾炎：初始可单用激素，复发可并用环磷酰胺，膜性肾病：早期激素+环磷酰胺，当钉突形成后治疗困难，若用激素则疗程完后即撤药，系膜毛细血管性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化，重度系膜增生性肾小球肾炎：很快发展至肾功不全，对已有肾功不全者不用激素及环磷酰胺。（四）并发症治疗谢谢！